Desarrollo y anomalías del tronco encefálico (página 2)

• Surco antero/lateral = colateral anterior: Con las fibras radiculares de la n.   hipoglosa (XII).

• Oliva inferior: Prominencia que contiene un territorio nuclear extrapiramidal.

• Surco posteroloteral = colateral posterior, con el origen aparente de los nervios craneales IX-XI (nn. Glosofaríngeo, vago y accesorio o espinal).

• Prominencias de los núcleos de los cordones posteriores, con los cuerpos de la segunda neurona de las vías de los cordones posteriores.

• Surco medio posterior.

SUPERFICIE DE LA PROTUBERANCIA: Entre los rodetes piramidales longitudinales del bulbo raquídeo y los pedúnculos cerebrales aparecen por delante del tronco del encéfalo un tracto de fibras transversales que se continúa lateralmente en el pedúnculo cerebeloso medio. Las fibras transversales de la protuberancia unen cerebro y cerebelo entre sí Los axones largos de las vías motoras y sensoriales cerebroespinales pasan por la profundidad de la protuberancia.

SUPERFICIE DEL MESENCéFALO: Se caracteriza, por delante, por los pedúnculos cerebrales, y por detrás, por la lámina cuadrígémina.

1- Pedúnculos cerebrales: Las partes anteriores se llaman también pies de los pedúnculos. Entre los pedúnculos cerebrales se sitúa la fosa interpeduncular.

2- Lámina cuadrígémina: Está cubierta por el cerebro y se ve solamente después de extirparlo: dos tubérculos anteriores) y dos tubérculos cuadrigéminos posteriores. De cada tubérculo cuadrigémino parte un «brazo»:

• Brozo conjuntivo/ anterior: Para el cuerpo geniculado externo, del tálamo.

• Brozo conjuntivo posterior:

Para el cuerpo geniculado interno, del tálamo,

• Los pedúnculos cerebelosos superiores: Se originan caudalmente del techo mesencefálico.

* PEDUNCULOS CEREBELOSOS: El cerebelo se une al tronco del encéfalo a través de tres «pedúnculos» (muy próximas entre los):

• Superior : Para el mesencéfalo.

• Medio : Para la protuberancia.

• Anterior : Para el bulbo raquídeo

Los pedúnculos cerebelosos contienen vías cerebelosas eferentes y aferentes. El cerebelo se puede extirpar después de seccionar los pedúnculos y tendremos a la vista el suelo del cuarto ventrículo

DIVISIÓN EXTERNA

• Rombencéfalo: En cortes transversales de la protuberancia se aprecian dos partes:

• Anterior: Está básicamente ocupada por fascículos que unen el cerebro con el rombencéfalo y con la médula espinal.

• Posterior: Calota protuberancial con los derivados de las placas basales y alares, es decir, sobre todo con los núcleos de los nervios craneales. De modo análogo puede considerarse parte del segmento la zona dorsal del núcleo de la oliva bulbar

• Mesencéfalo: En cortes transversales se distinguen tres zonas:

Pies de los pedúnculos: Las partes que destacan en la cara anterior de los pedúnculos cerebrales son vías añadidas en el curso del desarrollo del neoencéfalo. Contienen las masas de fibras de las conexiones cerebro cerebelosas y las vías piramidales.

Calota encefálica: Situada entre las bases de los pedúnculos cerebra0les y el acueducto. Es un derivado de la placa basal, y así encontramos en ella núcleos motores (núcleos oculomotores III, IV y centros motores extrapiramidales), así como vías de paso y sustancia reticular Contribuye a la superficie del tronco del encéfalo sólo lateralmente con el trígono del lemnisco sobre el lemnisco lateral que termina en el tubérculo cuadrigémino inferior (posterior).

Techo del mesencéfalo:

Dorsal al acueducto mesencefálico (forma parte de los espacios subaracnoideos), Corresponde ontogenéticamente a la placa alar. En su superficie se aprecia la lámina cuadrigémina.

• Tubérculo cuadrigémino superior (anterior): pan centro óptico reflejo.

• Tubérculo cuadrigémino inferior (posterior): par, centro acústico reflejo.

VÍAS EFERENTES Y AFERENTES DEL TRONCO DEL ENCéFALO

a) Vías descendentes:

• Fibras corticonucleares de la vía piramidal: Fibras cruzadas y directas procedentes de la circunvolución precentral de la corteza cerebral que se dirigen a los núcleos motores de los nn. craneales, excepcionalmente cruzadas sólo para el n. motor ocular externo (n. abducens) (VI), para la región inferior de la cara del n. facial (n. facialis) (VII) y para el n. hipogloso (n. hypoglossus) (XII) movimientos voluntarios.

• Conexiones de la vía óptica central con los núcleos de los nervios de la musculatura extrínseca del ojo: De la cintilla óptica y del cuerpo geniculado externo salen fibras para los tubérculos cuadrigéminos anteriores (superiores) y los núcleos pretectales, a través de los que se ejerce el control óptico de los movimientos de la musculatura extrínseca e intrínseca del ojo.

b) Vías ascendentes:

• Lemnisco trígeminal: Desde los núcleos terminales del trigémino al tálamo, se une al lemnisco medial.

• Lemnisco externo: Parte de la vía auditiva entre el cuerpo trapezoide y el tubérculo cuadrigémino posterior. El cuerpo trapezoide es una típica figura en ocho de fibras que cruzan desde el núcleo vestibular anterior hacia el lado opuesto, rodeando dos núcleos: el del cuerpo trapezoide y el de la oliva superior

• Conexiones de la formación reticular con la corteza cerebral a través del tálamo. Las fibras vegetativas que forman parte de la formación reticular para la respiración, la nutrición, orientación espacial, etc., actúan a través de vías ascendentes sobre las zonas de origen de la vía piramidal de la corteza cerebral y otros centros corticales.

VÍAS ASCENDENTES Y DESCENDENTES:

• Fascículo longitudinal interno: Conecta los núcleos de los músculos extrínsecos del ojo con los núcleos vestibulares o cocleares (VIII) y con los núcleos de otros nn. craneales. A través de este fascículo se regulan movimientos reflejos de los ojos en respuesta a estímulos acústicos, cambios de posición, etc. Se incluyen los movimientos de cabeza y tronco ligados a los movimientos oculares: rotación de la cabeza al mirar hacia un lado, etc.

• Fascículo longitudinal posterior llamado también fascículo de Schütz: Un fascículo de fibras en la «sustancia gris central» que rodea al acueducto mesencefálico conecta el hipotálamo del diencéfalo con los núcleos vegetativos de los nn. craneales: núcleo accesorio del n. motor ocular común, núcleos salivares, núcleo dorsal del vago, etc.

• Del núcleo rojo y de la sustancia negra a los ganglios basales y al sistema olivar.

• Fascículo mesencefálico del trigémino: Lleva fibras aferentes desde los husos musculares de los mm. masticadores al n. mesencefálico del trigémino y fibras eferentes de este núcleo al n. motor del trigémino (reflejos de la musculatura masticadora).

VENTRÍCULOS

Se denomina ventrículo a las cavidades llenas de liquido cefalorraquídeo (LCR) ubicadas en el cerebro los cuales se distribuyen de la siguiente manera:

Estos en un estudio anatómico y comprensible se tiene que estudiar de arriba hacia abajo le cual es el orden en el que se les enumera. Los dos ventrículos laterales se comunican con el tercer ventrículo por el agujero interventricular de cada lado, y el tercero con el cuarto por medio del acueducto cerebral.

El cuarto ventrículo se continúa con el conducto central del bulbo y la medula espinal y desemboca por medio de orificios en el espacio subaracnoideo.

La neuroglia que revista los ventrículos del encéfalo y el conducto de la medula espinal se denomina epéndimo. Que por lo general no presenta cilios en el adulto.

En los ventrículos, las franjas vasculares de la piamadre conocida como tela coroidea, invaginan a su recubrimiento de epéndimo modificado y se proyectan dentro de las cavidades ventriculares. Esta combinación de tela coroidea y epéndimo cúbico recibe el nombre de plexo coroideo. Los plexos se invaginan en las cavidades de los ventrículos laterales, tercero y cuarto y se relacionan con la formación del líquido cefalorraquídeo (cerebroespinal).

El término "barrera hematoencefálica" se refiere a los tejido interpuestos entre la sangre y líquido cefalorraquídeo. Estos son el endotelio capilar, varias capas homogéneas y fibrilares (identificables por microscopia electrónica) y el epéndimo del plexo coroides. Los principales elementos de la berrera parecen ser las uniones estrechas entre las células ependimarias.

Ventrículos laterales

Cada ventrículo lateral es una cavidad en el interior de cada hemisferio cerebral, y se comunica con el tercer ventrículo por medio del agujero interventricular. La porción del ventrículo lateral anterior al agujero se le llama asta anterior. Por detrás de ella está la parte central del ventrículo que se divide en astas posterior e inferior. Las astas frontal y posterior e inferior se sitúan en los lóbulos frontal, occipital y temporal del hemisferio cerebral respectivamente.

El asta anterior, la parte central y el asta inferior muestran la curvatura característica del ventrículo lateral, tanto fetal como adulto. El asta posterior se desarrolla mas o menos a la mitad de la vida fetal como una extensión hacia atrás y su tamaño es muy variable en el adulto.

El asta anterior del ventrículo lateral está limitada hacia abajo por el pico o rostro, hacia delante de por la rodilla y hacia arriba por el tronco del cuerpo calloso. Hacia arriba está limitada por el abultamiento de la cabeza del núcleo caudado. Hacia adentro, está separada por el ventrículo lateral del lado opuesto por un delgado tabique vertical, el tabique transparente (septum lucidum, que en ocasiones presenta un espacio (cavidad del septum lucidum) entre sus dos láminas.

La parte central del ventrículo lateral se encuentra por debajo del tronco del cuerpo calloso y sobre el tálamo y el cuerpo del núcleo caudado. Hacia adentro, está separada del ventrículo lateral del lado opuesto por un delgado tabique vertical,. El tabique transparente y el fórnix (que es una banda arciforme de fibras). En el ángulo entre las astas posterior e inferior que divergen, el suelo de la cavidad presenta una elevación triangular, el trígono colateral, relacionado con un surco subyacente (por lo general el surco colateral).

El asta posterior es variable y se adelgaza a medida que se dirige hacia atrás en el lóbulo occipital del hemisferio. Las dos astas posteriores suelen ser asimétricas, y en algunos casos la parte posterior de una de ellas puede aparecer como una vesícula independiente. Hacia arriba y por la parte externa, cada asta posterior está limitada por una lámina fibrosa (el tapetum) derivada del tronco y el rodete del cuerpo calloso. En la parte interna, dos elevaciones pueden proyectarse hacia afuera en el asta posterior. La elevación superior (bulbo del asta posterior) es producida por fibras (fórceps mayor) derivadas del rodete. La inferior (espolón o calcar avis) se relaciona con el surco (cisura calcarían) de la superficie del hemisferio.

El asta inferior se extiende hacia abajo y adelante por detrás del tálamo y en el espesor del lóbulo temporal del hemisferio. Está limitada hacia fuera por las fibras del tapetum, derivadas del cuerpo calloso. Hacia abajo, la característica más notable es una elevación conocida como hipocampo,. Cubierta en parte por el plexo coroides. Hacia arriba se encuentra la cola del núcleo caudado, que se dirige hacia delante para terminar en el núcleo amigdalino.

El plexo coroideo de cada ventrículo lateral se invagina alo largo de una línea curva conocida como la cisura coroidea, que se extiende del agujero interventricular por delante hasta extremo del asta inferior, rodeando la extremidad posterior del tálamo. El plexo coroideo del ventrículo lateral se encuentra prácticamente limitado a la parte central y el asta inferior. Está desarrollado en el punto de unión de la mismas y en este lugar recibe el nombre de globo coroideo, en e que es frecuente encontrar zonas de calcificación (cuerpos amiláceos).. Los vasos del plexo derivan de las arterias carótida interna (arteria coroidea anterior) y cerebral posterior (arterias coroideas posteriores). En los agujeros interventriculares, los plexos coroideos de los dos ventrículos laterales se continúan uno con otro y con el tercer ventrículo

Tercer Ventrículo

Es una estrecha hendidura entre los dos tálamos. Es una zona variable, los talamos se encuentran con frecuencia adheridos entre si dando origen a la adherencia intertalámica o masa intermedia. El suelo del ventrículo está formado por el hipotálamo; por delante la cruza el quiasma óptico. La pared anterior está constituida por la lámina terminal, hoja delgada que conecta el quiasma óptico. La pared anterior está constituida por una lámina terminal, hoja delicada que conecta el quiasma óptica con el cuerpo caloso. El delgado techo está formado por el epéndimo cubierto por dos capas de la piamadre(lo que se conoce como membrana tectoria).

El tercer ventrículo se comunica con los ventrículos laterales por medio de los agujeros interventriculares, cada uno de los cuales está situado en la parte anterosuperior del tercer ventrículo, en el límite anterior del tálamo y en el lugar de mayor crecimiento del hemisferio cerebral en el embrión. De aquí parte un surco poco profundo, el surco hipotalámico que se dirige hacia atrás en dirección del acueducto cerebral, este surco marca el límite entre el tálamo por arriba y el hipotálamo por abajo.

El tercer ventrículo presenta varios divertículos o recesos: 1) el receso óptico por arriba del quiasma óptico 2)el receso in fundibular en el infundíbulo de la hipófisis, 3) un receso inconstante por delante de los cuerpos mamilares, 4) el receso pineal en el tallo de la epífisis y 5) el receso suprapineal. Además en el contorno del tercer ventrículo se producen escotaduras por la presencia de la comisura anterior y posterior (fascículos y fibras blancas que cruzan el plano medio por delante y por detrás del ventrículo respectivamente) y del quiasma óptico.

Los plexos coroideos del tercer ventrículo invaginan el techo del mismo a cada lado del plano medio. En los agujeros interventriculares se continúan con los de los ventrículos laterales. Sus vasos (arterias coroideas posteriores) son ramas de la cerebral posterior

El acueducto cerebral es el estrecho conducto del mesencéfalo que comunica los ventrículos tercero y cuarto. Tiene la longitud aproximada de 1cm. y es más ancho que la porción central.

Cuarto ventrículo

Es una cavidad romboidea localizada en la parte posterior del puente y el bulbo. Se estrecha por arriba para continuar con el acueducto cerebral, y por abajo continúa con el conducto central de la medula espinal. Hacia los lados, la porción más ancha del ventrículo se prolonga para formar los recesos laterales. Los pedúnculos cerebelosos superior e inferior forman sus limites laterales.

La pared anterior o suelo (fosa romboidea) del cuarto ventrículo está formada por el puente de arriba y del bulbo de abajo, y se relaciona directa o indirectamente con los núcleos de origen de los últimos ocho nervios craneales. Un surco medio divide el suelo en mitades derecha e izquierda, cada una dividida en porciones internas interna(basal) y externa (alar) por un surco longitudinal, el surco limitante se superpone a ciertos núcleos aferentes, como los de la porción vestibular del nervio auditivo.

La porción mas inferior del suelo del cuarto ventrículo toma la forma del punto de una pluma por lo que a veces se le llama calamus Scriptorius (lat. pluma del escribano). Esta porción del suelo contiene los importantes centros respiratorios, cardiaco, vasomotor y de la deglución.

La pared posterior o techo del cuarto ventrículo es delgada en extremo y está cubierta por el cerebro. Está formada por láminas de sustancia blanca (velos medulares superior e inferior) revestidas de epéndimo que se extienden entre los pedúnculos cerebelosos superiores y los dos inferiores. La porción inferior del techo presenta el agujero medio del cuarto ventrículo, por el cual se establece comunicación directa entre la cavidad ventricular y el espacio subaracnoideo. Los extremos de los recesos laterales presentan orificios semejantes, los agujeros laterales. Estas aberturas son verdaderos orificios y no artefactos. Los agujeros medio y laterales son los únicos por los que el líquido cefaloraquídeo formado en los ventrículos llega al espacio subaracnoideo. Cuando estos orificios se ocluyen, los ventrículos se distienden (hidrocefalia).

El plexo coroides del cuarto ventrículo invagina el techo de este a cada lado del plano medio.

2.2. DESARROLLO EMBRIOLÓGICO

En la 5ta. Semana: El embrión tiene cinco vesículas encefálicas: el prosencéfalo compuesto por el telencéfalo con sus expansiones laterales o hemisferios cerebrales primitivos, y por el diencéfalo o cerebro intermedio, que se reconoce por las vesículas ópticas que emergen lateralmente. La vesícula media o mesencéfalo permanece indiviso. El rombencéfalo también se ha dividido en dos partes: el metencéfalo y el mielencéfalo. El metencéfalo formará la protuberancia y el cerebelo y el mielencéfalo que originará el bulbo raquídeo, ubicado más distal. En la reconstrucción por el método de Born el tubo neural presenta una porción distal estrecha y vertical: la médula espinal. Se continúa hacia delante con una porción ensanchada: el rombencéfalo de la que está separada por una acodadura o pliegue cervical. El rombencéfalo hace prominencia hacia arriba y la codadura póntica lo divide en una parte posterior y caudal: el mielencéfalo y una parte anterior o rostral: el metencéfalo. La cavidad del rombencéfalo es el IV ventrículo. La cara lateral del rombencéfalo, presenta el origen de los pares craneanos, vemos así el origen del trigémino, del facial, las vesículas auditivas, el glosofaríngeo, el espinal y el hipogloso mayor. Hacia atrás y caudalmente continúan emergiendo las raíces de los pares raquídeos. El tubo neural tiene en esta etapa tres capas: una interna de neuroepitelio ventricular, una segunda capa del manto que formará la sustancia gris y una tercera capa periférica o marginal: la futura sustancia blanca.

En  la 6ta. Semana: La división del rombencéfalo en metencéfalo y mielencéfalo es más evidente por la aparición de la escotadura póntica que al flexionar el tubo neural a ese nivel, separa al rombencéfalo en una porción anterior o metencéfalo y otra posterior o mielencéfalo. El mielencéfalo da origen al bulbo y en su cara posterior se ve el techo del rombencéfalo, muy delgado, comparte este techo con la protuberancia con la que forma el IV ventrículo. En los cortes del metencéfalo se ve que la capa del manto o sustancia gris se dispone de adentro hacia fuera en lámina basal o motora a ambos lados de la línea media. Por fuera de ella se dispone la lámina alar o sensitiva separada de la anterior por un surco limitante. En el mielencéfalo, futuro bulbo raquídeo, la separación de las láminas basales y alares no son evidentes.

En la 7° semana: En los cortes de rombencéfalo se ve en la porción rostral el corte del metencéfalo. En el, la sustancia gris se dispone en láminas basales y láminas alares. Las láminas basales o área motora se dispone a ambos lados de la línea media y por fuera de ellas las láminas alares o área sensitiva, separadas entre sí por un surco: el surco limitante. La capa marginal crece considerablemente y forma la protuberancia o puente. En la porción dorsal los cortes de bulbo permiten constatar que forman una masa nerviosa bilateral en la que no es posible ver división en láminas basales y alares. El bulbo y la protuberancia están separados por un espacio: el IV ventrículo, lateralmente a ellos se ve una delgada lámina de tejido: la tela coroidea que forma el techo de está cavidad ventricular. en ésta se ven plexos coroideos.

En  la 8va. Semana: La masa nerviosa que forma el metencéfalo se dispone en láminas basales o motoras a ambos lados de la línea media; y láminas alares o sensitivas por fuera de ellas. En el límite externo de su cara posterior, las láminas alares se alargan e incurvan hacia adentro formando los labios rómbicos. Estos labios crecen hacia la línea media para formar el cerebelo. La presencia del IV ventrículo en la cara posterior del metencéfalo hace que parte de los labios rómbicos sean intraventricular, la parte superior que queda superiormente a él, es la porción extraventricular de los labios rómbicos. Lateralmente al rombencéfalo está el ganglio semilunar de Gasser correspondiente al V par o Trigémino dando el nervio Oftálmico. Por detrás de él se ven los ganglios de Corti y de Scarpa ventralmente a la vesícula ótica y a su par craneal (Auditivo u 8º par).

En  la 9° semana: En el rombencéfalo se observan los labios rómbicos bien desarrollados, forman el techo del IV ventrículo. La placa cerebelosa formada por la acentuación de la escotadura póntica, es gruesa y tiende a unirse en la línea media. Más adelante se ven también el bulbo y el pedúnculo cerebeloso inferior que lo une al cerebelo.

En  la 14º semana: En la cara posterior del rombencéfalo se ve el cerebelo con la cisura posterolateral que separa el lóbulo flóculonodular del resto del cerebelo. La masa cerebelosa es lisa y cubre la parte superior del IV ventrículo, permitiendo ver el piso formado por la protuberncia y el bulbo. Por debajo está la porción inferior del bulbo que se continúa con la médula espinal.

2.3. ALTERACIONES Y ANOMALÍAS VINCULADAS CON LAS FUNCIONES DEL TRONCO ENCEFÁLICO Y LOS NERVIOS CRANEALES

Los tumores originados a lo largo de estas estructuras se denominan gliomas del tronco encefálico (Tumor del sistema nervioso central que, derivando de la célula neuroectodérmica primitiva, se diferencia en la extirpe astroglial). La mayoría de los gliomas del tronco encefálico aparecen en la protuberancia ("gliomas pontinos o protuberanciales").

2.3.1. Clasificación.

Tumores de tronco infantiles

·   Tumores difusos

Constituyen el grupo más numeroso, englobando entre un 60 y un 80% del total. Aunque existen casos puntuales en otras localizaciones, el 95% tiene su epicentro en la protuberancia.

La presentación clínica más habitual es la rápida aparición de ataxia, alteraciones piramidales y afectación de los pares craneales VI y VII. Fisher y Cois. Encuentran una asociación estadísticamente significativa entre afectación inicial del VI par y tumor difuso. Asimismo, la corta duración de los síntomas (2-6 meses) guarda una estrecha relación con esta entidad, siendo infrecuente que tumores benignos sin hidrocefalia asociada sean investigados antes de los 6 meses de evolución.

Los tumores difusos muestran una apariencia característica en la RM, con balonamiento de la protuberancia (clásicamente citado como "hipertrofia"), de carácter hipo o isointenso con bordes mal definidos e infiltración de niveles adyacentes del tronco . La captación de gadolinio es altamente variable, aunque en general es nula o parcial. La infiltración de los pedúnculos cerebelosos es habitual.

Existe asimismo, una cierta tendencia a hacerse exofítico ventralmente, pudiendo englobar la arteria basilar. La existencia de una banda ventral de tejido protuberancial orienta más a una lesión focal que a un tumor difuso.

Hoy en día, se recomienda obviar la biopsia si la clínica y la neuroimagen son claramente sugerentes de tumor difuso infiltrante. La resección microquirúrgica no ha demostrado beneficio, por lo que actualmente el tratamiento aceptado es la radioterapia convencional a dosis de 50-55 Gy.

Diversas modalidades de hiperfraccionamiento han resultado decepcionantes, al igual que las combinaciones de radioterapia con agentes como cisplatino, trofosfamida, etopósido o tamoxifeno que, incluso, han llegado a mostrar efectos deletéreos. Regímenes quimioterapéuticos con rescate autólogo de células madre, prometedores en estudios con ependimomas o meduloblastomas, han fracasado al ser aplicados a los tumores difusos de tronco. En cualquier caso, salvo respuestas anecdóticas, las expectativas de mejoría sintomática y supervivencia no superan los 6-7 meses y 12 meses respectivamente. La experiencia con radiocirugía es escasa hasta el momento y faltan estudios que establezcan una comparación con la radioterapia externa convencional.

·   Tumores focales (con/sin componente exofítico):

·         Mesencefálicos.

·         Protuberanciales.

·         Bulbares.

·         Unión bulbomedular.

Mesencefálicos

Los tumores focales del mesencéfalo constituyen entre un 9-10% del total de tumores de tronco infantiles. Aproximadamente un 50% de ellos se ubican en la región tectal y periacueductal, correspondiendo el 50% restante al área del tegmentum y los pedúnculos cerebrales. La edad media al diagnóstico es superior a la de los tumores difusos, oscilando en torno a los 10 años y con numerosos casos en adolescentes y adultos jóvenes.

Los tumores tectales dan lugar a manifestaciones relacionadas con la hidrocefalia obstructiva que suelen provocar y deben ser tenidos en mente ante obstrucciones del acueducto de Silvio de aparición tardía, al subyacer en un 10% de las mismas. Una manifestación peculiar, aunque infrecuente, de las masas tectales es la macropsia, anatómicamente relacionada con la afectación del colículo superior en su porción más rostral. Respecto a los tumores localizados en el tegmentum, suelen originar síntomas relacionados con la compresión de núcleos oculomotores y la vía piramidal de los pedúnculos cerebrales.

Aunque el tipo histológico predominante varía según las series examinadas, en general se acepta carácter benigno, correspondiendo la mayoría de las lesiones a astrocitomas pilocíticos, fibrilares de bajo grado o gangliogliomas. En los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 el origen parece ser hamartomatoso. Los tumores anaplásicos son mucho más infrecuentes y muestran predilección por el área del tegmentum.

Los gliomas tectales son poco aparentes en tomografía computarizada (TC), siendo visibles únicamente en un 36% de los estudios y no mostrando realce tras la administración de contraste en la práctica totalidad. En la RM el engrosamiento de la placa tectal suele ser más aparente, con una apariencia iso o hipointensa en TI y una clara hiperintensidad en la secuencia T2. No suelen mostrar captación de contraste. La apariencia de los tumores del tegmentum es más variable, con una mayor tendencia a la aparición de quistes y nodulos intracavitarios, márgenes menos definidos y una respuesta impredecible tras la administración de contraste.

El manejo de las lesiones tectales ha ido encaminado a aliviar la hidrocefalia obstructiva, generalmente mediante procedimientos de derivación ventriculo-peritoneal sin biopsia previa, aunque la ventriculostomía endoscópica, que permite además la toma de muestras histológicas, cada vez goza de mayor aceptación. Existen casos puntuales de involución tras la biopsia endoscópica. Con esta medida la supervivencia suele ser prolongada, por lo que se acepta una historia natural benigna e indolente, distintiva de este subgrupo.

Esta prolongada evolución natural, con supervivencias medias de 5 años, ha llevado a Grant y cois, a poner en duda la necesidad de medidas quirúrgicas u oncológicas adicionales.

Algunos autores han optado por una actitud más agresiva, realizando resecciones lo más amplias posibles mediante abordajes subtemporales o suboccipitales transtentoriales, con resultados aceptables en cuanto a morbimortalidad, supervivencias prolongadas e, incluso involuciones tras resecciones parciales. Sin embargo, queda por demostrar que la cirugía agresiva modifique la historia natural de los gliomas tectales. Respecto a los tumores de pedúnculo y tegmentum, el planteamiento es distinto.

Estos tumores son tratados con frecuencia mediante radioterapia, dadas las dificultades anatómicas y la alta sensibilidad de estas estructuras. Sin embargo la gran mejoría en las técnicas microquirúrgicas ha empezado a permitir resecciones totales o subtotales con una morbilidad más que aceptable. Tomita y cois. presentan una serie de 7 pacientes con tumores en pedúnculo cerebral, abordados por vía subtemporal con resección del giro fusiforme y/o parahipocampal, logrando la extirpación total en 3 de los casos. Esta serie demuestra unas supervivencias libres de progresión prolongadas (3.8 años de media) sin radio o quimioterapia complementarias, un bajo índice de complicaciones postoperatorias y la involución del resto tumoral en 3 de los 4 tumores sometidos a resección subtotal.

En general, la radioterapia se reserva para casos con progresión clínica o radiológica, aparición de captación de contraste o cavidades quirúrgicas en expansión.

Protuberanciales

La aparición de tumores focales en la protuberancia es mucho menos frecuente que en las regiones polares del tronco encefálico. Generalmente debutan con síntomas aislados de paresia o mioquimia facial, hipoacusia sensorial o hemiparesia pura. Ya se ha referido la predilección de los tumores difusos por dicho segmento, pero hay que añadir que otros patrones radiológicos, focales o dorsales exofíticos, en esta localización no siempre implican benignidad.

Tras descartar tumores no exofíticos como candidatos a cirugía, un 50% de los tumores de puente intervenidos por Pierre-Kahn y cois.mostraron un carácter maligno. De especial interés resulta la tendencia de los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) a aparecer como lesiones circunscritas en el puente. Zagzag y cois. recomiendan tener en cuenta esta última posibilidad en niños de menos de tres años con lesiones focales no captantes en la protuberancia, asociados a diseminación leptomeníngea y/o hidrocefalia al diagnóstico.

Aunque la experiencia con los tumores focales del puente es escasa, la recomendación actual es intentar una resección lo más amplia posible, especialmente en tumores exofíticos o cercanos a la superficie ventricular. El empeoramiento de la función del haz piramidal, de los pares VI y VII y la aparición de oftalmoplegia internuclear suelen ser la norma, aunque suelen mejorar al cabo de 2-3 meses.

Los escasos estudios existentes coinciden en no administrar tratamientos adyuvantes en caso de resección total o subtotal e histología benigna, reservando la radioterapia externa para tumores malignos o restos en progresión. A pesar de su carácter circunscrito, la resección completa de los PNET pontinos no ha demostrado beneficio, siendo la supervivencia media inferior a los 12 meses, aún con el empleo de medidas complementarias. La supervivencia obtenida en tumores benignos tras resección total o subtotal sin otras medidas parece aproximarse a la de otras localizaciones (mesencéfalo, bulbo o unión bulbo-medular), aunque la experiencia es todavía pequeña.

Bulbares y de la unión bulbomedular

Los tumores de esta región alcanzan un 20-25% del total de tumores de tronco. Entre ellos, los tumores de la unión bulbomedular parecen más frecuentes que los puramente bulbares. En la serie de Epstein y cois., 44 de 88 tumores eran bulbomedulares y sólo 12 de 88 bulbares. Ya se ha comentado su tendencia a ser desviados por barreras neurales, haciéndose exofíticos en el IV ventrículo. La edad al diagnóstico ronda los 6-7 años. La patología predominante es de bajo grado, incluyendo astrocitomas pilocíticos, fibrilares y gangliogliomas. Sólo un 10-12% de las lesiones bulbomedulares se corresponden con tumores de alto grado. Esta proporción es ligeramente mayor en los tumores bulbares, alcanzando un 25%. La benignidad histológica favorece una presentación insidiosa, con un intervalo previo al diagnóstico en torno a los 2 años. Los niños portadores de tumores focales bulbares acarrean una historia de náuseas y vómitos, ataxia, disfagia, voz nasal y disfonía, hipo, síncopes, abolición del reflejo del estornudo o patrones respiratorios irregulares del sueño.

La presencia de tortícolis no es infrecuente y parece guardar relación con descenso amigdalar. La presentación de los tumores de la unión bulbomedular depende del epicentro del tumor (bulbar en un 50% y medular en otro 50% de los casos). De tal forma, lesiones con epicentro bulbar, debutarán con manifestaciones de pares bajos similares a las de los tumores focales del bulbo. En cambio, el epicentro medular origina un patrón sintomático indistinguible del de los tumores intramedulares cervicales, con afectación motora, sensitiva o dolor cervical.

La presentación es tan variada que ha llegado a motivar el diagnóstico erróneo de Guillain-Barré. Por otro lado, los tumores de esta región pueden pasar desapercibidos en TC, al ser isointensos en un 75%. La RM identifica con claridad la lesión, generalmente hipointensa en TI, hiperintensa en T2 y con captación de gadolinio en un 83% de los casos. La hidrocefalia es infrecuente en el momento del diagnóstico, siendo apreciable en menos del 25% de los casos.

A pesar de la elocuencia de la zona, el empleo del disector ultrasónico, el láser y la monitorización de potenciales evocados somatosensoriales, así como el conocimiento de zonas de entrada al tronco relativamente inocuo, han permitido el abordaje quirúrgico de tumores clásicamente inaccesibles. El desarrollo de técnicas electrofisiológicas de localización de los núcleos VII, IX, X y XII, probablemente añada una mayor seguridad en estos abordajes. Robertson y cois.49 refieren resección completa en 2 de sus 17 casos de tumores bulbomedulares y amplia (50-95% de la lesión) en los restantes. Los resultados de Weiner y cois. apuntan en la misma dirección, con resección completa en 12 de 39 tumores de la unión bulbomedular y casi total (90% de la lesión o más) en otros 7. La experiencia con tumores focales bulbares no exofíticos es más reducida, aunque igualmente llamativa. La morbilidad quirúrgica de esta región, sin embargo, merece ser tenida en consideración.

En la serie de Robertson y cois., 4 de los 17 pacientes resultaron afectados severamente tras la cirugía, con cuadriparesia, dependencia del ventilador y necesidad de gastrostomía. Las posibilidades de requerir ventilación mecánica y sonda de gastrostomía guardan relación con la presencia, previa a la intervención, de afectación sintomática de la función bulbar. Por ello, algunos autores recomiendan intentar la escisión del tumor tan pronto como aparezca evidencia clínica o radiológica de progresión, sin esperar a un deterioro marcado neurológico. Si la función preoperatoria no es buena, se recomienda biopsiar la lesión e iniciar tratamiento adyuvante.

Dado el carácter retrospectivo de todas las series, no se puede inferir cuál es la mejor opción, ni el verdadero valor de otras modalidades terapéuticas como la radioterapia. Sin embargo los resultados de la cirugía en las series mencionados son alentadores, con supervivencias del 80-100% a los 5 años en los tumores de la unión cervicomedular, y supervivencias medias de unos 3 años en los tumores focales bulbares. Las lesiones pontobulbares con gran componente exofítico dorsal son susceptibles de resecciones subtotales, respetando la zona adherida al suelo ventricular para evitar daño en los núcleos del sexto y séptimo par, con una morbilidad pequeña, buen control de los síntomas y supervivencias prolongadas. La ausencia de progresión a los 5 años es más frecuente en tumores de bajo grado (75%) que en los de alto grado (30%). El valor de la radiocirugía, al igual que en otros tumores de tronco, todavía no ha sido evaluado suficientemente.

Tumores de tronco del adulto:

• Tumor difuso de bajo grado.
• Tumor de alto grado o maligno.
• Tumor tectal                   

A diferencia de la edad infantil, los tumores de tronco son poco frecuentes en los adultos, donde probablemente no superen el 2% de los gliomas cerebrales. La edad media de afectación oscila entre los 30 y los 40 años, aunque algunos trabajos han detectado una tendencia bifásica, con un segundo pico en el sexto decenio, coincidente con lesiones de mayor anaplastia. Si bien son escasas las series centradas en esta edad, los datos existentes parecen indicar que los tumores de tronco del adulto guardan varias diferencias con los que aparecen en el niño. La duración de los síntomas previa al diagnóstico es superior, con una aparición no tan fulminante como en los tumores difusos infantiles. Selvapandian y cois. encuentran una duración media de 9.6 meses en el grupo adulto, que contrasta con los 3.6 meses del grupo pediátrico. En general la forma de presentación es similar a la de los tumores infantiles, con manifestaciones de pares craneales, vías largas y cerebelosas, aunque podría ser mayor la incidencia de hipertensión intracraneal y papiledema . La supervivencia media de los tumores de tronco del adulto es más alta que la obtenida en los grupos infantiles.

El examen histológico refleja un predominio de gliomas de bajo grado sobre los de alto grado, resultando llamativa la aparición de un componente oligoastrocitario, infrecuente en las series infantiles, hasta en un 25% de los casos. En un estudio multicéntrico retrospectivo realizado sobre 48 pacientes de más de 16 años, Guillamo y cois. indican que los gliomas de tronco no constituyen un grupo homogéneo e identifican varios patrones de crecimiento.

El subgrupo más frecuente estaría representado por el denominado glioma difuso de bajo grado (46% del total), característico de edades entre la tercera y la cuarta década, generalmente con síntomas de larga duración (entre 3 meses y varios años). Una tercera parte de este grupo mostraba parálisis facial aislada de larga evolución, generalmente asociada a hemiespasmo facial. La apariencia radiológica es similar a la del tumor difuso infantil, con expansión del puente y/o del bulbo sin necrosis ni captación de contraste. La histología muestra lesiones de bajo grado, con tendencia al cambio anaplásico hasta en un 27%. En contraste con el tumor difuso infantil, la supervivencia de esta lesión es prolongada, con una media de 7.3 años.

El tratamiento con radioterapia externa logra una mejoría clínica, no radiológica, en más del 60% de los pacientes. El segundo subgrupo (31% del total) identificado por estos autores es el llamado glioma maligno del adulto, generalmente hallado en personas de más de 60 años, con captación de contraste y necrosis en RM, corta duración de los síntomas y mala respuesta al tratamiento radioterapéutico. Histológicamente corresponde a gliomas de alto grado (III-IV de la OMS). La supervivencia media es de 11.2 meses, de forma similar al glioblastoma supratentorial. El último grupo estaría representado por los tumores tectales del adulto (8% del total), con características muy similares a las del tumor tectal infantil y que podría representar una lesión preexistente desde la niñez.

3. CONCLUSIONES

3.1. El rombencéfalo es la vesícula cerebral posterior, se divide en metencéfalo y mielencéfalo.

3.2. La protuberancia y el cerebelo se originan del metencéfalo.

3.3. El bulbo se origina del mielencéfalo

3.4. La protuberancia contiene los núcleos del 5º, 6º, y 7º pares craneanos.

3.5. El bulbo contiene los núcleos del 8º, 9º, 10º 11º, y 12º pares craneanos

3.6 Los gliomas de tronco constituyen un grupo heterogéneo de lesiones, con preferencia por la edad pediátrica, cuyo principal exponente es el tumor difuso, de rápida evolución, y mala respuesta a las terapias conocidas, con supervivencias medias que no suelen superar los 12 meses.

3.7. En lesiones focales bulbares o bulbomedulares, el riesgo de dependencia de ventilación mecánica y gastrosto-mía parece estar directamente relacionado con la afectación preoperatoria de los pares craneales IX y X, por lo que se recomienda intervenir antes de que aparezcan manifestaciones de tal afectación.

3.8. La radiocirugía podría tener un papel en el futuro, si bien todavía no ha sido evaluada suficientemente.

3.9. Los gliomas de tronco del adulto son infrecuentes, aunque la evidencia disponible indica un curso más indolente y supervivencias más prolongadas que las del tumor difuso infantil. Los patrones clínicos reconocidos por algunos autores se asemejan a los astrocitomas supratentoriales de alto y bajo grado.

4. BIBLIOGRAFÍA

• php?page=tumortroncoencefalico
• http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/glioma-tronco-encefalico-infantil/patient
• COMPENDIO DE ANATOMÍA TOPOGRÁFICA L. Testud – O. Jacob.
• Salvat Editores S.A. III Edición 1990.
• INTERACTIVE ATLAS OF HUMAN ANATOMY Frank H. Netter
• EMBRIOLOGÍA CLÍNICA, Moore Persaud. Elsevier España S.A. 7ma Edición, 2005

Autor:

Urdanivia Ruiz Dante

UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO

FACULTAD DE MEDICINA

ESCUELA DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE MORFOLOGÍA HUMANA

SECCIÓN DE EMBRIOLOGÍA

CURSO: MORFOLOGÍA INTEGRADA-ÁREA DE EMBRIOLOGÍA

TRUJILLO – 2008 – Perú