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Desarrollo embrionario del corazón (página 2)

Enviado por Renjifo


Partes: 1, 2

El corazón se convierte así en un tubo cardíaco en continua expansión que consta de un revestimiento endotelial interno y una capa miocárdica externa. Recibe el flujo venoso por su polo caudal y comienza a bombear la sangre por el primer arco aórtico hacia la aorta dorsal desde su polo craneal.

El tubo cardíaco en desarrollo sobresale gradualmente en la cavidad pericárdica. Sin embargo, en un principio, el tubo permanece unido al lado dorsal de la cavidad pericárdica por medio de un pliegue de tejido mesodérmico: el mesocardio dorsal (nunca se forma el mesocardio ventral). Durante el desarrollo ulterior desaparece el mesocardio dorsal y se crea un seno pericárdico transverso que conecta ambos lados de la cavidad pericárdica. Ahora el corazón se haya suspendido en la cavidad por los vasos sanguíneos en sus polos craneal y caudal.

Mientras se registran estos fenómenos, el miocardio se va engrosando y secreta una gruesa capa de matriz extracelular, rica en ácido hialurónico que lo separa de endotelio. Además las células mesoteliales de la región de seno venoso migran sobre el corazón para formar el epicardio.

De este modo el tubo cardíaco consta de tres capas: a) endocardio, que forma el revestimiento endotelial interno del corazón; b) miocardio, que constituye la pared muscular; c) epicardio o pericardio visceral que cubre el exterior del tubo. Esta capa externa es la responsable de la formación de las arterias coronarias, incluidos su revestimiento endotelial y músculo liso.

4.2 FORMACIÓN DEL ASA CARDÍACA

En el vigésimo primer día, aparecen en el tubo cardíaco una serie de estrechamientos (surcos) y dilataciones.

Durante las cinco semanas siguientes, estas dilataciones contribuyen a la formación de las distintas cavidades cardiacas. Empezando por el extremo inferior (de entrada), el seno venoso se forma parcialmente a partir de la confluencia de las astas sinusales izquierda y derecha con el drenaje de las venas cardinales comunes. En posición cefálica respecto al seno venoso, las siguientes dos cavidades son la aurícula primitiva y el ventrículo, separadas por el surco auriculoventricular.

La aurícula primitiva dará lugar a parte de las dos aurículas definitivas y el ventrículo originará la mayor parte del ventrículo izquierdo. El ventrículo está separado de la siguiente expansión, el bulbo cardíaco por el surco bulbo ventricular. Debido a que la parte inferior del bulbo cardíaco dará lugar a la mayor parte del ventrículo derecho, este surco también se denomina surco interventricular. El extremo superior del bulbo cardiaco también se denomina cono tronco. Esta región cardiaca dará lugar a las regiones de salida dístales de los ventrículos derecho e izquierdo incluyendo el conus cordis y el tronco arterioso. El tronco arterioso finalmente se divide para formar la aorta ascendente y el tronco de la pulmonar y se conecta en su extremo superior a una dilatación que a veces recibe el nombre de saco aórtico. El saco aórtico se continua con el primer arco aórtico y finalmente, con los otros cuatro arcos aórticos. Los arcos aórticos forman arterias principales que irrigan la cabeza y el tronco.

Ya el día 23 comienza a doblarse. La porción cefálica del tubo se pliega en dirección ventral y caudal y hacia la derecha, mientras que la porción auricular (caudal) lo hace en dirección dorso craneal y a la izquierda. Este plegamiento, que se puede deber a los cambios de la morfología celular, forma el asa cardiaca y se completa a los 28 días. El resultado del giro es la colocación de las cuatro cavidades del corazón en la adecuada relación espacial respecto de las demás. El resto del desarrollo cardíaco consiste en la remodelación de estas cavidades y el desarrollo de los tabiques y válvulas apropiados.

4.3 FORMACIÓN DEL SENO VENOSO

El corazón empieza a latir el vigésimo segundo día y entorno al vigésimo cuarto día, la sangre comienza a circular por todo el embrión. El retorno venoso al principio ingresa en las astas sinusales izquierda y derecha a través de las venas cardinales comunes. Sin embargo, en las siguientes semanas el sistema venoso se remodela, de forma que toda la sangre venosa sistémica ingresa en el asta sinusal derecha a través de las venas cava superior e inferior. Al cambiar el flujo venoso hacia la derecha, el asta sinusal izquierda deja de crecer y se transforma en un pequeño saco venoso en la pared posterior del corazón. Esta estructura da lugar al seno coronario y a la pequeña vena oblicua de la aurícula izquierda. El seno coronario recibirá la mayor parte de la sangre que drena la circulación coronaria del músculo cardíaco.

A medida que aumentan de tamaño el asta sinusal derecha y las venas cavas, para acomodarse al rápido crecimiento del resto del corazón, el lado derecho del seno venoso se incorpora progresivamente a la pared posterior de la aurícula en desarrollo, desplazando la mitad derecha original de la pared auricular primitiva en dirección ventral y hacia la derecha.

El crecimiento diferencial del seno venoso derecho también empuja al vestigio del asta sinusal izquierda ( el futuro seno coronario) hacia la derecha. La porción de aurícula constituida por la incorporación del seno venoso pasa a denominarse sinus venarum, mientras que el lado derecho original de la aurícula primitiva se convierte en una membrana de tejido ventral diminuta denominada orejuela derecha. La orejuela se puede distinguir en el corazón adulto por la disposición trabecular en forma de peine de su pared, que contrasta con la pared lisa del sinus venarum.

Este proceso de invaginación del seno venoso derecho empuja a las aperturas de los orificios de las venas cavas superior e inferior y del futuro seno coronario (anterior asta izquierda del seno venoso) hacia la pared posterior de la aurícula derecha definitiva, donde dan lugar a los orificios de las venas cavas superior e inferior y al orificio del seno coronario. Mientras ocurre esto, dos membranas tisulares, las válvulas venosas izquierda y derecha, se desarrollan a cada lado de los tres orificios por encima de los orificios seno auricular, las válvulas izquierda y derecha se unen para formar un tabique transitorio denominado septum spurium. La válvula izquierda al final entra a formar parte del septum secundum, uno de los tabiques que contribuye a la separación de las aurículas definitivas. La válvula venosa derecha, por el contrario, permanece intacta y forma la válvula de la vena cava inferior y la válvula del seno coronario.

Por encima de la válvula de la vena cava inferior, un repliegue de tejido denominado cresta terminal delimita ahora la orejuela trabeculada derecha, de la pared lisa del sinus venarum.

La cresta terminal contiene la fibras que transmiten el impulso de la región marcapasos primaria del corazón (el nodo seno auricular) hacia un centro marcapasos secundario, el nodo auriculoventricular. Este tracto de fibras forma parte del sistema de conducción que canaliza la difusión de la corriente eléctrica de despolarización a través del corazón y organiza por tanto el latido miocárdico.

Mientras la aurícula derecha experimenta su remodelación durante la cuarta y quinta semanas, la aurícula izquierda sufre un proceso en cierto modo similar. A comienzos de la cuarta semana, la aurícula primitiva proyecta una vena pulmonar. Esta vena ramifica casi inmediatamente en una rama derecha y otra izquierda, que se vuelven a bifurcar hasta alcanzar un total de cuatro venas pulmonares. Estas venas crecen hacia los pulmones, donde se anastomosan con las venas que se están desarrollando en el mesodermo que reviste las yemas bronquiales.

Durante la quinta semana, un proceso de invaginación incorpora el tronco y las dos primeras ramificaciones del sistema venoso pulmonar a la pared posterior del lado izquierdo de la aurícula primitiva, donde formarán la pared lisa de la aurícula izquierda definitiva. El lado izquierdo trabeculado de la aurícula primitiva se desplaza ventralmente y hacia la izquierda, donde se convertirá en la orejuela izquierda vestigial. Como resultado de este proceso de invaginación, el sistema venoso pulmonar se abre a la aurícula al principio a través de un único orificio amplio, después transitoriamente a través de dos orificios y finalmente, a través de los cuatro orificios de las cuatro venas pulmonares definitivas.

4.4 CONFIGURACIÓN EXTERNA DEL CORAZÓN

El corazón en la cavidad torácica, su forma es la de una pirámide triangular. El corazón es de contextura firme y de coloración rojiza. El peso del mismo aumenta gradualmente con la edad un poco mayor en el hombre que en la mujer.

El corazón posee una base que está constituida únicamente por las aurículas.

También posee un vértice que es la unión de dos surcos el interventricular anterior y el inferior.

 Aurículas

Las aurículas están situadas por detrás de los ventrículos podemos describir a dos aurículas una derecha y otra izquierda.

Aurícula Derecha: de forma ovoide irregular y en donde encontramos una pared externa, interna, superior, inferior, anterior y posterior.

Aurícula Izquierda: es irregularmente redondeada y posee la misma configuración que la derecha

 Ventrículos

Son dos cavidades piramidales colocadas hacia delante de las aurículas. El vértice de los ventrículos corresponde al vértice de corazón y su base está ocupada por un orificio auriculoventricular y otro arterial.

Orificios Auriculoventricular: cada uno de ellos posee válvulas que tienen el aspecto de embudo membranoso.

Orificios Arteriales: cada uno tiene tres válvulas, las "válvulas sigmoideas", que son repliegues delgados y membranosos.

 Vascularización del corazón

Las arterias del corazón son dos:

Coronaria Izquierda: nace de la aorta y termina en el surco interventricular. Da numerosas ramas.

Coronaria Derecha: es más voluminosa que la anterior y nace de la parte media de la válvula sigmoidea derecha.

En su terminación se anastomosa con la coronaria izquierda.

Venas y Nervios del corazón

Las venas del corazón son:

Vena coronaria mayor: comienza hacia la punta del corazón y camina por el surco interventricular. En su terminación la vena aumenta bruscamente de calibre y su conducto venoso termina dilatado.

Venas cardiacas menores: proceden de la parte anterior y derecha del ventrículo derecho y desemboca en la aurícula derecha.

Venas de Thebesius: se denominan así a pequeñas vénulas que proceden de la pared del corazón. Se encuentran particularmente en las paredes de las aurículas.

Los nervios del corazón son pertenecientes al plexo cardiaco y son ramas del neumogástrico y simpático se extienden por la cara anterior y posterior.

4.5 CONFIGURACION INTRNA DEL CORAZÓN TABICAMIENTO CARDIACO

Durante la cuarta y quinta semanas, el corazón primitivo se divide en el órgano humano típico de cuatro cámaras.

Se llevan a cabo proliferaciones localizadas de mesénquima, llamadas almohadillas endocárdicas, en la región atrio ventricular(o auriculoventricular) del corazón. Estas almohadillas crecen una hacia la otra y se fusionan y dividen el conducto auriculoventricular en dos, derecho e izquierdo (AV).

Una partición membranosa con apariencia de media luna conocida como septum primum, se desarrolla de la pared dorsal del atrio primitivo. Tarde o temprano se funde con las almohadillas endocráticas que han aparecido. Antes de que el septum primum se fusione con estas almohadillas, hay una comunicación entre las mitades izquierda  y derecha del atrio primitivo a través del ostium primum o foramen primum.

    Mientras que el septum primum se funde con las almohadillas endocráticas, y cierra el foramen primum, la parte superior del septum se rompe y crea otra apertura llamada  foramen secundum A medida que se desarrolla este agujero redondo , otro pliegue membranoso en forma de media luna, llamado septum secundum se forma en el atrio hacia la derecha del septum primum. Hay también una abertura entre el borde libre del septum secundum y la pared dorsal del atrio. Se le denomina agujero oval. Hacia este estadio, los restos del septum primum han formado una válvula con apariencia de colgajo sobre el agujero oval.

4.6 TABICAMIENTO DE LA AURÍCULA

Aproximadamente, en el vigésimo sexto día, mientras progresa la remodelación auricular, la raíz de la aurícula se deprime a lo largo de la línea media por el contorno suprayacente. En el vigésimo octavo día, este surco que va profundizándose produce un borde de tejido con forma de cresta denominado septum primum que comienza a extenderse en la aurícula desde la pared superoposterior. Durante la quinta semana el borde libre del septum primum crece en sentido caudal hacia el canal auriculoventricular, separando progresivamente las incipientes aurículas derecha e izquierda. El orificio en disminución entre las aurículas se denomina ostium primum.

Al mismo tiempo que crece el septum primum hacia abajo, cuatro expansiones de tejido se desarrollan en el endocardio, en la periferia del canal auriculoventricular. Estos engrosamientos se denominan almohadillas endocárdicas izquierda, derecha, inferior y superior. Determinadas señales procedentes del miocardio adyacente inducen en el endocardio la formación de estas almohadillas. A finales de la sexta semana las almohadillas superior e inferior se encuentran y se fusionan, formando el septum ínter médium que divide el canal auriculoventricular común en los canales auriculoventriculares derecho e izquierdo. A finales de la sexta semana también, el borde en crecimiento del septum primum se fusiona con el septum ínter médium. Este acontecimiento cierra el ostium primum.

Sin embargo, antes del cierre del ostium primum la muerte celular programada en el área cercana al borde superior del septum primum origina pequeñas perforaciones que coalescencia para formar un nuevo orificio, el ostium secundum. Por tanto, se abre un nuevo canal de derivación derecha- izquierda antes de que el anterior se cierre. Mientras está creciendo el septum primum una segunda cresta tisular en forma de media luna aparece en el techo de la aurícula derecha justo al lado del septum primum. Este septum secundum es grueso y muscular, al contrario que el fino y membranoso septum primum. El borde del septum secundum crece en sentido posteroinferior, pero su crecimiento se interrumpe antes de alcanzar el septum intermedium dejando un orificio abierto, el orificio oval cercano al suelo de la aurícula derecha. Por tanto durante el resto del crecimiento fetal, la sangre que deriva de la aurícula derecha a la aurícula izquierda atraviesa dos aberturas escalonadas: el orificio oval cerca del suelo de la aurícula derecha y el ostium secundum cerca del techo de la aurícula izquierda. Esta derivación se cierra al nacer por la brusca dilatación de la vascularización pulmonar, combinada con la interrupción del flujo umbilical, que invierte la diferencia de presión entre las aurículas y empuja el flexible septum primum contra el más rígido septum secundum.

Como consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda (por la mayor llegada de sangre desde el pulmón). A la larga, esta dilatación y en especial la dilatación de ambas aurículas, origina arritmias (edad >20-30 años) que se acompañan de sintomatología.

La anomalía más grave de este grupo es la falta completa del tabique interauricular. Este estado denominado aurícula común o corazón trilocular biventricular, siempre se acompaña de otros defectos cardíacos graves. A veces, el agujero oval se cierra durante el periodo prenatal. Esta anomalía, que recibe el nombre de cierre prematuro del agujero oval, causa hipertrofia masiva de la aurícula y del ventrículo derechos y un desarrollo insuficiente del lado izquierdo del corazón. Suele sobrevenir la muerte poco después del nacimiento.

4.7 Tabicamiento del canal auriculoventricular

El canal auriculoventricular al principio se encuentra en un plano coronal, entre el lado izquierdo de la aurícula primitiva y el futuro ventrículo izquierdo. Se han propuesto dos teorías para explicar el mecanismo mediante el cual el lado derecho del canal se alinea con la futura aurícula derecha y el ventrículo derecho. Parte de este cambio puede deberse a la migración activa del canal auriculoventricular común durante la quinta semana. Por otro lado, el movimiento aparente hacia la derecha del canal puede deberse enteramente a la obliteración de la protusión superior interna del surco bulbo ventricular y al ensanchamiento del contronco.

Además, al mismo tiempo que el canal se está desplazando a la derecha se divide en dos canales derecho e izquierdo por el crecimiento de las almohadillas endocárdicas superior e inferior. Por tanto, en el momento en que el canal común se divide en canales auriculoventricular derecho e izquierdo, estos se encuentran correctamente alineados con sus respectivas aurículas y ventrículos.

La recolocación que alinea el futuro ventrículo izquierdo con la porción proximal del tronco arterioso parece deberse a varios factores que actúan asociados. La disminución del borde bulbo ventricular por crecimiento diferencial y el ensanchamiento de la porción proximal del conus cordis provocan en parte este efecto. También parece desempeñar cierto papel la pared izquierda del extremo proximal del conus cordis que se incorpora al ventrículo izquierdo y la expansión diferencial de la pared derecha del ventrículo derecho y la pared izquierda del ventrículo izquierdo.

Ambos ventrículos parecen ser estructuras complejas. El ventrículo derecho deriva principalmente de la parte más inferior del bulbo cardíaco y de la pared derecha del conus cordis. Además, parte de la región interna del ventrículo derecho, cerca de la válvula aurícula ventricular tricuspídea, se origina en el ventrículo primitivo y es arrastrada hasta el ventrículo derecho durante la recolocación del canal auriculoventricular. El ventrículo izquierdo definitivo deriva del ventrículo primitivo y de la pared izquierda del conus cordis.

4.8 Tabicamiento del ventrículo. Desarrollo de las válvulas cardíacas. División de los tractos descendentes

Una vez que los canales auriculoventriculares, los ventrículos y los tractos de salida cardíacos están alineados correctamente, todo está preparado para que se desarrollen las siguientes fases de la morfogénesis cardiaca: la tabicación ventricular, la división de los tractos de salida en aorta ascendente y tronco de la pulmonar y el desarrollo de las válvulas cardíacas.

A) Tabicamiento ventricular

A finales de la cuarta semana, la parte inferior del surco bulbo ventricular comienza a protuir en la luz cardiaca, en la interfase entre las cavidades ventriculares derecha e izquierda. Este tabique parece formarse al acercarse más estrechamente las paredes en crecimiento de las dos cavidades ventriculares. Sin embargo, el crecimiento de este tabique muscular ventricular se interrumpe a mediados de la séptima semana antes de que su borde libre se encuentre con el septum intermedium. Esta interrupción del crecimiento es crucial: si se produjera la fusión demasiado pronto el ventrículo izquierdo no llegaría a contactar con el tracto de la salida ventricular.

Al mismo tiempo que el tabique muscular ventricular se está formando, el miocardio comienza a engrosarse y aparecen las trabéculas o crestas miocárdicas en la superficie interna de ambos ventrículos. La porción anterior del tabique ventricular muscular es trabeculada y se denomina pliegue ventricular primario o septum. La porción posterior del tabique es liso y se denomina tabique interior debido a su proximidad a los canales auriculoventriculares. En la pared derecha del tabique muscular ventricular, el límite entre el pliegue trabeculado primario y el tabique interno viene determinado por una trabeculación prominente y constante denominada la trabécula septo marginal o banda moderadora. Esta estructura conecta el tabique muscular con el músculo papilar anterior, que ha comenzado a formarse como parte de la válvula auriculoventricular derecha.

B) Desarrollo de las válvulas cardíacas

Las válvulas auriculoventriculares comienzan a formarse entre la quinta y la octava semanas. Socavando el miocardio que rodea los canales auriculoventriculares derecho e izquierdo se forman las cúspides o valvas anterior y posterior a los lados de ambos canales. Estas valvas se encuentran firmemente arraigadas en el borde de los canales pero se piensa que no se originan por diferenciación de las almohadillas endocárdicas adyacentes. El borde libre de cada valva se fija a las paredes ventriculares anterior y posterior por finos tendones denominados cuerdas tendinosas, que se insertan en pequeñas prominencias de miocardio denominadas músculos papilares. Las valvas están diseñadas de forma que cuando se vuelven, permiten la entrada de la sangre procedente de las aurículas en los ventrículos durante la sístole, pero cuando los ventrículos se contraen se cierran para evitar el flujo retrógrado.

La válvula auriculoventricular izquierda sólo tiene valvas anterior y posterior por lo que se denomina válvula bicúspide (válvula mitral). La válvula auriculoventricular derecha suele desarrollar (aunque no siempre) una tercera valva septal de pequeño tamaño durante el tercer mes y, por tanto, se denomina válvula tricúspide.

C)División de los tractos descendentes

En el momento en que el tabique muscular interventricular deja de crecer, los dos ventrículos se comunican a través del orificio interventricular y de la amplia base del conus cordis. La tabicación posterior de los ventrículos y del tracto de salida debe coordinarse estrictamente para que el corazón funcione apropiadamente. No es sorprendente que una gran parte de las malformaciones cardíacas se deban a errores en este complejo proceso.

La vía de salida cardiaca se divide en dos por las proyecciones o crestas que crecen desde las paredes opuestas del conus cordis y el tronco arterioso y que se encuentran en la línea media. Estas crestas son bulbosas al principio y rellenan la mayor parte de la luz troncocónica, pero finalmente se adelgazan y fusionan para dar lugar a un tabique que separa completamente las vías de salida del ventrículo derecho y del izquierdo. La división final del tronco arterioso para dar lugar a la aorta ascendente y al tronco de la pulmonar se produce por una escisión que se desarrolla en el mismo plano del tabique.

Se ha sugerido que hasta tres parejas de proyecciones se fusionan para formar el tabique final. Una teoría alternativa es que la tabicación se debe a un solo par de proyecciones troncocónicas que crecen en ambas direcciones. En ambas, es evidente que la tabicación comienza en el extremo inferior del tronco arterioso y progresa hacia arriba y hacia abajo desde ese punto. La separación de los tractos de salida aórtico y pulmonar se completa cuando las proyecciones troncocónicas se fusionan con la almohadilla endocárdica inferior y con el tabique muscular interventricular, completando por tanto la separación de los ventrículos derecho e izquierdo. El crecimiento de este tabique ventricular membranoso suele producirse entre la quinta y la octava semana; sin embargo, la fusión incompleta que produce una comunicación interventricular es la malformación congénita cardiaca más frecuente. Las proyecciones que separan los tractos de salida de ambos ventrículos surgen aparentemente en espiral a lo largo de las paredes del tronco arterioso y de los tractos de salida de ambos ventrículos. En consecuencia, los tractos de salida de ambos ventrículos derecho e izquierdo y, finalmente, de la aorta y del tronco de la pulmonar giran unos sobre otros de modo helicoidal.

A mediados de la quinta semana, en la punta de cada proyección troncal, en el extremo inferior del tronco arterioso aparece un pequeño tubérculo o prominencia. A este nivel, las proyecciones troncales están arraigadas en las paredes laterales izquierda y derecha del tronco. Cuando las proyecciones se fusionan para separar los tractos de salida estos tubérculos laterales se dividen, de manera que la mitad de cada uno se distribuye a cada uno de los tractos de salida. Mientras tanto, una segunda pareja de tubérculos se desarrolla en las paredes anterior y posterior del tronco al mismo nivel. Después de la tabicación, el tubérculo de la pared anterior se sitúa en el canal pulmonar en desarrollo y, el de la pared posterior en el canal aórtico. Tras la tabicación, cada tracto de salida contiene por tanto tres tubérculos colocados formando un triángulo: dos formados a partir de la división de los tubérculos laterales y un tercero que se origina en la pared troncal anterior o posterior. Estos tubérculos darán lugar a las valvas de las válvulas semilunares tricúspides, que impiden el flujo retrógrado desde la aorta y la pulmonar a los ventrículos. Las valvas en forma de copa se forman por la excavación del tejido troncal inferior situado por debajo del lugar inicial de la formación del tubérculo. Como resultado de esta excavación, las bases de las valvas migran hacia abajo durante la maduración de las válvulas. Esta migración sigue la ruta espiral de los vasos de salida, de forma que las válvulas parecen rotar ligeramente durante el desarrollo. El desarrollo de las válvulas semilunares se ha completado en la novena semana.

4.9 INICIO DE LA FUNCION CARDIACA

El corazón comienza a latir desde el principio de su desarrollo, lo cual en el humano ocurre aproximadamente los días 21-22. En estudios ya realizados se puede observar que la aurícula toma el control del ritmo cardiaco funcionando como marcapasos.

5 MALFORMACIONES

5.1 DETENCIÓN DE LA LATERALIZACIÓN DEL SENO VENOSO.

Este trastorno está documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno coronario. La vena cava anómala desemboca medialmente en la aurícula, por debajo de la desembocadura no puede formarse la porción vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto septal en el límite entre el seno venoso y la aurícula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular.

5.2 FORMACIÓN DEL SENO PULMONAR A LA DERECHA DE LA AURÍCULA.

Este trastorno está representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurícula derecha. Dependiendo del grado de heterotopía, se dará una conexión anómala total, es decir, la desembocadura de todas las venas pulmonares en la aurícula derecha, o bien, una conexión anómala parcial, en la que sólo las venas pulmonares derechas desembocan en la aurícula derecha.

5.3 PERSISTENCIA DE LAS PRIMITIVAS CONEXIONES VENOSAS PULMONARES.

Ellas representan la falta de involución de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las más frecuentes, se denominan supracardíacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman infracardíacas.

Falla de la incorporación del seno pulmonar (vena pulmonar común) en la aurícula izquierda: cor triatriatum. Malformación poco frecuente, pero característica: las venas pulmonares desembocan en una cámara accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurícula izquierda por uno o varios orificios pequeños. El cuadro clínico es similar al de la estenosis mitral.

5.4 DEFECTOS DE LA SEPTACIÓN AURICULAR.

Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeños defectos parciales. La agenesia del tabique se traduce en la aurícula única.

5.5 CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO

Es el subdesarrollo del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica y aorta) y es una afección congénita, es decir, presente al momento de nacer.

5.6 DEFECTOS SEPTALES

Si el defecto es un orificio en la pared (septo) que divide las dos cámaras superiores o las dos inferiores, la sangre no puede circular como debe y el corazón tiene que trabajar demasiado duro. La cirugía consiste en cerrar el orificio, sea cosiéndolo o con un parche. Los orificios pequeños pueden sanar por sí solos o no necesitar reparación en absoluto.

5.7 COARTACIÓN DE AORTA

La gran arteria aorta, que envía sangre del corazón al resto del cuerpo, puede estar estrechada de nacimiento, impidiendo el flujo normal de sangre. La cirugía consiste en cortar la parte estrecha y coser las puntas abiertas juntas, o reemplazar la sección cortada con material sintético o con parte de un vaso sanguíneo tomado de otro sitio en el cuerpo. A veces esta área estrecha puede ensancharse mediante el inflado de un globo en la punta de un catéter insertado en la arteria.

5.8 SÍNDROME DE EISENMENGER

Se refiere a una combinación de hipertensión pulmonar y una comunicación interauricular, interventricular o un ductus.

5.9 INFARTO DEL MIOCARDIO

La obstrucción completa de una arteria coronaria determina que una zona del músculo no reciba sangre por consecuencia muere a este proceso se lo llama infarto del miocardio.

Corte transversal que pasa por los ventrículos izquierdo y derecho. El grosor del miocardio ventricular izquierdo está aumentado (hipertensión arterial) y también se ve una coloración rojo-negruzca que es debida al infarto.

5.10 ANORMALIDADES DE LAS VÁLVULAS DEL CORAZÓN

Algunos bebés nacen con válvulas del corazón cerradas o bloqueadas, impidiendo el flujo normal de la sangre. La cirugía puede reparar las válvulas o reemplazarlas por una artificial. Los catéteres con globos pueden ser útiles aquí también, haciendo innecesaria la cirugía.

5.11 TETRALOGÍA DE FALLOT

Es una combinación de cuatro defectos del corazón, que impide que la sangre llegue a los pulmones para oxigenarse, y el bebé se vuelve azul y enfermizo La tetralogía de Fallot es la anomalía más frecuente de la región troncoconal y se debe a la división desigual del cono, causada por el desplazamiento anterior del tabique troncoconal. Esto produce cuatro alteraciones cardiovasculares: a) estrechamiento de la región infundibular del ventrículo derecho, es decir, estenosis infundibular pulmonar; b) comunicación interventricular amplia; c) cabalgamiento de la aorta que nace directamente arriba del defecto septal, y d) hipertrofia de la pared ventricular derecha, ocasionada por la alta presión en ese lado. Esta malformación se presenta con una frecuencia de 9"6 cada diez mil nacimientos y es compatible con la vida.

5.12 TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS

Aquí, se transponen las dos arterias principales que salen del corazón (aorta y pulmonar), de forma que cada una de ellas surge de la cámara de bombeo contraria. Los adelantos quirúrgicos recientes han dado lugar a la corrección de este defecto, hasta hace poco letal a comienzos del período neonatal [recién nacido].

5.13 LOS DEFECTOS SEPTALES DEL ATRIO

Resultan de un desarrollo anormal del tabique interauricular. El defecto típico se caracteriza por una gran abertura  en el tabique entre la aurícula izquierda y la derecha (persistencia del agujero oval). Este defecto resulta de  1) absorción excesiva del septum primum;  2) desarrollo inadecuado del septum secundum;  o bien  3) combinación de estas anomalías.

5.14 ANOMALÍAS EN LA FORMACIÓN DEL ASA CARDÍACA

La dextrocardia, o sea, la ubicación del corazón en el lado derecho del tórax en vez del izquierdo, es provocada porque el asa cardiaca se forma hacia la izquierda en lugar de la derecha.

La dextrocardia puede coincidir con el situs inversus, que es una inversión completa de la simetría de todos los órganos.

El situs inversus, que se observa en uno de cada 7000 individuos, generalmente tiene una fisiología normal, a pesar de que existe un leve riesgo de defectos cardíacos. En otros casos la determinación de la asimetría derecha/ izquierda es azarosa, de modo que algunos órganos están invertidos y otros no, lo que se conoce como heterotaxia. Estos casos se clasifican como secuencias de lateralidad. Los pacientes con estas afecciones parecen tener un predominio de lateralidad del lado izquierdo o derecho. El bazo refleja las diferencias; aquellos con bilateralidad del lado izquierdo tienen poliesplenia; aquellos con bilateralidad del lado derecho tienen asplenia o bazo hipoplásico. Los pacientes con secuencia de lateralidad muestran además una incidencia incrementada de otras malformaciones, especialmente defectos cardiacos. Los genes reguladores de la lateralidad se expresan durante la gastrulación.

Debido a su localización clave, las anomalías en el desarrollo de las almohadillas endocárdicas son la base de muchas malformaciones cardíacas, como las comunicaciones interauricular e interventricular y los defectos de los grandes vasos (tansposición de los grandes vasos y tetralogía de Fallot). Dado que la población celular de las almohadillas troncoconales comprende células de la cresta neural y como estas células contribuyen también en gran medida al desarrollo de la cabeza y el cuello, las anomalías de estas células, producidas por agentes teratógenos o causas genéticas, suelen producir defectos cardíacos y craneofaciales en el mismo individuo.

5.15 ANOMALÍAS EN EL TABICAMIENTO DE LA AURÍCULA

La comunicación interauricular (defecto del tabique interauricular) es un cardiopatía congénita con una incidencia de 6"4 cada 10.000 nacimientos y una prevalencia de 2:1 en las mujeres frente a los varones. Una de las anomalías más importantes es el defecto tipo ostium secundum, caracterizado por un orificio de tamaño apreciable entre las aurículas derecha e izquierda, a causa de la muerte celular y la resorción excesivas del septum primum o del desarrollo insuficiente del septum secundum. Según el tamaño del orificio puede existir un importante cortocircuito intracardíaco de izquierda a derecha.

Debido al cortocircuito izquierda-derecha que se produce al pasar libremente la sangre, hay un hiperaflujo pulmonar. La sangre oxigenada que proviene de la aurícula izquierda, recircula inútilmente por el pulmón sin pasar por la circulación sistémica y sobrecarga de trabajo y volumen sanguíneo a los pulmones, ambas aurículas, el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.

La cantidad de sangre que pasa de la aurícula izquierda a la derecha depende de: 1) tamaño del defecto (mayor a mayor defecto), 2) diferencia de presión entre ambas cavidades (mayor a mayor diferencia), 3) distensibilidad ventricular derecha (mayor a mayor distensibilidad) y 4) resistencias pulmonares y sistémicas (mayor a menores resistencias pulmonares y mayores sistémicas). En realidad la sangre de la aurícula izquierda tiene dos caminos alternativos: Hacia el ventrículo izquierdo y aorta o hacia la aurícula y ventrículo derecho y los pulmones. Escogerá el que sea más fácil, cómodo, "ancho" y de menos resistencia. Y este es en general el camino hacia el ventrículo derecho y pulmones.

Como consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda (por la mayor llegada de sangre desde el pulmón). A la larga, esta dilatación y en especial la dilatación de ambas aurículas, origina arritmias (edad >20-30 años) que se acompañan de sintomatología.

La anomalía más grave de este grupo es la falta completa del tabique interauricular. Este estado denominado aurícula común o corazón trilocular biventricular, siempre se acompaña de otros defectos cardíacos graves. A veces, el agujero oval se cierra durante el periodo prenatal. Esta anomalía, que recibe el nombre de cierre prematuro del agujero oval, causa hipertrofia masiva de la aurícula y del ventrículo derechos y un desarrollo insuficiente del lado izquierdo del corazón. Suele sobrevenir la muerte poco después del nacimiento.

5.16 ANOMALÍAS EN EL TABICAMIENTO DEL CANAL AURICULOVENTRICULAR

Las almohadillas endocárdicas del canal auriculoventricular no sólo dividen a este canal en orificios derecho e izquierdo, sino que también participan en la formación de la porción membranosa del tabique interventricular y en el cierre del ostium primum. Esta región tiene forma de cruz, los tabiques interauricular e interventricular forman la parte vertical y las almohadillas auriculoventriculares la transversal. Un signo importante en ecografías del corazón es la integridad de esta cruz. Cuando las almohadillas no se fusionan, el resultado es un canal auriculoventricular persistente combinado con un defecto del tabique cardíaco.

Este defecto del tabique tiene un componente auricular y otro ventricular, separados por valvas anormales en el orificio auriculoventricular único.

En ocasiones, las almohadillas endocárdicas del canal auriculoventricular se fusionan sólo en parte. El resultado es una comunicación interauricular; sin embargo, el tabique interventricular se cierra. Esta malformación, denominada defecto tipo ostium primum, suele acompañarse de una hendidura de la valva anterior de la válvula tricúspide.

La atresia tricuspídea comprende la obliteración del orificio auriculoventricular derecho y se caracteriza por la falta o fusión de las válvulas de la tricúspide. El defecto se acompaña invariablemente de: a) persistencia del agujero oval, b) defecto del tabique interventricular (comunicación interventricular), c) hipoplasia del ventrículo derecho y d) hipertrofia del ventrículo izquierdo.

5.17 ANOMALÍAS EN LA FORMACIÓN DE LOS TABIQUES

La comunicación interventricular (defecto del tabique ventricular), que comprende la porción membranosa del tabique, es la malformación cardíaca congénita más común, que se presenta en forma aislada en doce de cada diez mil nacimientos.

Aún cuando puede tratarse de una lesión aislada, también puede acompañarse de anomalías del tabicamiento de la región troncoconal. Según el calibre del orificio, el caudal sanguíneo que lleva la arteria pulmonar puede ser de 1"2 a 1"7 veces más abundante que el de la aorta. En ocasiones, el defecto no se circunscribe a la porción membranosa sino que abarca también la porción muscular del tabique.

5.18 ANOMALÍAS EN LAS VÁLVULAS CARDÍACAS

En el tabique interventricular existe un agujero por el que pasa sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo (VI), que está a más presión, al ventrículo derecho (VD) (con menor presión) mezclándose (color marrón) con la sangre no oxigenada (azul) que proviene de la aurícula derecha (AD), de forma que regresa al pulmón (P) inútilmente a oxigenarse estando ya previamente oxigenada. Como consecuencia de ello el ventrículo derecho, la arteria pulmonar (AP), los pulmones, las venas pulmonares, la aurícula izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo están sobrecargados inútilmente de flujo sanguíneo y trabajo hemodinámico, y se dilatan.

El tronco arterioso persistente se observa cuando los rebordes troncoconales no se fusionan ni descienden hacia los ventrículos. En este caso, cuya frecuencia es de 0"8 cada diez mil nacimientos, la arteria pulmonar nace un poco por arriba del origen del tronco indiviso dado que los rebordes participan también en la formación del tabique interventricular, el tronco persistente siempre se acompaña de una comunicación interventricular. De tal manera, el tronco no dividido cabalga sobre ambos ventrículos y recibe sangre de ambos lados.

La transposición de los grandes vasos se produce cuando el tabique troncoconal no sigue su curso normal en espiral sino que desciende en línea recta. En consecuencia, la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo. Esta anomalía se presenta en 4"8 de cada diez mil nacimientos y a veces se acompaña de un defecto de la porción membranosa del tabique interventricular. Por lo común está combinada con un conducto arterioso persistente. Dado que las células de la cresta neural contribuyen a la formación de las almohadillas troncales, las lesiones de estas células pueden provocar defectos cardíacos de la región infundibular.

La estenosis valvular de la arteria pulmonar o de la aorta se produce cuando las válvulas semilunares están fusionadas en una distancia variable. La incidencia de la anomalía es análoga en ambas regiones: tres a cuatro cada diez mil nacimientos, aproximadamente. En caso de estenosis valvular de la arteria pulmonar, el tronco de esta arteria es estrecho o atrésico. El agujero oval permeable es entonces la única salida para la sangre del lado derecho del corazón. El conducto arterioso siempre se encuentra permeable y representa la única vía de acceso a la circulación pulmonar.

En el caso de las estenosis valvulares aórticas, la fusión de las valvas engrosadas puede ser completa de manera que sólo queda un orificio del calibre de una punta de alfiler. Sin embargo, el calibre de la aorta puede ser normal.

Cuando la fusión de las valvas semilunares aórticas es completa – estado denominado atresia valvular aórtica-, la aorta, el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda muestran un desarrollo insuficiente. Por lo común, la anomalía se acompaña de un conducto arterioso permeable, que conduce la sangre a la aorta.

La ectopia cardíaca es una anomalía poco frecuente en la que el corazón se encuentra situado en la superficie del tórax. Esta malformación depende de la falta de cierre de la pared ventral del cuerpo del embrión.

Las válvulas que separan las cavidades superiores del corazón (aurículas) de las cavidades inferiores (ventrículos) no se forman adecuadamente.

6. CONCLUSION

Implementada la presente investigación se pudo observar su alcance favorable en las personas, por el principal hecho de que se llega a controlar el consumo apropiado y que de esa forma pueda convertirse en un hábito el control y trato apropiado del corazón durante el desarrollo del mismo.

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Autor:

Renjifo

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