Disostosis cleidocraneal: se caracteriza por una incompleta osificación de la clavícula y defectos en el desarrollo de los huesos púbicos, de la columna vertebral, y de los huesos largos. Las clavículas pueden estar ausentes o mostrar una mínima hipoplasia. Frecuentemente se ven como dos segmentos separados hipoplásicos.
Síndrome de Poland: es una malformación congénita poco común caracterizada por la ausencia parcial o total del pectoral mayor y sindactilia ipsilateral. Otras anomalías asociadas incluyen ausencia o atrofia de las segunda a quinta costillas del mismo lado, ausencia del pectoral menor, aplasia del seno o pezón, y pliegue simiesco de la extremidad afectada. La radiografía de tórax revela un área de hiperlucencia del lado afectado que simula una mastectomía. La TC detecta más claramente la ausencia del pectoral mayor y permite una mejor visualización de las anomalías músculo esqueléticas próximas.
Enfermedades inflamatorias e infecciosas:
Aunque la infección primaria de la pared torácica es rara puede ocurrir espontáneamente o en asociación con diabetes mellitus, inmunosupresión, o trauma (incluyendo cirugías). Los adictos a la heroína están inusualmente propensos a desarrollar artritis séptica de las articulaciones esternocostales y esternoclaviculares. Más comúnmente, la osteomielitis es secundaria a un proceso infeccioso del pulmón (habitualmente tuberculoso o micótico) o a un empiema pleural (empiema de necesidad).
Infección piógena: los organismos más comunes son Estafilococo Aureus y Pseudomona Aeruginosa. La osteomielitis piógena de las costillas y esternón está asociada generalmente con masa de partes blandas, pérdida de los planos grasos profundos, y elevación perióstica. Sin embargo, estos hallazgos pueden ser difíciles de diferenciar en una radiografía hasta que la destrucción esté avanzada. La destrucción ósea puede aparecer 1 o 2 semanas después de los síntomas. La TC y la RMN pueden detectar fácilmente las masas de partes blandas que rodean el hueso infectado y evaluar el pulmón, la pleura y el mediastino adyacentes. La TC es la modalidad de elección cuando se requiere biopsia percutánea o drenaje.
La esternotomía medial es el abordaje quirúrgico más común para el corazón, los vasos coronarios, el mediastino y los pulmones. Las complicaciones post esternotomía (dehiscencia del esternón, mediastinitis y osteomielitis) ocurren en menos del 5% de los casos y se manifiestan 1 o 2 semanas después de la cirugía. La radiografía convencional tiene un rol limitado. La TC es más útil para detectar y localizar abscesos retroesternales (presencia de aire en los tejidos retroesternales asociada a una masa). La mediastinitis aguda manifiesta ensanchamiento difuso y reemplazo de la grasa por un tejido inflamatorio de mayor atenuación. Los artefactos de los alambres quirúrgicos hacen que la RMN sea menos útil que la TC en la evaluación de la infección esternal.
Tuberculosis: la afectación de la pared torácica es poco habitual y puede deberse a la diseminación de lesiones pleurales o pulmonares subyacentes, aunque la siembra hematógena sin enfermedad pulmonar activa es más común. Los abscesos y tractos sinuosos de la pared ocurren en el 25% de los casos. En radiografía y TC la lesión se manifiesta por destrucción ósea y cartilaginosa, masa de tejidos blandos con calcificación y refuerzo en anillo luego del contraste endovenoso.
La colapsoterapia era un tratamiento de la TBC antes del advenimiento de la quimioterapia. Varios métodos se han utilizado para colapsar el pulmón cavitado, incluyendo neumotórax intra y extrapleural, plombaje extrapleural con bolas de Lucita, paquetes de celofán parafinados, etc., y toracoplastia. Estos tratamientos llevaban a la estabilización y a menudo a la cura permanente de las lesiones. Sin embargo, la tasa de complicaciones era muy alta e incluía infección del espacio de plombaje, hemorragia por erosión vascular, y brecha de la cavidad parenquimatosa con diseminación extrapleural de la TBC y fístula pleuro-cutánea.
Actinomicosis: es una infección bacteriana poco común. La actinomicosis es bien conocida por su tendencia a afectar la pared torácica desde el pulmón y la pleura, a menudo creando fístulas a través de los tejidos blandos por la liberación de enzimas proteolíticas. El empiema de necesidad es una colección en el espacio extrapleural que resulta de la extensión directa de un proceso pleural o pulmonar que sigue a la disección de la pleura parietal y la pared torácica. La enfermedad puede permanecer indolora por largos períodos de tiempo. Los hallazgos incluyen engrosamiento anormal de las partes blandas, fístulas, periostitis ondulada, y destrucción costal.
Aspergilosis: es una enfermedad mundial producida por el hongo dimórfico Aspergillus. Este organismo es un invasor oportunista que afecta huéspedes inmunocomprometidos, a menudo como resultado de terapias contra el cáncer, pero ocasionalmente siguiendo a un transplante de órganos o a una cirugía cardíaca. El organismo crece en asociación con infección pulmonar o sistémica subyacente como saprofito (micetoma) o como forma invasiva que causa destrucción tisular. La aspergilosis pulmonar invasiva puede tener formas severas incluyendo traqueo bronquitis, y bronconeumonía necrotizante con o sin cavitación. También se han reportado infarto hemorrágico, enfermedad miliar y neumonitis intersticial. La invasión de la pleura y pared torácica puede crear fístulas. La enfermedad de la pared se identifica y monitoriza con TC y RMN. En RMN se observa una disminución de la intensidad de la señal de los planos grasos en T1 y un incremento en T2.
Tumores:
La pared torácica está formada por músculos, huesos, cartílagos, grasa, tejido conectivo, nervios, parénquima mamario, y vasos sanguíneos y linfáticos. Los tumores pueden surgir de cualquiera de estos tejidos y producir masas. Si esas masas se expanden hacia el pulmón, desplazan la pleura y forman un ángulo obtuso con la pared torácica en las radiografías simples, en las TC y en las imágenes de RMN. Las masas asociadas con destrucción costal son de origen extrapleural.
Tumores de tejidos blandos:
Raros. En adultos el tumor benigno más común es el lipoma, y las neoplasias malignas más comunes son el fibrosarcoma y el fibrohistiocitoma maligno. En los niños, el tumor primitivo neuroectodérmico (tumor de Askin), el rabdomiosarcoma, y el sarcoma de Ewing extraóseo. Otros: tumores neurogénicos, hemangiomas, desmoides, hemangiopericitomas, linfomas, etc.
Lipomas: son benignos y no requieren tratamiento a menos que sean muy grandes. Algunas lesiones en "badajo de campana" tienen componentes torácicos y extratorácicos. La TC y la RMN muestran una lesión bien circunscripta con las características imagenológicas de la grasa. A veces pueden distinguir los liposarcomas, que siempre tienen elementos no grasos heterogéneos.
Tumores neurogénicos: se originan de los nervios intercostales de la caja torácica o de los ganglios paraespinales de la cadena simpática. De raíces nerviosas: neurinoma (schwannoma benigno), neurofibroma, neurofibrosarcoma. De ganglios simpáticos: neuroblastoma, ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma. Los neurofibromas pueden ser parte de la enfermedad de von Recklinghausen y cursar con pigmentación cutánea, etc. Se pueden malignizar en el 10-20% de los casos. Una característica del neurofibroma en RMN es el "signo del blanco": en T2 la masa brillante tiene un foco central hipointenso.
Hemangiomas: usualmente de tipo cavernoso, pueden contener una significativa cantidad de grasa. Si tiene flebolitos pueden verse en las radiografías.
Tumores desmoides: pueden ser localmente agresivos y recidivar después de la cirugía. Ocurren en la musculatura intercostal y alrededor de la cintura escapular, usualmente luego de un trauma. Más frecuentes en mujeres.
Hemangiopericitomas: tumores de crecimiento lento que se cree que derivan de los pericitos de Zimmerman, células que rodean la pared capilar. Son más frecuentes en adultos y se localizan en los tejidos blandos de las extremidades, en la pelvis y en el retroperitoneo. Pueden ser localmente invasivos y recidivar luego de la exéresis, entonces metastatizan y producen la muerte. Ocasionalmente pueden exhibir calcificaciones y erosión ósea.
Linfomas: los linfomas Hodgkin y no Hodgkin pueden invadir la pared torácica con o sin enfermedad mediastínica o pulmonar. La TC y la RMN han probado ser métodos sensitivos en la evaluación de la afectación de la pared sobre las bases de a) extensión de la masa a la grasa o músculos de la pared torácica o alrededor de las costillas, o b) destrucción ósea. La pared puede estar extensamente afectada, también se puede evaluar el estado del pericardio.
Sarcomas de tejidos blandos: en pacientes adultos los más comunes son el fibrosarcoma y el fibrohistiocitoma maligno. Todos estos tumores tienen una apariencia radiológica similar: masas con densidad de partes blandas, a menudo asociadas a áreas de necrosis de baja densidad o atenuación. Pueden verse calcificaciones.
Tumores óseos: las neoplasias primarias del esqueleto torácico son poco frecuentes. La mayoría de las neoplasias óseas se ven en las costillas y corresponden a MTS de pulmón o mama. Las lesiones del esternón son malignas en su mayoría (condrosarcoma). Las lesiones de las vértebras torácicas son casi siempre MTS. El osteocondroma es el tumor benigno más frecuente de cartílago y hueso, el encondroma y el osteoblastoma son menos comunes.
Displasia fibrosa: es el tumor no neoplásico más común de las costillas (30% de los tumores benignos de hueso de la pared torácica). Se origina por un desarrollo anormal del mesénquima en el que los osteoblastos fallan en la diferenciación y maduración. Estos tumores de lento crecimiento se ven en las caras lateral y posterior de la costilla y pasan desapercibidos hasta que crecen lo suficiente para causar síntomas, fracturas patológicas, etc. La displasia fibrosa se manifiesta como un área expansiva lítica con apariencia de vidrio esmerilado.
Plasmocitoma: el plasmocitoma solitario es un tumor raro que está asociado con enfermedad sistémica latente en la mayoría de los pacientes. La edad de aparición es entre 40 y 80 años. La presencia de enfermedad sistémica (mieloma múltiple) es confirmada por el hallazgo de un patrón inmunoelectroforético anormal en plasma, proteinuria de Bence-Jones o plasmocitosis en el estudio de la médula ósea. El plasmocitoma y el mieloma múltiple se ven como lesiones líticas bien definidas, asociadas a masa extrapleural de partes blandas, similar a las lesiones metastásicas. En el plasmocitoma avanzado, existe marcada erosión y expansión, con destrucción ósea, algunas veces con un anillo periférico denso, creando una imagen en "pompa de jabón". La TC puede demostrar lesiones líticas sutiles o masas de partes blandas pequeñas, que no son visibles en la radiografía.
Condrosarcoma: son los tumores malignos más comunes del esternón y usualmente se ven en pacientes en la tercera o cuarta década de la vida. Es una masa grande, lobulada, que protruye desde el hueso, con las calcificaciones dispersas características de la matriz cartilaginosa.
Osteosarcomas: pacientes de 10 a 30 años, más frecuente en hombres. El patrón óseo varía, dependiendo de la cantidad de hueso que produce el tumor. Un patrón mixto formado por esclerosis y osteólisis es lo más típico. El osteosarcoma paraostal afecta a pacientes entre la segunda y la quinta década. Una masa radiopaca está insertada en forma sésil a la corteza que puede estar engrosada. Un plano de clivaje separa al tumor del hueso subyacente. La TC y la RMN pueden documentar si existe invasión al canal medular. Las áreas de radiolucencia dentro del tumor hiperatenuante o hiperintenso pueden representar tejido fibroso o cartilaginoso.
Diagnóstico de las enfermedades del Tórax (Fraser – Paré).
Diagnóstico por Imagen. Tratado de Radiología Clínica (César S. Pedrosa).
Radiología Torácica (Felson).
Radiología Torácica. Patrones radiológicos y diagnóstico diferencial (J.C. Reed).
Computed Tomography of the Body (Moss – Gamsu – Genant).
Bronchopulmonary Diseases (Emil Naclerio).
Encyclopédie Médico-Chirurgicale. Poumon. Bronches. Plévre. Médiastin.
Dra. Silvia Angiola.
Especialista en Diagnóstico por Imágenes.
Subdirectora de la Carrera de Médico Especialista en Diagnóstico por Imágenes de la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires.
Unidad Académica Hospital Ramos Mejía.
Buenos Aires. Argentina.
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