Morfea, opciones para su tratamiento

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA.

Morfea o esclerodermia localizada

El término Esclerodermia significa esclerosis o endurecimiento de la piel. Existen múltiples enfermedades en las que puede observarse esclerosis cutánea, sin embargo, el término esclerodermia solo se aplica a un grupo de enfermedades con características bien definidas.

La Esclerodermia es una enfermedad de etiología desconocida caracterizada por un excesivo depósito de ciertos componentes del tejido conectivo y por alteraciones estructurales de los vasos sanguíneos. Esta entidad incluye dos procesos bien diferenciados: la Esclerodermia Localizada o morfea y la Esclerodermia Sistémica.

La esclerodermia localizada constituye un desorden autoinmune órgano específico, que compromete sobre todo la piel. Se caracteriza por inflamación seguida de esclerosis e incluye distintas variantes clínicas.

Se estima una incidencia de 27 por 1.000.000. Si bien se puede presentar a cualquier edad, es más frecuente en niños y jóvenes. Suele tener predisposición en el sexo femenino. En la mayoría de los casos es de curso benigno, sin compromiso de órganos internos, la supervivencia no difiere de la población general. Sin embargo, en los pacientes con manifestaciones extracutáneas el control evolutivo interdisciplinario se impone.

Clasificación de esclerodermia localizada

La morfea en gotas presenta lesiones pequeñas, superficiales, con muy poca induración y bordes bien definidos. La morfea en placas comienza como lesiones induradas de extensión diversa, de color violáceo, que luego pierden su color central y dejan elementos más típicos con un anillo eritemato-violáceo. Estas lesiones pueden medir hasta 20 cm de diámetro.

La morfea generalizada compromete zonas más extensas del tegumento y constituye la forma severa de la enfermedad tipo placa. Se necesitan cuatro o más lesiones de tres regiones corporales. En la esclerodermia lineal se observan bandas de piel induradas con brillo característico, rodeadas de un halo violáceo y en muchas ocasiones, ausencia de vello. Se localizan sobre todo en los miembros o en la cara, donde se aprecia una induración firme asociada a depresión de los tejidos. La distribución característica suele ser única y unilateral, siguen en general, las líneas de Blaschko. Si afectan miembro superior e inferior al mismo tiempo el compromiso es homolateral. Muchas veces estas comprometen la piel sobre articulaciones, pudiendo provocar disminución de movilidad. La forma "golpe de sable" se presenta en forma de una banda esclerótica y alopécica, localizada en la porción fronto-parietal del cuero cabelludo, que se puede extender a la cara y al cuello. La hemiatrofia facial puede ser el resultado de la hipoplasia del los tejidos subyacentes. El síndrome de Parry-Romberg (atrofia hemifacial progresiva) es un trastorno caracterizado por atrofia progresiva sin esclerosis cutánea, por lo que se debate si esta entidad debe ser incluida o no, dentro de la variante lineal de esclerodermia localizada. Todas las formas descritas al evolucionar pueden mostrar hiper e hipopigmentación y luego de cierto tiempo, se resuelven dejando lesiones atróficas. En estas últimas se pueden observar telangiectasias.

La llamada morfea profunda se refiere al compromiso subcutáneo, que involucra primariamente la grasa subcutánea y estructuras subyacentes como la fascia muscular.

Opciones terapéuticas

Al tratarse de una enfermedad de etiología desconocida, no existe un tratamiento causal y, por lo tanto, curativo de la misma. Pero en los últimos años numerosas terapias han demostrado su eficacia en algunas de las manifestaciones de la enfermedad. El actual tratamiento de la enfermedad es sintomático. Cada manifestación requerirá por tanto, un seguimiento y tratamiento específicos. En este sentido son de suma importancia las medidas de carácter general. El objetivo del tratamiento ha de ser conseguir mantener al paciente en una remisión clínica que le permita desarrollar las actividades cotidianas.

Debe tenerse siempre en cuenta que se trata en algunas formas de una patología usualmente benigna y autoinvolutiva, que tiende a desaparecer en forma espontánea en 3 a 5 años con persistencia de pigmentación residual. La terapéutica, en esos casos, debe ser poco agresiva.

En cambio, hay acuerdo en que las formas panescleróticas, hemicorporales y lineales profundas merecen un tratamiento precoz, agresivo y control periódico, así como estudio exhaustivo para descartar compromiso extracutáneo.

También puede verse en la infancia o juventud el inicio de los síndromes de superposición y enfermedad mixta del tejido conectivo, con evolución aparentemente más benigna.

• 1. MEDIDAS GENERALES:

Es conveniente indicar a los pacientes que eviten al máximo la sequedad de la piel, evitando la utilización frecuente de jabones y aplicándose regularmente pomadas hidratantes, además de realizar un masaje de la piel varias veces al día.

• 2. TRATAMIENTO TÓPICO Y SISTÉMICO:

Corticoides: Reducen la inflamación y suprimen la síntesis de colágeno.

• Triamcinolona: es de uso tópico o intralesional, y disminuye la inflamación suprimiendo la migración de polimorfonucleares y revirtiendo la permeabilidad capilar. La principal contraindicación son las infecciones de la piel. El uso prolongado o la aplicación sobre grandes áreas puede provocar absorción sistémica y llevar al desarrollo de un Síndrome de Cushing.

• Clobetasol: es de aplicación tópica, suprime la mitosis y aumenta la síntesis de proteínas que disminuyen la inflamación. También está contraindicado en infecciones de la piel. Su uso prolongado puede suprimir la función adrenal.

• Prednisona: reduce la inflamación y suaviza lesiones, usándose preferentemente cuando existe compromiso inflamatorio reciente. Contraindicada en enfermedades virales, úlcera péptica, disfunción hepática e infecciones de piel, puede causar Síndrome de Cushing, hiperglicemia, hipertensión, úlcera péptica, osteoporosis, cataratas, glaucoma. En los niños puede interferir con el crecimiento y desarrollo, por lo cual debe usarse sólo en casos severos.

• Metilprednisolona: tiene un mecanismo de acción desconocido, pero se supone que suprimiría la reacción inmune mediada por células (hipersensibilidad retardada). Está contraindicada en infecciones sistémicas, pudiendo causar úlcera péptica, Síndrome de Cushing, debilidad muscular, arritmias y náuseas. Pulsos de metilprednisolona: mensuales, 30 mg/kg/día, durante 3 días, por 3 meses.

Análogos de Vitamina D: Inhiben la proliferación de fibroblastos y tienen efectos inmunomoduladores.

• Calcitriol: suaviza la piel y mejora la movilidad articular, aún en etapa fibrótica. Está contraindicado en hipercalcemia y Síndrome de malabsorción, pudiendo producir hipercalcemia y nefrolitiasis. Otro análogo es el Calcipotrieno, usado en adultos, no está recomendado en niños.

Antireumáticos: Reducen la inflamación. Entre ellos está:

• La D-Penicilamina, producto de degradación de la penicilina, el que disminuye la síntesis del colágeno y además tiene efecto inmunomodulador. Suaviza la piel y mejora la movilidad articular. Más efectiva en enfermedad reciente, está contraindicado en insuficiencia renal, anemia aplástica, y embarazo. Puede producir reacciones hematológicas (leucopenia, trombocitopenia, anemia aplástica) y renales severas, colestasia intrahepática y toxicidad hepática. También se han visto casos de rash y fiebre por drogas. Se recomienda en los casos sencillos, porque la lineal no responde a este medicamento a dosis de 250- 750 mg/ d.

• Metotrexate: es muy usado en reumatología pediátrica, siendo bien tolerado, disminuye los niveles de receptores IL-2 y niveles circulantes de IL-2, IL-6 e IL-8, y actúa principalmente en el componente inflamatorio crónico y fibrótico. Contraindicado en embarazo, varicela, herpes, disfunción renal o hepática, puede producir leucopenia, trombocitopenia, anorexia, náuseas, vómitos y fotosensibilidad. Se debe evitar el uso conjunto con AINES y salicilatos, ya que estos aumentan su toxicidad. Se utiliza exclusivamente en las formas que afectan zonas de articulaciones ya que la fibrosis cutánea puede llevar a deformidades y atrofia y en la forma panesclerosante de esclerodermia linear. Debe indicarse en dosis bajas y su efectividad es mayor si el tratamiento se comienza en los primeros 6 meses de evolución de la enfermedad. Pude combinarse con corticoides orales o en pulsos, dependiendo de la extensión y gravedad de las lesiones. Una a dosis de 0,3 a 0,6 mg/kg/semana, máximo 15 mg.

Fototerapia: La fototerapia representa una nueva y esperanzadora opción terapéutica, en particular en las formas extensas de Esclerodermia localizada. Se ha demostrado que la radiación ultravioleta, en combinación con agentes fotosensibilizantes (terapia PUVA) es capaz de activar diversas metaloproteinasas. Así mismo, se conoce que la radiación ultravioleta estimula la síntesis de citocinas capaces de activar las colagenazas. En los casos de morfea lineal o generalizada, en especial en los niños, será necesario emprender un programa de fisioterapia y rehabilitación para contrarrestar, en la medida de lo posible, la atrofia y deformidad residuales de la zona afectada

La terapia es de bajo riesgo, sin embargo, puede producir quemaduras, prurito, náuseas y daño ocular si no se tienen las debidas precauciones.

Retinoides: se han empleado por su capacidad para inhibir in vitro la síntesis de colágeno. Se puede usar etretinato por vía oral a dosis de 0,5 mg/kg/día por varios meses.

Imiquimod: Recientemente se utiliza en varias patologías no infeccionas incluyendo niños menores de 12 años.

Interferón gamma recombinante: por sus notables propiedades inhibitorias sobre la actividad de los fibroblastos in vitro.

Campo electromagnético: tiene propiedades antiinflamatorias, antiedematosas y analgésicas; pero también estimulan el metabolismo, aumentan la cantidad de oxígeno disponible en las células, combaten el estrés en ellas, evitan las infecciones y controlan la producción de radicales libres, conducentes al envejecimiento y muerte celular.

Tratamiento quirúrgico: se indicará en aquellos casos en los que la morfea condicione contracturas articulares o acortamientos tendinosos. También debe valorarse la posibilidad de cirugía reparadora en algunos casos de morfea en coup de sable o en el síndrome de Parry Romberg y morfea ampollar

Otros fármacos inmunomoduladores empleados son la cloroquina, la hidroxicloroquina.

Tratamiento con medicina natural

Aceites Omega 3

Se trata de sustancias inmunoreguladoras por excelencia. Algunas investigaciones sostienen que diez gramos de aceite de pescado de mar o de Kril (fuente por excelencia de los Omega 3) pueden detener por completo una enfermedad autoinmune.

Una vez que se alcanza este objetivo, una dosis de mantenimiento de tres gramos es suficiente.

Hay otras fuentes vegetales de Omega 3, tales como el Lino o la Chía, que si bien son muy deseables, deben administrarse en forma complementaria a los de origen marino, cuya calidad y biodisponibilidad es mayor.

Aceites Omega 6

Complemento ideal de los Omega 3; la fuente por excelencia es el Aceite de Onagra, rica en ácido gamalinoleico. Se aconseja suministrar seis cápsulas diarias de medio gramo.

Antioxidantes

Un completo suplemento antioxidante que incluya vitaminas C y E, betacaroteno, bioflavonoides, zinc, selenio y Coenzima Q10 es infaltable.

Esto tiene dos razones a considerar:

– En primer lugar, todos estos nutrientes aportan beneficio al curso de la enfermedad y ayudarán a volverla más benigna.

– Además, cuando se toman dosis complementarias de Aceites Omega, impera su protección mediante el consumo de antioxidantes.

Cartílago de Tiburón

Los polisacáridos presentes en el Cartílago de Tiburón son un complemento ideal de los Aceites Omega para modular la inmunidad. Se recomienda un tratamiento de choque no inferior a los seis gramos diarios, consumidos en dos o tres tomas y siempre antes de las comidas.

MSM

Se trata de un compuesto natural azufrado con grandes beneficios para la salud general, para la piel en particular, y en especial para regular la inmunidad.

Se suelen recomendar dosis de choque de hasta dos gramos e ir disminuyendo hasta los 200 o 500 Mg. diarios.

Además del uso interno, es de gran valor como aplicación externa. Sus efectos terapéuticos propiamente dichos se potencian en sinergia con otros componentes ya que una de las virtudes del MSM es ayudar a los demás principios activos a penetrar a través de la barrera de la piel.

En este sentido el MSM es ideal en fórmulas que contengan Aloe Vera, antioxidantes o Rosa Mosqueta, sustancias todas de gran beneficio en la Esclerodermia.

Entre los alimentos que aportan MSM podemos citar el ajo, la cebolla o los espárragos.

Las defensas tienen que ser fortalecidas de forma natural con sustancias que a su vez actúan como poderosos antiinflamatorios, tales como el Propolis, la Uña de Gato, Ajo o Limón.

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Autor :

Dra. Melisa Tambasco Fierro.

Especialista de 1 er grado en Dermatología.

Coautores:

Dr. Luis Alberto Martínez Cruz.

Residente 4 to año Cirugía General.

Dra. Yaneisy Cabriales Pedroso.

Especialista de 1 er grado en Dermatología.