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Desarrollo de la piel. Embriología (página 2)


Partes: 1, 2

Dos tipos de glándulas, sebáceas y sudoríparas, derivan de la epidermis y crecen hacia la dermis. Las glándulas mamarias se desarrollan de modo semejante.

·              Glándulas sebáceas

La mayor parte de las glándulas sebáceas se desarrollan como yemas laterales de las vainas de las raíces epiteliales de los folículos pilosos. Las yemas glandulares crecen hacia el tejido conjuntivo embrionario circundante y se ramifican, formando los rudimentos de varios alvéolos y de sus conductos asociados. Las células centrales de los alvéolos se degradan y dan lugar a una secreción oleosa, el sebo, que se libera hacia el folículo piloso y pasa a la superficie de la piel, donde se mezcla con células epidérmicas descamadas y forma el vérmix caseoso. Las glándulas sebáceas independientes de los folículos pilosos, como en el glande del pene y los labios menores, se desarrollan de forma similar a las yemas de la epidermis.

·              Glándulas sudoríparas

Las glándulas sudoríparas ecrinas se localizan en la piel de casi todo el organismo. Se desarrollan como invaginaciones hacia el mesénquima subyacente. Conforme se elonga la yema, su extremo se enrolla para formar el primordio de la parte secretora de la glándula. La fijación epitelial de la glándula en desarrollo a la epidermis constituye el primordio del conducto. Las células centrales de los conductos primitivos degeneran y forman una luz. Las células periféricas de la parte secretora de la glándula se diferencian en células mioepiteliales y secretoras. Se cree que las células mioepiteliales son células musculares especializadas que colaboran en la expulsión de sudor de las glándulas. Las glándulas sudoríparas ecrinas comienzan a funcionar poco después del nacimiento. La distribución de las grandes glándulas sudoríparas apocrinas en humanos se limita fundamentalmente a las regiones axilares, púbica y perineal, así como areolas y pezones mamarios. Se desarrollan a partir de invaginaciones del estrato germinativo de la epidermis que originan los folículos pilosos. Como consecuencia de ellos, los conductos de estas glándulas se abren no hacia la superficie de la piel como las glándulas sudoríparas normales, sino en la parte superior de los folículos pilosos más cerca de las desembocaduras de las glándulas sebáceas. Comienzan a secretar durante la pubertad.

RESUMEN

La piel y sus apéndices se desarrollan a partir del ectodermo, mesodermo y células de la cresta neural. La epidermis deriva del ectodermo de superficie. Los melanocitos proceden de células de la cresta neural que migran hacia la epidermis. Las células eliminadas de esta capa se mezclan con la secreción de las glándulas sebáceas y forman la vérmix caseosa, una cubierta grasienta blancuzca de la piel. Esta sustancia protege a la epidermis, probablemente al hacerla mas impermeable y facilita el nacimiento por su naturaleza resbaladiza.

La mayoría de las glándulas sebáceas se desarrolla como evaginaciones de la superficie de los folículos pilosos; no obstante, algunas de ellas se forman como invaginaciones de la epidermis hacia la dermis. Las glándulas sudoríparas también se originan a partir de invaginaciones epidérmicas hacia la dermis.

SUMMARY

The skin and his appendices develop as from the ectoderm, mesoderm and the neural crest's cells. The epidermis drifts of the ectoderm of surface. The melanocytes come from the neural crest's cells than goes toward the epidermis. The cells eliminated of this cape blend in with the secretion of the sebaceous glands and they form the cheesy vermix, a skin's greasy whitish cover. This substance protects the epidermis, probably when doing her but raincoat and makes easy the birth for its slippery nature.

You develop the majority of the sebaceous glands like evagination of the surface of the hair follicles; nevertheless, some create for themselves theirs like invagination of the epidermis toward the dermis. The sudoriparous glands also originate as from invagination epidermal toward the dermis.

QUERATOSIS SEBORREICA

Las queratosis seborreicas son tumores cutáneos benignos que se presentan con suma frecuencia y la mayoría de las personas desarrollará por lo menos uno de estos tumores, en el curso de sus vidas, mientras que muchas desarrollarán cientos de estos tumores. Las queratosis seborreicas afectan con mayor frecuencia a las personas mayores de 30 años de edad. Estos tumores pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, salvo en mucosas. Cuando se localizan en el tronco y son numerosas, pueden presentar un patrón de "árbol de navidad", con su eje mayor paralelo a los pliegues cutáneos o líneas de Blaschko.

Las lesiones incipientes muestran una pequeña pápula plana, mate, sobreelevada, color carne o amarillenta, bien circunscrita, que puede llamar la atención por el aspecto verrugoso de su superficie o por la interrupción de la superficie cutánea normal, como ocurre por ejemplo con las verrugas planas. Las queratosis seborreicas aumentan de tamaño hasta un centímetro o más de diámetro. Tienen un aspecto papilomatoso y fisurado y son de color marrón o negro grisáceo oscuro. La retención de masas de corneocitos en las criptas epiteliales da lugar a masas queratósicas negras similares a comedones, las cuales son importantes para el diagnóstico diferencial. Las queratosis seborreicas son blandas y grasosas al tacto. No existe inflamación. Aparecen siempre sobre piel normal.

Patogenia

La etiología es desconocida, pero probablemente forman parte de los fenómenos de envejecimiento cutáneo. Puede existir una predisposición hereditaria a desarrollar queratosis seborreicas múltiples. La aparición brusca de múltiples queratosis seborreicas puede ser un fenómeno paraneoplasico, relacionado sobre todo con tumores gastrointestinales.

Tratamiento

La queratosis seborreicas no requisen tratamiento y en la mayoría de los pacientes el elevado número de lesiones lo hace imposible. Si provocan molestias por irritación, roce o problemas estéticos importantes, pueden ser eliminados por crioterapia, electro regulación, láser terapia o extirpación.

ICTIOSIS

Las ictiosis son un grupo de enfermedades que producen escamas visibles en toda o gran parte de la superficie de la piel. Su nombre deriva de la palabra griega que significa pez.

Las ictiosis pueden ser debidas a anomalías hereditarias de la queratinización o a trastornos adquiridos, entre los que destacan las neoplasias. Las primeras son mucho más importantes en la edad pediátrica. Los trastornos metabólicos conocidos residen fundamentalmente en las proteínas estructurales epidérmicas o en los lípidos.

Clínica

El dato clínico común de las ictiosis hereditarias es la observación de un proceso descamativo, generalizado o al menos extenso, presente desde el nacimiento o que se inicia en los primeros meses de vida, prácticamente siempre antes de los dos años. En muchos casos existirán antecedentes familiares de la enfermedad o consaguinidad.

A partir de estos hallazgos compartidos por los diferentes tipos de ictiosis, cada uno de estos agrega peculiaridades, tanto en sus manifestaciones cutáneas como en la posible participación sistémica. A continuación destacamos las principales características clínicas de las ictiosis más comunes

Ictiosis vulgar

Las lesiones suelen comenzar a ser detectables varios meses después del nacimiento, a veces tras el primer año de vida. Consisten en escamas finas y blanquecinas, que predominan en el tronco y la cara de extensión de los miembros. La cara, el cuello y las flexuras corporales suelen estar respetadas. Muy a menudo se acompaña de hiperqueratosis folicular en las zonas de extensión de las extremidades, aumento de los pliegues e hiperqueratosis palmo-plantar. Suele mejorar en el verano y empeorar en el invierno.

La intensidad de la descamación es muy variable y en los casos leves muchas veces el diagnostico es consecuencia de un hallazgo en una exploración rutinaria o por otro motivo.

 La ictiosis vulgar no produce manifestaciones extracutáneas, pero es una asociación frecuente en pacientes con dermatitis atópica.

Ictiosis laminares

Actualmente se admite que es un conjunto de enfermedades con distintas bases bioquímicas y manifestaciones clínicas. El niño puede tener inicialmente el aspecto de un bebe colodión. En las fases evolutivas iniciales suele haber un eritema como base del cuadro ictiosiforme, que en algunos casos tiende a atenuarse o se hace imperceptible con el tiempo. La descamación es generalizada, con tamaño de escamas muy variables. El ectropión, el eclabión. La queratodermia palmo-plantar y la alopecia son hallazgos frecuentes.

Bebé colodión

Es una forma de presentación de diversos tipos de ictiosis, sobre todo de las ictiosis laminares. Algunos casos pueden evolucionar hacia la curación.

Los niños nacen con una piel eritema Tica y con el aspecto de estar envueltos en celofán. Esta envoltura superficial tiende a agrietarse y más tarde a desprenderse en grandes láminas, tras lo cual se instauran las características clínicas del proceso de base. Es habitual que exista ectropión y eclabión y puede causar dificultad respiratoria por constricción torácica abdominal.

Diagnóstico

Los tipos más frecuentes de ictiosis se diagnostican con facilidad en función del árbol genealógico y los datos de exploración. Siempre debe hacerse un examen físico completo, para detectar posibles anomalías asociadas, que pueden orientar hacia determinados tipos de ictiosis infrecuentes.

El estudio histopatológico puede contribuir al diagnostico de la ictiosis vulgar, demostrando la ausencia de la capa granulosa y la observación de hiperqueratosis epidemolitica en una eritrodermia ictiosiforme confirma el diagnostico de eritrodemia ictiosiforme ampollosa. En otras ocasiones pueden encontrarse datos específicos de ictiosis infrecuentes, como depósitos lipídicos en la enfermedad de depósito de lípidos neutros. El examen microscópico del pelo ofrece también datos valiosos en algunas ictiosis, por ejemplo las imágenes en caña de bambú del síndrome de Netherton o el cabello en bandas de la tricotiodistrofia.

Los restantes estudios complementarios deben ir dirigidos por los hallazgos clínicos y no está justificado realizar baterías de pruebas sistemáticas, muchas de las cuales son innecesarias, resultan molestas para el paciente, pueden tener efectos adversos y son costosas.

En algunas enfermedades de este grupo es posible detectar el defecto enzimática o la mutación genética responsables. Las principales indicaciones de estos estudios son la confirmación diagnostica de casos dudosos, la identificación de portadores genéticos asintomáticos, el diagnostico prenatal y la investigación, pero no aportan datos útiles en los enfermos ya diagnosticados.

El diagnostico prenatal es posible en algunas ictiosis y debe ser evaluado, si la madre lo desea, cuando existen antecedentes familiares con un patrón genético que haga posible la transmisión. Las técnicas a emplear pueden incluir amniocentesis, biopsia de vellosidades, biopsia de piel fetal, estudios analíticos de sangre y orina, etc.

Tanto las técnicas de diagnóstico enzimática y genético, como el diagnóstico prenatal están sujetos a continuos avances y deben ser indicados y valorados por un experto.

El diagnóstico de un caso de ictiosis debe seguirse de un consejo genético, informando sobre las posibilidades de repetirse la enfermedad en embarazos sucesivos de la madre y el riesgo de transmisión de la enfermedad por el paciento, sus hermanos y otros familiares.

Tratamiento

En la actualidad el tratamiento de las ictiosis es sobre todo sintomático, aunque cabe esperar que los avances en el conocimiento de su etiopatologenia lleven a permitir solucionar el defecto genético o sustituir las proteínas deficitarias.

BIBLIOGRAFÍA

Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, España 2004

T. W. Sadler, Langman Embriología Médica con orientación clínica 9ª Edición, Editorial Médica Panamericana, Madrid septiembre 2004.

 

 

 

 

 

Autor:

Carlos Valdez Diaz

Perú

2008

Partes: 1, 2
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