Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado (Letras C y D) (página 3)

DISCINESIAS CON ORIGEN PERIFÉRICO Y MIXTO: -Mioclonias con origen periférico: se había especulado con la posibilidad del origen periférico en algunos casos de mioclonias. En un caso atendido personalmente y en colaboración con médicos de otros servicios médicos (neurología y traumatología), se ha podido presentar pruebas de dicha etiología con origen en SN periférico en un caso de mioclonias en un miembro superior, cuyo origen en concreto era probablemente una efapsis producida mediante mecanismo traumático, por compresión, en un nervio digital (comprimido por una banda cicatricial) del mismo miembro afectado por las mioclonias, y con posible mecanismo integrador central (en médula espinal). El bloqueo de dicho nervio con anestésico local, y posteriormente la extirpación de la banda fibrosa, suprimieron las mioclonias, que no habían respondido previamente a tratamiento médico diverso y dirigido a SNC (Seijo M, Fontoira M et al. Myoclonus of peripheral origin: case secondary to a digital nerve lesion. Movement disorders 2002; 5: 970-4).

-Fasciculaciones: véase electromiografía, fasciculaciones.

-Mioquimia: contracciones espontáneas, lentas, continuas y ondulantes en porciones del músculo. Descargas de PUM con frecuencias uniformes a 2-60 Hz, por ejemplo, y en salvas periódicas.

Algunas correlaciones para mioquimia: esclerosis múltiple, glioma, tumores pontinos, mero cansancio y fatiga, neuropatía, infecciones, tirotoxicosis, esclerodermia, intoxicación, compresión de nervio periférico, plexopatía, radiculoneuropatía-síndrome de Guillain-Barré, veneno de serpiente, hemorragia subaracnoidea (Blumenthal D et al. Subarachnoid hemorrhage induces facial myokymia. Muscle & Nerve 1994; 17: 1484-5), síndrome de piernas inquietas, síndrome de calambre-fasciculación, enteropatía sensible al gluten, clozapina, plexopatía post radiación (65% de estas plexopatías), parálisis de Bell, compresión de pares craneales por vaso, rombencefalopatía isquémica anóxica, siringobulbia; mioquimia generalizada: síndromes neuromiotónicos, veneno de serpiente, CIDP, ataxia episódica con mioquimia. Diagnóstico diferencial: esclerosis múltiple, tumores de TE, parálisis de nervio facial, espasmo facial, sincinesias, etc.

En la práctica, la mioquimia suele consistir en lo que parece ser actividad muscular parecida a fasciculaciones, pues no se ha visto personalmente hasta ahora esa actividad del tipo del "saco lleno de gusanos" de las descripciones clásicas de mioquimia. Y en casi todos los casos de mioquimia vistos, se ha tratado de mioquimia facial, y se ha encontrado en relación con una esclerosis múltiple, o en relación con mero cansancio muscular en una mayoría de casos.

Persiste durante el sueño, no cambia con estímulos sensoriales ni movimientos voluntarios.

En casos de mioquimia se han descrito en la literatura, en fuentes diversas, dobletes, tripletes, brotes a 40-150 Hz, brotes a 12-30 Hz y 100-300 mcV, etc.

En el caso de un paciente de 32 años con una plexopatía braquial izquierda acusada idiopática desde la infancia se ha observado personalmente una mioquimia en forma de brotes de PUM a 5 Hz siguiendo un patrón semiperiódico en supinador largo y tríceps (clínicamente parecían fasciculaciones, pero al estar organizadas según este patrón el conjunto correspondía más a una mioquimia que a fasciculaciones). Véase espasmo facial esencial.

-Tetania: alcalosis, hipocalcemia, hipomagnesemia. Síndrome de di George: hipoplasia de paratiroides; tetania por hipocalcemia. Díplets, tríplets, múltiplets de PUM en salvas de 5-25 Hz, por ejemplo, espontáneos, tras isquemia o tras hiperventilación.

Durante el espasmo las descargas adquieren patrón interferencial.

-Neuromiotonía: véase neuromiotonía.

-Calambres: véase calambres.

-Contracción con origen periférico y participación central: sindrome de piernas dolorosas (dedos inquietos), a veces mejora con el bloqueo del simpático paravertebral lumbar (Rivero A. Neuromiotonía y mioquimia. Arch Neurol Neuroc Neuropsiquiatr 2007; 13: 65-72). DISCINESIAS CON ORIGEN SUBCORTICAL (GANGLIOS BASALES, FR, NÚCLEO DENTADO): -Mioclonias subcorticales: no se demuestra origen cortical ni espinal.

-Mioclonias rítmicas: con más frecuencia velopalatinas (síndrome de Unverricht). Origen en TE con afectación de la vía dentorrubroolivar (triángulo de Mollaret), por causa desconocida o conocida (hemorragia, leucodistrofia, etc.), con degeneración hipertrófica de la oliva bulbar por pérdida de señales aferentes. Se oyen los chasquidos del elevador del velo del paladar (sobre todo) acercando el oído a la cara del paciente (tinnitus objetivo).

Personalmente se ha visto un caso, y coincidía con esta descripción. En la actualidad tiende a denominarse temblor palatino, en vez de mioclono palatino.

-Mioclonias benignas familiares: algunas veces desencadenadas durante movimientos rápidos (balísticos).

-Mioclonias en la enfermedad de Parkinson, distonía de torsión, mioclonias oscilatorias, etc. -Mioclonias reticulares (sobre todo núcleo reticular gigantocelular): mioclonias inducidas por implantes de cobalto;

mioclonias secundarias a la infusión de urea en la rata; mioclonias inducidas por DDT; mioclonias reticulares reflejas de diversa etiología: estímulo externo, estímulo propioceptivo (sentido de la activación muscular: músculos de pares craneales bajos, pares altos, extremidades en sentido rostro-caudal).

-Distonía/atetosis: discinesia con origen subcortical (ganglios basales): movimiento o postura anormal por suma de contracción involuntaria, simultánea y excesiva de musculos antagonistas. La atetosis es una forma de manifestarse la distonía en la que hay predominio de la afectación de musculatura distal (menor inmovilización).

Tipos de distonía:

1. Distonía de torsión idiopática o generalizada; más rara que las distonías secundarias y focales. Hereditaria o esporádica; formas focal o segmentaria y generalizada, niños y adultos; en el EEG: artefacto muscular.

2. Otras distonías heredadas: distonía de Segawa, con respuesta a l-dopa; otras.

3. Distonía secundaria: parálisis cerebral, TCE, esclerosis múltiple, encefalitis, enfermedad de Wilson, etc.

4. Distonías focales: blefaroespasmo, distonía cervical o tortícolis espasmódico, distonía oromandibular o síndrome de Meige, distonía de laringe o disfonía espasmódica, calambre del escribiente. Las distonías focales son más frecuentes que las de torsión.

En cuanto al blefaroespasmo (desinhibición del reflejo de parpadeo, quizá por falta de dopamina en la pars reticulata de la sustancia negra): Stenner encuentra tres tipos de blefaroespasmo, diferenciables con EMG:

A. Blefaroespasmo palpebral: afecta al orbicular de los párpados, con PUM continuos en reposo e inhibición recíproca del elevador del párpado (levator palpebrae superioris) sincrónica con el cierre voluntario de los párpados.

B. Fallo en la inhibición recíproca entre orbicular del párpado y elevador del párpado.

C. Apraxia del elevador del párpado (Stenner A et al. The palpebral variety of blepharospasms-differentiation from apraxia of eyelid opening and from inhibition disorders via synchronous electromyographical recordings. Clinical Neurophysiology 2008; 120: 21-22). Básicamente la idea consiste en detectar cocontracción entre ambos (ausencia de inhibición recíproca) para demostrar la distonía, algo que no se detecta de manera fisiológica y que incluso permite predecir el blefaroespasmo (Pardal JM et al. Aportación del registro electromiográfico simultáneo del levator palpebrae y el orbicularis oculi como marcador diagnóstico precoz del blefaroespasmo. Rev Neurol 2012; 55: 658-662). El parpadeo dura menos de 130 ms.

Aramideh encontró en su momento 5 patrones EMG de blefaroespasmo: descargas distónicas del orbicular de los párpados sin cocontracción, descargas distónicas en ambos con cocontracción, descargas distónicas en el orbicular con postinhibición prolongada inmediata del elevador, descargas distónicas en el orbicular con dificultad para la apertura palpebral por inactivación del elevador y blefarocolisis o apraxia para la apertura palpebral por alteración selectiva del elevador (Aramideh M et al. Abnormal eye movements in blepharospasm and involuntary levator palpebrae inhibition. Clinical and pathophysiological considerations. Brain 1994; 117: 1457-74).

La distonía puede ser de reposo o de acción (por ejemplo, calambre del escribiente).

El tortícolis no distónico puede estar causado por un absceso retrofaríngeo (García-Pérez et al. Revista de Neurología 2000;

30: 1157-1160). Necropsia en distonía: en la secundaria pueden aparecer lesiones focales de núcleo estriado y tálamo lateral.

EMG en distonía: salvas electromiográficas de, por ejemplo, 1 segundo o más, sincrónicas en antagonistas y sinergistas; reclutamiento excesivo de musculos posturales durante un acto motor o fenómeno del overflow, que consiste en contracciones involuntarias que acompañan, aun siendo anatómicamente distintas, a los movimientos de un miembro distónico.

Si el movimiento lo desencadena el miembro contralateral durante una tarea concreta y en músculos homólogos se denominan movimientos en espejo, mirror movements.

Hay una situación intermedia que se denomina contralateral overflow (Armatas CA et al. Mirror movements in normal adult subjects. J Clin Exp Neuropsychol 1994; 16: 405-413). Si el overflow afecta a musculatura facial y/u oculomotora se denomina "sincinesia" (Espay A. Motor excess during movement: Overflow, mirroring, and synkinesis. Clinical Neurophysiology 2010; 121: 5-6). Rara vez hay actividad EMG rítmica lenta o salvas de corta duración.

Hay recuperación precoz, parece ser, del componente R2 ante un estímulo doble en blink reflex (mayor en blefaroespasmo, también en distonía cervical o de extremidades superiores).

-Corea y balismo: combinación incesante de movimientos de duracion variable, sin una pauta fija, pero con una cadencia y continuidad características. El balismo es un corea más intenso y con localización concreta, es más amplio y brusco que el corea y de predominio proximal.

Sin parálisis, aunque puede haber disminución de fuerza y/o tono.

Hemibalismo: movimiento brusco e involuntario, de predominio proximal, secundario a lesión subtalámica contralateral (núcleo subtalámico de Luys y conexiones).

El corea puede estar relacionado con hipertiroidismo.

EMG: salvas de duración variable en músculos posturales y distales, sin patrón concreto.

Algunos tipos de corea:

1. Corea de Huntington: coreoatetosis+demencia. Epilepsia mioclónica infantil (EEG: bajo voltaje, por ejemplo, menos de 10 mcV). Véase electroencefalografía, demencia.

2. Corea de Morvan: chorée fibrillaire de Morvan (1890). "Panadizo analgésico". Acroeritema doloroso y sudoroso con trastornos psíquicos. Enfermedad rara, de origen tal vez tóxico (sales de oro, mercurio) o vírico-priónico. Neuromiotonía, insomnio, hipersomnia, alucinaciones, mialgias, fasciculaciones (excepto cara, y no cesan con el sueño ni con anestesia general, CMFA o actividad continua de la unidad motora), eritema y edema en miembros inferiores, hiperhidrosis, pérdida de peso, diarrea, sialorrea, incontinencia vesical, etc. Es de evolución progresiva y fatal, pero se ha propuesto la plasmaféresis como opción terapéutica. Podría ser autoinmune. Diagnóstico diferencial con encefalitis límbica. Asociación con neoplasia (timoma). Anticuerpos anti-CASPR2: son unos de los que se analizan en los casos de sospecha de encefalitis paraneoplásica o autoinmune. El síndrome asociado puede presentarse por ejemplo como disartria, epilepsia y discinesia. También se han observado en algún caso de síndrome de Morvan atípico (Benedetti L et al. Atypical electromyographic features and FDG-PET hypermetabolism y Morvan´s syndrome. Journal of the peripheral nervous system 2014; 19: 2). 3. Corea de Sydenham: 10% en fiebre reumática. Con frecuencia es manifestación tardía (hasta 6 meses después). Cura sin secuelas en 2-6 meses. Corea minor. Baile de San Vito. Mal de San Vito. Fiebre reumática aguda (salvo excepción). Puede ser el único signo presente en la fiebre reumática.

4. Coreoatetosis paroxística (familiar): Las coreoatetosis paroxística cinegésica, no cinegésica (distónica), e intermedia son también conocidas hoy en día preferiblemente como distonía paroxística. Niños y adultos. Cuatro tipos de distonía paroxística:

4.1. Cinesigénica o cinegésica: duración de ataques menos de 5 minutos; sintomática o idiopática; la idiopática puede ser familiar.

4.2. No cinegésica: duración de ataques entre 5 minutos y 4 horas; sintomática e idiopática; la idiopática también puede ser familiar.

4.3. Intermedia: duración entre 5 y 30 minutos tras ejercicio prolongado; aun más rara que las otras formas.

4.4. Distonía paroxística nocturna: esporádica, familiar, sintomática; la presentación puede ser en forma de coreoatetosis;

parece ser que los ataques ocurren durante la fase NREM.

5. Síndrome de Lesch-Nyhan: Purinosis; herencia XR. Cálculos de ácido úrico en la niñez, hiperuricemia con daño renal, coreoatetosis, retraso mental, tendencia a la automutilación (dedos, labios, por indiferencia al dolor), espasticidad, tetraplejía espástica. Si el déficit de hidroxiglutarilfosforribosiltransferasa no es total aparece gota en la juventud, +/- disartria, incoordinación y retraso mental. EEG: lentificación.

6. Enfermedad de Lyme: produce mononeuritis múltiple (incluido nervio facial). Borrelia burgdorferi. Exantema, y meses después, en una segunda fase, con meningismo y parálisis facial, aparece mononeuritis múltiple, encefalitis, corea, mielitis, radiculopatía y ataxia.

-Tics: estereotipia; inhibición voluntaria posible. Tipos: simples (balísticos, mioclónicos, distónicos) y complejos.

Síndrome de Gilles de la Tourette: tics múltiples y crónicos por consumo de estimulantes del SNC, encefalitis, traumatismo, intoxicación por CO, fármacos.

Enfermedad de Gilles de la Tourette: afecta más a hombres que a mujeres, hallazgos neurológicos, anomalías EEG, hiperfunción dopaminérgica postsináptica (mejoría con antagonistas dopaminérgicos; disminución de ácido homovanílico en LCR). EEG: artefacto muscular, lentificación y ondas agudas (por el haloperidol).

-Temblor: véase temblor.

DISCINESIAS PAROXÍSTICAS: grupo de las discinesias con presentación brusca, paroxística o intermitente. El temblor esencial, las mioclonias, la distonía de acción y las mioclonias reflejas aparecen con cierta postura, movimiento o estímulo, por lo que no se consideran paroxísticos. Raras, y con frecuencia familiares.

Distonía paroxística: ha recibido nombres diversos a lo largo de las décadas, "epilepsia extrapiramidal", "epilepsia estriatal", "epilepsia subcortical", "epilepsia tónica refleja", "coreoatetosis paroxística familiar", "coreoatetosis paroxística" (Lance, 1977, con 3 tipos: distónica, con ataques entre 2 minutos y 4 horas; intermedia, inducida por ejercicio, entre 5 y 30 minutos; cinesigénica, inducida por movimientos bruscos y menor de 5 minutos).

Coreoatetosis paroxística cinesigénica: distonía cinesigénica, desencadenada con movimiento, sobresalto, hiperventilación, estímulo táctil, etc. Idiopática o sintomática (esclerosis múltiple, traumatismo craneoencefálico, encefalopatía hipóxica, parálisis supranuclear progresiva, lesiones isquémicas, hipertiroidismo, hipoglucemia, hiperglucemia, etc.). 1-40 años.

Distonía paroxística nocturna: distonía durante el sueño NREM. Ataxias paroxísticas o episódicas: ha recibido otros nombres antiguamente, como "ataxia periódica", "ataxia vestibulocerebelosa". Diagnóstico diferencial: esclerosis múltiple, enfermedad del jarabe de arce, enfermedad de Hartnup, déficit de piruvato descarboxilasa y otros errores metabólicos, migraña basilar, AIT vertebrobasilar, crisis parciales complejas y coreoatetosis paroxística.

Ataxia paroxística hereditaria con mioquimia entre crisis (o neuromiotonía) o ataxia episódica tipo 1: desencadenada por fatiga, ansiedad, menstruación, movimientos, etc. Menos de 15 minutos (a veces horas). Infancia-adolescencia. Canales de potasio, posiblemente. AD.

Ataxia paroxística cerebelosa hereditaria o ataxia episódica tipo 2: AD. Responde a acetazolamida. De minutos a días. Fatiga, café, alcohol, ejercicio. Infancia-adolescencia. Brazo corto del cromosoma 19 (véase jaqueca, migraña hemipléjica familiar). Posible síndrome cerebeloso progresivo. Canales de calcio, posiblemente.

Ataxia paroxística vestibulocerebelosa hereditaria: AD. Fatiga, estímulo optocinético, movimientos de la cabeza. Incluye vértigo, acúfenos, hipoacusia. De minutos a días. Entre tercera y sexta décadas. Hay alguna evidencia de que este ente clínico no es la ataxia episódica.

Temblor paroxístico: raro. Descrito algún caso en la esclerosis múltiple, en el caso de un bebé con déficit en la síntesis de biopterina. En algunos casos quizá podría preludiar un temblor esencial.

DISESTESIAS: véase dolor.

DISFAGIA, ALGUNAS CORRELACIONES: atrofia muscular bulbar (parálisis bulbar progresiva de Fazio-Londe), encefalitis troncoencefálica paraneoplásica (cáncer pulmonar microcítico, con nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia, disfagia), enfermedad de Kennedy, enfermedad de Wilson, miastenia gravis, miopatías, parálisis bulbar: motoneurona inferior (AVC, ELA, otros), parálisis seudobulbar (motoneurona superior), polimiositis, síndrome postpolio (Terré-Boliart R et al. Disfagia orofaríngea secundaria a síndrome postpolio. Rev Neurol 2010; 50: 570 – 571), enfermedad de Forestier-Rotés-Querol (véase dolor).

DISFONíA, ALGUNAS CAUSAS: disfonía espasmódica por distonía de laringe; enfermedad de Farber; enfermedad de Urbach- White; enfermedad de Young-Harper; déficit de vitamina B1 (lactantes).

DISFUNCIÓN ERÉCTIL: véase nervio pudendo.

DISINERGIA CEREBELOSA MIOCLÓNICA: variante de la disinergia cerebelosa progresiva. Encefalopatía mioclónica progresiva. Epilepsia mioclónica. Disinergia cerebelosa mioclónica con epilepsia o síndrome de Ramsay-Hunt, o síndrome de Hunt: 6- 20 años. Mioclonus intencional. EEG: trazado basal normal, punta- onda, polipunta-onda, puntas; fotosensibilidad. Polipunta en REM.

DISPLASIA SEPTOÓPTICA: véase síndrome de de Morsier.

DISQUERATOSIS CONGÉNITA: véase anemia de Fanconi.

DISTONÍA (Y ATETOSIS): véase discinesias con origen subcortical.

DISTONÍA PAROXÍSTICA: véase discinesias con origen subcortical.

DISTROFIA MIOTÓNICA: véase miopatía, clasificación y características generales.

DISTROFIA MUSCULAR CONGÉNITA: véase miopatía, clasificación y características.

DISTROFIA NEUROAXONAL INFANTIL: véase lipidosis.

DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA: véase dolor.

DOLOR:

-Tipos: 1. Somático: estímulo nociceptivo identificado, localizado; el visceral puede referirse a sus dermatomas correspondientes y ser riguroso; dolor conocido, y que mejora con antiinflamatorios o analgésicos.

2. Neuropático: sin estímulo nociceptivo obvio, mal localizado, dolor de características poco comunes, diferentes a las del somático; alivio parcial con analgésicos.

Dolor neuropático o neuralgia: traumatismo o irritacion de un nervio periférico, con dolor en el trayecto de un nervio +/- disfunción nerviosa.

-Clínica (Harrison, Principios de Medicina Interna):

1. Síntomas sensitivos focales o generalizados.

2. Disestesias: ardor o dolor continuo de fondo +/- paroxismos punzantes o lancinantes +/- hiperpatía +/- causalgia (dolor ardoroso, alodinia, disfuncion simpática –edema, enrojecimiento, sudoración-).

3. Hiperpatía:

3. 1. Hiperalgesia (aumento de respuesta ante estímulo nociceptivo, aun cuando pueda aumentar el umbral sensitivo) +/- 3. 2. Hiperestesia (aumento de respuesta al tacto) +/- 3. 3. Alodinia (dolor por estímulo no doloroso).

4. Causalgia (véase más abajo).

-Localización-causa: Neuropatías periféricas: dolor distal y simétrico, primero pies, después manos, disestésico +/- paroxístico;

durante las fases agudas son frecuentes la alodinia y la hiperalgesia. Lesión de vías aferentes en ME, TE, tálamo (síndrome de Dejerine-Roussy: dolor espontáneo por lesión del núcleo ventral posterolateral) y corteza: dolor espontáneo y continuo referido a la periferia, con frecuencia con anormalidades sensitivas superpuestas.

-Tratamiento: anticonvulsivos (dolor neuropático sin alteraciones simpáticas, +/- antidepresivos; por ejemplo, fenitoína, carbamacepina, clonacepam, sobre todo para neuralgias focales;

son poco eficaces en molestias ardorosas como en la postherpética o en la diabética). Simpaticolíticos (causalgia traumática o por distrofia simpática, ya sea con simpatectomía o anestesia local para bloqueo simpático y después simpaticolíticos locales o intravenosos, como guanetidina). Antidepresivos tricíclicos (dolor tras lesión de nervio periférico; los derivados tricíclicos iminodibencílicos facilitan la transmisión de las monoaminas por inhibición de la recaptación del transmisor en la sinapsis y cambios en la sensibilidad de receptores adrenérgicos pre y postsinápticos). Estimulación eléctrica transcutánea (TENS en la región dolorosa o proximal; su efecto sólo dura mientras se estimula, por lo que puede crear hábito). Acupuntura (se estimula sobre el dermatomo del foco algógeno; parece ser que a 50 Hz: efecto rápido y poco duradero, y supuestamente bloquea la transmisión de impulsos algógenos a través de las neuronas de transmisión central, excitando fibras A delta; parece ser que a 3-5 Hz: efecto máximo en 30 minutos, y persistente durante días, y supuestamente actúa a través de los núcleos del rafe, provocando la liberación de encefalinas).

-Dolor muscular con fuerza (y EMG) normal: no suele ser miopatía.

-Indiferencia al dolor (congénita o adquirida), tipos: 1. Agenesia cortical focal: erosiones, úlceras, fracturas; motilidad normal.

2. Neuropatía sensitiva o síndrome de Thévenard: AD. Rara; degeneración de ganglios raquídeos, primera-segunda décadas, disociación termalgésica con anestesia progresiva y ascendente, úlceras, etc. Alcanza miembros superiores. Conocido también como síndrome de Denny-Brown o síndrome de Nélaton.

3. Acropatía ulceromutilante de Bureau-Barriere: etilismo, similar al síndrome de Thevenard. La acropatía ulceromutilante aparece en la indiferencia al dolor por etilismo (enfermedad de Morvan o acropatía ulceromutilante de Bureau-Barriere). También se observa en: neuropatía sensitiva hereditaria tipo 1, siringomielia, síndrome de Thévenard, etc.

4. Síndrome trófico del trigémino: destrucción de fibras sensoriales por traumatismo, cirugía, herpes zóster, etc. Anestesia y parestesias (toqueteo), lesiones ulceromutilantes progresivas.

5. Síndrome de Lesch-Nyhan (automutilación).

–Células de Gierke: tipo celular presente en el núcleo gelatinoso. Las células de Gierke del núcleo gelatinoso inhiben a las células de los núcleos esponjosos del asta posterior de la ME. Implicadas en el gate control en el control del dolor. Las fibras A delta excitan a las células de Gierke, y las fibras C las inhiben.

-Enfermedad o síndrome de Dejerine-Roussy: dolor espontáneo por lesión en el núcleo talámico ventral posterolateral heterolateral, sobre todo cara y manos (suele acompañarse de otras manifestaciones de ictus). Alteración de la sensibilidad superficial y profunda, etc.

-Síndrome doloroso regional complejo: consiste en la distrofia simpática refleja (Evans, 1945) y la causalgia:

1. Distrofia simpática refleja (atrofia o enfermedad de Sudeck, algodistrofia refleja, síndrome de Steinbrocker, etc.): traumatismo desencadenante, disestesia con hiperpatía no limitado al territorio de un nervio, edema y trastorno vasomotor, disfunción desproporcionada con el traumatismo, no lesión nerviosa demostrable (aunque después puede aparecer como consecuencia del síndrome compartimental), retracción tendinosa, descalcificación ósea. Etiología: traumática, neurológica, visceral, iatrogénica, idiopática. Clínica: dolor, edema, rigidez, trastornos vasomotores; posteriormente, alteraciones tróficas y retráctiles, y osteoporosis.

No debe confundirse con el síndrome de Volkmann: síndrome compartimental en extremidad superior, con dolor en dedos, ausencia de pulso, edema, cianosis, trastornos sensitivomotores en dedos, retracción de movimientos de celda profunda anterior del antebrazo, mioglobinuria. Aparece por isquemia al interrumpirse la arteria braquial en fracturas supracondíleas de húmero. Deformidad de Volkmann: antebrazo en pronación, muñeca en flexión, mano en garra (pulgar en aducción, metacarpofalángicas en extensión, interfalángicas en flexión).

2. Causalgia: además de lo dicho, lesión nerviosa demostrable, manifestaciones limitadas a un territorio nervioso; la disestesia e hiperpatía pueden progresar más allá de su límite original. Dolor neuropático intenso y espontáneo (punzante, ardoroso) y continuo, normalmente en parte de un miembro, con edema, rubor, calor, alodinia, hiperalgesia, hiperestesia, hiperhidrosis, etc. y trastornos tróficos (por ejemplo, retraso del crecimiento ungueal y del recambio de la epidermis), debido a la lesión de las fibras vegetativas de un nervio (lógicamente, puede acompañarse de manifestaciones por lesión de fibras somáticas, como hipoestesia e hipotrofia muscular). Dependiendo de la zona del nervio lesionada, las manifestaciones se distribuyen por un territorio diferente, por ejemplo, si la lesión se produce sobre el trayecto del nervio mediano, la causalgia afectará a los dedos primero, segundo y tercero, si la lesión asienta en plexo bajo, afectará a toda la mano, etc. lo cual facilitará el diagnóstico topográfico. En la mayoría de los casos es secundaria a un traumatismo: estiramiento traumático de raíces cervicales o nervios, plexopatías, sección traumática de nervios, contusión nerviosa, etc. En cambio, rara vez se asocia a un síndrome de atrapamiento nervioso, o de compresión nerviosa, u otro tipo de causa. El diagnóstico es clínico y el EMG puede servir para confirmar, localizar, tipificar y cuantificar la lesión nerviosa. La causalgia puede cronificarse y tener una mala respuesta al tratamiento médico, por lo que en ocasiones acaba recurriéndose a la simpaticotomía segmentaria. Diagnóstico diferencial con la acrodinia o enfermedad rosa, y con la distrofia simpática refleja. En un caso visto personalmente, una paciente, tras fractura de meseta tibial, presentó en pie disestesias de manera persistente, y lentificación o detención del crecimiento del pelo en la pierna. En el EMG las conducciones sensitivomotoras estaban dentro de límites fisiológicos. Se exploró la respuesta simpática cutánea en ambos miembros inferiores (electrodo activo en planta y el de referencia en empeine) encontrándose una latencia de 4 ms en el lado afectado y de 2 ms en el sano, y una amplitud de la respuesta de 0,1 mV en el lado afectado y de 0,25 mV en el sano, diferencias que en este caso se consideraron significativas, patológicas. Véase respuesta simpática cutánea.

-Acrodinia: enfermedad rosa, enfermedad propia de la infancia, quizá por hipersensibilidad al mercurio o por intoxicación con el mismo. El mercurio inhibe a la monoaminooxidasa y a la catecoloximetiltransferasa. Alteración del carácter, hipertonía, amiotrofia, taquicardia, hipertensión arterial; manos y pies edematosos, tumefactos, húmedos, rosados; fotofobia, conjuntivitis, queratitis; cursa en brotes; puede haber polineuropatía, alteraciones neuropsíquicas como encefalopatía, y exitus. Diagnóstico diferencial con causalgia. EEG: lentificación, brotes beta, paroxismos.

-Sensibilidad protopática: es la sensibilidad termalgésica. Fibras A delta, dolor lento; fibras C, dolor rápido. Vía: receptor… terminaciones libres amielínicas… protoneurona en ganglio raquídeo… deuteroneurona en núcleos del asta posterior… tercera neurona en núcleo talámico ventral posterior… algognosia en área 3… algotimia en corteza orbitofrontal.

-Control del dolor: corteza cerebral, fibras inhibidoras a ME por haz piramidal vía tálamo, desde donde llegan fibras a ME por el haz central de la calota. Gate control: las células de Gierke del núcleo gelatinoso inhiben a las células de los núcleos esponjosos del asta posterior de la ME. Las fibras A delta excitan a las células de Gierke y las fibras C las inhiben. La FR produce endorfinas y encefalinas, como la metencefalina.

-Dolor lumbar (tipos): somático superficial (incluido herpes zóster), somático profundo o espondilogénico (escoliosis, espondilolistesis, fracturas-aplastamientos vertebrales, hiperlordosis lumbar, espondiloartrosis, espondiloartritis, enfermedad de Paget, osteomielitis, tumores óseos, lesiones musculares, lesiones ligamentosas, lesiones tendinosas, malformaciones locales, hernia discal, pinzamiento vertebral y compresión radicular, estenosis del canal raquídeo), radicular (discopatía, espondiloartrosis, estenosis de canal, neoplasias intramedulares y extramedulares, etc.), neurogénico (mononeuropatía diabética, neuralgia postherpética, etc., no aumenta con Valsalva), viscerogénico referido, psicógeno.

Trastornos mecánicos de la columna lumbosacra:

espondiloartrosis, artrosis interapofisaria, escoliosis, espondilolisis, espondilolistesis, enfermedad de Forestier-Rotés-Querol (hiperóstosis esquelética idiopática difusa; consiste en la osificación del ligamento longitudinal común anterior; si se afecta la columna cervical puede haber disfagia), sacralización de L5, lumbarización de S1, bloques vertebrales, espina bífida, estenosis de canal, hernia discal, fractura vertebral.

Espondiloartropatías inflamatorias seronegativas: espondilitis anquilopoyética (enfermedad de Pierre Marie Strümpel-Bechterew), artropatía psoriásica, artritis negativas (síndrome de Reiter), atropatías enteropáticas (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple).

Espondiloartropatías inflamatorias seropositivas: infecciones vertebrales (estafilococo, brucela, mal de Pott, etc.), tumores vertebrales.

-Dolor en el talón: véase nervio calcáneo medial.

Autor:

Manuel Fontoira Lombos