Presentamos el caso de un paciente de 22 años que evoluciona con un cuadro de sinusitis maxilar izquierda de evolución tórpida durante dos años; apareciendo lesiones ulceromembranosas
fétidas, en paladar, y orofaringe con exudado amarillo grueso; se opera y se llega al diagnóstico inmunohistoquimico de linfoma de posible extirpe tumoral angiocéntrico. Se realiza staff en el Instituto Nacional de Oncologia (INOR) y se concluye como un granuloma letal de la linea media, siendo sometido a tratamiento inmunoestimulante, citostáticos y radio-terapia, evolucionando hacia la caquexia, epigastralgia e íctero intenso. Fallece en cuadro séptico con fiebre alta, secreciones mucopurulentas nasofaringeas. Realizamos investigación bibliográfica de referencias actualizadas sobre la etiologia, patogenia y el tratamiento de esta entidad. Aunque no es una afección frecuente, debe tenerse presente para poder hacer el diagnóstico.
Descriptores: Lethal midline granuloma, linfoma angiocéntrico,
enfermedad destructiva de la linea media.
El granuloma letal de la linea media es una entidad infrecuente, caracterizada por destruccion progresiva y fatal del piso medio facial.
Muchos de estos granulomas de la linea media son linfomas de células T, angiocéntricos y hay referencias de que estan asociados al virus de Ebstein-Barr (VEB).1
La genética molecular y la fenotipificación inmunohistoquimica han aportado criterios en el diagnóstico histopatológico y el manejo terapéutico de estas lesiones. Se han denominado indistintamente: sindrome del granuloma de la linea media, granuloma letal de la linea media, reticulosis polimorfa, granulo- matosis linfomatoide, granuloma destructivo de la linea media, enfermedad destructiva idiopática de la linea media; todos han sido reemplazados al apreciar que la mayoria de las lesiones corresponden a linfomas del tracto naso-sinusal.2
En estos tumores las células tumorales presentan apariencia variable con invasion angiocéntrica y hallazgos de áreas de necrosis; asociados a la presencia del virus de Ebstein-Barr.3
Con este trabajo hemos revisado todos los aspectos actualizados en cuanto a la etiopatogenia, manifestaciones clínicas, evolución, pronóstico y tratamiento
del granuloma letal de la linea media y hacemos la presentación de un caso que aunque no es frecuente debemos tener en cuenta cuando vamos a hacer el diagnóstico.
Se trata de paciente masculino, de 22 años, que asiste a consulta externa de ORL del Hosp.C.Q.Docente Cmdte. M.Fajardo, en Agosto del 2000, refiriendo antecedentes de alergia, giardias, neumotórax hace dos años y sinusitis maxilar izq. desde hace un año recibiendo diferentes tratamientos; no mejora y decide acudir por observar aumento de volumen de hemicara izquierda, rinorrea sanguinolenta de F.N.I (fosa nasal izquierda) y secreciones mucopurulentas por nasofaringe.Trae Rx de SPN con velamiento del S.M.Izq. Se le indicó tto. médico y se le hizo punción del S.M.I que fué negativa. Asiste nuevamente en Enero del 2001 con dolor en el ultimo molar superior izq., rinorrea mucopurulenta, lesion ulcero-membranosa en el carrillo izq. congestión de mucosa nasofaringea y de F.N.I, se queja de no mejorar por lo que se decide ingreso.
Investigaciones:
Hb.12; Hto.0,41; Eritrosedimentación 32; Ultrasonido del S.M.I (seno maxilar izquierdo) no lesiones C.Eosinófilos ligeramente elevado. Ultrasonido de hemiabdomen superior:no lesiones, Exudado Faringeo:Klebsiella Inmunocomplejos circulantes 0,09 (elevado). TAC de S.M.I:opacidad de aspecto inflamatorio del SMIzq.
Se discute con especialidades de Alergia, Maxilofacial y Gastroenterologia, planteando un proceso inflamatorio del seno maxilar con status alérgico y posible estado de inmunodepresión.
Instaurado tratamiento con: Metronidazol(oral,6 dias); Cefazolina (E.V.10 dias) y después naproxeno (oral,6 dias) además gotas nasales, inhalaciones, se observa relativa mejoria clinica, por lo que se va de alta el 2 de febrero 2001.
A los cuatro dias, re-ingresa por edema de hemicara izq., cefalea de localiza- ción temporal izq.; astenia, anorexia, malestar general odinofagia intensa y fiebre de 37,5 nocturna. Se constatan lesiones ulcerativas en pared posterior de faringe y pilar posterior de fosa amigdalar izq. Adenopatia de aspecto infla-
matorio submaxilar izq.
Investigaciones:
Proteinas totales: normal; Exudado N y F: normal; HIV neg.
VDRL neg. BAAR neg. Hematologia periférica: normal; Inmunocomplejos y Factor reumatoideo neg..
Tratamiento: Gentamicina (E.V. 6 dias); Factor de Transferencia (10 Un. en dias alternos); Levamizol oral(3 dias) Gammaglobulinas (E.V. 5 dias)
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