Staff : Medicina Interna, Inmunologia, ORL, Maxilo-Facial, Microbiologia, Psicologia, Imagenologia.Gastroenterologia. Se plantea que es un caso de dificil diagnóstico, pero impresiona : Linfoma de Hodgkin o Leucemia.
Haciendo biopsia de las lesiones ulcerativas del pilar posterior y de faringe.
Continuando tto. con Cloranfenicol y Claforán (E.V. 3 dias) Desaparecen las lesiones de la mucosa orofaringea izq. y reaparecen en el lado derecho.
Dado que se mantienen lesiones, no hay mejoria del paciente y como persis-
te la imagen de velamiento del S.M.Izq. determinamos realizar Caldweld Luc Izq. el 9 de marzo 2001; encontrando masa blanquecina granulosa que ocupaba el antro, enviada a Anat. Patológica para estudio inmunohistoquimico.
Mantenemos antibioticoterapia, inmunoestimulantes, y se lleva para staff al Instituto Nacional de Oncologia el 23 de Marzo/2001; por concluir que es un tumor angiocéntrico del tipo de granuloma letal de la linea media; decidiéndose en el staff, realizar tto. con citostáticos, después ciclo de radioterapia, ambulatorio.Meses después ingresa en el Instituto de Nacional de Oncologia con cuadro de caquexia, epigastralgia, intenso íctero, secreciones mucopurulentas nasofaringeas, lesiones ulceromembranosas orofaringeas (fétidas), y fiebre, falleciendo el 4 de noviembre de 2001.
El linfoma angiocéntrico tiene un espectro heterogéneo de malignidades hematolinfoideas con caracteristicas histológicas particulares debido a su patrón de crecimiento perivascular o angiocéntrico.4
El virus de Ebstein-Barr (VEB) fué el primer virus relacionado a una enferme-
dad maligna, por lo que se ha identificado como el primer virus tumoral humano. La infección por el VEB puede dar lugar a:
- trastorno proliferativo, enfermedad benigna de evolución limitada, como por ej. la mononucleosis infecciosa.
- proliferación agresiva no maligna (sindrome hematofagocitario) y tumores malignos de células linfoides y epiteliales.
- proliferaciones agresivas malignas asociadas al VEB: carcinoma N-F, linfoma de Burkitt, enfermedad de Hodgkin.
También se ha comprobado una relación muy fuerte del VEB y linfomas primarios del S.N.C., carcinomas de glándulas salivales, linfomas de células T (como el granuloma letal de la linea media), carcinomas laringeos supraglóti-
cos, tumores linfoepiteliales del aparato digestivo y respiratorio etc. No se ha definido con exactitud la contribución del VEB a estas entidades malignas, pero se ha encontrado en el granuloma letal de la linea media, subtipo de linfoma nasal originado por linfoproliferación de células T y citolíticas (natural killer cells)que aproximadamente la mitad de la población de estas células contienen DNA del virus de E-B. .5
En nuestro paciente, tenia antecedentes de sinusitis desde hacia varios años,
con secreciones mucopurulentas, que en los últimos meses, se acompañaba
de secreciones sanguinolentas y edema de hemicara izq. o sea localizado a
seno maxilar izquierdo; relacionado a lesiones de la mucosa orofaringea, lo que
evidentemente obedecia a un cambio del cuadro, ya estaba desarrollando proliferación agresiva maligna del tipo linfoma tumoral angiocéntrico.
Algunos autores consideran estos tumores como leucemias linfomatoideas, de pronóstico muy malo, obteniendo sobrevida de aproximadamente 1 año, se han descrito localizaciones no nasales, como piel, tracto gastrointestinal, pulmón y testiculo.6,7
Durante la evolución, el paciente manifestó lesiones gastrointestinales y la toma del estado general lo llevó a un estado de caquexia; no observamos mejoria en ningún momento a pesar de instaurar el tratamiento de la mayoria de las referencias revisadas; o sea, que fué un cuadro fulminante, en esto coincidió con los casos presentados por los autores revisados. 7,8
Por su diagnóstico dificil, una evolución fatal y la rareza de esta entidad consideramos útil aportar nuestra experiencia. Es obvio que aunque el tratamiento instaurado, no solucionó el problema, el paciente debe obtener una información actualizada, si lo exige, respecto a su diagnóstico,tratamiento y pronóstico, debe dársele una explicación exhaustiva con el fin de que comprenda y esté preparado para enfrentar junto al equipo médico la situación.
ABSTRACTS:
The case of a 22 year old patient with recurrent chronic left maxillar sinusitis with two yeas of torpid evolution is presented. It was observed the formation of foetids ulcero-membranous lesion in the palate and oro-pharynx with thick yellow exudation. Surgery was performed and the inmunohistochimical diagnosis was angiocentric lymphoma.
This case was discussed by a multidisciplinary team at the National Institute of Oncology and Radiobiology, so then, a unifying conclusion was:lethal midline granuloma. The patient received a combined modality, polychemotherapy and radiotheraphy. In spite of this, he had an extremely poor clinical course (cachectic, with epigastric pain, fever and intense jaundice), finally he died.
Literature on this affection was reviewed and it was found that it is an incidental disease but it should be taken into consideration to make a diagnosis.
1-Lee P.Y., Freeman N.J., Khorsard J.,Weinstock M.A., “Angiocentric T-cell lymphoma presenting as lethal midline granuloma“.Int.J.Dermatol. 1997, Jun; 36(6):419-27.
2-Cleary K.R., Batsakis J.G. Sinonasal lymphomas. Ann.Otol.Rhinol.
Laryngol. 1995, Mar; 104(3):258.
3-Chang S.E.,Choi H.J.,Huh J., Choi J.H., Sung K.J.,moon K.C.,
Koh J.K., A case of primary cutaneous CD 56 +, TdT+, CD4+, blastic NK-cell lymphoma in a 19 year old woman. Am.J. Dermatopathol. 2002 Feb; 24(1):72-5.
4- Natkunam Y, Warnke R.A., Angiocentric lymphomas. (lymphomatous vasculitis) Semin. Diagn. Pathol. 2001 Feb; 18(1):67-77.
5-Nelson Tratado de Pediatria, Mc. Graw Hill Interamericana, 15a. edic.
Vol. II y III, 1977-1822-23; 1130-32, 1803.
6-Kwong Y.L., Chan A.C., Liang R.H., Nature killer lymphoma/leukaemia: pathology and treatment. Hematol. Oncol. 1997 May; 15(2):71-9.
7-Vidal R.W., Devaney K., Ferlito A., Rinaldo A.,Carbone A., Sinonasal malignant lymphomas: a distinct clinicopathological category. Ann. Otol. Rhinol.Laryngol. 1999 Apr.; 108(4):411-9.
8-Kawa K., Clinical characteristics of Epstein-Barr virus associated natural killer cell lymphoma/leukaemia. Nippon Rinsho 1997 Feb., 55(2):424.
Autores:
Dr.Bernardo Sandó I.1
Dras.Gladys Pérez L.;
Carmen Gironés B.2
Dr.Armando Piquera H.3
1-Profesor Auxiliar y Profesor Consultante en ORL, Facultad Cmdte.Fajardo.
2-Profesora Asistente en ORL, Facultad Cmdte.Fajardo.
3-Especialista de M.G.I.,de Pediatria y Cuidados Intensivos,Hosp.Pediátrico
William Soler, C.Habana (maro[arroba]infomed.sld.cu), (apikera[arroba]infomed.sld.cu).
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