Púrpura
La palabra es un derivado latino de la palabra griega "porphyra" denominación del pez púrpura. Trastorno hemorrágico grave caracterizado por hemorragias en los tejidos, especialmente bajo la piel o las mucosas, provocando la aparición de equimosis o petequias. La púrpura no trombocitopénica y la púrpura trombocitopénica son los dos tipos principales de púrpura.
Se define como purpura cualquier trastorno hemostático originado por defectos de la sangre circulante o de sus vasos y que se caracteriza clínicamente por la coloración purpurea de la piel por extravasación de sangre de los vasos sanguíneos.
Púrpura es el término general usado para denominar un color violáceo preferentemente oscuro, resultante de la mezcla de los colores magenta y cian. Para una síntesis aditiva de color o modelo RGB se obtiene de la mezcla, en diferentes proporciones, de los colores primarios rojo y azul. En la síntesis sustractiva dicho color puede asemejarse al pigmento primario magenta, estar formado por la mezcla de magenta con azul o rojo, o la mezcla de ambos colores, en este caso dará como resultado un color poco saturado; esta falta de saturación puede también estar causada por la adición de cierta cantidad de un color primario (verde para aditiva o amarillo para substractiva).
Existe un desacuerdo sobre qué matices o variaciones de color pueden ser descritas exactamente como púrpura, prefiriendo algunos expertos definir algunos colores concretos como magenta o heliotropo; esto se debe a la diferente sensibilidad al color que existe entre los seres humanos, debido a variaciones en la distribución de los conos receptores de los espectros azul y rojo en la retina humana.
Bajo la teoría del color, púrpura sería cualquier color definido como no espectral entre el violeta y el rojo, excluyendo ambos. Los colores espectrales violeta e índigo no son púrpuras de acuerdo a la teoría del color, pero podrían incluirse semánticamente al estar entre el rojo y el azul.
Hemostasia
Mecanismo de defensa del organismo que funciona estrechamente vinculado con los procesos de reparación tisular con la función de proteger la integridad del sistema vascular.
FASES DE LA HEMOSTASIA
1-Vasoconstriccion localizada en área afectada: (vasos sanguíneos).
2-Hemostasia primaria:( Plaquetas).
3-Hemostasia secundaria: (Coagulación).
4- Fibrinolisis.
Las manifestaciones clínicas de un paciente con trastorno hemostático van desde petequias, equimosis, grandes hematomas, epistaxis, gingivorragia, hemartrosis, sangramiento en diversos órganos, (digestivo, SNC, pulmonar, etc.)
Ante un paciente con manifestaciones purpúricas o hemorrágicas es imprescindible:
A- Interrogatorio exhaustivo de antecedentes familiares de enfermedades hemorrágicas, esfuerzo físico, traumas, ingestión de medicamentos, infecciones virales o bacterianas, exposición a tóxicos.
B- Examen físico minucioso de las características de las lesiones purpuricas, (petequias, equimosis), coloración de la piel y mucosas, búsqueda de adenopatías, visceromegalia, sangramiento mucoso o visceral, estado hemodinamico del paciente.
C- Realizar Hemograma y Coagulograma inicial, en ocasiones es necesario realizar pruebas de función hepática, renal, Medulograma, estudios de autoinmunidad, estudios imagenológicos etc.
Coagulograma
1-Tiempo de sangramiento: Método de Duke: 1-3 minutos (lóbulo de oreja) método de Ivy: 3-6 minutos (antebrazo), mide: Función de plaquetas y vasos sanguíneos, se altera Trombocitopenias, Trombopatias, algunos trastornos vasculares.
2-Prueba del Lazo: Más de 10petequias positiva, mide vasos sanguíneos y función de plaquetas. Se altera, Trombocitopenias, Trombopatías, púrpuras vasculares.
3-Conteo de plaquetas: Manual o automatizado y siempre corroborar en lamina periférica. VN: 150-450x 10 9/l.
4-Tiempo de Coagulación: Inespecífico mide los factores de la coagulación VN: 5-10 minutos. Alterado: Déficit de factores de la coagulación, Uso de anticoagulantes, Presencia de inhibidores
5-Retraccion del coagulo: Mide función de las plaquetas y fibrinógeno, alterado: Trombocitopenias y Trombopatias, Disminución de fibrinógeno.
6-Tiempo de protrombina: Método de Quick: Se realiza manual o en coagulometros añadiendo tromboplastina y Ca a temperatura de 37 grados mide: factores de vía extrínseca se compara con control (%12-15 segundos). VN: hasta 3 segundos por encima del control. Alterado: Disminución de fibrinógeno. Disminución de factores vitamina K dependientes, II, VII, IX, X. Uso de anticoagulantes orales, Presencia de inhibidores.
7-Tiempo parcial de tromboplastina activado con Kaolin (TPT): Se añade Kaolin, fosfolípido (cefalina) y Ca, mide factores de vía intrínseca, se compara con un control (%35-45 segundos). VN: hasta 6 segundos por encima del control, dudoso de 6-10 seg. Por encima del control, patológico >10 seg. Por encima del control, alterado: Disminución de fibrinógeno, Disminución de factores de la vía intrínseca, XII, XI, IX, VIII, Uso de heparina, Presencia de inhibidores.
8-Dosificacion de fibrinógeno: Se puede realizar por métodos inmunológicos y cuantitativos o indirectamente por el tiempo de trombina. VN: 2-4 mmol/l.
9-Otros: Tromboelastograma. Consumo de protrombina. Dosificación de factores de la coagulación. Pruebas que miden fibrinolisis: test de para coagulación, PDF (productos de degradación de fibrina y fibrinógeno), Determinación de fibrinopeptidos. Determinación del dímero D. Estudios de función plaquetaria.
HEMOGRAMA: Es importante corroborar la existencia o no de anemia y verificar si existen alteraciones leucocitarias, con examen de lámina periférica detallado.
MEDULOGRAMA: Siempre que se considere necesario y siempre que hay Trombocitopenia.
Clasificación de las púrpuras
PURPURAS VASCULARES:
Congénitas: Afectación del tejido conectivo: Síndrome de Ehler Danlos y otros.
-Alteración de vasos sanguíneos: Enfermedad de Rendú Osler y otros.
Adquiridas: 1-Inmunes: Shönlein Henoch, algunas drogas, afecciones del tejido conectivo.
2-Infecciones: Bacterias, virus, protozoarios.
3-Trastornos adquiridos del tejido conectivo: Escorbuto, enfermedad de Cushing, púrpura senil.
4 -Misceláneos:
TRASTORNOS DE LAS PLAQUETAS
I-Cualitativos (trombocitopatias):
Congénitos: Síndrome de Bernard Souldier, Tromboastenia de Glazman, alteración de los gránulos, alteración del tromboxano y otros.
Adquiridos:-Inducido por fármacos como: antiinflamatorios (ASA, indometacina, AINE), Antihistamínicos, psicofármacos, antibióticos, Secundarios a enfermedades sistémicas.
II-Cuantitativos:(Trombocitopenias).
A-Trombocitopenia Amegacariocitica: (Depresión del sistema megacariopoyético)
1-Congenita:-Anemia Aplástica de Fanconi, Síndrome de TAR.
2-Adquirida:-Anemia aplástica idiopática, Anemia aplástica adquirida,
Sustitución del tejido medular. Trombocitopenia cíclica. Síndromes dismielopoyéticos, Anemia megaloblastica.
B-Trombocitopenia megacariocitica: (Sistema megacariopoyético integro)
1-Inmunologica:-PTI y Otras enfermedades autoinmunes.
-Fármacos
-Aloinmunizacion
2-No inmunológicas:-Transfusión masiva.
-Infecciones (bacterianas, virales, etc.)
-Enfermedades microangiopaticas (CID, PTT, SHU)
-Hiperesplenismo.
-Destrucción aumentada de plaquetas defectuosas
ALTERACIÓN DE LOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN
Congénitos:-Déficit de fibrinógeno.
-Hipoprotrombinemia.
-Hemofilia A (Déficit de factor VIII).
-Hemofilia B (Déficit de factor IX).
-Hemofilia C (Déficit de factor XI).
Adquiridos:-Afecciones hepáticas (Insuficiencia hepática, cirrosis, etc.)
-CID (coagulación intravascular)
-Uso de anticoagulantes.
-Inhibidores de los factores de la Coagulación.
Conducta Terapéutica
Prevención de sangramiento: Todo paciente con síndrome purpúrico tiene que mantener reposo, evitar los traumas, no administrar medicamentos vía intramuscular, evitar el uso de antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, recibir preparación ante una posible cirugía y recibir el tratamiento específico según sea la causa que lo provocó.
Si se trata de una púrpura vascular:
Shonlein Henoch: Reposo en cama hasta que desaparezcan las lesiones
Restricción dietética y buscar la causa.
En las otras vasculitis determinar la causa que la provoco e imponer tratamiento especifico.
Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI): Hemorragias de la piel y otros órganos producida por déficit de plaquetas. La PTI aguda es una enfermedad de la infancia, que puede aparecer tras una infección viral, dura varias semanas o varios meses y no suele dejar secuelas. La PTI crónica es más frecuente en adolescentes y adultos, comienza de forma más insidiosa y dura más. En los pacientes con PTI se encuentran anticuerpos antiplaquetarios.
Si se trata de un PTI:
Sintomático: Transfusiones si es necesario, reposo, evitar traumas.
Curativo:-Esteroides: Prednisona a la dosis de 2 mg/ Kg. /día por 3 a 4 semanas
-Esplenectomía en los pacientes crónicos mayores de 5 años
-Inmunosupresores (azatioprina, Ciclofosfamida, etc.)
-Gammaglobulina vía intravenosa. Dosis total 2 grs. /Kg. En los que tienen un sangramiento agudo, en los que están pendientes de esplenectomía o en los casos crónicos en forma de ciclos trimestrales.
Si se trata de una trombopatía:
Preventivo: Evitar la ingestión de medicamentos que alteran la función plaquetaria. Evitar los traumas.
Sintomático: Uso de transfusiones de plaquetas preventivas en intervenciones quirúrgicas y extracciones dentarias y en todos los casos de hemorragia.
Uso de antifibrinolíticos (EAC, Anvitof, Ácido Tranexámico.)
Si se trata de un trastorno de factores de Coagulación enviar a servicio de hematología
Autor:
Jorge Alberto Vilches Sanchez