Hematuria recurrente en paciente portador de Siclemia. Presentación de un caso

Resumen

La presencia de Hemoglobina Falciforme, es generalmente benigna pero ésta puede estar asociada con manifestaciones renales, especialmente hematuria.

En este trabajo se describe la presencia de hematuria macroscópica en paciente portadora de Hemoglobina Falciforme tratada en el Servicio de Nefrología del Hospital "Julio Aristegui Villamil" de Cárdenas, la cual recibió ingreso hospitalario y se realizaron estudios para descartar otras causas como la necrosis papilar renal incluyendo estudios renales con imágenes como la ecografía o TAC para evaluar la presencia de: obstrucción, cálculos, tumores o infarto renal.

En pacientes jóvenes está indicada la TAC o RM para descartar un carcinoma medular renal, diagnóstico poco frecuente pero fatal asociado con hematuria y Hemoglobina Falciforme.

Como tratamiento deben intentarse las siguientes medidas conservadoras:

-reposo en cama

-hidratación intravenosa,

-alcalinización de la orina

-si anemia intensa transfusión de sangre.

En el caso presentado solo fue necesario el reposo en cama, la administración de líquidos intravenosos, furosemida intravenosa y el sangrado resolvió espontáneamente a los 7 días.

Palabras Clave: Hematuria, siclemia, hemoglobina falsiforme, necrosis papilar renal, carcinoma medular.

Presentación del caso

Paciente femenina D.D.C., raza negra, de 48 años de edad, portadora de hemoglobina falciforme, se presentó en nuestro centro con hematuria macroscópica severa, la misma refirió haber tenido orinas oscuras 2 meses antes, que cedieron espontáneamente con reposo, en esta ocasión después de varios esfuerzos físicos su orina se tornó roja rutilante y estaba acompañada de coágulos, además refería decaimiento, fatiga, mareos y molestias en área lumbar derecha.

La paciente había experimentado varios episodios de hematuria macroscópica anteriormente. Uno de los cuales, hace 10 años había requerido transfusiones de sangre, y otro ocurrido hace 3 años durante 2 semanas cuyos síntomas resolvieron espontáneamente.

La causa de la hematuria nunca había sido establecida.

En la presentación la paciente tenía un buen aspecto general, la tensión arterial era de 130/60 mmHg y la frecuencia cardiaca era de 76 latidos por minuto. No se observaron alteraciones en el examen de cuello, cabeza, pulmones, corazón. El abdomen era blando, depresible, e indoloro. El tamaño del hígado era normal y el bazo era palpable en su extremo.

En los exámenes de laboratorio se observó una anemia leve, con un hematocrito en 33%. El recuento de plaquetas fue de 290 x 109/L y el recuento de glóbulos blancos fue de 6.5 x 109/L.

Sus parámetros de coagulación fueron normales, los niveles de Potasio, Sodio, Cloro y Calcio en sangre fueron normales, su función renal estaba conservada con cifras de Creatinina en 96 mmol/L.

El análisis de orina mostró la presencia de hematuria y ausencia de proteínas, el cultivo fue negativo.

La ecografía renal reveló un riñón derecho de 11.7 cm y un riñón izquierdo de 11.9 cm de largo, no hidronefrosis, ni litiasis, ambos de tamaño y densidad normal. La vejiga era normal.

Fueron realizadas cistoscopia y ureteroscistoscopía diagnóstica observándose salida de sangre del orificio ureteral derecho.

Diagnóstico Clínico:

Hematuria Macroscópica y necrosis papilar renal relacionada con la presencia de Hemoglobina Falciforme.

Seguimiento clínico:

A la paciente se le indicaron líquidos intravenosos, junto con furosemida 20 mg al día, además de reposo en cama y el sangrado resolvió espontáneamente a los 7 días.

Discusión

Presencia de Hemoglobina falciforme y enfermedad renal.

La prevalencia mundial de sujetos portadores de Hemoglobina Falciforme (HF) es estimada en 5%, con la mayor concentración en la región ecuatorial de África, donde la prevalencia oscila entre 10 y 40%.

En EUA es la hemoglobinopatía más frecuente, se estima que es 40 a 50 veces más común que la enfermedad por anemia falciforme y es particularmente prevalente en individuos cuyos ancestros provienen de África Subsahariana, India, Arabia Saudita y los países mediterráneos.

Pese a la naturaleza benigna de esta han sido descritas varias complicaciones potencialmente graves.