Hematuria recurrente en paciente portador de Siclemia. Presentación de un caso (página 2)

Dos complicaciones extra-renales importantes aunque poco frecuentes, incluyen el riesgo aumentado de infarto esplénico inducido por hipoxia después de una exposición a las altas alturas y un riesgo aumentado de muerte súbita durante el ejercicio físico prolongado o el ejercicio a altas alturas. Esta última complicación ocurre presumiblemente asociada con la enfermedad por ejercicio con alta temperatura y rabdomiolisis. Además los sujetos portadores de HF tienen tendencia a desarrollar varias complicaciones renales las que se demuestran a continuación:

1- Necrosis papilar (más común).

2- Infarto renal (rara).

3-Pérdida de la capacidad de concentración urinaria.

4- Aumento de riesgo de Rabdomiolisis y Fallo renal agudo inducido por el ejercicio.

5- Enfermedad renal crónica irreversible en pacientes con EPRAD.

6-Carcinoma medular renal.

La hematuria es la complicación más frecuente y la evaluación inicial debe incluir:

• Análisis de orina , cultivos y citología

• Estudios de la coagulación

• Ecografía renal y/o Tomografía axial Computarizada

En presencia de Hematuria Macroscópica sostenida es necesario realizar Cistoscopia con ureteroscopia.

En el caso descrito descartaríamos dos causas preocupantes de Hematuria Macroscópica: la necrosis papilar renal y el carcinoma medular renal:

Necrosis Papilar Renal

Es el daño isquémico que sufre la medula renal está asociada al abuso de analgésicos, anemia falciforme y a infecciones del tracto urinario fundamentalmente en pacientes diabéticos.

Es mucho más frecuente en la anemia falciforme, pero no es infrecuente en los portadores de HF.

Habitualmente se presenta con hematuria macroscópica indolora y puede estar complicada con infección u obstrucción del tracto urinario. El sangrado es leve y unilateral. El compromiso del riñón izquierdo es más frecuente, debido a su mayor tamaño y a su irrigación sanguínea singular.

Si la necrosis papilar es extensa el dolor abdominal es intenso, fundamentalmente en los flancos, y se acompaña de náuseas y vómitos.

Existe varios factores que contribuyen a la misma y son: deshidratación, acidosis, tensión de oxigeno disminuida y osmolaridad alta.

Diagnóstico

Es dificil, si las papilas necrosadas permanecen en situ.

La ecografía y la TAC pueden ser útiles. El pielograma intravenoso implica riesgos.

Carcinoma Medular Renal (CMR)

Es un tumor poco frecuente y muy agresivo que se presenta en individuos jóvenes de raza negra portadores de HF. Los síntomas más frecuentes son: dolor abdominal, hematuria, pérdida de peso.

Estudios revisados:

2003: Dimashkich y Col revisaron 55 casos de CMR, edad promedio 21 años, hombre /mujer 2:1. De ellos 50 pacientes tenían hemoglobina AS, 2 pacientes SC y 2 pacientes SS.

Pronóstico: es un tumor extremadamente agresivo, con pésima supervivencia en el primer año de realizado el diagnóstico.

Tratamiento de la Hematuria en los portadores de Hemoglobina Falciforme

Diversos tratamientos modifican la evolución clínica dado que la mayoría de los sangrados son autolimitados, se recomienda el tratamiento conservador, tal como el reposo en cama. Otros están dirigidos a eliminar las condiciones que predisponen a que los glóbulos rojos adopten forma de hoz, pero no hay estudios controlados que definan el tratamiento óptimo.

La hidratación con agentes alcalinos previene la deshidratación y la acidosis, y se recomienda el uso de diuréticos para aumentar la tasa de flujo urinario.

La ureteroscopia estándar con y sin pielografia permite la visualización directa de la lesión causal y confirma el diagnóstico de necrosis papilar renal.

Si el tratamiento inicial falla pueden ser utilizado agentes farmacológicos adyuvantes como son:

• Acetato de desmopresina: disminuye el sangrado porque aumento el factor VIII plasmático y el factor de Von Willebrand.

• Acido Epsilon Aminocaproico: Agente antifibrinolítico. Dosis 6-8 gramos al día por vía oral, o 5 gramos por vía IV.

En casos de sangrado urinario intratable puede ser necesario un abordaje más invasivo: Arteriografía renal con embolización segmentaria de la arteria renal o nefrectomía segmentaria limitada.

Referencias

• WHO. Sickle-cell Anaemia. Report by the Secretariat. Fifty-ninth World Health Assembly.2 April, 2006.

• Knochel JP. Hematuria in sickle cell trait: the effect of intravenous administration of distilled water, urinary alkalinization, and diuresis. Arch intern med 1969; 123:160-165.

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• Castro O Rana SR, Bang KM, Scott RB. Age and prevalence of sickle-cell trait in a large ambulatory population. Genet Epidemiol 1987; 4; 307-311.

• Assad L, Resetkova E, Oliveira VL et al. Cytologic features of renal medullary carcinoma. Cáncer 2005; 105: 28-34.

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• Moudgil A, Kamill ES. Protracted, gross hematuria in sickle cell trait: response to multiple doses of 1-desamino-8-d-arginine vasopresin. Pediatr neprol 1996; 10: 210-212.

• Kiryluk K et al: Hemoglobina falciforme y hematuria macroscópica. Kidney International 2007; 3, 197-201.

Autor:

Dra. Iris Nora Milián Figueroa *

Dr. Jahazel del Corral García

Dra. Idelisa Catala Rivero

País y Fecha de Elaboración: CUBA . 16 de abril de 2010.

DATOS PROFESIONALES:

*Medico, especialista en Medicina General Integral y Nefrologia I Grado. ( El CV fue enviado en el correo anterior)

Centro de Trabajo: Servicio de Nefrología. Hospital ¨Julio Aristegui Villamil¨.

Ciudad Cárdenas. Provincia Matanzas. CUBA.