Alteraciones del Desarrollo Pulmonar (página 2)

HIPOPLASIA PULMONAR

Definición:

 Enfermedad que se caracteriza por una notable reducción del volumen pulmonar.

Causas y consecuencias.

Las causas principales de la hipoplasia pulmonar se deben a la  disminución del número de segmentos pulmonares o de sacos aéreos terminales como consecuencia de ello suele presentar ciertas respuestas a ciertas condiciones que disminuyen el volumen de la cavidad pleural, y por tanto restringen el crecimiento de los pulmones. Por ejemplo, en animales de experimentación se ha producido hipoplasisa pulmonar reduciendo la cavidad pleural al inflar un balón en su interior mientras el feto esta en el útero.

Otra causa se debe a las hernias diafragmáticas congénitas (Consiste en una ausencia de cierre en los canales pericardioperitoneales que permite el paso de las vísceras abdominales en desarrollo a la cavidad pleural). Si la masa de vísceras desplazadas  es lo suficientemente grande, entorpecerá el crecimiento del pulmón de ese lado produciendo una hipoplasia pulmonar.

Sin embargo, si la hernia ha producido una hipoplasia pulmonar grave, el recién nacido puede morir por insuficiencia respiratoria incluso aunque se repare la hernia, ya que los pulmones son demasiado hipoplásicos para mantener la vida extrauterina.

Otras malformaciones diferentes pueden producir hipoplasia pulmonar por reducción del volumen toracico:

Si el desarrollo del tejido muscular diafragmático es insuficiente, el diafragma excesivamente elástico permite que el contenido abdominal subyacente haga protrusión o se eventre en la cavidad pulmonar. Esta situación puede provocar hipoplasia pulmonar, que pude llegar a ser mortal.

Otra causa típica de hipoplasia pulmonar es el oligohidramnios. Presumiblemente el oligohidramnios provoca hipoplasia pulmonar al permitir que la pared uterina comprima el tórax fetal. El oligohidramnios que se produce por ruptura prematura de la membrana también pude generar hipoplasia pulmonar.

SECUESTRO PULMONAR CONGéNITO

Definición:

El secuestro pulmonar es una malformación que se observa en el 6% de todas las malformaciones pulmonares. Se trata de una porción de tejido pulmonar que recibe vascularización sistémica (no pulmonar) y que habitualmente no se comunica con el árbol traquebronquial. Es decir el secuestro pulmonar corresponde a zonas del parénquima pulmonar que no funcionan, no realizan intercambio gaseoso y tienen irrigación propia, una irrigación sistémica que proviene principalmente de la aorta; puede ser de la aorta torácica, la aorta abdominal, del tronco celíaco por el diafragma y por las intercostales.

 La localización habitual de los secuestros pulmonares es basal posterior en el hemitórax izquierdo.

Según que este rodeada de tejido pulmonar funcionante o no, pueden clasificarse en secuestro extralobar o intralobar.

 En el caso del secuestro pulmonar extralobar todo el tejido pulmonar anómalo se encuentra rodeado por un recubrimiento pleural propio, unido a mediastino, no existiendo comunicación con árbol traqueobronquial, aunque pueden existir fístulas con el aparato digestivo, en estos casos el secuestro extralobar se suele diagnosticar tras una historia de infecciones pulmonares recurrentes, siendo infrecuente su asociación con otras anomalías congénitas.

El secuestro extralobar habitualmente es asintomático, tan sólo cuando existen fístulas digestivas asociadas puede dar clínica precoz.

 Por su parte, el secuestro intralobar es sintomático con mas frecuencia, son las infecciones pulmonares recurrentes las que nos ponen en aviso sobre su posibilidad. La detección del secuestro intralobar durante los primeros meses de vida es infrecuente

Causas:

Derivaría de un brote pulmonar accesorio que ocurre durante el periodo embrionario.

SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA

Definición:

 Esta enfermedad afecta alrededor de un 2% de los niños recién nacidos y los prematuros son más susceptibles. Poco después de nacer estos lactantes desarrollan una respiración rápida y dificultosa. Este síndrome también se conoce como enfermedad de la membrana hialina (EMH). Se estima que un 30% de todas las patologías neonatales se deben a la EMH o sus complicaciones.

Causas y consecuencias:

La deficiencia de líquido surfactante es un motivo de EMH. Los pulmones están menos insuflados y los alvéolos contienen un líquido con gran  contenido proteico que recuerda una membrana hialina o vidriosa. Se cree que esta membrana deriva de una combinación de sustancias en la circulación y del epitelio pulmonar lesionado. Se ha sugerido que la asfixia intrauterina prolongada puede producir alteraciones irreversible en las células alveolares de tipo II, que serian incapaces de producir surfactante, pero la tiroxina , que participa en la maduración pulmonar fetal, constituye potente estimulador de la producción de esta sustancia.

El tratamiento con glucocorticoides durante el embarazo acelera el desarrollo pulmonar fetal y la producción de surfactante. Este hallazgo ha llevado a la utilización clínica rutinaria  de corticosteroides (betametasona) para prevenirla. Además, la administración de surfactante exógeno (tratamiento sustitutivo con surfactante) reduce la gravedad de SDR y la mortalidad neonatal.

LÓBULO DE LA VENA Á CIGOS

Definición:

Enfermedad en la cual aparece un lóbulo en el pulmón derecho en aproximadamente el  1% de las personas.

Causas y consecuencias:

Se desarrolla cuando el bronquio apical crece en sentido superior y medial respecto al cayado de la vena ácigos, en lugar de hacerlo de manera lateral. Como consecuencia de ello, la vena se halla en el fondo de una cisura en el lóbulo superior, produciendo un contorno lineal en la radiografía pulmonar.

QUISTES PULMONARES CONGéNITOS

Definición:

 Son quistes (llenos de líquido o de aire) se forman por dilataciones de los bronquios terminales o mayores; pueden ser pequeños y múltiples y se suelen localizar en la periferia de estos órganos.

Causas y consecuencias:

Probablemente son debidos  a una alteración del desarrollo bronquial durante la vida  fetal tardía y cuando están presentes varios quistes, los pulmones adquieren un aspecto en panal en las radiografías y como las estructuras quísticas del pulmón suelen drenar de una manera insuficiente, es habitual que ocasionen infecciones crónicas

AGENESIA DE LOS PULMONES

Definición:

 Es la enfermedad que se caracteriza por la ausencia de los pulmones.

Causas y consecuencias:

Se produce cuando la yema pulmonar no se diferencia en bronquios derecho e izquierdo y no continúa creciendo. Los errores en el patrón de ramificación pulmonar (morfogénesis por ramificación) durante los periodos embrionarios y fetal precoz producen alteraciones que varían desde un numero anormal de lóbulos pulmonares o segmentos bronquiales a la ausencia de un  pulmón completo. Por ultimo, las alteraciones en la subdivisión de los bronquios respiratorios terminales producen una escasez de alvéolos, incluso  aunque el resto del árbol bronquial sea normal.

Algunas de estas alteraciones se deben a alteraciones moleculares y celulares intrínsecas de la morfogénesis por ramificación.

La agenesia de un solo pulmón es la mas común que la bilateral, pero ambos trastornos son poco frecuentes. La agenesia pulmonar unilateral es compatible con la vida. El corazón y otras estructuras mediastinicas se desplazan hacia el lado afectado y el pulmón existente se hiperexpande.

MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA

Se caracteriza por un crecimiento excesivo de los bronquiales terminales, que no están conectados adecuadamente con el espacio sacular, por lo tanto se van formando unas masas muy pequeñas, tiene aparición esporádica, no hay relación con sexo, edad, raza ni con predisposición familiar; correspondería a entre 20% y 40% de todas las operaciones pulmonares por malformaciones pulmonares. Por lo general es unilateral, afecta un lóbulo, en un gran porcentaje, y en la mayoría de los casos es basal. Se puede acompañar de hidrops fetal y de polihidroamnios.

Se clasifican en tres tipos, de acuerdo a los quistes: cuando predomina la parte quística, corresponde al tipo I, cuando hay equilibrio entre lo adenomatoso y lo quístico corresponde al tipo II, y cuando es netamente adenomatoso y sólido, es de tipo III, que sería el más grave, pues produce las compresiones en el periodo fetal, con mayor riesgo de desarrollar un hidrops fetal. Se ha visto que en 10% a 20% de los casos puede disminuir de tamaño durante la gestación y que, en un quinto de los casos, se asocia a malformaciones de otros sistemas

Consecuencias:

En el periodo fetal puede comprimir estructuras vecinas, dificultar el retorno venoso al corazón, producir el hidrops o comprimir estructuras como el esófago, y puede producir polihidroamnios

PULMÓN ACCESORIO

 La presencia de un pequeño pulmón accesorio (secuestro pulmonar) es muy poco común. Casi siempre se localiza en la base de del pulmón izquierdo. No se comunica con el árbol traqueobronquial y su irrigación sanguínea suele ser de origen sistémico en lugar de pulmonar.

QUSTE BRONCOGéNITO

Definición:

Los quistes broncogénicos son formaciones quísticas pulmonares o mediastínicas que corresponden a un remanente del intestino primitivo anterior y que se producirían en la fase embrionaria. Están revestidas de epitelio ciliado bronquial, poseen una delgada pared propia, en su interior pueden contener cartílago, músculo liso, y glándulas bronquiales. Algunos de ellos pueden estar llenos de secreción mucosa, producida por estas glándulas. Algunos pueden presentar una comunicación con la vía aérea, y en esos casos se puede observar niveles hidroaéreos

Según su localización, se clasifican en: paratraqueales, carinales, paraesofágicos, hiliares, e incluso extrapulmonares, como abdominales o cutáneos. El diámetro puede variar de dos a diez centímetros, generalmente son únicos. Tienen mayor frecuencia de ubicación en el mediastino, preferentemente a derecha.

Causas:

Se producen por una yemación anómala del intestino anterior.

Consecuencias:

Muchas veces estos quistes pueden comprimir estructuras vecinas, como un bronquio, y mostrar una imagen sugerente de un enfisema lobar congénito

Corresponde a entre 15% y 20% de las lesiones quísticas del pulmón y, en 20% de los casos, puede ser asintomática. PULMÓN ESOFÁ GICO: CASO CLÍNICO

El pulmón esofágico es una malformación congénita muy infrecuente que se produce por una alteración en el desarrollo normal del intestino anterior. Consiste en la presencia de tejido pulmonar conectado con el esófago. Clínicamente se puede manifestar como neumonías recurrentes, dificultad respiratoria o disnea que aparece junto con la alimentación. Objetivo: Reportar el primer paciente portador de esta malformación tratado en nuestra institución. Caso Clínico: Lactante masculino, 4 meses de edad, con neumonías recurrentes del lóbulo superior derecho. El estudio con imágenes y endoscopía, confirmó la presencia de un pulmón supernumerario que estaba comunicado con el tercio medio del esófago. El paciente fue sometido a una resección quirúrgica de la malformación. Evoluciona favorablemente con mejoría de sintomatología. Conclusión: El pulmón esofágico es una malformación poco frecuente que debe ser sospechada en pacientes con sintomatología respiratoria recurrente. El estudio con imágenes y endoscopía permite precisar el diagnóstico.

(Revista Chilena v. 77 n.6 Santiago dic. 2006)

ENFISEMA LOBAR CONGéNITO

Definición:

El enfisema lobar congénito es la hiperinsuflación progresiva de uno de los lóbulos pulmonares, con compresión (efecto de masa) del tejido pulmonar adyacente y desviación del mediastino. Corresponde a entre 14% y 21% de las resecciones pulmonares por malformaciones, según las distintas series y la relación hombre: mujer es de 2:1; en 14% de los casos se ha visto relación con otras malformaciones

Causas: En la mitad de los casos no se encuentra la causa y, en la otra mitad, se encuentra que en el mayor porcentaje se trata de una obstrucción intraluminal, ya sea por: repliegue de la mucosa bronquial, rotaciones, mucus y, en 2% de los casos, sería extrínseca, por anillos vasculares y adenopatías mediastínicas, también tiene una presentación esporádica, ocasionalmente familiar.

CONCLUSIONES

1. La alteración de los factores tales como el espacio torácico adecuado para el crecimiento pulmonar, los movimientos de respiración fetal y el volumen apropiado de líquido amniótico; producirá alteraciones en el desarrollo pulmonar
2. la baja cantidad de líquido amniótico (oligohidramnios) conlleva a una hipoplasia pulmonar.
3. la hernia diafragmática congénita y la  disminución del número de segmentos pulmonares o de sacos aéreos terminales son otras de las causas de la hipoplasia pulmonar.
4. la deficiencia del líquido surfactante ocasiona el síndrome de dificultad respiratoria.
5. El hallazgo de corticosteroides (betametasona) y la administración de surfactante exógeno (tratamiento sustitutivo con surfactante) reduce la gravedad de SDR y la mortalidad neonatal.
6. el desarrollo y crecimiento del bronquio apical en sentido superior y medial respecto al cayado de la vena ácigos, en lugar de hacerlo de manera lateral ocasiona el síndrome de lóbulo de la vena ácigos.
7. Los errores en el patrón de ramificación pulmonar (morfogénesis por ramificación) durante los periodos embrionarios y fetal precoz producen alteraciones que varían desde un numero anormal de lóbulos pulmonares o segmentos bronquiales a la ausencia de un  pulmón completo.
8. La agenesia de un solo pulmón es  compatible con la vida, además es la más común que la bilateral, aunque ambos trastornos son poco frecuentes.
9. La localización más frecuente del pulmón accesorio es  en la base del pulmón izquierdo.
10. Resultados de estudios publicados en una revista chilena concluyen que el pulmón esofágico es una malformación poco frecuente que debe ser sospechada en pacientes con sintomatología respiratoria recurrente y que  el estudio con imágenes y endoscopía permite precisar el diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Langman y Sadler. EMBRIOLOGIA MEDICA CON ORIENTACIÓN CLÍNICA 10a. Ed, 2004.
2. Moore, keight y Persand. EMBRIOLOGÍA CLÍNICA. 7ma edición. Mc Graw-Hill Interamericana. México, 2004.
3. Revista  Chilena de  Pediatría. V. 77 n. 6; Santiago diciembre-2006
4. Dr. José Uberos Fernández (Profesor Asociado en Ciencias de la Salud Universidad  de Granada)

Autor:

Elmer Loja Vega

Perú

29/09/08