Se definen las Ectopia renales, como los riñones que se encuentran localizados fuera de la fosa renal junto con su pelvis correspondiente. Tienen una prevalencia de 8.3 a 11: 10.000 nacidos vivos. Su incidencia es de 1:900. Se encuentran en la misma proporción en fetos de sexo masculino y femenino. Y puede ser bilateral en el 10% de los casos. La patogénesis de este trastorno es desconocida. Pero como causa etiológica, existe una falla en la migración hacia la fosa renal de la ampolla ureteral y del blastema metanefrico.
CLASIFICACION DE LAS ECTOPIAS RENALES
Se clasifican según su la localización en el cuerpo: (Figura 1) 1. Torácico 2. Cruzado fusionado o no fusionado. 3. Iliaco 4. Pélvico.
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Figura1. Clasificación de las Ectopias Renales.
El riñón pélvico es el ejemplo mas común de las ectopias renales. Es el que se localiza dentro de la pelvis ósea. (Figura 2,3,4) Su gran importancia clínica es que el riñón ectopico puede representar el único riñón del paciente, y el diagnostico debe ser considerado en la evaluación de cualquier masa pélvica inusual para prevenir una nefrectomia innecesaria. Los riñones pélvicos también pueden ser parte del riñón en herradura. Con menor frecuencia, se identifica una ectopia renal cruzada con o sin fusión. En esta entidad, el riñón cruzado fusionado esta aumentado de tamaño y es bilobulado, a menudo con hallazgos de uropatia obstructiva.
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Figura 2. Corte transversal a nivel de las fosas renales. Las letras RI señalan la fosa renal Izquierda y el Riñon Izquierdo. La flecha señala la Fosa Renal derecha que se encuentra vacia.
Para ver el grafico seleccione la opción ¨Bajar trabajo¨ del menú superior Figura 3. Corte Longitudinal Paravertebral Derecho. Se muestra la ubicación pélvica del riñón derecho. Flecha verde muestra el parenquima renal. Flecha roja muestra la pelvis renal. (V) vejiga. Con letras se encuentra señalado el Uréter.
Para ver el grafico seleccione la opción ¨Bajar trabajo¨ del menú superior Figura 4. Doppler color y Pulsado de la arteria renal Derecha. Mismo caso de las figuras 2 y 3.
El caso presentado en las Figuras 2,3 y 4 fue remitido ala Unidad de Medicina Materno Fetal con diagnostico de agenesia renal derecha, a las 29 semanas de edad gestacional. Se encontró un Riñón derecho pélvico sin hidronefrosis, con el uréter visible con diámetro de 3 mm. (Figura 3) No se encontró ninguna anomalía asociada, ni alteración cromosomica. Los hallazgos fueros confirmados al nacimiento.
DIAGNOSTICO PRENATAL Los riñones y su situación anatómica son fácilmente determinadas por ultrasonido a partir del segundo trimestre como estructuras hipoecogenicas paravertebrales donde son fácilmente reconocidas las estructuras renales como su parénquima, diferenciación cortico-medular, su pelvis etc. Esto es debido al deposito graso en las regiones perinefriticas. (Figura 5).
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Figura 5. Riñón Izquierdo Normal. Flecha muestra imagen hipoecoica paravertebral. Feto de 24 semanas.
A pesar de todo lo anterior los riñones ectopicos no son facilmente diagnosticados, y pueden ser confundidos con agenesia renales unilaterales o masa pélvicas. Las ectopias renales son diagnosticadas en ecografías prenatales cuando uno de los siguientes hallazgos es encontrado en el análisis sonografico de las fosas renales: 1. Fosa renal vacía en cualquiera de los flancos. (Figura 2). 2. Signo de la Suprarrenal Caída o acostada. Confirma en no desarrollo renal en el flanco. Se ve la suprarrenal aumentada de tamaño. 3. Riñón pequeño con el contralateral aumentado de tamaño. 4. Masa pélvica
Cuando el riñón pélvico esta presente, generalmente es hipoplasico, y el diagnostico ecografico generalmente es de agenecia renal unilateral. (Figura 2) En el flanco ipsilateral se puede observar una glándula suprarrenal prominente que debe ser interpretada como en Signo de la suprarrenal caída. El riñón contralateral aparece como normal o posiblemente agrandado, si se busca en la pelvis baja posiblemente se pueda encontrar el riñón faltante. La vejiga y el liquido amniótico usualmente son normales. (Figura 3 y4 ) Como hallazgo asociado se puede encontrar una arteria umbilical única. Comúnmente, los riñones pélvicos cursan con hidronefrosis media a moderada como resultado de una obstrucción o reflujo vesico ureteral.
ANOMALIAS ASOCIADAS
El diagnostico del Riñón Ectopico es importante por se pueden encontrar anomalías asociadas principalmente del aparato genitourinarios, cardiaco y del sistema esquelético. Tabla 1.
SISTEMA ANOMALIA ASOCIADA Urinario – Agenesia Renal Contralateral- Ectopia Renal Bilateral Genital – Útero Bicorne- Útero Unicorne- Agenesia uterina- Vagina Tabicada o Rudimentaria- Criptorquidia – Hipospadias- Uretra Doble Anomalías Adrenales Raras Cardiacas y Esqueléticas Síndrome VACTERL
PRONOSTICO
El pronostico es excelente para los niños nacidos con riñón pélvico si no existe ninguna anomalía asociada o una alteración cromosomica. La fosa renal es fácilmente visualizada por ecografía y puede servir como marcador para otras anomalías. Los riñones pélvicos tienen mas riesgos de desarrollar hidronefrosis por las posibles alteraciones ureteral que se presentan en el trastorno migratorio.
MANEJO
Prenatal: Al momento del diagnostico se debe realizar una ecografía de detalle para descartar otras anomalías que pueden estar asociadas. Se debe tener especial cuidado en la valoración del riñón contralateral que puede ser anormal o estar ausente. El sistema genital puede ser valorado por ultrasonido pero es bastante difícil llegar a una conclusión por lo cual debe ser evaluado al nacimiento. Se debe realizar un ecocardiograma de rutina.
Postnatal: Al momento del nacimiento debe ser evaluado todo su sistema genitourinario por el mayor riego de hidronefrosis.
REFERENCIAS
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Derechos Reservados © Asociación Bogotana de Perinatología 2001
Pielografía intravenosa, pielografía descendente, pielografía excretora, radiografía del árbol urinario Tiempo insumido al paciente: 1 hora.
Tiempo necesario para obtener resultados: 2 horas, habitualmente 1 día.
Confiabilidad de la prueba: buena.
Riesgos: Posibilidad de reacción alérgica hacia la sustancia de contraste. Si se repite en varias oportunidades la cantidad de radiación (rayos X) que el paciente recibe puede suponer riesgo de radiación.
Los pacientes que sufren de diabetes o de enfermedades renales tienen mayor riesgo de sufrir una insuficiencia renal aguda por efectos de la inyección de contraste.
Propósito: Poder diagnosticar anormalidades anatómicas y, la más común, determinar la presencia de cálculos en el árbol pielocalicial; también se indica cuando existe hematuria para diagnosticar su origen.
Preparación del paciente: Se efectúa casi sin excepción una prueba de alergia al yodo colocando una pequeñísima cantidad del mismo en los ojos y observando la reacción para prevenir la posible producción de un shock alérgico.
La preparación previa es de gran importancia para poder obtener resultados claros de la prueba
Ayuno de 8 horas. Se indicará al paciente un laxante oral el día previo al examen para liberar en lo posible de materia fecal al intestino y mejorar la visibilidad de los elementos del árbol urinario.
Técnica empleada para obtener resultados: la sustancia de contraste es inyectada en la vena del pliegue del codo y a continuación se obtienen placas radiográficas usualmente a los 5, 15, 30 y 60 minutos; además se obtiene otra luego de evacuar la vejiga para completar la imagen del líquido residual en la vejiga urinaria.
Factores que pueden afectar los resultados: Gas en el intestino, obesidad, función renal deficiente que impide la concentración de la sustancia de contraste en el árbol urinario
Pielografía
Técnica radiológica que consiste en la introducción de contraste mediante diferentes métodos, opacificando las vías urinarias, para la obtención de imágenes con fines diagnósticos.
pielografía ascendente
Exploración radiológica que consiste en la visualización del uréter y la pelvis mediante la inyección, por vía endoscópica, de un contraste en el uréter terminal
pielografía descendente
Técnica radiológica que consiste en la introducción de contraste por vía intravenosa o por una punción renal percutánea, opacificando las vías urinarias para la obtención de imágenes con fines diagnósticos.
Aquella en la que el riñón ectópico se sitúa en el lado opuesto al que tendría que ocupar, pero su uréter desemboca en el lugar normal. En el 90% de los casos el riñón ectópico cruzado está fusionado al riñón ipsilateral. Las alteraciones que presenta son similares a las de la ectopia renal simple (tendencia a la hidronefrosis). Se asocia, asimismo, con alteraciones congénitas genitales.
Localización anormal del riñón. Puede estar situado en la pelvis, el abdomen, el tórax y la zona contralateral. Su incidencia afecta a uno de cada 500-1.200 recién nacidos. Esta malformación no implica necesariamente ninguna alteración funcional; sin embargo, el 56% de los pacientes tienen un cierto grado de hidronefrosis y entre el 15-45% de pacientes presentan anomalías genitales variables.
Falta congénita o parcial de uno o más dedos.
. Eversión hacia fuera del borde del párpado, lo que provoca que parte de la conjuntiva quede al descubierto, con el consiguiente lagrimeo, tanto por irritación como por no producirse la aposición de los puntos lagrimales con la lágrima. En casos graves puede llegar a provocar lesiones corneales por desecación. El tratamiento es quirúrgico
Rosangela Acosta Hung
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