Malformaciones

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(MCBP)

Introduccion

Cuando son descubiertas en el período neonatal son amenazadoras para la vida del paciente, en cambio en el adulto, constituyen un hallazgo fortuito y se descubren por una infección o sangrado recurrente. (1)

Patogénesis:

Deben ser consideradas como anomalías del desarrollo del Intestino Anterior Primitivo en su Divertículo Ventral.

La diferenciación del Aparato Respiratorio cumple con 4 fases que tienen una secuencia cronológica y cualquier alteración conducirá a una MBPC. Estas deben entenderse como una consecuencia de cambios en la interrelación de los componentes básicos del Pulmón (Vía Traquoebronquial, suplencia arterial, drenaje venoso y parénquima pulmonar con las estructuras cardiovasculares y digestivas que se están desarrollando simultáneamente).

Actualmente se adopta el término de malinosculación para referirse a la convexión anormal de orígen congénito entre las estructuras broncopulmonares y vasculares. (Clemens y Warner, 1987). (1,2)

Epidemiología:

Las observaciones diagnósticas más frecuentes según la edad son:

Neonatal:

Agenesia traqueal.

Atresia Traqueal.

Aplasia, Agenesia o Hipoplasia pulmonar I y II.

Hiperinsuflación lobar congénita.

Quiste broncogénico.

Malformación Adenomatoide Quística Tipo III.

Secuestro extralobar.

Adultos: Secuestro Intralobar.

Quiste broncogénico.

Lóbulos accesorios.

Frecuencia general de todos los casos:

1º Quiste broncogénico.

2º Hiperinsuflación lobar congénita.

3º Secuestro pulmonar intralobar.

4º Malformación Adenomatoide Quística.

Clínica:

Edad Neonatal:

Insuficiencia respiratoria progresiva.

Estridor.

Trastornos deglutorios.

Signosintomatología de malformaciones cardíacas

Asociadas en un 50%.

Edad Adulta:

Episodios repetitivos de Neumonía en igual localización

Sangrado recurrente.

Hallazgo incidental.

Diagnóstico:

Rx: Lesiones quísticas, masas, desviación mediastinal,

Hiperinsuflación.

Fluoroscopia: Lesión tráqueo esofágica.

Hernia diafragmática.

Lesiones mediastinales.

Broncoscopia: Descarte de patología endobronquial.

Broncografía : Delimitación de lesiones y demostración de comunicación con el árbol bronquial.

TAC de Tórax: Demostración de naturaleza quística o sólida.

Identificación de compresión de vías aéreas.

Ecografía prenatal: Lesiones quísticas pulmonares.

Angiografía: Precisa la irrigación de un Secuestro Pulmonar.

Ecocardiograma: Descarte de malformaciones cardíacas. (1,2)

Secuestro Pulmonar

Definición:

Masa quística de tejido pulmonar ectópico no funcionante, sin comunicación normal con el árbol traqueobronquial y nutrida por vasos anormales provenientes de la circulación sistémica.(1,2,4,5,6,7)

Clasificación:

Intralobar: Rodeado de parénquima pulmonar normal.

Extralobar: Tiene saco pleural propio. Unido al mediastino

por un pedículo, no tiene comunicación con el árbol respiratorio, puede tenerla con el tubo digestivo.

Localización:

Preferentemente región basal posterior de h/t izquierdo.

Hipótesis sobre su génesis:

Falla en el desarrollo de Arteria Pulmonar.

Anomalía en el desarrollo del botón pulmonar.

Secuestro intralobar: lesión adquirida por infección repetida?

Tensión en rama anómala aórtica (Pryce, 1996)

Primordio pulmonar accesorio (Gerle, 1968)

Quistes en cúmulos (Moscarella, 1968)

Secuestro Intralobar:

Irrigación:

Aorta torácica-65%

Aorta Abdominal-22%

Intercostales-5%

Múltiples vasos-15%

Drenaje venoso: Venas Pulmonares.

Localización:

Segmento basal posterior del lób.i.i.-66%

Segmento basal posterior del lób.i.d.-34%

No se acompaña de otras anomalías congénitas.

Se comunica con el árbol bronquial en un 17%.

Secuestro Extralobar:

Se llama también Pulmón o Lóbulo de Rokitansky.

Irrigación:

Aorta Abdominal

Drenaje Venoso Sistémico

Localización:

Lóbulo inferior izquierdo: 90%.

4:1 más frecuente en sexo masculino.

Se asocia a Hernia diafragmática.

Clínica:

Intralobar: Sintomáticos con infección recurrente.

Extralobar: Generalmente asintomático.

Se sospecha por Rx.

Se descubre al operar Hernia Diafragmática.

Se asocia con: Atresia bronquial del lób.s.d

Duplicación de Cólon

Anomalías vertebrales cervicales

Comunicación esofágica

Eventración

Diagnóstico:

Radiografía de tórax:

Intralobar: Masa homogénea bien delimitada, redondeada u oval.

Niveles hidroaéreos cuando hay comunicación bronquial,

Y apariencia quística de localización retrocardíaca.

Extralobar: Masa homogénea de forma triangular en base izquierda,

adyacente al mediastino. Apariencia más sólida.

Elevación del hemidiafragma homolateral.

Broncografía: Delimita el secuestro.

Aortografía: Demuestra arteria aberrante. Dx. Definitivo: Aortograma y

Angiografía pulmonar. Resonancia Magnética es superior a

T.A.C.. Otros: Gammagrafía, Tránsito intestinal.

Diagnóstico diferencial:

Quiste Broncogénico.
Carcinoma cavitado.
Infarto pulmonar.
Bronquiectasias quísticas.
Nocardiosis.
Actinomicosis.

Tratamiento: Quirúrgico (Intralobar sintomático)

Anomalías relacionadas al Secuestro Pulmonar:

Síndrome de la Cimitarra.
Pulmón en Herradura.
Secuestro total del pulmón.
Displasia congénita pulmonar y anomalías vasculares
Síndromes Venolobares.

Hiperinsuflación Lobar Congénita

Definición:

Sobredistensión de uno o más lóbulos pulmonares resultantes de anomalías alveolares o bronquiales.

La obstrucción causante puede ser Intrínseca : Intramural o Intraluminal.

Extrínseca: Anomalía vascular-cardíaca.

Persistencia Cond. Arterioso

Tetralogía de Fallot

Epidemiología:

Afecta preferentemente a lactantes menores masculinos 3:1

Lóbulo sup. Izq. 42%

Sup.der. 21%

Medio 35%

No compromete lóbulos inferiores.

Puede asociarse a anomalías cardiovasculares.(14-20%)

Clínica: Tos, disnea y estridor que se agravan progresivamente.

70%: Dificultad respiratoria en el período neonatal.

50% Cianosis. Insuficiencia respiratoria.

Diagnóstico:

Radiografía de Tórax:

Sobredistensión del lóbulo afectado, marcas pulmonares y vasculares indefinidas en su interior.

Desviación mediastinal.

Herniación hacia el lado contario.

Compresión de estructuras vecinas.

Atelectasia en pulmón homolateral.

Fluoroscopia: Lóbulo en permanente insuflación.

Broncoscopia: Descarta obstrucción bronquial y/o cuerpo extraño.

TAC: Demuestra naturaleza de la lesión. Revela obstrucción bronquial..

Anatomía Patológica: Aumento del número de alvéolos y tamaño del lóbulo afectado

Tratamiento: Lobectomía en caso de urgencia. Indice de mortalidad del 5%. Se conocen casos de resolución espontánea en casos de tapón mucoso.

(4,5,8,9)

Malformación Adenomatoide Quística

Etiología: desconocida

Definición:

Masa de tejido pulmonar caracterizada por desarrollo anómalo y crecimiento desorganizado de estructuras tubulares del tipo bronquiolo terminal. Tiene comunicación intraquística y con el árbol traqueobronquial.

Recibe vascularización de la circulación pulmonar.

Epidemiología: 90% se presenta en el período perinatal.

70% durante la 1ª semana de vida.

Clínica:

Dificultad respiratoria secundaria a la expansión de estructuras

Quísticas de lesiones tipo I. (50%)

Anasarca: Tipo II. (42%)

Infección recurrente: Niños mayores, prematuros con lesiones

Tipo III o RN. (5%).

Prematuros o recién nacidos con dificultad respiratoria

progresiva, con lesiones tipo III (3%)

Diagnóstico:

Radiología: Quistes tipo I y II: contornos bien definidos.

Tipo III : sólo tumoraciones opacas.

Muy útil la T.A.C.

Anatomopatológico: Aumento de estructuras bronquiolares sin diferenciación alveolar produciendo quistes de tamaño variable, tapizados por epitelio respiratorio, estroma con elementos de tejido elástico y Ms. liso

Desorganizado, pólipos en la luz de quistes y ausencia de glándulas y tejido cartilaginoso.

Diagnóstico Diferencial: Bronquiectasias.

Hernia diafragmática.

Hiperinsuflación lobar congénita.

Tratamiento: Resección lobar precoz.

(7,8,9,10)

Quistes Pulmonares Congénitos

Definición:

Se le denomina también Enfermedad Quística del Pulmón. Se define como una lesión que determina una interrupción en la continuidad del parénquima pulmonar, que crea un espacio netamente demarcado por paredes finas. Puede contener aire, líquido o ambos, ser unico o múltiples, de tamaño variable: apenas perceptible u ocupar todo un hemitórax. Pueden estar limitados a un segmento o afectar ambos pulmones.

Clasificación:

Parenquimatosos: 70% de frecuencia.

Pueden ser múltiples-bilaterales.

Predominio en lóbulos inferiores.

Mediastinales: Casi siempre únicos.

Multilobulados.

Se infectan rara vez.

Se ubican en orden de frecuencia en Carina,

Reg. Paratraqueal, hiliar y paraesofágica.

No se comunican con árbol bronquial.

Son asintomáticos.

Patogénesis:

Se les considera el resultado de un defecto del desarrollo o malformaciones causadas por gemación anormal del primordio tráqueo-bronquial que se producen entre los días 26-40 de la vida intrauterina, que es el período más activo del desarrollo de las vías aéreas.

Pueden presentarse cuando se produce la separación de un segmento de uno de los bronquios principales. Una separación única puede determinar un quiste solitario, mientras que las múltiples originarán quistes múltiples.

Existe una comunicación entre cada quiste y el árbol bronquial que es la responsable de la diseminación de la infección del bronquio hacia el quiste. La comunicación termina en un bronquiolo que actúa como válvula y permite la entrada del aire pero no su salida, lo que causa una rápida expansión. Pueden estar llenos de líquido durante la vida fetal y poco después del nacimiento. En otras ocasiones el contenido puede ser viscoso mucoide, líquido cálcico o pus.

Diagnóstico:

Clínico: En RN y lactantes: Dificultad respiratoria progresivaTos-Disnea-Cianosis-Dolor Torácico.

Quistes múltiples: Tos-Fiebre-Expectoración fétida-Hemoptisis.

Quistes a tensión: Disnea-Dolor torácico-Cianosis-Sobrecarga cardíaca.

Al examen físico:

Auscultación: MV disminuído, estertores finos por compresión

Percusión: Hipersonoridad-Vacíos.

Submatidez o matidez-Llenos.

Radiografía de Tórax:

Se descubren durante un estudio rutinario o casual, por infección secundaria que da clínica.

Se observan áreas circulantes hiperclaras, de paredes finas, con escasas imágenes lineales muy delgadas en vez de trama pulmonar normal. Miden de 2 a 10 cm en promedio.

Si hay lóbulo comprometido:

Desciende el hemidiafragma homolateral.

Se desplaza el mediastino al lado opuesto.

Quiste con líquido:

Sombra oval, densa, límites bien definidos.

Quiste infectado:

Límites poco definidos, densidad perilesional.

Quistes múltiples:

Imágenes en Racimos de Uva o Panal de Abejas.

Otras Técnicas recomendadas:

Broncografía dirigida mediante broncoscopio.

T.A.C.: Delínea el quiste, determina localización, extensión y relaciones.

Ecografía Prenatal.

Angiografía pulmonar.

Fluoroscopia.

Gammagrafía de Ventilación/Perfusión.

Anatomía Patológica:

El criterio histopatológico fundamental y diferencial es el hallazgo de una membrana de revestimiento epitelial. Se ven lesiones cavitarias con epitelio pseudo estratificado ciliado y moco claro. Además bandas de músculo y cartílago y glándulas en las paredes. Lo que prueba el orígen congénito es la presencia de células de la mucosa bronquial (tipo columnar o cúbico) o células de tipo alveolar (escamoso, plano).

Diagnóstico Diferencial:

Cavidades Bronquiectásicas Higroma Quístico

Absceso pulmonar Secuestro pulmonar

Quistes dermoides Hernia diafragmática

Quistes hidatídicos Neumotórax

TBC Xantomatosis

Enfisema lobar Linfangiectasias

Fibrosis Quística Enf de Lettener-Siwe

Complicaciones:

Infección en el 75% de los casos.

Hemorragia

Enfisema intersticial

Enfisema mediastínico

Insuficiencia respiratoria: quistes grandes con escasa vascularización

Producen gran espacio muerto y deceso.

Tratamiento:

Observación: (Caffey) Involución y desaparición en semanas.
Quirúrgico: Exéresis o resección del segmento afectado, lobectomía o neumonectomía según el caso. Tratar la infección primero dentro de lo posible. (2,4,7,8,9)

Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar.

Agenesia Pulmonar

No hay desarrollo del árbol bronquial, tejido pulmonar ni vasos pulmonares.

Se produce durante el período embrionario, deteniéndose el desarrollo de un lóbulo pulmonar.

Puede ser unilobular, afectar todo el pulmón o ser bilateral (monstruos anencéfalos).

No hay predilección por un hemitórax o sexo.

Hasta el 50% de los casos muere antes de los 10 años.

El lóbulo no afectado se hipertrofia en forma compensatoria.

En la Aplasia hay un saco pulmonar rudimentario.

Clínica:

Disnea.

Taquipnea.

Cianosis al esfuerzo.

Tórax con falta de crecimiento del lado afectado.

Al exámen físico: Se ausculta MV en el lado afectado en la región

Si es del lado derecho puede simular dextrocardia.

Diagnóstico:

Radiografía de Tórax:

PA: Densidad homogénea en el lado afectado con ausencia de pulmón ventilado.

AP: Elevación del hemidiafragma homolateral y mediastino desviado al lado afectado. Cuerpos costales aproximados entre sí.

LL: Hernia pulmonar localizada en el mediastino anterior directamente bajo el esternón.

TAC: Ausencia de parénquima pulmonar.

Broncoscopia: Ausencia de carina, tronco bronquial o saco ciego.

Broncografía: Delinea la lesión vista en broncoscopia.

Angiografía: Ausencia de vasos pulmonares en lado afectado.

EKG: Descarta la dextrocardia.

Pronóstico:

Malo: Si hay infección recurrente y tos crónica.

Afección Derecha: Dos veces peor que la izquierda por:

Propicia y se asocia a otras malformaciones congénitas.
Cuando hay Aplasia habrá fuga del contenido del saco al pulmón izquierdo y diseminación del proceso infeccioso.

Tratamiento:

Medidas de sostén.

Fisioterapia respiratoria.

Antibióticos si hay infección.

O2 complementario en Ins. Resp. Aguda.

Si hay agenesia lobar aislada: resecar bronquios y vasos anormales.

Hipoplasia pulmonar:

Trastorno donde la morfología pulmonar está conservada, pero su tamaño es menor al normal por disminución del número y tamaño de vasos, alvéolos y vías respiratorias.

Puede ocurrir en cualquier momento de la gestación.

Primaria: Rara.

Secundaria: Anomalías concomitantes, más frecuente.

Anatomía patológica:

Disminución de un 25 a un 50% de unidades generadas de Vías Respiratorias.

Disminución de hasta el 67% de alvéolos.

Causas de Hipoplasia pulmonar secundaria:

Disminución del volúmen de un hemitórax afectado por hernia o derrame.

Oligohidramnios: Compresión uterina extrínseca. Disminución de la tensión interna del líquido que mantiene al pulmón ampliado.

Disminución de la perfusión vascular pulmonar: Tetralogía de Fallot,

Hipoplasia cardíaca derecha o agenesia arterial pulmonar.

Bradipnea fetal.

Trisomía 13, 18 y 21.

Se le asocia un 50% más de malformaciones congénitas concomitantes.

Clínica:

Cianosis-taquipnea.

Acidosis.

Radiografía de Tórax:

Unilateral: Pulmón mal ventilado con Hernia diafragmática o quistes tipo MAQ.

Bilateral: Pulmones mal ventilados, diafragma elevado y tórax acampanado.

Complicaciones:

Neumotórax espontáneo.

Tratamiento:

Oxígenoterapia.

Ventilación mecánica.

Oxigenación con membrana extracorporal.

(2,4,7,8,9,10)

BIBLIOGRAFIA CONSULTADA

Revista de Tisiología, Neumonología y Cirugía Torácica. Vol. XXVI, Número 1, Enero 1995.
Borin, Torres, Balzán & col. Anomalias Congénitas Pulmonares.
Borrero, Restrepo y Vélez. Neumología. 4ª.Ed. Serie Fundamentos de Medicina. CIB. 1998.
Braga, A.S. & Mann, D.L. Radiología del Tórax. Serie de Manuales. Universidad de Utah. 1ª.Ed. Mosby Year Book 1992.
Fishman, Alfred P. Tratado de Neumonología. 2ª.Ed. Doyma 1992.
Fraser & Pare. Diagnosis of Diseases of the Chest. WB Saunders Co. Ed. 1989.
González P. Alí. Semiología Respiratoria. 2aEd. Dislinmed.1994.
Karma Bechara, José. Neumonología Pediátrica. 3ª.Ed. McGraw Hill. 1993.
Kendig, El jr. Trastornos Pulmonares. 2ª.Ed. Panamericana. 1992.
Robbins, A.H. Patología Estructural y Funcional. 4ª.Ed. McGraw Hill.1992.
Sabiston & Spencer: Gibbon, Cirugía Torácica. 2ª.Ed. Salvat Editores.1980.

Mario Mendoza