De la Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) al Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Introducción

Débora hoy tiene 17 años. Imagínense el hecho de pasar de un simple control médico, el cual incluye un hemograma a estar internada dos veces el año pasado por tener plaquetopenia se-

vera, o sea número de plaquetas bajas en un número extremo. Ir todos los meses de la hema- tóloga para un control de plaquetas, sin respuesta alguna… hasta que aparece la verdadera causa del problema. Quizá se pudo haber detectado el lupus antes, pero así se dieron las co- sas.

Este es el relato desde agosto del 2011 hasta el presente, en la historia de una adolescente que, además, tuvo y tiene que soportar una enfermedad crónica.

Desarrollo

En agosto de 2011, Débora era un chica normal: cuarto año del secundario, elegida delegada de su división, bailaba Danza Jazz y Ritmos Latinos. Un control rutinario médico, que incluía un hemograma, indicó 40000 plaquetas. Su única manifestación eran las petequias en las piernas, que ella suponía que eran del baile.

Recordemos las características de las plaquetas (1) :

El 24/8/2011 se realizan diversos análisis, tendientes a conocer las causas de la plaquetopenia.

Las diversas causas son las siguientes (2) :

Sólo aparece FAN 1/80 (valor de referencia:1/40) . ¿Por qué no se sospecha de un Lupus? La respuesta está en los criterios para el diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) del Colegio Americano de Reumatología, los que sugieren que cuatro o más de los siguientes sín- tomas deben estar presentes: eritema malar, erupción discoide, fotosensibilidad, úlceras ora- les, artritis, serositis, trastorno renal, trastornos neurológicos, trastornos hematológicos, tras- tornos inmunológicos (anticuerpos antinucleares-ANA) (3). Estudiando el tiempo de sangría y la adhesividad, dieron normales.

La Púrpura Trombocitopénica Inmune o Ideopática (PTI) se define estando presentes los cuatro requisitos siguientes:

a) Síndrome purpúrico con trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 150×109/l).

b) Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (por ejemplo: mononucleosis infec-

ciosa, hepatitis).

c) Ausencia de patología sistémica de base (por ejemplo: LES, síndrome de inmunodeficiencia adquirido, linfoma).

d) Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea (este criterio puede ser reemplaza-

do por la ocurrencia de remisión espontánea completa en aquellos pacientes a los que no se les hubiera realizado punción de médula ósea) (4).

El diagnóstico de PTI se realiza fundamentalmente por exclusión.

Con un recuento plaquetario de 20000, Débora es internada el 7/9/2011, las opciones son inmunoglobulina intravenosa o corticoides previa punción médula ósea. Por su edad (por enton- ces 16 años) , optamos por la primera opción (si fuera mayor se le aplica la segunda) .

Débora mejora, pero el 5/10/2011 con compromiso hepático y una plaquetopenia de 23000 re-ingresa. Allí se le realiza la punción de médula ósea, dando normal. Se le da corticoides, y allí se se le realiza el FAN, dando 1/40 (por los corticoides) . Débora mejora y egresa.

Sigue yendo a sacarse sangre una vez al mes con consulta a la hematóloga, las plaquetas quedan en un plateau de 40000.

En marzo del 2012 le aparecen manchas en la cara. Primero se sospecha de una rosácea pero luego el 26/03/2012 se le repite el FAN, dando 1/80, teniendo en ese entonces manchas en antebrazo y alopecia. El 23/05/2012 se realiza una punción en el codo, dando negativo y el 14/06/2012 en la cara, confirmándose el lupus discoide por anatomía patológica.

Consultado con la reumatóloga, se le diagnostica LES.

El LES es una enfermedad autoinmune compleja de origen desconocido caracterizado por la producción de numerosos anticuerpos (ac) contra diversos antígenos (ag) propios del individuo. La diversidad de los síntomas clínicos, serológicos e inmunológicos son el resultado de la acti- vación de mecanismos inmunes, diferentes genes y vías de la inflamación que compromete los diferentes órganos y sistemas (5).

Los mecanismos involucrados son (6):

El orden de las manifestaciones son (7) :

Si bien no hay determinación de laboratorio que defina el LES, las mas usadas son (6) :

Otras determinaciones de laboratorio son: urea y creatinina en sangre, proteinuria de 24hs, mi- croalbuminuria y sedimento urinario en busca de hematuria y cilindruria (7).

Además, debe realizarse un ecodoppler renal y un ecodoppler cardíaco.

En el caso de Débora, el LES le trajo el lupus discoide. Las lesiones cutáneas que aparecen en los pacientes con LES pueden ser específicas de acuerdo a los hallazgos clínicos histológi- cos.

Existen tres tipos de lesiones cutáneas específicas en el LES:

1. Lupus cutáneo crónico

2. Lupus cutáneo subagudo

3. Lupus cutáneo agudo

Dentro del lupus cutáneo crónico se encuentra el lupus discoide (5) .

Para su tratamiento, hoy se recomienda hidroxicloroquina. Es un antipalúdico, el cual además de controlar la actividad inflamatoria de la enfermedad, ejerce importantes beneficios sobre el metabolismo de la glucosa (no provoca hiperglucemia, al contrario que los glucocorticoides) y de los lípidos (reduce los niveles de colesterol LDL, el malo, y de triglicéridos y aumenta los de colesterol HDL, el bueno) y tiene propiedades antitrombóticas (como la aspirina) (6) .

Como puede traer maculopatías, debe realizarse antes y durante su toma un estudio de campo visual; y en materia de laboratorio una determinación de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, ya que su deficiencia puede traer anemia hemolítica.

Si bien su enfermedad es crónica, es tratable.

Conclusión

Desde un comienzo el LES se manifestó con una plaquetopenia, la cual se diagnosticó como u- na PTI por lo ya explicado. A veces, la resolución de una enfermedad no es inmediata y, como en este caso, las cosas se fueron dando.

Este es un relato para quienes creen que ciertas cuestiones se resuelven inmediatamente.

Bibliografía

1. Academia Nacional de Medicina de Buenos Aires. Instituto de Investigaciones Hematológicas "Mariano R. Castex".Actualización en Hemostasia y Trombosis. Módulo "Trombocitopa

tías" . Buenos Aires, 23 de Septiembre de 2011.

2. Arbesu G, Aversa L, Cerrato G, Donato H, Fassi D, Goette N, et al. Guía Diagnóstica Terapéutica 2010. Consenso sobre Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) . Sociedad Argentina de Hematología. Disponible en: http://www.sah.org.ar/guias_hematolo.asp.

3. Shmuklerman, BJ. Caso: Hematología IV – Lupus Eritematoso Sistémico. Disponible en:

http://www.labdeurgencias.com.ar/analizando-resultados.php. Publicado el 17/06/2011.

4. Breier V, Buys MC, Donato H, Gómez S, Picón A, Rapetti MC, et al. Púrpura trombocitopénica idiopática. Consenso sobre diagnóstico y tratamiento. Comité de Hematología de la Sociedad Argentina de Pediatría. Arch.argent.pediatr 2003; 101(3).

5. Stringa O, Troielli P. (coordinadores generales) . Consenso sobre diagnóstico y tratamiento de Lupus Eritematoso. Sociedad Argentina de Dermatología. 2006. Disponible en:

http://www.sad.org.ar/publicaciones/23/consensos.

6. Román JS, Castillo Palma MJ, García Hernández FJ. Enfermedades autoinmunes sistémicas

(Manual de información para pacientes y familiares) . (Unidad de Colagenosis e Hipertensión Pulmonar, Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario Virgen del Rocío de

Sevilla). Asociación de Autoinmunes y Lúpicos de Sevilla, ALUS. Sevilla, 1993.

7. Magaña García M, Magaña Lozano M. Dermatología. Editorial Médica Panamericana. México, 2003.

Autor:

Benjamín Jorge Shmuklerman