Alteraciones del desarrollo de válvulas cardíacas (página 2)

·         La válvula mitral: Localizada entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo.

·         La válvula tricúspide: Localizada entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

·         La válvula pulmonar: Localizada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

·         La válvula aórtica: Localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta.

Anatómicamente hablando existen diferencias entre las válvulas semilunares, que se encuentran a la salida de los ventrículos hacia la aorta y la arteria pulmonar y las válvulas aurículoventriculares (V/A-Vs.) que separan las 4 cámaras.

Las válvulas semilunares están formadas por 3 hojuelas, cúspides o valvas, las cuales son móviles, y están unidas por debajo y semicircularmente a la raíz de la aorta o de la arteria pulmonar. El espacio comprendido entre cada hojuela y la pared arterial se llama seno de Valsalva y de 2 de ellos se originan los vasos coronarios, del anterior. La coronaría derecha y del posterior la coronaría izquierda.

La válvula mitral al abrirse tiene una área de 4 a 6 cm., tiene 2 hojuelas: anterior y posterior, 2 comisuras y dos músculos papilares por debajo de éstas, en la misma situación, es decir anterolateral y posteromedial. El músculo anterior es suplido por una rama septal de la descendente anterior y el posterior por una rama septal de la descendente posterior y otra de la circunflejo. Las valvas se unen a los músculos papilares mediante las cuerdas tendinosas, las cuales se categorizan de acuerdo a su inserción, aquellas unidas al borde libre son llamadas de primer orden, las de segundo van a la superficie ventricular de las hojuelas y las de tercer orden más bien van de la pared ventricular a las bases de las hojuelas. La válvula tricúspide tiene 3 valvas: anterior, posterior y septal y músculos papilares y cuerdas concordantes o no.

ESQUELETO CARDIACO

Las cuatro válvulas cardíacas están ancladas a sus anillos o válvulas. Estos anillos fibrosos, en la base del corazón, se unen para formar el esqueleto fibroso del corazón. La ubicación central de la válvula aórtica constituye la piedra angular del esqueleto cardíaco, y sus extensiones fibrosas acerca de cada una de las otras tres válvulas. El esqueleto cardíaco no sólo contiene las cuatro válvulas anulares, sino también el septum membranoso y la aorta intervalvular, derecha, y los trígonos fibrosos izquierdos. Los trígonos fibrosos forman el sustrato anatómico para dirigir la continuidad mitral-aórtica. La intervalvular fibrosa también forma parte del piso del seno transverso. El trígono fibroso derecho, también conocido como el cuerpo fibroso central, se suelda junto con las válvulas aórtica, mitral, y tricúspide y forma el más grande y fuerte componente del esqueleto cardíaco. Es a través del trígono fibroso derecho que el paquete auriculoventricular (His) pasa. De lo contrario, el esqueleto fibroso cardíaco sirve para aislar eléctricamente las aurículas de los ventrículos.

4.2.DESARROLLO DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS

Válvulas Semilunares De Arterias Aorta y Pulmonar

Después de la formación del tabique aortopulmonar, aparecen tres tumefacciones en los orificios de las arterias aorta y pulmonar. Cada tumefacción está constituida por una cubierta de endotelio de tejido conectivo flojo. De manera gradual, las tumefacciones se excavan en su superficie superior para formar las válvulas semilunares.

Válvulas Auriculoventriculares

Después de la formación del tabique intermedio, el conducto auriculoventricular se divide en orificios auriculoventriculares derecho e izquierdo.

Aparecen pliegues elevados de endocardio en los bordes de estos orificios. Estos pliegues son invadidos por tejido mesenquimatoso que, más adelante, se excava desde el lado ventricular. Se forman tres valvas sobre el orificio auriculoventricular derecho, que constituyen la válvula tricúspide, y se forman otras dos en el orificio auriculoventricular izquierdo y forman la válvula mitral. Las valvas recién formadas aumentan de tamaño y su núcleo mesenquimatoso se diferencia en tejido fibroso. Las valvas siguen unidas a intervalos en la pared ventricular mediante fibras musculares. Más adelante, estas fibras musculares se diferencian en músculos papilares y cuerdas tendinosas.

4.3.ALTERACIONES VALVULARES CARDIACAS

A)      ALTERACIONES DE LA "VÁLVULA MITRAL"

Las anormalidades en la estructura o función de la válvula mitral en los niños ocurren secundariamente a lesiones congénitas o adquiridas. Las anomalías congénitas se asocian típicamente con otras formas de malformaciones y rara vez ocurre en forma aislada.

ATRESIA MITRAL

Las valvas de la válvula mitral están fusionadas por completo, y la válvula está representada por un hoyuelo situado en el piso de la aurícula izquierda. El ventrículo izquierdo está mal desarrollado y es pequeño. El tabique interauricular suele tener algún defecto.

DISPLASIA MITRAL

La lesión que con más frecuencia produce estenosis mitral congénita es la displasia mitral. Las valvas son gruesas con los extremos arrollados, las cuerdas cortas con obliteración de los espacios intercordales e infradesarrollo de los músculos papilares. La característica más importante de la displasia mitral es la obliteración de los espacios intercordales asociada a una hipoplasia generalizada del orificio valvular.

HIPOPLASIA DE LA VÁLVULA MITRAL

Este tipo de válvula se encuentra como parte de la hipoplasia del ventrículo izquierdo. Frecuentemente la válvula por sí misma es anatómicamente normal y simplemente miniaturizada junto con el resto del ventrículo izquierdo. En otros corazones ésta puede ser displásica.

VÁLVULA MITRAL EN PARACAÍDAS

En el corazón normal los músculos papilares mitrales se originan uno muy cerca del otro y siempre es posible distinguir dos grupos musculares, cada uno soportando una comisura entre las valvas de la válvula mitral. En la descripción clásica de la válvula mitral en paracaídas, todas las cuerdas convergen y se insertan en un músculo papilar único izquierdo; el estrechamiento de los espacios intercordales es nuevamente el responsable de gran parte de la estenosis.

ANILLO SUPRAVALVULAR MITRAL

Esta anomalía es invariablemente catalogada como una lesión que produce estenosis mitral. En esencia, el anillo no es más que un engrosamiento del endocardio en el vestíbulo atrial izquierdo. Es cuestionable si esta lesion se puede categorizar como una malformación de la válvula mitral o una malformación intrínseca del atrio izquierdo. Es preferible considerarla como una malformación en la salida del atrio izquierdo de significación funcional muy debatible.

UNIONES ANORMALES DE LAS CUERDAS TENDINOSAS

Estas pueden corresponder clásicamente a la "válvula mitral en paracaídas" en la que se observa una unión anormal de la comisura anterolateral a la pared libre anterolateral del ventrículo izquierdo. Otras uniones anormales de las cuerdas de la válvula mitral incluyen las caracterizadas por inserciones anómalas al septum interventricular, que son causas frecuentes de insuficiencia mitral y obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo. Se observan frecuentemente en los defectos septales atrioventriculares ya sea con orificio común o separado.

HENDIDURA DE LA VÁLVULA MITRAL

Llamada también "válvula mitral hendida", está asociada casi siempre con defectos septales atrioventriculares con orificios valvulares separados. La evidencia indica que la válvula en un defecto septal atrioventricular es una válvula trivalva. Muy ocasionalmente puede encontrarse una verdadera hendidura en la válvula aórtica de la mitral en corazones sin defecto septal atrioventricular, y en este caso se ha demostrado una válvula displásica.

DOBLE ORIFICIO VALVULAR MITRAL

Existen dos tipos de lesiones que pueden producir dos orificios en la válvula mitral. En una, la fusión del tejido de las valvas a través del orificio, simplemente lo divide en dos y las uniones de los músculos son las de una válvula normal. Este tipo de doble orificio es frecuente en los defectos septales atrioventriculares ya sea con orificios separados, o común cuando afecta el componente del lado izquierdo. O puede encontrarse como un defecto aislado. El otro tipo de doble orificio es cuando el orificio esta dividido por tejido valvar, pero cada "suborificio" es soportado por su propio aparato de tensión. Por lo tanto los músculos papilares se duplican. Usualmente cada grupo de músculos está soportado dentro de la cámara ventricular izquierda y por lo general la malformación es un defecto aislado. También es posible encontrar corazones en donde se encuentre doble orificio mitral y con doble salida del atrio izquierdo, en el cual un orificio está en relación con el ventrículo izquierdo y el otro con el ventrículo derecho.

VÁLVULA MITRAL A HORCAJADAS

Una válvula mitral a horcajadas existe cuando su aparato tensor está unido a ambos lados del septum interventricular. Lo más frecuente es que el músculo anterolateral esté a horcajadas sobre el defecto en la parte anterior del septum interventricular. La válvula mitral a horcajadas es usualmente vista con doble salida del ventrículo derecho y defecto interventricular subpulmonar o en transposición de grandes arterias; ambas combinaciones producen un defecto septal anterior.

El grado de cabalgamiento puede variar marcadamente en presencia de una válvula a horcajadas. Cuando el cabalgamiento es tal que la mayor parte del atrio izquierdo drena a la cámara ventricular derecha, se categoriza la conexión atrioventricular como doble entrada. Por lo tanto, existe un especto de malformaciones entre una válvula mitral a horcajadas con conexión atrioventricular concordante y doble entrada al ventrículo derecho con un ventrículo izquierdo rudimentario. Una válvula mitral a horcajadas puede encontrarse también en discordancia atrioventricular.

MALFORMACIÓN DE EBSTEIN DE LA VÁLVULA MITRAL

Aunque característicamente es una malformación de la válvula tricúspide, una malformación "como-Ebstein" de la mitral puede observarse en raras ocasiones. Es importante mencionar que ésta es una malformación de la válvula mitral morfológicamente y no de la válvula tricúspide invertida en la discordancia atrioventricular. En su evolución puede presentarse como insuficiencia mitral y en la malformación de Ebstein de la válvula mitral las uniones de las valvas están desplazadas dentro del ventrículo hacia la porción de entrada y trabecular, y las valvas por sí mismas son displásicas.

PROLAPSO DE LAS VALVAS DE LA VÁLVULA MITRAL

El prolapso de la válvula mitral es una característica de un corazón mayor en edad, y los hallazgos sugieren que esto puede reflejar un soporte desigual de diferentes partes de las valvas debido a la anatomía variable de las cuerdas tendinosas. Sin embargo el prolapso de la válvula mitral puede presentarse en los niños o aún en el lactante. Los casos más típicos se pueden ver en niños con síndrome de Marfan.

VÁLVULA MITRAL EN HAMACA O EN ARCADA

Una anomalía rara de la válvula mitral responsable de la insuficiencia mitral congénita es la válvula mitral en hamaca. Originalmente descrita por Layman y Edwards, consiste en la unión directa de los músculos papilares con la valva anterior de la válvula; los dos músculos papilares se fusionan al tejido valvular para formar un arco prominente.

VÁLVULA MITRAL IMPERFORADA

Una válvula mitral imperforada es una causa rara pero importante de atresia de una válvula atrioventricular. A menudo, la atresia mitral es la consecuencia de la ausencia de la conexión atrioventricular izquierda. Sin embargo existen casos en que la atresia mitral no se asocia con atresia aórtica, en los cuales una membrana imperforada separa el atrio izquierdo de una cámara ventricular izquierda hipoplásica. Usualmente existe una doble cámara de salida del ventrículo derecho con un defecto subaórtico y a menudo las grandes arterias están normalmente relacionadas con continuidad fibrosa entre la válvula y la membrana mitral imperforada. La membrana tiende a ser aneurismática dentro de la cámara ventricular hipoplásica y es soportada por músculos papilares hipoplásicos. Las membranas imperforadas se encuentran frecuentemente en corazones con conexión atrioventricular concordante, aunque puede verse en doble entrada ventricular o una membrana imperforada derecha en discordancia atrioventricular.

MEMBRANA SUPRAVALVULAR MITRAL Y SÍNDROME DE SHONE

En algunos pacientes con síntomas de estenosis mitral, la obstrucción al flujo de entrada al ventrículo izquierdo es causada por una membrana que se localiza justo por encima de la válvula mitral- esta membrana o anillo consiste en  un engrosamiento circunferencial de tejido conectivo que surge de la superficie atrial de las valvas de la mitral. Esta membrana supravalvular mitral (MSM) está a menudo adherida a la valva anterior, pero muy próxima a la valva posterior. Si la MSM es muy grande y capaz de protruir en la entrada valvular, llega a ser obstructiva. Cuando la MSM está presente, el apéndice atrial izquierdo está entre las venas pulmonares y la membrana, en contraste con el cor triatriatum, donde el apéndice atrial izquierdo está entre la válvula mitral y la membrana. También en la MSM la fosa ovalis es proximal a la membrana. La MSM es un defecto raro que puede ocurrir como un defecto aislado, pero en el 90% de los casos se encuentra en combinación con otros defectos. A menudo la válvula es anormal, frecuentemente estenótica. No hay una obvia explicación embriológica para la membrana; anormalidades durante la subdivisión de los cojinetes endocárdicos o en la reptación atrial han sido propuestas.

ESTENOSIS MITRAL CONGéNITA

La estenosis mitral congénita (EMC) es un diagnóstico descriptivo de una amplia variedad de anormalidades del desarrollo de la válvula mitral que producen una obstrucción al flujo del atrio izquierdo al ventrículo izquierdo. La EMC es un defecto poco común que ocurre en el 0.5% de los pacientes con enfermedades cardiacas congénitas. A menudo se diagnostica cuando se encuentran otras lesiones principalmente obstructivas del lado izquierdo. Las estenosis adquiridas son mucho más frecuentes que las congénitas.

DOBLE ORIFICIO VALVULAR MITRAL

La válvula mitral presenta dos orificios de entrada al ventrículo izquierdo. Esto es resultado de excesivo tejido valvular entre la valva anterior y la posterior. Estos orificios están a disposición medial y lateral con orificios desiguales y músculos papilares normales. La válvula puede funcionar normalmente pero la estenosis se puede presentar por disminución en el movimiento diastólico de las valvas.

B)      ALTERACIONES DE LA "VÁLVULA TRICÚSPIDE"

ATRESIA TRICUSPÍDEA

Este fenómeno consiste en falta total de la válvula auriculoventricular derecha, falta del desarrollo o falta total del ventrículo derecho, desarrollo defectuoso del tabique interventricular, y aorta o tronco pulmonar de posición normal, o transposición de los mismos con estenosis o atresia pulmonar o sin ella. Siempre existe un defecto del tabique interauricular.

DESPLAZAMIENTO DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE HACIA ABAJO

Las valvas de la válvula tricúspide están insertadas en la pared ventricular, por debajo del anillo auriculoventricular, en el cual está insertada en condiciones normales la válvula tricúspide.

C)      ALTERACIONES DE LA "VÁLVULA PULMONAR"

AGENESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR

La agenesia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita poco frecuente.

La ausencia de la válvula pulmonar ha sido reseñada como lesión aislada. En 90% de los corazones afectados se asocia con comunicación interventricular, estenosis (hipoplasia) del anillo valvular pulmonar y dilatación del tronco de la arteria pulmonar y sus ramas.

Las valvas pulmonares, cuando existen, son rezagos mixomatosos pegados al anillo pulmonar propiamente dicho. Este anillo es de diámetro reducido y presenta un orificio estenótico a la salida del ventrículo derecho. El tronco arterial pulmonar y las ramas pulmonares están dilatadas, a veces en un grado extremo.

ESTENOSIS PULMONAR

Esta anomalía es rara como malformación aislada sin defecto del tabique interventricular. Hay dos tipos: 1) estenosis de válvula pulmonar, y 2) estenosis del infundíbulo del ventrículo derecho.

1.         Estenosis de válvula pulmonar:Esta es semejante a la estenosis de la válvula aórtica pues las valvas están fusionadas y forman una cúpula con perforación central.

2.         Estenosis infundibular:Este trastorno es producido por expansión insuficiente del extremo inferior del bulbo cardiaco para formar el infundíbulo de tamaño normal. El defecto suele ocurrir a la vez que la tetralogía de Fallot.

D)      ALTERACIONES DE LA "VÁLVULA AÓRTICA"

ESTENOSIS VALVULAR AÓRTICA

Hay engrosamiento y rigidez del tejido valvular, con fusión de las comisuras, y el orificio de apertura generalmente es excéntrico. La malformación más común de la válvula es que sea bicúspide; en estos casos las valvas son de diferente tamaño y existe un rafe que corresponde al sitio donde debería estar la tercera comisura. Por esta causa la apertura de la válvula es anormal, y está algo limitada.

Cuando las tres valvas se encuentran fusionadas, se constituye lo que se denomina válvula unicúspide que generalmente tiene una apertura central. En algunos casos el anillo aórtico puede ser pequeño secundario al bajo gasto cardiaco durante la vida intrauterina, constituyéndose el amplio espectro del síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico.

Cuando la estenosis aórtica produce repercusión hemodinámica, el ventrículo izquierdo presenta hipertrofia concéntrica secundaria; si este fenómeno se presenta desde la vida intrauterina, puede estar asociado a fibrosis endocárdica.

DEFECTOS DE LA VÁLVULA AÓRTICA

1.         Estenosis aórtica.Los bordes de las valvas están fusionados a menudo y forman un diafragma con orificio excéntrico. Las valvas suelen estar engrosadas, son de tamaño desigual y están deformes. Este trastorno es producido por destrucción insuficiente del mesénquima para formar valvas separadas de tamaño igual.

2.         Estenosis subaórtica.Esta suele ser producida por resistencia de una banda de tejido fibroso que se encuentra a 1 cm. por debajo de las válvulas aórticas aproximadamente. Es resultado de persistencia de tejido mesenquimatoso, que en condiciones normales degenera al desarrollarse la válvula.

V.                CONCLUSIÓN

Los defectos valvulares congénitos ocurren ocasionalmente pero por lo general se encuentran relacionados a defectos del tabique y no son compatibles con la vida postnatal.

Los problemas valvulares más comunes y graves se producen en las válvulas mitral y aórtica. Las enfermedades de las válvulas tricúspide y pulmonar son bastante raras.

VI.              BIBLIOGRAFÍA

LIBROS

ü       HIB, José. Embriología Médica. Editorial "El Ateneo", 4ta edición, Buenos Aires. 1988.

ü       ALLAN, Frank. Lo Esencial de la Embriología Humana. Editorial El Manual Moderno S.A., 1ra edición, México. 1973.

ü       DÍAZ G., Gabriel et al. Cardiología Pediátrica. Editorial Mc Graw Hill, 1ra edición, México. 2003.

ü       SNELL, Richard. Embriología Médica. Editorial Interamericana, 2da edición, México. 1976.

PÁGINAS WEB

ü       http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=3060939&searchStr=aortic+valve

ü       http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/adult_cardiac_sp/disvalve.cfm

ü       www.scielo.sa.cr/scielo.php?pid=S1409- 41422002000200008&script=sci_arttext

Autora:

Miriam Fiorella Del Carmen Salazar Cueva

ASIGNATURA: Morfología Integrada

Embriología

UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO

ESCUELA DE  MEDICINA HUMANA

FACULTAD DE MEDICINA

Trujillo – Perú

2008