La osteopetrosis y el tratamiento ortodoncico. Reporte de un caso (página 2)

Características Radiográficas:

Existe una variación considerable en el aspecto radiográfico de esta enfermedad. Los casos clásicos de la Osteopetrosis se caracterizan por un aspecto liso, homogéneo, simétricamente esclerótico de todos los huesos (13). Los defectos en el remodelado metafisial (hueso dentro de hueso) son debidos a períodos alternos de producción anormal de hueso, seguido de una función ósea normal. Los huesos del cráneo y la cara también puede mostrar una densidad incrementada. Los cambios en el cráneo se aprecian como sombras o engrosamientos evidentes sobretodo en la base craneal, mientras que los huesos de la bóveda parecen menos densos. En casos muy marcados, los huesos nasales y maxilares pueden también estar densos, lo que hace apreciar oscuros los senos paranasales (6). En la mayoría de las ocasiones, la mandíbula está respetada a pesar de existir graves lesiones en otros huesos pero, cuando los maxilares están afectados, la densidad del ósea puede ser tal, que las raíces de los dientes son casi invisibles en las radiografías dentales (12).

Características Histopatológicas:

El aspecto histopatológico se caracteriza por una producción endóstica de hueso con falta concomitante de resorción ósea fisiológica. En general el tejido óseo parece estar altamente mineralizado tanto en la corteza como en el hueso esponjoso. Hay persistencia de elementos osteoides y cartilaginosos calcificados. La forma del trabeculado está alterada, sin ninguna disposición específica. (6). El predominio de formación ósea sobre resorción conduce en forma característica a la persistencia de centros cartilaginosos de trabéculas óseas mucho después que debía haber ocurrido su sustitución en los huesos endocondrales (13). Los osteoblastos son prominentes, pero rara vez se encuentran en cantidades importantes. Cabe destacar que diferentes estudios celulares y cinéticos del tejido óseo han sido conflictivos. Algunos han reportado deficiencias cualitativas y cuantitativas en los osteoclastos (15).

Aspectos de Laboratorio:

Los niveles de fósforo y calcio sérico están por lo regular dentro de los límites normales, al igual que la fosfatasa alcalina. Se ha informado que en algunos casos de la forma benigna, existe elevación de la fosfatasa ácida en el suero. (13).

Reporte de un caso clínico

Es bien conocida la importancia del remodelado óseo para que ocurra el movimiento dentario luego de la aplicación de fuerzas ortodónticas. El perfecto balance entre resorción y aposición ósea permite el éxito de este proceso. Cualquier falla en los elementos que regulan este mecanismo daría como resultado un retardo del movimiento dentario, o en el peor de los casos, éste podría resultar nulo. Justamente, tal situación nos ocurrió en el caso que reportamos a continuación.

Datos del paciente:

Paciente de sexo femenino, de 21 años de edad, procedente y natural de Caracas, Venezuela, de ocupación estudiante, la cual solicitó tratamiento ortodóntico en el Servicio de Post-Grado de Ortodoncia de la Facultad de Odontología de la Universidad Central de Venezuela.

Antecedentes Familiares y Personales:

Padre italiano y madre venezolana, vivos y sanos aparentes; dos hermanos varones, uno de los cuales refirió historia de exodoncia "traumática".

Desde el punto de vista general la paciente señaló haber sufrido de dolor y tumefacción de las rodillas durante su infancia. En el aspecto odontológico destacó la erupción retardada de los dientes permanentes y la reciente exodoncia de un molar decíduo.

Examen Clínico Facial:

En el análisis clínico frontal se aprecia un paciente braquifacial, con ligera asimetría, yacompañada de un tercio inferior de la cara aumentado. En el análisis lateral se evidencia un perfil cóncavo, tercio medio facial deprimido, mandíbula y mentón prominentes. (Figuras 1 y 2)

Examen Clínico intrabucal:

Los tejidos periodontales mostraban características compatibles con salud periodontal. En los tejidos duros dentarios encontramos escasas restauraciones y ausencia de caries. No estaban presentes el 45 y 37, lo cual sugería un retardo en la erupción dentaria, lo cual corroboramos radiográficamente al encontrar estos dientes impactados.

Los arcos dentarios se mostraban asimetricos. En el plano transversal se observaba un maxilar comprimido y como consecuencia de ello, en el lado izquierdo presentaba una mordida cruzada posterior. En el plano vertical, también del lado izquierdo se destaca una mordida abierta unilateral. Desde el punto de vista sagital, un marcado prognatismo mandibular daba como resultado una relación molar y canina de clase III de Angle. (Figuras 3 y 4).

Examen Radiográfico:

En la radiografía panorámica se observó la inclusión de los siguientes dientes: 18-28-38-37-45-48. El aspecto general de ambos maxilares mostraban una densidad dentro de la normalidad.

Las radiografías periapicales demostraron algunas alteraciones. En la zona de molares casi no se aprecia el espacio del ligamento periodontal, especificamente en la zona del 37 (el cual parecía amorfo) y en el 31 se destacaba una imagen radiopaca correspondiente a un tejido óseo más denso. (Figuras 6a, 6b y 6c).

La radiografía cefálica lateral evidenció la hiperplasia mandibular y unas corticales óseas occipilares y mandubulares con acentuada radiopacidad. (Figura 7 ).

Diagnóstico Ortodóntico y Plan de Tratamiento:

Luego de efectuar los análisis clínico, de modelos y cefalométricos, se llegó al diagnóstico de una Maloclusión Clase III esquelética combinada, es decir, por exceso madibular y deficiencia maxilar. Posteriormente se indicaron las exodoncias de 18-28-38-45 y se inició la mecánica ortodóntica para preparar el caso para Cirugía Ortognática.

Curso Clínico:

Se realizaron las exodoncias indicadas las cuales resultaron muy traumáticas debido a la "dureza" del hueso, de hecho, el post-operatorio resultó muy doloroso y con una cicatrización muy ratardada.

Posteriormente se inició la mecánica ortodóntica convencional con la fase de nivelación. En las citas de control resultaba curioso no apreciar cambios en la posición de los dientes, es decir, parecía que los dientes no se movían. Por esta razón decidimos variar algunos factores, tales como magnitud de fuerza, aleaciones de arcos, etc. Sin embargo, no obteníamos respuesta clínica, ni siquiera la paciente refería esa sensación "dolorosa" que caracteriza las horas posteriores a la activación de las fuerzas.

Esta situación nos movió a realizar interconsultas con otras disciplinas, pués era evidente que algún trastorno o alteración ósea estaba sucediendo. Para destacar algún trastorno del metabolismo óseo se indicaron algunos exámenes de laboratorio que incluyeron, niveles de calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, hormona paratiroidea, calcitonina. Pero todos revelaron niveles dentro de la normalidad. Además se efectuó una Densimetría Osea que también arrojó un contenido mineral dentro del promedio normal para la edad y sexo de la paciente.

En virtud que el problema de la maloclusión no podía ser resuelto con la ayuda de la Ortodoncia, solo nos quedaba el camino de la Cirugía Ortognática para darle una solución al paciente. Más sin embargo, esta alternativa nos exponía a un riesgo, ya que dentro de los posibles diagnósticos diferenciales del problema óseo estaba la Osteopetrosis. Esta entidad, como hemos señalado, presenta dentro de sus complicaciones la Osteomielitis, la cual constituía una complicación que podría traer serios inconvenientes, por esa misma razón no recomendamos la toma de una biopsia ósea a los fines de corroborar el diagnóstico presuntivo, pues existía esta importante contraindicación.

Un año después, la paciente decide bajo su propio riesgo someterse a la Cirugía. Esta situación nos dio la oportunidad de tomar una muestra ósea para poder dilucidar el diagnóstico del trastorno óseo. Y efectivamente, fue realizado el estudio histopatológico en la Universidad de Houston, obteniendose como diagnóstico definitivo de Osteopetrosis. Las características histopatológicas resultantes se aprecian en la figura 8 . En relación al postoperatorio, éste fue doloroso y traumático, pero no se instaló ninguna complicación, específicamente tipo osteomielitis. Desde el punto de vista facial los resultados fueron favorables, dentariamente las relaciones intermaxilares mejoraron. (Ver figura 9.).

Discusión

La mayoría de las características presentes en el caso clínico reportado nos inclinaron a diagnosticarlo como una Osteopetrosis de tipo benigno o tardío. Como hemos revisado, se trata de una paciente adulta, de 21 años, totalmente asintomática. Desde el punto de vista facial se encontraron varias características correspondientes a la forma benigna de la Osteopetrosis, prognatismo mandibular, arco maxilar comprimido, tercio medio facial aplanado, y presencia de una maloclusión Clase III de Angle, tal y como los describen Kahler y col, 1984; Younai y col, 1988 (8,15). También las alteraciones dentales se corresponden con las descritas por Dick y Simpson (1972) (5). En nuestra paciente encontramos dientes primarios retenidos, erupción dentaria retardada, coronas y raices malformadas, dientes permanentes impactados. Radiográficamente la densidad ósea no permitía delimitar las raíces, ni mucho menos el espcio del ligamento periodontal y lámina dura. Por otro lado, los examenes de laboratorio resultaron dentro de los límites normales, pero sin duda, lo más determinante para el diagnóstico definitivo fue le resultado de la biopsia ósea (hueso mandibular), la cual reportó características histopatológicas compatibles con Osteopetrosis.

Esta entidad como hemos revisado, es un trastorno óseo metabólico que presenta una resorción ósea reducida y que se cree es el resultado de un defecto genético en el desarrollo y/o función de los osteoclastos (7), entonces si el osteoclasto tiene fallas en su desarrollo y función, no podría responder a las señales de iniciar el proceso de resorción ósea.

Para comprender esta asociación es necesario recordar los eventos más importantes que suceden durante el proceso de remodelado óseo ortodóntico.

Una vez que se aplica una fuerza ortodóntica a un diente, se generan una serie de reacciones de naturaleza física y química. Esta fuerza produce distorsión celular en el ligamento periodontal y en las fibras nerviosas localizadas en él. Esto permite la liberación de sustancias vasoactivas, tales como la Sustancia P (SP) y el Polipéptido Instestinal Vasoactivo (VIP), los cuales favorecen la vasodilatación local con la consiguiente migración extracelular de linfocitos y macrófagos, los cuales representan la primera línea de defensa del sistema inmune (4). De esta manera se instala un proceso inflamatorio en el cual las células mencionadas liberan diversos tipops de mediadores bioquímicos que modulan el remodelado óseo, entre ellos se mencionan las Prostaglandinas (PGs), las Interleukinas (Ils), el Metabolito Activo de la Vitamina D, la Hormona Paratoroidea (PTH), etc. Estos mediadores activan a los osteoblastos en sus receptores de membrana, y son ellas entonces las células encargadas de iniciar el proceso resortivo. Una vez activados los osteoblastos, éstos se retraen, cambian de forma y permiten la entrada de los osteoclastos al sitio de la resorción, posteriormente secretan algunos mediadores que activan a los osteoclastos para que inicien la degradación de la matriz ósea mineralizada (11). Es evidente entonces que la función e interrelación de los osteoblastos y osteoclastos, resulta determinante para la culminación del proceso resortivo inducido ortodónticamente.

Sin embargo, en nuestro caso clínico el remodelado del hueso alveolar y del ligamento periodontal no se efectuó, por ende no se produjo movimiento dentario. Recordemos que estamos en presencia de un trastorno óseo metabólico, que presenta una resorción ósea reducida y que se cree es el resultado de un defecto genético en el desarrollo y/o función de los osteclastos (7). Entonces si el osteoclasto tiene fallas en su desarrollo y en su función, poco podría responder a las señales de inicar la resorción enviadas por los Osteoblastos. Igualmente podríamos suponer que el aumento de la densidad ósea y la casi ausencia de ligamento periodontal, no permite un aporte celular y por ende de mediadores para realizar el proceso de remodelado óseo. Estas pudieran ser razones de peso que permitirían explicar la ausencia de movimiento dentario en los casos de Osteopetrosis, especificamente en aquellos donde se involucra el remodelado ósea a través de la aplicación de fuerzas ortodónticas.

Esto merece especial consideración y divulgación pués es el primer caso reportado en nuestro país, donde se asocia una entidad como la Osteopetrosis y el tratamiento ortodóntico.

Conclusiones

A la luz de los hallazgos clínicos, radiográficos e histopatológicos evaluados durante el tratamiento ortodóntico del caso reportado, pudimos llegar al diagnóstico definitivo de Osteopetrosis Tardía.

Esta experiencia debe alertar al Ortodoncista clínico de la existencia de una serie de trastornos óseos metabólicos que pudieran impedir la instauración de una terapia ortodóntica. Al mismo tiempo, nos obliga a recordar que nuestros pacientes son entes biológicos diferentes, y que todos los casos no deben ser tratados de la misma forma. Es necesario muchas veces el tratamiento multidisciplinario para poder obtener mejores resultados.

Por otra parte tenemos la esperanza que los avances de la biología ósea permitirán quizás en un futuro próximo predecir la capacidad de reacción de un sujeto a las fuerzas ortodónticas aplicadas e indagar su potencial para la resorción ósea. Esto daría a la Ortodoncia un respaldo más biológico y menos mecánico, que redundaría en tratamientos más racionales, con menos dolor y daño tisular, y por ende, resultados más estables.

Bibliografía

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5.-Dick, H; Simpson, J. (1972): Dental changes in Osteopetrosis. Oral surg 34 (3): 408

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15.-Younai, F.; Eisenbud, L,; Sciubba, J. (1988) .: Osteopetrosis. A case report including gross and microscopic findings in the mandible at autosy. Oral Sur oral Med Oral Pathol 65 (2) 214.

Od. Sandra Rondón Pacero. Prof. Asistente de la Cátedra de Ortodoncia Facultad de Odontología, U.C.V.