La osteopetrosis y el tratamiento ortodoncico. Reporte de un caso

• Revisión de la Literatura
• Reporte de un caso clínico
• Discusión
• Conclusiones
• Bibliografía

Resumen: Se presenta un caso clínico de Osteopetrosis el cual fue diagnosticado durante el curso de un tratamiento Ortodóncico. Esta rara entidad ósea de carácter hereditario, tal como se describe en la revisión bibliográfica, es asociada por primera vez al movimiento dentario ortodóncico, lo cual puede resultar de gran importancia para los Ortodoncistas, especialmente durante la planificación y pronóstico de nuestros casos.

Abstrat: We present a clinic case of Osteopetrosis which was diagnosticated during the orthodontic treatment. This rare bone entity, as we describe in the review of the literature, is for the firt time associated with the orthodontic movement. We believe it’s very important to the orthodontist, specially during the planification and prognosis of the cases.

Palabras claves: movimiento dentario, células óseas, remodelado óseo, Osteopetrosis

Introducción

La Osteopetrosis fue descrita por primera vez en 1094, por el radiológo alemán Henrich Albers-Schönberg,(1) quién reportó un caso de un paciente masculino de 26 años con esclerosis generalizada del esqueleto y múltiples fracturas. En 1921, una investigación de la literatura alemana descubrió otros 6 casos, y sus apariencias radiográficas fueron designadas como marmóleas (huesos de mármol). Posteriormente en 1926 Karshner(9) introdujo el término Osteopetrosis (huesos petreo-rocosos), ya que describia la alteración patológica primaria denominada, petrificación.

En 1984 esta entidad fué considerada como una rara enfermedad metabólica y hereditaria, que se caracterizaba por un aumento de la densidad ósea y que se presenta en varias formas tanto en humanos como en animales (12). Sin embargo, más recientemente se cree que la Osteopetrosis o enfermedad de Albers-Shönberg, pertenece a un grupo heterogéneo de enfermedades óseas metabólicas, que presenta un incremento generalizado de la masa esquelética, es decir densidad ósea anormal, como consecuencia de una resorción ósea reducida y de disturbios en el desarrollo y/o función de los osteclastos (2,14).

Revisión de la Literatura

Etiología:

Diversas teorías se han venido postulando en relación a los factores implicados en la producción de esta rara enfermedad. Dick y Simpson (1972) (5) postulaban una falla en la diferenciación de la matríz ósea. En 1976, Marks y col (10) afirmaban que el acúmulo contínuo de hueso era debido a defectos en la resorción ósea y cartilaginosa, mientras que la formación ósea se consideraba normal.

Más recientemente se cree, que debido a que la Osteopetrosis tiene un carácter hereditario en algunas especies de mamíferos, incluyendo el hombre, es entonces el resultado de un defecto genético en el desarrollo y/o función de los osteoclastos. Este defecto patogenético puede ser tanto intrínseco en el linaje osteoclástico, o en las células mesenquimáticas que constituyen el microambiente de apoyo para el desarrollo y activación de los osteoclastos. Además, el hecho que esta enfermedad tiene diferentes edades de aparición y diversos aspectos clínicos, hacen pensar que una multiplicidad de mutaciones genéticas pueden causar la enfermedad en humanos. Esta nueva información ha sido hoy en día esencial para el estudio de la biología de los osteoclastos. El factor 1 de Estimulación de Colonias (CFS-1), el Factor de Crecimiento para la células del sistema mononuclear-fagocítico, son esenciales para el desarrollo de los osteoclastos. Ratones osteopetróticos (op) no sintetizan el CFS-1 en forma biológicamente activa, debido a un punto de maduración en la región código de ese gen. Esto permite una completa ausencia de desarrollo de los osteoclastos y fallas en la resorción ósea (7).

Clasificación:

Este raro desorden hereditario se presenta en tres formas: Osteopetrosis Congénita, Osteopetrosis Tardía, y Enfermedad de "Huesos Marmóleos". La Osteopetrosis benigna o forma tardía se presenta en la vida adulta, mientras que las otras dos variantes malignas, Osteopetrosis Congénita y Enfermedad de "Huesos Marmóleos", se presentan en la infancia y adolescencia, respectivamente. En las tres formas la característica principal es la alteración patológica de la resoción ósea osteoclástica y el engrosamiento de las corticales y huesos laminares (3). La Osteopetrosis Congénita es entonces una forma maligna y severa que comienza en el útero, y se expresa clínicamente en niños e infantes, y es heredada como un desorden autosómico recesivo. Se caracteriza además por hepato y esplenomegalia, fracturas múltiples, crecimiento retardado, engrosamiento frontal. Frecuentemente hay anemia hipocrómica, normocrómica o hipercrómica, haciéndose muy severa en las etapas finales de la enfermedad. La muerte ocurre generalmente antes de los 20 años por anemia severa o infecciones secundarias (15). La forma benigna o tardía de esta enfermedad es trasmitida por un patrón autosómico dominante y muchas veces no puede ser reconocida hasta la edad adulta cuando se obtienen radiografías por una fractura o enfermedad articular degenerativa . Es decir, que casi la mitad de los pacientes afectados están totalmente asintomáticos. El pedigree de las familias que la presentan reflejan sólo un patrón de esclerosis ósea mínima. De manera, que las características mas resaltantes son de índole esquelético, incluyendo algunas alteraciones dentofaciales y el 28% de los casos han sido descubiertos después de los 21 años de edad (3).

Características DentoFaciales:

La forma benigna de la enfermedad, es decir la que presenta alteraciones esqueléticas tiene las siguientes características: desde el punto de vista facial se han reportado aplanamiento del tercio medio facial, acompañado de arcos cigomáticos poco prominente, prognatismo mandibular que da como resultado una Maloclusión Clase III y arco maxilar comprimido y poco desarrollado (8).

Las características dentales de la osteopetrosis han sido reportadas por varios autores, estas incluyen erupción dentaria retardada, coronas y raíces malformadas, disminución del crecimiento del hueso alveolar, dientes primarios retenidos y permanentes impactados tanto en el maxilar como en la mandíbula, engrosamiento anormal de la membrana periodontal (5,6).

Sin embargo, y quizás debido a la presentación variable de esta entidad, también se han reportado casos donde no se detectan anormalidades dentales o esqueléticas, evidenciándose huesos y dientes normales en los estudios radiográficos (8).

Es importante destacar que en virtud de las características óseas, una de las complicaciones más frecuentes de esta patología es la osteomielitis de los maxilares (13).