Estimación del número de unidades motoras, o MUNE (página 4)

Resultados de la exploración: Balance muscular de tibial anterior derecho: fuerza, 2. Trazado electromiográfico de máxima contracción en tibial anterior derecho: simple, de baja amplitud.

Recuento de PUM: 2 PUM.

CMAP derecho; amplitud: 2,2 mV; duración: 20,1 ms. CMAP izquierdo; amplitud: 22,4 mV; duración: 15,5 ms. Razón de amplitudes: 10%.

Otros hallazgos: duración del CMAP derecho aumentada en un 20%. Se observa actividad denervativa en tibial anterior derecho.

Interpretación clínica de los resultados: con estos resultados la MUNE en tibial anterior derecho debe de ser de un 10%, probablemente.

Caso 35: varón de 72 años con pie caído derecho tras encamamiento por neumonía. Exploración al cabo de unos días.

Resultados de la exploración: Balance muscular en tibial anterior derecho: fuerza, 3.

Trazado electromiográfico de máxima contracción: simple.

Recuento de PUM: 3 PUM.

CMAP derecho; amplitud: 4,6 mV; duración: 23,1 ms. CMAP izquierdo; amplitud: 11,7 mV; duración: 18,3 ms. Razón de amplitudes: 40%.

Interpretación clínica de los resultados: la razón de amplitudes indicaría una MUNE del 40%, incompatible con el resto de los resultados. Los PUM y el nivel de fuerza indicarían una MUNE del 20%; el trazado una MUNE de un 10%, tal vez. Desde el punto de vista funcional la MUNE es del 20%. La razón de amplitudes se basa no sólo en la caída de amplitud en el lado afectado, sino también en la comparación con el lado sano, de cuya normalidad, por ejemplo, no hay absoluta garantía (otra razón para el sesgo de la amplitud podría estar causado, por ejemplo, por un estímulo distal, en parte o totalmente, al punto de bloqueo). La frecuencia de batida de los PUM individuales permite saber si la fuerza que está ejerciendo el paciente es valorable en este caso en correlación con los trazados, y lo es, y el recuento de PUM también es valorable por lo mismo, así que en este caso estos dos son los parámetros más recomendables para tener en cuenta, dadas las compatibilidades, por lo que la MUNE debe de estar más cerca de un 20% aproximadamente, que de un 10%, dado que aunque el trazado presenta el patrón simple, analizado con minuciosidad no es totalmente simple, ya que el número de PUM es de 3.

Caso 36: mujer de 67 años con pie caído derecho de causa desconocida. Exploración al cabo de varias semanas.

Resultados de la exploración: Balance muscular de tibial anterior derecho: fuerza, 0. Trazado electromiográfico de máxima contracción en tibial anterior derecho: trazado simple.

Recuento de PUM en tibial anterior derecho: 1 PUM. CMAP derecho; amplitud: 0,8 mV; duración: 10,6 ms. CMAP izquierdo; amplitud: 11,9 mV; duración: 15 ms. Razón de amplitudes: 10%.

Otros hallazgos: actividad denervativa en tibial anterior derecho.

Interpretación clínica de los resultados: con estos valores, la MUNE más probable es de un 10% aproximadamente.

Caso 37: mujer de 33 años con pie caído derecho tras extirpación de osteocondroma en hueco poplíteo y vendaje hasta el muslo. Exploración al cabo de varias semanas.

Resultados de la exploración: Balance muscular en tibial anterior derecho: Fuerza, 3.

Trazado electromiográfico de máxima contracción en tibial anterior derecho: simple.

Recuento de PUM en tibial anterior derecho: 2 PUM. CMAP derecho; amplitud: 2,7 mV; duración: 9,2 ms. CMAP izquierdo; amplitud: 13,8 mV; duración: 14,9 ms. Razón de amplitudes: 20%.

Otros hallazgos: actividad denervativa en tibial anterior derecho.

Interpretación clínica de los resultados: los valores obtenidos llevan a concluir que la MUNE en tibial anterior derecho debe de estar entre un 10 y un 20%, aunque quizá más cerca de un 20%, dado que la razón de amplitudes no parece sesgada.

Caso 38: mujer de 38 años con pie caído derecho tras cirugía mayor. Explorada al cabo de unos días.

Resultados de la exploración: Balance muscular en tibial anterior derecho: fuerza, 2. Trazado electromiográfico de máxima contracción en tibial anterior derecho: simple.

Recuento de PUM en tibial anterior derecho: 2 PUM. CMAP derecho; amplitud: 2,4 mV; duración: 17,7 ms. CMAP izquierdo; amplitud: 9,9 mV; duración: 18,7 ms.

Razón de amplitudes: 20%.

Interpretación clínica de los resultados: con estos valores, la MUNE más probable en tibial anterior derecho es de un 20% aproximadamente. 2 PUM en principio orientarían a un 10% o a un 20%, pero el resto de los parámetros no parecen sesgados en este caso y por tanto orientan más a un 20%. Por tanto, 2 PUM en algunos casos corresponden probablemente a un 10% y en otros casos a un 20%, y se requiere su compatibilización con algún otro parámetro para un resultado definitivo más preciso, ya que el recuento de PUM parece presentar un error del 10%. Si se parte de un valor del número de PUM de 2 ya se ve que, por ese error del 0,1, conviene ajustar un poco más la MUNE con los otros parámetros, si es posible (no así si se parte de 1 PUM o de 3 PUM, como se ha visto en casos previos).

Caso 39: mujer de 22 años con pie caído izquierdo tras permanecer con la pierna izquierda cruzada sobre la derecha durante más de 15 minutos. Exploración al cabo de varias semanas.

Resultados de la exploración: Balance muscular de tibial anterior izquierdo: fuerza, 4. Trazado electromiográfico de máxima contracción en tibial anterior izquierdo: simplificado.

Recuento de PUM en tibial anterior izquierdo: más de 7 (incontables de manera individual).

CMAP izquierdo; amplitud: 2,7 mV (potencial desincronizado, lo cual conlleva que la amplitud no refleje con precisión el grado de bloqueo).

CMAP derecho; amplitud: 14,3 mV. Razón de amplitudes: 20%.

Otros hallazgos: actividad denervativa en tibial anterior izquierdo. CMAP izquierdo desincronizado.

Interpretación clínica de los resultados: la razón de amplitudes indicaría una MUNE del 20%. Sin embargo, la desincronización del CMAP izquierdo hace esta cifra dudosa, y más aun teniendo en cuenta que el resto de los valores llevan a concluir que la MUNE más probable es de un 50% aproximadamente.

Recapitulación de algunos de los resultados de la serie de casos clínicos

1. Causas.

Las causas de pie caído en esta serie de 39 casos han sido las siguientes: Pie caído por compresión aguda de nervio peroneal en rodilla tras permanecer con la pierna afectada cruzada sobre la sana durante más de 15 minutos: 6 casos, un 15% del total; 5 eran mujeres con afectación de la pierna izquierda en todas ellas, y uno varón, con la derecha afectada.

Pie caído por compresión aguda del nervio peroneal en rodilla por cruzar la pierna enferma sobre la sana durante un tiempo indeterminado: 1 caso, un 2% del total.

Pie caído al levantarse de la cama por la mañana por posible compresión aguda de nervio peroneal en rodilla: 8 casos, un 20% del total.

Pie caído por posible compresión aguda de nervio peroneal en rodilla durante una operación de cirugía mayor: 4 casos, un 10% del total.

Pie caído por sección traumática accidental de nervio peroneal en rodilla: 2 casos, un 5% del total.

Pie caído por lesión de nervio peroneal en rodilla durante la colocación de una prótesis de rodilla: 3 casos, un 8% del total.

Pie caído por daño del nervio a la altura de la raíz L5: 1 caso, un 2% del total.

Pie caído por lesión del nervio peroneal en la rodilla durante la extirpación de un osteocondroma en hueco poplíteo: 1 caso, un 2% del total.

Pie caído por lesión del nervio peroneal como resultado de una fractura de tibia: 1 caso, un 2% del total.

Pie caído por compresión del nervio peroneal en la rodilla por encamamiento prolongado durante un ingreso hospitalario por causa grave: 3 casos; un 8% del total.

Pie caído por lesión del nervio a la altura de la raíz/plexo o del nervio ciático común en relación con una colocación de una prótesis de cadera: 1 caso, un 2% del total.

Pie caído por compresión aguda del nervio peroneal en rodilla tras permanecer en cuclillas más de 15 minutos seguidos: 1 caso, un 2% del total.

Lesión del nervio peroneal de causa no aclarada: 5 casos, un 13% del total.

Por último, añadir que la región topográfica relacionada con el desencadenamiento del pie caído ha sido el nervio peroneal en la rodilla en el 95% de los casos.

2. Amplitud del CMAP.

Esta serie de 39 casos permite también llevar a cabo una comprobación aproximada acerca de cuáles podrían ser los valores de referencia normales para la amplitud del CMAP registrado en el músculo tibial anterior. En concreto, en el músculo sano las amplitudes fueron de 7,9-22,4 mV, que son, casi, los mismos valores de referencia que se habían propuesto al principio del trabajo (8-25 mV), basados en la experiencia personal previa sobre este valor [84], sobre todo en referencia al valor inferior, que es el más importante en la MUNE en el caso del pie caído.

En cuanto a los valores de la amplitud en los músculos paréticos (en los pléjicos el valor suele ser de 0 mV salvo excepción, lógicamente), oscilaron entre 0,8 -7,7 mV. Sí tiene interés en este caso el límite superior de este grupo: 7,7 mV, porque, como se puede apreciar, es un valor inferior al del límite inferior obtenido en el grupo de los músculos sanos (7,9 mV), de modo que ambos grupos no se han superpuesto, lo cual es interesante a la hora de evitar falsos negativos en el proceso diagnóstico.

En uno de los músculos enfermos se obtuvo una amplitud paradójica de 21,6 mV, debida probablemente al aumento de amplitud de los PUM por reinervación intensa, por lo que este valor carece de valor en este caso para la MUNE, y tampoco provoca un falso negativo gracias a la información que aportan los otros parámetros involucrados: el análisis de los PUM y el análisis del trazado de reclutamiento, que revelan dicho fenómeno de reinervación.

En uno de los casos, el músculo que debía estar sano estaba también enfermo (probablemente por polineuropatía de fondo) de modo que tampoco el valor de la amplitud del CMAP, 6,5 mV, obtenido en dicho músculo contralateral al del pie caído, resultó útil para el cálculo de la razón de amplitudes.

Como se ha visto en algún caso, la degeneración walleriana de la raíz L5 puede dar lugar a una caída de la amplitud del CMAP en el lado afectado. Esto puede suponer una dificultad para llevar a cabo el diagnóstico diferencial entre una mononeuropatía del peroneal y una radiculopatía, pues si la amplitud del CMAP cae por un bloqueo axonal puesto de manifiesto obteniendo el CMAP registrado en tibial anterior llevando a cabo el estímulo en la rodilla, puede no ser posible verificar si dicho bloqueo se origina en la rodilla, lo cual se debería a una mononeuropatía del peroneal, o si se origina en la raíz, lo cual sería debido a una radiculopatía. Para el diagnóstico diferencial en este caso es fundamental la clínica, que orientará el diagnóstico, así como la ampliación de la exploración electromiográfica; en concreto: la presencia de actividad denervativa, la presencia de signos de pérdida aguda o crónica de unidades motoras en el músculo tensor de la fascia lata, por ejemplo, o ambos hechos, permitirán ayudar a distinguir entre las dos causas (las amplitudes con registro en pedio y estímulo en rodilla y tobillo podrían no servir para distinguir entre radiculopatía y mononeuropatía tampoco, pues en ambos casos pueden estar ambas amplitudes bajas, o sólo las obtenidas con estímulo en rodilla, en determinados estadios de ambos procesos también).

3. Axonotmesis.

patológica en reposo, dado que también puede observarse en miopatías), en forma de fibrilaciones y ondas positivas (y descargas seudomiotónicas, ocasionalmente) es un signo electromiográfico que en estos casos indica la existencia de una axonotmesis, ya sea parcial o total. Se hallaron signos de axonotmesis en aproximadamente un 62% de los 39 casos.

En un 58% de los casos con axonotmesis se sospecha que la axonotmesis podría haber sido completa, al ser la MUNE del 0%. Lógicamente, electromiogramas sucesivos podrían aclarar este extremo.

En un 42% de los casos con axonotmesis, la axonotmesis era parcial, siendo la MUNE del 10% en un 31% de los casos con axonotmesis parcial, MUNE del 20% en otro 31%, y MUNE del 50% en otro 38% de los casos con axonotmesis parcial.

4. Parámetros utilizados para la MUNE.

Los parámetros utilizados han sido los siguientes: número de PUM distintos contados individualmente durante la obtención del trazado de reclutamiento con esfuerzo máximo (este parámetro sólo tiene valor si la frecuencia de descarga de los PUM distintos individuales es de 10 Hz o superior), razón de amplitudes entre el CMAP del lado afectado y el del lado sano, balance muscular y valoración del grado de simplificación en el trazado de reclutamiento con esfuerzo máximo.

En cuanto al número de PUM, se observa que este parámetro ha sido aplicable dentro de un margen de error aceptable en el 100% de los casos, y que es compatible (verdadero al mismo tiempo) con alguno de los otros parámetros, con un margen de error para el valor de la MUNE del 10%, en el 100% de los casos también (es decir, que coincide con algún otro parámetro al realizar la MUNE en el 100% de los casos). El recuento de PUM y los otros 3 parámetros son compatibles con una misma MUNE en un 75% de los casos, pero teniendo en cuenta que en un 30% de este 75% la MUNE es del 0%, hay que hacer notar que la compatibilidad interesa sobre todo en los otros casos en los que la MUNE no está tan clara de entrada, y de estos, en el 43% de los casos el recuento de PUM es compatible con todos los otros parámetros a la vez, por tanto, parece aconsejable valorar los 4 parámetros de manera protocolaria en todos los pacientes para lograr una máxima compatibilidad en cada caso.

En un 18% de los casos el recuento de PUM es compatible sólo con el balance muscular y el trazado, al fallar la razón de amplitudes de los CMAP, lo cual habla en contra de la razón de amplitudes en dichos casos, pero no en contra de los demás parámetros.

En cuanto a la valoración de la simplificación del trazado de máxima contracción, sólo falla en un caso de los 39, con lo cual, también es un parámetro valioso dentro de un margen de error aceptable (digresión al margen: en algunos casos, la pérdida aguda de unidades motoras se reconoce por la baja amplitud del trazado, de 0,9 mV o menor, que no se debe confundir con un trazado miopático). Casualmente en este caso en el que falla el trazado también falla la razón de amplitudes, por lo que sólo el número de PUM y la fuerza son compatibles con una misma MUNE en estos casos (2% de los casos). Por tanto, el único parámetro que ha demostrado resultar útil en todos los casos, por ser compatible con al menos uno de los otros parámetros en todos los casos, a diferencia del resto de los parámetros, y que además, y también por ello, ha permitido compatibilizar al resto en alguna medida en todos los casos, es el recuento de PUM.

La fuerza falla aisladamente como parámetro, por incompatibilidad con el resto, en el 2% de los casos de esta serie. La fuerza falla a la vez que la razón de amplitudes en el 4% de los casos.

La fuerza y el trazado no fallan a la vez en ningún caso de esta serie, dentro de un margen de error aceptable, de ahí que haya sido posible que también los compatibilice el recuento de PUM.

De modo que en esta serie lo más fiable ha sido el recuento del número de PUM individuales durante la contracción máxima (preciso y sin fallos en cuanto a su valor predictivo a la hora de calcular la MUNE).

La fiabilidad de este parámetro, el número de PUM, en el cálculo de la MUNE se confirma con más certeza si se realiza además, protocolariamente, el balance muscular, la razón de amplitudes (con más frecuencia de fallos que el balance y el trazado, pero aparentemente preciso cuando es utilizado para verificar el número de PUM como parámetro para la MUNE), el trazado (que confirma la pérdida de unidades motoras) y el balance muscular (con menos precisión que los dos primeros, pero casi sin exclusiones).

En el 18% de los 39 casos falla el parámetro de la razón de amplitudes de los CMAP por varios motivos: la disminución de la duración del CMAP, su desincronización, o ambos, se produce en un 23% de los casos, e impide la utilización de la razón de amplitudes como parámetro para el cálculo de la MUNE en un 15% de los casos, a diferencia del número de PUM, que es aplicable en el 100% de los casos con un error despreciable en la práctica.

En los casos en los que el aumento de la duración no influye, la duración está aumentada entre un 15 y un 30%. En los casos en los que el aumento de duración sí influye en la inutilización de la razón de amplitudes para la MUNE, la duración está aumentada en un 30-60%, por tanto se superponen ambos casos en ese punto del 30%, por lo que no es predecible en todo caso si el aumento de la duración, cuando es de aproximadamente un 30%, va a influir negativamente en el uso de la razón de amplitudes para el cálculo de la MUNE, ni en qué proporción exactamente, con los datos obtenidos en esta serie.

En un 5% de los casos no hay aumento de la duración, pero sí desincronización del potencial, que sí influye negativamente en la posibilidad de usar la razón de amplitudes como parámetro para llevar a cabo con precisión la MUNE, por lo que la desincronización en principio también contraindica el uso de la razón de amplitudes para calcular la MUNE.

En un 2% de los casos la razón de amplitudes queda inutilizada como parámetro por disminución de la amplitud en el lado sano por posible polineuropatía de fondo concomitante. En otro 4% de los casos la razón de amplitudes queda inutilizada por aumento excesivo de amplitud en el lado enfermo, probablemente en relación con reinervación colateral.

Conclusiones

1. Se describe una nueva técnica electromiográfica, probablemente útil desde el punto de vista clínico, para realizar la estimación del número de unidades motoras funcionantes (MUNE) en el músculo tibial anterior en pacientes con clínica de pie caído (por paresia o plejía de músculo tibial anterior), con causa localizada en segunda neurona motora. Dicha técnica parece fiable, precisa, rápida, y fácilmente reproducible, como para tener utilidad clínica.

2. Esta técnica consiste en el recuento del número de PUM individuales distintos que se pueden detectar durante el registro del trazado de máxima contracción en el músculo tibial anterior afectado, encontrándose una vinculación directa, dentro de un margen de error aceptable en la práctica clínica, entre este número y la MUNE.

3. La MUNE mediante el recuento del número de PUM individuales se llevaría a cabo, de acuerdo con los resultados de esta serie, del modo siguiente:

PUM=0 indicaría una MUNE del 0% PUM=1 indicaría una MUNE del 10%

PUM=2 indicaría una MUNE del 10% con una probabilidad de 0,66 y del 20% con una probabilidad del

0,33 (siendo el valor más probable el determinado por el

resto de los parámetros compatibles con el valor del número de PUM y con la MUNE en cada caso clínico particular).

PUM=3-5 indicaría una MUNE del 20% PUM=6, no se ha dado ningún caso en esta serie. PUM=7 indicaría una MUNE del 50%

PUM mayor de 7 u 8 (PUM individuales incontables uno a uno al volverse el trazado interferencial), con trazado de máxima contracción simplificado, indicaría una MUNE del 50%.

Se comprueba además que a partir de un número de PUM de 7 u 8 resulta imposible contar los PUM individuales uno a uno, dado que el trazado se vuelve interferencial.

Los valores que ha sido posible obtener en la práctica para la MUNE en esta serie, con esta técnica, han sido 4: 0%,

10%, 20% y 50%. Con la técnica de cálculo empleada y la precisión lograda no han aparecido otros valores.

Posiblemente sea preferible que no haya surgido una excesiva sofisticación de los resultados con esta técnica, pues esta afortunada simplificación facilita su aplicación clínica con rapidez y reproducibilidad, tanto para el diagnóstico del grado de afectación actual como para el pronóstico a medio y largo plazo (el pronóstico depende también del grado de axonotmesis, y para ir precisando el pronóstico serán necesarias electromiogramas sucesivos a lo largo de las semanas o meses siguientes).

4. Importancia clínica de la MUNE con esta técnica: el recuento de PUM utilizado para obtener la MUNE, considerado aisladamente como parámetro, ha demostrado un valor predictivo del 100% en esta serie, dentro de un margen de error del 10% en el valor de la MUNE, frente a un valor predictivo del 78% para el valor de la razón de amplitudes entre el CMAP del lado enfermo y el CMAP del lado sano, lo cual implica que la técnica del número de PUM, aunque es tan precisa como la de la razón de amplitudes (cuando esta última no está contraindicada) en cuanto a la capacidad para afinar el valor de la MUNE hasta un factor de 0,1 (+/- 10% de la MUNE), sin embargo carece de falsos positivos, al menos en esta serie y en lo que al cálculo de la MUNE se refiere (no así la razón de amplitudes), por lo que probablemente debería ser considerada una técnica de elección para la MUNE.

El balance muscular también presenta un buen valor predictivo, del 95%.

5. Protocolo para la MUNE. Dados los resultados obtenidos, es aconsejable, en el protocolo electromiográfico para la exploración del pie caído con origen en segunda motoneurona, incluir los cuatro parámetros citados en la exploración de tibial anterior por sistema: recuento del número de PUM distintos individuales, razón de amplitudes de los CMAP del lado enfermo y sano, balance muscular y trazado de reclutamiento, siendo el más importante, de acuerdo con los resultados de esta serie, el número de PUM, que además es un parámetro de nueva descripción.

Se confirma además que el recuento del número de PUM distintos individuales detectables en el trazado durante la contracción máxima es la manera de compatibilizar de manera integral los demás parámetros con el valor de la MUNE más probable, dentro de un margen de error aceptable en la práctica clínica.

El balance muscular por sí solo presenta fallos en la MUNE, por ejemplo: una fuerza de 0, la plejía de hecho para ese movimiento particular, no ha implicado una MUNE del 0% en varios casos, de ahí que se considere el electromiograma indicado en todos estos pacientes para complementar el diagnóstico clínico, y conveniente, con el fin de llevar a cabo un diagnóstico y un pronóstico lo más fiables y precisos que sea posible. Es evidente que ante una fuerza de 0, una MUNE del 10% presentará posiblemente un mejor pronóstico que una MUNE del 0%, sobre todo a partir del tercer mes tras el debut del pie caído, dado que al tercer mes empieza a ser posible la detección de la actividad reinervativa.

6. Extrapolación a otros tipos de parálisis muscular con origen en segunda neurona motora: esta nueva técnica electromiográfica probablemente será extrapolable tal cual para la MUNE de otros músculos, como el orbicular de los párpados durante la parálisis facial periférica, o como el tríceps braquial en el caso de una radiculopatía C7 paralizante, o una plexopatía braquial, o una siringomielia, etc.

7. Regla de los 15 minutos: en los casos de pie caído por compresión aguda tras mantener la pierna afectada cruzada sobre la otra, o por haber permanecido en cuclillas, etc., una característica común es que en todos los casos en los que se ha podido determinar el tiempo de exposición al agente causal (la compresión del nervio peroneal a la altura de la cabeza del peroné), dicho tiempo ha sido en todo caso superior a 15 minutos ("regla de los 15 minutos"), por lo que, en principio, esta cantidad de tiempo tiene un probable interés clínico (por ejemplo, para evitar en lo posible que haya más casos de pie caído por estas causas, y lo mismo será aplicable, probablemente, de acuerdo con observaciones personales, a otros o al resto de los nervios del cuerpo que puedan sufrir una compresión aguda).

Investigaciones futuras podrían tener como consecuencia la variación de esta cifra de los 15 minutos, que podría pasar a ser, a lo mejor, 14 minutos y 37 segundos, u otra, usando series mayores, pero lo importante es que podría haber un tiempo límite orientativo a partir del cual la compresión conllevaría un bloqueo axonal persistente a medio plazo (sea o no irreversible a largo plazo).

Bibliografía

• 1. Liddell EGT, Sherrington CS. Recruitment and some other features of reflex inhibition. Proc R Soc Lond (Biol) 1925; 97: 488-518.
• 2. Netter F. Colección Ciba de ilustraciones médicas, tomo 1(2). Salvat, Barcelona, 1987: 204.
• 3. Sissons H. Anatomy of the motor unit. En Walton, JN. Disorders of voluntary muscle, 3rd ed. Churchill Livingstone, London, 1974.
• 4. Fontoira M. Medición manual de potenciales de unidad motora "miopáticos". Rehabilitación (06/05) 2011; 45: 202-207.
• 5. Ferro-Milone F. Problems of physiopathology of the motor unit. Rev Neurobiol 1969; 15: 380-90.
• 6. Black JTR, Bhatt GP, Defesus PV. Diagnostic accuracy of clinical data, quantitative electromyography and histochemistry in neuromuscular disease. J Neurol Sci 1974; 21: 59-70.
• 7. Kimura J. Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed. FA Davis, Philadelphia, 1989.
• 8. Bloom-Fawcett. Tratado de histología. Interamericana, McGraw-Hill, Madrid, 1987.
• 9. Lateva ZC, McGill KC. Estimating motor-unit architectural properties by analyzing motor-unit action potential morphology. Clin Neurophysiol 2001; 112: 127- 35.
• 10. Vogt T, Nix WA, Pfeifer B. Relationship between electrical and mechanical properties of motor units. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990; 52: 331-334.
• 11. Feinstein B, Lindergard B, Nyman E and Wohlfart G. Morphologic studies of motor units in normal human muscles. Acta Anat 1955; 23: 127-142.
• 12. Henneman E. Relation between size of neurons and their susceptibility to discharge. Science 1957; 126: 1345- 1347.
• 13. Henneman E, Somjen G, Carpenter DO. Functional significance of cell size in spinal motoneurons. J Neurophysiology 1965; 28: 560-589.
• 14. Henneman E. Motor neurons and motor units: the size principle. Didactic program (AEEM) 1982. p. 29-34.
• 15. Conwit RA, Stashuk D, Tracy B, McHugh M, Brown WF. The relationship of motor unit size, firing rate and force. Clin Neurphysiol 1999; 110: 1270-5.
• 16. Masakado Y, Akaboshi K, Nagata M, Kimura A, Chino N. Motor unit firing behavior in slow and fast contractions of the first dorsal interosseus muscle of healthy men. Electroenceñhalogr Clin Neurophysiol 1995; 97: 290-5.
• 17. Fortier PA. Use of spike triggered averaging of muscle activity to quantify inputs to motoneuron pools. J Neurophysiol 1994; 72: 248-65.
• 18. Mustafa E, Stalberg E, Falck B. Can the size principle be detected in conventional emg recordings? Muscle & Nerve 1995; 18: 435-39.
• 19. McComas AJ, Sica RE, Upton AR. Excitability of human motoneurons during effort. J Physiol 1970; 210: 145.
• 20. Dorfman LJ, Howard JE, McGill KC. Motor unit firing rates and firing rate variability in the detection of neuromuscular disorders. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1989; 73: 215-224.
• 21. Liguori R, Fuglsang-Frederiksen A, Nix W, Fawcett PR, Andersen K. Electromyography in myopathy. Neurophysiol Clin 1997; 27: 200-203.
• 22. Hansen S, Ballantyne JP. A quantitative electrophysiological study of motor neuron disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1978; 41: 773-783.
• 23. Yuen EC, Olney RK. Longitudinal study of fiber density and motor unit number estimate in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1997; 49: 573- 578.
• 24. Daube JR. Motor unit number estimates in ALS. En Kimura J, Kaji R (Eds.) Physiology of ALS and related diseases. Elsevier Science BV, Amsterdam 1997; 203-216.
• 25. Fernández JM. Exploración neurofisiológica. En Codina A (ed.). Tratado de Neurología. Ed. ELA, Barcelona 1994: 120-121.
• 26. McCluskey L et al. "Pseudo-conduction block" in vasculitic neuropathy. Muscle Nerve 1999; 22: 1361-6.
• 27. Ropert A, Metral S. Conduction block in neuropathies with necrotizing vasculitis. Muscle Nerve 1990; 13: 102-5.
• 28. Hoffmann, P: Ueber eine Methode, den Erfolg einer Nerveunaht zubeurteilein. Med Klin 1915; 11: 856.
• 29. Tinel J: Le signe du "fourmillement" dans les lésions des nerfs péripheriques. Press méd 1915; 23 : 388.
• 30. Lange DJ, Trojaborg W et al. Multifocal neuropathy with conduction block : Is it a distinct clinical entity? Neurology 1992; 42: 497-505.
• 31. Nix, W. Electrophysiological sequels of inflammatory demyelination. Journal of Neurol Neuros and Psych 1994; 57: 29-32.
• 32. Asbury AK, Cornblath DR. Assesment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990; 27: 21-24.
• 33. Cornblath DR, Asbury AK, Albers JW, et al. Research criteria for diagnosis of the chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Neurology 1991; 41: 617-18.
• 34. Brown WF, Feasby TE. Conduction block and denervation in Guillain-Barré polyneuropathy. Brain 1984; 107: 219-39.
• 35. Cornblath DR, Sumner AJ, Daube J, et al. Issues and opinions: conduction block in clinical practice. Muscle Nerve 1991; 14: 869-71.
• 36. Fuglsang-Frederiksen A, Pugdahl K. Current status on electrodiagnostic standards and guidelines in neuromuscular disorders. Clinical Neurophysiology 2011; 122: 440-455.
• 37. American Association of Electrodiagnostic Medicine. Consensus criteria for the diagnosis of parcial conduction block. Muscle Nerve 1999; 22: 225-229).
• 38. Ryuji K et al. Multifocal demyelinating motor neuropathy: Cranial nerve involvement and inmunoglobulin therapy. Neurology 1992; 42: 506-509.
• 39. Tankisi H, Pugdahl K, Johnsen B, Fuglsang- Frederiksen A. Correlations of nerve conduction measures in axonal and demyelinating polyneuropathies. Clínical Neurophysiology 2007; 118: 2383-2392.
• 40. Raynor EM et al. Differentiation between axonal and demyelinating neuropathies: identical segments recorded from proximal and distal muscles. Muscle and Nerve 1995; 18: 402-408.
• 41. Rosenbaum R, Ochoa J. The Carpal Tunnel Syndrome and Other Disorders of the Median Nerve. Boston: Butterworth-Heinemann; 1993.
• 42. De Carvalho M. Estimating the value of estimation. Clin Neurophysiol 2012; 123: 1904-1905.
• 43. Baumann F, Henderson RD et al. Use of Bayesian MUNE to show differing rate of loss of motor units in subgroups of ALS. Clin Neurophysiol 2012; 123: 2446- 2453.
• 44. Broomberg MD. Updating motor unit number estimation (MUNE). Clin Neurophysiol 2007; 118: 1-18.
• 45. De Carvalho M et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS : consensus of an international symposium sponsored by IFCN. Clin Neurophysiol 2008; 119: 497-503.
• 46. McComas AJ et al. Functional compensation in partially denervated muscles. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1971; 34: 453-60.
• 47. Nandedkar SD, Sanders DB, Stalberg EV: Selectivity of electromyographic recording techniques: a simulation study. Med Biol Eng Comput 1985; 23: 536-540.
• 48. Barkhaus PE, Nandedkar SD. Recording characteristics of the surface emg electrodes. Muscle & Nerve 1994; 17: 1317-1323.
• 49. McComas A. Motor unit number estimation: Anxieties and Achievements. Muscle & Nerve 1995; 18: 369-379.
• 50. Dengler R et al. Collateral nerve sprouting and twitch forces of single motor units in conditions with parcial denervation in man. Neurosci lett 1989; 97: 118-122.
• 51. McComas AJ et al. Electrophysiological estimation of the number of motor units within a human muscle. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1971; 34: 121-131.
• 52. Esslen E. The acute facial palsies. Springer Verlog. Berlin 1977.
• 53. Esslen E. Electromyography and electroneurography. En Fisch V (ed.): Facial Nerve Surgery. Kugler/Aesculapius, Amstelveen, 1977: 93-101.
• 54. Rogers RL. Nerve conduction time in Bell´s palsy.
• Laryngoscope 1978; 88: 314-26.
• 55. Fernández JM. Evaluación neurofisiológica de la parálisis facial periférica. Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, 1993.
• 56. Brown WF. The physiological and Technical Basis of the Electromyography. Butterworth Publishers, Boston, 1984. p. 121-126.
• 57. Esslen E. Electrodiagnosis of facial nerve. En : Surgery of facial nerve (A Miehlke ed.). Urban & Schwarzenberg, Munchen, 1973: 45-51.
• 58. Cocker NJ. Facial electroneurography: analysis of techniques and correlation with degenerating motoneurons. Laryngoscope 1992; 102: 747-59.
• 59. Halvorson DJ, Cocker NJ, Wang LT. Histologic correlation of the degenerating facial nerve with electroneurography. Laryngoscope 1993; 103: 178-84.
• 60. Doherty TJ, Brown WF. The estimated numbers and relative sizes of thenar motor units as selected by multiple point stimulation in young and older adults. Muscle & Nerve 1993; 16: 355-366.
• 61. Bromberg MB. Electrodiagnostic studies in clinical trials for motor neuron disease. J Clin Neurophysiol 1998; 15: 117-128.
• 62. Smith BE et al. Longitudinal electrodiagnostic studies in amyotrophic lateral sclerosis patients treated with recombinant human ciliary neurotrophic factor. Neurology 1995; 45: 448.
• 63. Belanger AY, McComas AJ. Extent of motor unit activation during effort. J Appl Physiol 1981; 51: 1131- 1135.
• 64. Daube JR. Motor unit number estimates: A Holy Grail? Clinical Neurophysiology 2007; 118: 2542-2543.
• 65. Espadaler JM. Exploración electrofisiológica en las enfermedades de motoneurona. Neurología 1996; 11: 20- 28.
• 66. McComas AJ. Invited review: Motor unit estimation: Methods, results, and present status. Muscle & Nerve 1991; 14: 585-595.
• 67. Slawnych MP et al. A review of techniques employed to estimate the number of motor units in a muscle. Muscle & Nerve 1990; 13: 1050-1064.
• 68. Brown WF et al. Methods for estimating numbers of motor units in bíceps-brachialis muscles and losses of motor units with aging. Muscle & Nerve 1988; 11: 423- 432.
• 69. De Koning et al. Estimation of the number of motor units base don macro EMG. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: 403-411.
• 70. Bromberg MB et al. Motor unit number estimation, isometric strength and electromyographic measures in amyotrophic lateral sclerosis. Muscle & Nerve 1993; 16: 1213-1219.
• 71. Felice KJ. A longitudinal study comparing thenar motor unit number estimates to other quantitative tests in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Muscle & Nerve 1997; 20: 179-185.
• 72. Lumen C. Effect of recording Windows and estimulation variables on the statistical technique of motor unit number estimation. Muscle & Nerve 2001; 24: 1659-1664.
• 73. Blok JH et al. Size does matter: The influence of motor unit potential size on statistical motor unit number estimates in healthy subjects. Clin Neurophysio 2012; 121: 1772-1780.
• 74. Daube JR. Statistical estimates of number of motor units in thenar and foot muscles in patients with amyotrophic lateral sclerosis or the residual of poliomyelitis. Muscle & Nerve 1988; 11: 957-8.
• 75. Daube JR. Estimating the number of motor units in a muscle. J Clin Neurophysiol 1995; 12: 585-94.
• 76. Nandedkar SD et al. Motor unit number index (MUNIX): principle, method, and findings in healthy subjects and in patients with motor neuron disease. Muscle & Nerve 2010; 42: 798-807.
• 77. Neuwirth C et al. Motor Unit Number Index (MUNIX): a novel neurophysiological marker for neuromuscular disorders; test-retest reliability in healthy volunteers. Clin Neurophysiol 2011; 122: 1867-1872.
• 78. Boekenstein WA et al. Motor unit number index (MUNIX) versus motor unit number estimation (MUNE): A direct comparison in a longitudinal study of ALS patients. Clin Neurophysiol 2012; 123: 1644-1649.
• 79. Baumann F et al. Quantitative studies of lower motor neuron degeneration in amyotrophic lateral sclerosis: Evidence for exponential decay of motor unit numbers and greatest rate of loss at the site of onset. Clin Neurophysiol 2012; 123: 2092-98.
• 80. Shefner J. Motor unit number estimation in human neurologic diseases and animal models. Clin Neurophysiol 2001; 112: 955-964.
• 81. Fontoira M et al. Pie caído secundario a meningioma supratentorial; a propósito de un caso. Revista de Ortopedia y Traumatología 2003; 47: 134-7.
• 82. Nandedkar SD, Barkhaus PE, Sanders DB, Stalberg E. Analysis of amplitude and area of concentric needle EMG motor unit action potentials. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1988; 69: 561-567.
• 83. Aminoff M. Electrodiagnosis in clinical neurology. Churchill Livingstone, London, 1980.
• 84: Fontoira M. Vademécum de Neurofisiología Clínica. Enésima edición. Raleigh (USA): Ed. Lulu; febrero/2013. ISBN: 978-1-291-12913-7.
• 85. Thomas PK. Diagnóstico diferencial de las neuropatías periféricas, 1981. En: Conferencia internacional sobre neuropatías periféricas, Madrid, 1981. Excerpta Médica (Refsum S, Bolis CL, Portera A eds.). Nauta, Barcelona, 1981.
• 86. Furtula J et al. MUNIX and incremental stimulation MUNE in ALS patients and control subjects. Clin Neurophysiol 2013; 124: 610-618.
• 87. Sunderland S. Nervios periféricos y sus lesiones. Salvat, Barcelona, 1985.

Autor:

Manuel Fontoira Lombos

Doctor en Medicina, Especialista en Neurofisiología Clínica, Vocal de la Sociedad Gallega de Neurofisiología Clínica y Jefe de la Sección de Neurofisiología Clínica del Complejo Hospitalario de Pontevedra.