Resumen
El síndrome de Kleeblattschäedel o también conocido como cráneo en trébol constituye una de las formas más raras de presentación de la craneosinostosis. Diagnosticado desde edades tempranas de la vida requiere de un tratamiento precoz y agresivo.
La cirugía se recomienda realizar de forma precoz antes del primer año de vida preferiblemente antes de los seis meses con el propósito de disminuir el compromiso neurológico.
El anestesiólogo se enfrentará a un recién nacido o lactante con características morfo-fisiológicas completamente distintas a las de un adulto. Los requerimientos anestésicos se verán influenciados por una farmacocinética y farmacodinamia distinta.
Introducción
El síndrome de Kleeblattschäedel o también conocido como cráneo en trébol constituye una de las formas más raras de presentación de la craneosinostosis. Es una malformación cráneo facial caracterizada por la fusión temprana de las suturas craneales dándole al cráneo un aspecto típico.
Diagnosticado desde edades tempranas de la vida requiere de un tratamiento precoz y agresivo tratando de evitar las posibles complicaciones derivadas de este.
Fisiopatología
En el recién nacido los huesos de la cabeza no se encuentran unidos están separados por las suturas cerebrales, el objetivo de esto es permitir el crecimiento normal del cerebro y de las estructuras óseas alrededor de este. En el desarrollo normal los huesos del cráneo se unen entre si en el primer y el tercer año de vida, en los pacientes afectos algunas de las suturas ya se han cerrado al nacer.
En el síndrome de Kleeblattschäedel se produce un cierre prematuro de las suturas coronal, lamboidea y sagital, el cerebro en expansión deforma los huesos adoptando la cabeza una forma asimétrica. El desarrollo del encéfalo se ve comprometido al no poder crecer de manera adecuada.
Cuadro clínico
El cierre prematuro de las suturas así como el continuo crecimiento de los huesos y del cerebro les da un aspecto característico, el cráneo adopta una forma similar a un trébol con prominencia frontal y proptosis. La imposibilidad para un crecimiento adecuado predispone a malformaciones cerebrales y cerebelares. Se puede producir abombamiento bilateral del cráneo en las regiones temporales y en la parte superior provocando un desplazamiento hacia abajo de las orejas que se disponen de cara a los hombros.
Se puede observar protrusión ocular combinado con la imposibilidad de cerrar los ojos con la consecuente aparición de ulceras cornéales y posible perdida de la visión.
Otros signos dismórficos que pueden encontrase son hipertelorismo, aplanamiento del nacimiento de la nariz e hipoplasia del centro de la cara.
Se ha asociado con hidrocefalia por obstrucción del conducto cerebeloso con aumento de la presión intracraneal requiriendo frecuentemente una derivación ventrículo peritoneal. Puede haber atresia de coanas, paladar alto o hendido e hipoplasia maxilar.
Es típico que se produzca una muerte temprana. En casos excepcionales de supervivencia hay un retraso psicomotor.
Consideraciones anestésicas
-Evaluación anestésica preoperatoria
Lo primero a tener en cuenta es que la cirugía se recomienda realizar de forma precoz antes del primer año de vida, preferiblemente antes de los seis meses con el propósito de disminuir el compromiso neurológico al descomprimir el cráneo, obtener disminución de la presión intracraneal, permitir un adecuado desarrollo mental así como de las estructuras faciales, prevenir los problemas visuales y mejorar el aspecto estético.
La cirugía a realizar consiste en el remodelado del cráneo mediante craneotomias con múltiple fragmentación ósea, reposición de los huesos y fijación de estos con placas o con injertos.
Constituye una de las cirugías mayores con más pérdidas sanguíneas de la infancia, pudiendo comprometerse la volemia entera, la mayoría de los pacientes requerirán transfusiones durante el transcurso de la cirugía o posterior a esta.
Se recomienda la planificación e instauración de métodos de ahorro de sangre tanto farmacológicos como no farmacológicos disminuyendo las necesidades de sangre homologa así como las complicaciones derivadas de su uso. (1)
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