Carcinoma adenoide quístico de glándulas salivales. Experiencia en el Hospital Royal Marsden, Londres, Inglaterra

• Materiales y métodos
• Discusión
• Referencias

RESUMEN: Se revisa la experiencia del Hospital Royal Masden de Londres, con 38 casos de carcinoma adenoide quístico de glándulas salivales, entre 1960 y 1985. Con los modelos de Kaplan-Meir para sobrevida y el de Cox para factores pronósticos, se encontró que la edad, el sexo y la localización no influyen en la sobrevida y sólo el estadío clínico y la radioterapia afectan la sobrevida y el control local. La cirugía no debe ser radical y sólo una excisión local amplia del tumor, seguida de radioterapia cuando esté indicada, es el tratamiento de elección. La sobrevida fue de 74% a 5 años y 58% a 10 años.

Palabras claves: Glándulas salivales. Carcinoma. Sobrevida.

SUMMARY: The Royal Marsden's experience with 38 cases of adenoid cystic carcinoma of the salivary gland between 1960 and 1985 is reviewed. Age, sex, stage, site and the use of radiotherapy were looked at as prognostic factors but only stage and radiotherapy were significance, influencing survival and local control, respectively. Surgery should be limited to complete excision of the tumor and followed by radiotherapy when indicated. Survival was 74% at 5 years and 58% at 10 years.

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El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es un tumor de glándulas salivales con un comportamiento biológico caracterizado por su alta tasa de recurrencias locales y su persitente patrón metastásico a distancia que se mantiene durante largos períodos, que van más allá de los primeros 20 años después del tratamiento1-4. Algunos lo han considerado como tumor curable5 o por lo menos una enfermedad sistémica6 o de dudosa curación1.

Histológicamente es un tumor de crecimiento lento, de apariencia relativamente benigna, con alto compromiso perineural y más bien raro compromiso ganglionar2,7-9.

Afecta especialmente glándulas salivales mayores y menores pero se puede encontrar en el tracto digestivo superior, las glándulas lacrimales, seno, vulva, cérvix y el conducto auditivo externo10. Ocurre en 2% a 6% de todos los tumores de la glándula parótida, 15% de la submaxilar y 30% de las glándulas salivales menores11.

Su tratamiento es materia de controversia, tanto en la extensión de la cirugía12 como en el uso rutinario de la radioterapia13. En cuanto a la quimioterapia, la literatura es anecdótica, con algunas respuestas descritas con 5-FU, hidroxourea, metotrexate, cisplatín, bleomicina y adriamicina, en tumores recurrentes o metastásicos14-16 que serían las indicaciones de estas drogas.

El presente trabajo revisó la experiencia en el Hospital Royal Marsden (HRM) de Londres sobre este tumor, y se analizaron su sobrevida y los factores pronósticos y se los comparó con la literatura universal.

MATERIALES Y MÉTODOS

Se encontraron 47 casos de CAQ de glándulas salivales en el período de 1960-1985. De ellos se excluyeron 9 pacientes por diversas razones: 3 que sólo consultaron por una segunda opinión; 2 que eran casos terminales y apenas recibieron tratamiento médico paliativo; 4 vinieron únicamente a recibir radioterapia y regresaron a su hospital de origen. Se analizaron las variables: edad, sexo, localización, estado según tamaño del tumor, ganglios ("nodes") y metástasis (TNM), tipo de cirugía, radioterapia y recurrencia local y a distancia.

Toda esta información se procesó en computador, con el programa BMDP para análisis de sobrevida por el método del producto límite de Kaplan-Meir.

En vista de la dificultad para clasificar retrospectivamente de acuerdo con su TNM, se utilizó el siguiente sistema: T0: sin parálisis, tumor limitado a la glándula o tumor en un solo sitio anatómico; T1: parálisis; tejidos u órganos vecinos comprometidos: hueso, músculo, o nervios; N0: sin adenopatías; N1 con linfadenopatías; M0: sin metástasis; y M1: con metástasis. Para efecto de comparación se hicieron 2 estados: estado I: T0N0M0; estado II: cualquier paciente con T1 ó N1 ó M1.

RESULTADOS

De los 38 pacientes, 16 eran hombres y 22 mujeres con una relación hombre /mujer de 1:1.4. Su edad varió entre 25 y 73 años con un promedio de 47.6 y con modo en el grupo de edad de 30-50 años (22 pacientes). La mayoría de los tumores comprometieron la glándula submaxilar (22 casos) y en segundo lugar la parótida (14); 2 pacientes en el paladar duro; uno en el conducto lacrimal. De acuerdo con su TNM se encontraron T0: 31; N0:36; M0:37; T1:7; N1:2 y M1:1. Esta distribución demuestra la poca tendencia de este tumor a presentarse inicialmente con compromiso ganglionar o metastásico. El seguimiento de lo pacientes se hizo entre 3 y 261 meses con un promedio de 75 meses.

La mayoría de las cirugías fueron submaxilectomías (15) y parotidectomías (10) sin vaciamientos de rutina; sólo se realizaron 7 vaciamientos al mismo tiempo que la resección del tumor primario (4 suprahomohiodeos y 3 modificados de cuello).

Recibieron radioterapia postoperatoria 25 casos, y se vio diferencia significativa estadísticamente con los enfermos que no la recibieron en la recurrencia local (Figura 1 y 2), aunque no hubo ninguna diferencia en la sobrevida a 5 y 10 años.