Sindrome Guillain Barr

2. Nombres alternativos y reseña histórica
3. Definición
4. Causas
5. Curso clínico
6. Variantes Clínicas
7. Síntomas
8. Dolor
9. Evidencias y estudios acerca de las vacunas como causa de Guillain-Barré
10. Diagnóstico y Diagnóstico diferencial
11. Tratamiento
12. Dieta
13. Pronóstico
14. Conclusión
15. Bibliografía
16. Anexo

INTRODUCCIÓN

Elegimos este tema porque consideramos que es una enfermedad poco conocida pero que, a su vez, puede causar trastornos graves en el sistema nervioso motor y sensitivo. Entre un 5 y 10% de los pacientes pueden quedar con graves secuelas neurológicas y en un 25% causar parálisis diafragmática e incluso la muerte. En estos casos es necesaria la utilización de asistencia respiratoria mecánica y por lo tanto debe internarse al paciente en unidad de terapia intensiva.

Es una enfermedad poco frecuente que está al alcance de todos. Incluso se cree que puede ser provocada por la inoculación de vacunas de uso corriente.

El objetivo de esta monografía es explicar este síndrome, sus causas, consecuencias, pronósticos y tratamientos. Haremos hincapié en la información acerca de casos causados por diversas vacunas, ya que consideramos que nadie está exento de padecerlo.

NOMBRES ALTERNATIVOS

Polineuritis idiopática aguda; polineuropatía inflamatoria aguda; polineuritis infecciosa; síndrome de Guillain-Barré-Landry, Poliradiculoneuritis aguda ascendente, polineuritis aguda y aguda febril, polineuritis idiopática aguda, poliradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda.

BREVE RESEÑA HISTÓRICA

Guillain, Barré, y Strohl en 1916 describieron dos soldados con enfermedad de aparición aguda, con debilidad y dolor muscular y parestesias. Los pacientes, de 23 y 25 años de edad, fueron examinados por Georges Guillain, jefe del centro de neurología de Vle Armé. La gran novedad en su examen fue hace por Strohl quien investigaba el líquido cefalorraquídeo y realizó un examen electrofisiológico, encontrando la patología mas destacada en el reflejo de Aquiles y el músculo cuadriceps. La condición de los soldados mejoro y luego de un mes en el hospital fueron dados de alta, casi completamente recuperados.

Solamente dos semanas después de Guillain Barré y Strohl, Marie y Chatelin reportaron tres casos más. Sus pacientes fueron todos dados de alta en el lapso de tres meses.

Fueron H. Draganesco y J. Claudion quienes, en 1927, utilizaron por primera vez el término Síndrome de Gullain Barré.

DEFINICIÓN

El síndrome de Guillain Barré se define como una polirradiculoneuropatía inflamatoria de origen inmunológico, con afectación predominantemente motora, de evolución aguda o subaguda (*1). Se ha convertido en la primera causa de parálisis flácida después de la erradicación de la poliomielitis (*2). Produce debilidad o parálisis en ambos lados del cuerpo, comúnmente en piernas y pies.

Puede aparecer de forma muy brusca e inesperada.

Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. Comienza con una debilidad muscular progresiva en las extremidades que pueden llegar a la parálisis. Se disemina rápidamente, y puede ascender a los nervios craneales. Comienza distalmente pero se disemina proximalmente y puede involucra a la región bulbar y al diafragma.

En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. Para los pacientes con debilidades graves, las funciones nerviosas del sistema y órganos vitales como el corazón, los vasos sanguíneos, los músculos y las glándulas, pueden dejar de trabajar correctamente.

Debe considerarse como una emergencia médica y ser manejada en un hospital que posea una Unidad de Cuidados Intensivos, ya que hasta un 20 % de los pacientes podrían requerir ventilación mecánica (*3). Por esto es necesario ingresar a una unidad de cuidados intensivos a todos los pacientes en quienes se sospeche el Síndrome de Guillain Barré, para una vigilancia ventilatoria y monitoreo cardiaco, por el alto riesgo de presentar insuficiencia respiratoria y arritmias cardiacas (*4). El dolor puede ser más intenso al principio de la enfermedad en la parte posterior de los brazos y piernas. Los reflejos pueden estar reducidos o ausentes.

La mayoría de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos más severos del Síndrome de Guillain-Barré, aunque algunos continúan teniendo un cierto grado de debilidad.

Aunque es una enfermedad que se presenta a cualquier edad, la mayoría de las series la reportan con una incidencia en dos picos, el primero en la adolescencia tardía y adultos jóvenes, y el segundo en la vejez. Es rara en niños menores de un año de edad(*1).

Ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El síndrome es raro. La incidencia anual en EEUU es de 1 a 3 casos por año por 100,000 (*5). Generalmente, el Síndrome de Guillain-Barré ocurre unos cuantos días o una semana después de que el paciente ha tenido síntomas de una infección viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una cirugía o una vacuna pueden desencadenar el síndrome. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes están en su punto de mayor debilidad.

CAUSAS

Nadie sabe qué exactamente desencadena la enfermedad. A menudo, aparece después de una infección menor. Los signos de la infección usualmente ya han desaparecido antes de que los signos del síndrome de Guillain-Barré comiencen.

El SGB es de distribución mundial y prácticamente sin dependencia de variaciones estacionales como se ha demostrado en la mayoría de las series estudiadas(*6). Por ejemplo, en los estudios realizados en China y Paraguay se observó un predominio durante los meses de verano(*7); en los de Taiwan hubo predominio en la primavera (*8) y el estudio en Argentina mostró incidencia más alta en verano e invierno(*9).

Lo que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunológica. En el Síndrome de Guillain-Barré, no obstante, el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales nerviosas.

En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios periféricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir señales con eficiencia. A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa.

El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir señales inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a interrupción. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba.

Cuando el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las células en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunológico las trata como células extrañas.

También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunológico sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de las células inmunológicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.

Los expertos no saben cual es  la causa exacta de GBS. Se cree que es causado por células y anticuerpos que atacan normalmente a los nervios periféricos y la médula espinal.

Los investigadores han identificado como agentes potenciales que propagan el GBS los siguientes puntos (*10):

• Campylobacter jejuni
• Virus de Varicella-zoster
• Micoplasma Pneumoniae
• Epstein Barr

• Herpes Virus

El riesgo para desarrollar el GBS después de recibir una inmunización es bajo; los casos raros de GBS han ocurrido después de la vacunación contra la rabia o gripe de los cerdos.

El síndrome de Guillain-Barré puede presentarse en asociación con infecciones virales como mononucleosis, SIDA y herpes simple o después de infecciones con bacterias como micoplasma y algunos tipos de diarrea.

No todos los desencadenantes son infecciosos. Existen otros eventos como la cirugía y los traumatismos, los cuales sólo se encuentran asociados en un pequeño porcentaje (2-3%) (*11).

También algunas enfermedades malignas como la leucemia no linfoblástica y la leucemia linfocítica crónica se han asociado con el desarrollo del SGB; probablemente la autoinmunidad también está involucrada (*12).

Es necesario considerar que el cuadro infeccioso puede ser inespecífico o incluso subclínico (*13).