Malformaciones de los conductos de Muller y de la placa senourogenital (página 2)

En relación a la diferenciación sexual se reconocen dos etapas, la determinación del sexo: determinados por genes localizados en los cromosomas sexuales; y la diferenciación propiamente dicha: implica el desarrollo o atresia de los conductos genitales de Muller o Wolff, a partir de la sexta semana de vida intrauterina en donde un embrión cromosómicamente masculino, la presencia del gen SRY provoca la diferenciación gonadal a testículo, produciendo las células testiculares de Sertoli hormona antimulleriana, responsable de la regresión de los conductos de Muller entre la séptima y novena semana. En los fetos femeninos (xx) la evolución se realiza pasivamente, sin estimulo hormonal, hacia una diferenciación femenina, con involución de los canales de Wolff y el desarrollo de los de Muller. (1, 3, 4)

Malformaciones de los genitales externos

Los genitales ambiguos suelen diagnosticarse en el momento del nacimiento o durante la niñez. Se deben casi siempre a trastornos genéticos, hormonales (hiperplasia suprarrenal congénita)o ambos, y es el cirujano infantil quien los resuelve una vez estudiados.

Las malformaciones de los labios menores son hallazgos poco frecuentes, y en general asintomáticos. Solo la hipertrofia de uno o ambos labios puede ocasionar molestias y se propone la resección plástica.

La anomalía anorectal más común en las mujeres es la fístula anal. presentando al examen un ano imperforado y la salida de meconio por un orificio fistuloso localizado en el perine o la vagina, este ultimo mas frecuente; en el periné puede pasar inadvertido durante la infancia. Estas malformaciones suelen asociarse con tabique vaginales longitudinales y más rara vez con agenesia útero vaginal. El tratamiento consiste en colostomía temporaria y reconstrucción anorrectal posterior con muy buen pronostico. (1)

La anomalía genital externa mas común son las que se producen en el himen, si este esta mal formado pero con abertura presente la paciente consultara cuando intente colocarse un tampón o tener relaciones, y es excepcional que las malformaciones del himen se asocien a otras malformaciones urogenitales; y se corrigen con la reconstrucción plástica del mismo.

El himen imperforado necesitara siempre tratamiento, en la premenarquia se puede manifestar con mucocolpos que puede adquirir gran tamaño; luego de la menarca puede simular una amenorrea (criptoamenorrea) y provocar hematocolpos, hematometra, hematosalpinx, hemoperitoneo y endometriosis. El examen genital externo permite ver le orificio vaginal abombado y la ecografía muestra el contenido acumulado en el canal genital. El tratamiento consiste en la apertura quirúrgica bajo anestesia en cruz del himen, con la evacuación del contenido, realizándose preferentemente en la posmenarca.(1, 2, 5)

Anomalías uterovaginales (mullerianas)

Son las más frecuentes y las de mayor significación clínica; existen diversas clasificaciones, describiremos la propuesta por la American Fertility Society modificada por Rock y Adam, que las divide en:

• Disgenesia de los conductos de Muller.

• Anomalías de la fusión.

• Anomalías de la reabsorción del tabique.

• Configuraciones inusuales.

A) Disgenesia de los conductos de Muller:

Representa el 10% de las anomalías de los conductos; los hallazgos pueden ir desde la ausencia de la formación de todos los órganos hasta disgenesias variables en su formación. La máxima expresión es el Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser, que presenta agenesia de vagina y útero, acompañado con frecuencia de malformaciones renales y/o osteoarticulares. Los ovarios son funcionantes, y los caracteres sexuales están desarrollados, siendo el motivo de consulta mas frecuente la amenorrea primaria. En algunos casos pueden existir úteros rudimentarios de diversos tamaños, que pueden plante3ar dudas, existiendo un esbozo de vagina de 2 – 3 cm. que termina en fondo de saco. El diagnostico se puede completar con ecografía, RMN, laparoscopia, urograma excretor y radiografía de columna lumbosacra, de acuerdo a cada caso.

RMN donde se observa la ausencia de útero.

El diagnostico debe ser informado a la paciente y al grupo familiar en forma cuidadosa, haciendo hincapié en la presencia de ovarios, del desarrollo de caracteres sexuales secundarios normales, y la posibilidad de tratamiento para un coito satisfactorio.

Para el tratamiento de la agenesia vaginal existen dos método: uno incruento descripto por Frank o uno cruento quirúrgico; el primero consiste en la introducción en el periné entre la uretra y el año una bujía plástica o de acrílico hasta lograr formar una foseta; obtenidos los primeros centímetros de canal se cabía la orientación hacia el eje vaginal aumentando el diámetro y la longitud, hasta los 4 cm. y luego puede utilizar el tutor permanente por la noche. Este procedimiento puede llevar varios meses, y requiere la colaboración de la paciente.

Los métodos quirúrgicos están indicados cuando fracasa el anterior, y consisten en crear un túnel rectovaginal con la disección roma del tejido conectivo del tabique, y luego se reviste con diversos materiales biológicos (piel del muslo, íleo, recto colon, amnios) o sintéticos. (1, 2, 3, 7) (Ver fotos)

Si solo uno de los conductos de Muller no se ha desarrollado su consecuencia es el útero unicorne, generalmente asintomático , el diagnostico suele hacerse en los controles de embarazo o por complicaciones de este. Cuando el desarrollo de uno de los conductos es parcial presenta un cuerno rudimentario sólido o funcionante, que si no esta comunicado debe extirparse ya que se puede producir una hematometra y abdomen agudo por hemoperitoneo. (Ver esquemas) (1,3,4)

Útero unicorne. (a) Esquema del estadio final de un útero unicorne con agenesia total del conducto de Müller contralateral.

(b) Esquema de útero unicorne con cuerno rudimentario no comunicante.

Otra alteración poco frecuente, es la agenesia vaginal, que puede coexistir con la ausencia de útero o no, si la falla es parcial puede ser de tercio superior o inferior y casi siempre coincide con un útero funcionante. Cuando se diagnostica en la infancia la terapéutica deberá postergarse hasta la estrogenización del canal (perimenarca); durante la posmenarca la sintomatología en caso de útero funcionante se relaciona a la acumulación de sangre menstrual. El tratamiento es quirúrgico y el objetivo es comunicar la cavidad uterina con el exterior, dejando una vagina adecuada para posibilitar el coito; estas cirugías se realizan en general con doble abordaje abdominal y vaginal. (1,8)

La agenesia cervical es muy rara y de difícil resolución, al examen no se visualiza cuello y presenta síntomas de acumulación hemática, confirmado por ecografía. La resolución es quirúrgica, comunicando la vagina con el útero, dejando un tutor, por la dificultad para mantener la permeabilidad, existiendo el riesgo de infecciones genitales altas ante la ausencia del papel protector del moco cervical.

B) Anomalías de la fusión:

La fusión imperfecta de los conductos conduce a una duplicación parcial o completa del útero y la vagina.

La expresión minima es el útero arcuato y la máxima incluye hasta la duplicación de la pared vaginal: útero didelfo, el cual constituye el 5% de las anomalías Mullerianas. (1,2,3,5) (ver esquemas y fotos)

Pueden ser asintomática y la anomalía ponerse de manifiesto durante el embarazo, al realizarse una ecografía de control; o puede ser motivo de abortos a repetición, parto prematuro o alteraciones en la posición fetal con distocias en el trabajo de parto.

Requieren tratamiento solo si provocan complicaciones serias, sobre todo gravídicas, la evaluación preoperatoria debe incluir histerosalpingografia, resonancia magnética y urograma excretor, ya que suele asociarse a agenesia renal.

La intervención quirúrgica mas utilizada es la metroplastia de Strassmann, unificando ambos hemiúteros, cirugía no exenta de complicaciones.

El útero bicorne con vagina doble, una de ellas no comunicante (Síndrome de Wunderlich), provoca colpohematometra y se debe comunicar quirúrgicamente las hemivaginas para permitir la evacuación hemática.

C) Anomalías de la reabsorción del tabique:

Cuando falla la reabsorción total o parcial del tabique uterino el resultado es un útero de aspecto exterior normal pero la cavidad se halla dividida en mayor o menor extensión por un septo medio, dando lugar a los úteros tabicados, representando el 55% de las anomalías de los conductos de Muller, convirtiéndola en la mas frecuente.

El septo esta localizado en la línea media, y puede extenderse de la región del fundus hasta el orificio cervical interno, esta compuesto generalmente de tejido fibromuscular mas vascularizado, y puede extenderse hasta el tercio superior de la vagina. Tiene mal pronóstico reproductivo por aumento de abortos espontáneos y partos prematuros. Su tratamiento consiste en la resección histeroscópica del septo. (3,9,10) (ver esquema)

Una anomalía frecuente de observar en las histerosalpingografia es el útero arcuato, que se caracteriza por una indentación mediana en el endometrio del fondo uterino, que es el resultado de la reabsorción incompleta del septo útero vaginal. El contorno del fondo uterino externamente es de características normales. (3,11)

Los tabiques vaginales longitudinales producen duplicación vaginal que pueden ser completos o incompletos; simétricos o asimétricos, y requieren tratamiento si provocan dispareunia, y esta consiste en la simple resección.(1,11)

Los tabiques vaginales transversos se producen por un defecto en la canalización de la vagina en la unión del brote superior (Muller) con el inferior (seno urogenital), pueden aparecer a cualquier nivel por encima del himen. Los que están ubicados en el tercio inferior y medio suelen ser completos y los superiores suelen ser incompletos. Estos últimos casi siempre asintomáticos hasta el inicio de las relaciones sexuales; en cambio los completos se comportan como un himen imperforado. El diagnostico es clínico, y se confirma con ecografía y/o resonancia. La corrección es quirúrgica.(1,6,7)

D) Otras anomalías:

Anomalías relacionadas con el Dietilestilbestrol: es un estrógeno sintético que se utilizo entre los años 1940 y 1970 en las mujeres con abortos recurrentes partos prematuros y otras complicaciones del embarazo; fue prohibido en 1971 por su asociación al adenocarcinoma de células claras de la vagina y varias anormalidades genitales hasta en el 70% de las pacientes expuestas in útero. Los hallazgos fueron dilataciones tubarias, configuración en T de la cavidad endometrial, bandas de constricción en el segmento medio uterino, hipoplasia del útero y cuello, adenosis, estrechamiento del canal cervical, constricciones vaginales, etc. No se ha asociado a anomalías renales. (2, 3, 12,13)

Anomalías complejas del útero: Las anomalías de los conductos de Muller se deben a falta de desarrollo, falta de fusión o falta de recanalización, y estos se pueden detener en cualquier momento del desarrollo. Se caracterizan entonces por combinaciones de defectos de la fusión lateral, vertical y configuraciones inusuales.(3, 11)

Sintomatología

Como hemos descrito a lo largo de la monografía la sintomatología puede ser muy variada, e incluso ser totalmente asintomática siendo un hallazgo en la evaluación ginecológica de rutina; de presentar síntomas estos pueden ser:

• Dismenorrea.

• Dolor pelviano crónico.

• Tumor pelviano.

• Amenorrea primaria.

• Dispareunia. Imposibilidad del coito.

• Complicaciones gravídicas (abortos recurrentes, partos prematuros, partos distócicos, etc.)

• Endometriosis.

• Abdomen agudo.

• Metrorragias.

Estos signos y síntomas son compartidos con otras patologías mas frecuentes, hecho que retrasa el diagnostico y agrava la complicaciones, solo si pensamos que la paciente puede ser portadora de una anomalía genital y la buscamos, la pondremos de manifiesto. (1)

Elementos diagnósticos

– Examen ginecológico por inspección: debe ser prolijo y reconocer todos los elementos constitutivos de la vulva.

– Especuloscopia: Cuando han iniciado relaciones sexuales, se puede observar la presencia de un tabique vaginal o doble cerviz.

– Vaginometria: se puede utilizar un histerómetro o bujías. Se realiza en casos de sospecha de agenesia vaginal, himen imperforado o tabique vaginal.

– Palpación bimanual: Cuando han iniciado relaciones sexuales, permite identificar posición, tamaño, y contornos uterinos, y en ocasiones identificar los anexos.

– ecografía pelviana y renal: de gran utilidad, por vía abdominal y/o vaginal, es un método no cruento que permite ver la morfología del aparato genital, su ubicación y tamaño.

– Urograma excretor: Ante la sospecha de malformación renal asociada.

– Resonancia magnética: brinda imágenes muy nítidas por su gran sensiblidad para los tejidos blandos. Permite ver detalles anatómicos como el miometrio, el endometrio y la pared de los órganos. Distingue el útero tabicado del bicorne. Permite reconocer patologías asociadas (hematometra, agenesia renal, alteraciones osteoarticulares). Nos permite planificar en forma adecuada una cirugía reconstructiva.

– Histerosalpingografia: procedimiento por el cual se realizan radiografías luego de la administración de contraste iodado a través del cuello uterino, permitiendo visualizar la cavidad endometrial y la permeabilidad tubaria.

– Histeroscopia: Permite la visualización directa de la cavidad endometrial, permitiendo la resección de tabiques y liberación de adherencias.

– Laparoscopia: Permite la visualización directa de la cara externa del útero, no se utiliza de rutina, si en casos de malformaciones complejas o ante dudas diagnosticas; permite resecar cuernos rudimentarios o hemiúteros. Permite diferenciar un útero bicorne de uno tabicado.

(1, 2,3,9,11)

Conclusiones

Las malformaciones genitales congénitas son un desafío, tanto su diagnostico como su tratamiento, el cual debe ser encarado en forma multidisciplinaria entre ginecólogos, pediatras, psicólogos, urólogo, imagenólogo , cirujano plástico, endocrinólogo y en ocasiones genetista; por la complejidad diagnostica y la creatividad necesaria para la corrección quirúrgica, incluyendo el impacto sicológico que provoca en la paciente joven y su familia saberse portadora de una malformación que puede afectar la función menstrual, coital y/o reproductiva.

Bibliografía

1) Di Noto, Ada Graciela. Malformaciones genitales congénitas. Programa de actualización en Ginecología y Obstetricia. (PROAGO) Octavo ciclo. Modulo 1. Ed. Panamericana. 2004; 12-35.

2) Gori. Lorusso y col. Ginecología de Gori. 2º edición. Editorial El Ateneo. Cap.2. Pág. 33-39. Cap. 25 Pág. 441-448.

3) Díaz Díaz, Nelson Enrique. Anomalías de los conductos de Muller. Una visión Sencilla. Rev. Colomb Radiol. 2008;(2):2397-2407

4) Lagman. Embriología medica. 5º Edison. Ed medica Panamericana. 1987.

5) Te Linde. Ginecología quirúrgica. 7º Edición. Cap 25. Dr. John A. Rock. Cirugía para el tratamiento de anomalías de los conductos de Muller. Edit. Panamericana. 1993.

6) Griffin Je. et al. Congenital absence of the vagina. Ann Intern Med. 1996;85:224.

7) Pérez Agudelo, Luis E. Anomalías Mullerianas. Revisión. Revista Med, Julio, 2007/vol15 251-260.

8) Gómez Tabares, G. Descripción de técnica simplificada de neovagina. Reporte de 4 casos. Rev Col de Obst y Gin. Vol 61 Nº1 2010:169-175.

9) Homer Al et al. The septate uterus. A review of Management and reprodutive outcome. Fertil Steril. 2000;73:1-14.

10) Shoupe D. Uterovaginal anomalies. Management of commons problem obstetrics and gynecology. 4º edition. Masachusetts Publishing. 2002;400-5.

11) Elyn A. Mullerian Duct Anomalies: Clinical concepts. ASJOG. 2004:1:11-20.

12) Herbst Al et al. Abortion and pregnancy loss among DEB exposed women. Fertil Steril. 2000 73:1-14.

13) Goldberg Jm. Effect of DEB on reprodutive function. Fertil Steril. 1999:72.

Autor:

Dra. Mariela Acuña

Dr. Pablo Alberto García

garciamdp[arroba]hotmail.com

Tutor: Dr. Enrique Bagnati

"CURSO BIANUAL DE ENDOCRINOLOGIA GINECOLOGICA Y REPRODUCTIVA"

SAEGRE-SOGMDP

2010