Malformaciones de los conductos de Muller y de la placa senourogenital

Introducción

Las anomalías del desarrollo genital abarcan desde las alteraciones graves que afectan la salud emocional y reproductiva, hasta las pequeñísimas fallas de la conformación anatómica que pueden pasar inadvertidas no solo por la paciente, sino también por el medico.(1, 2)

Las anomalías uterinas congénitas se generan por un defecto del desarrollo, fusión o canalización de los conductos de Muller en cualquier etapa del desarrollo embrionaria. Se pueden asociar a otras malformaciones genitales, urológicas (25%) o rectales. Excepcionalmente pueden tratarse de una alteración adquirida y estos casos son debidos fundamentalmente a la exposición intra útero al dietilestilbestrol, o asociada a radiación ionizante, infecciones intrauterinas o al uso de talidomida. (2, 3)

La incidencia de las malformaciones uterinas por anomalías del desarrollo es baja en la población general, se calcula que aproximadamente el 2 por mil de la población total padece algún defecto genital; Ivy, informa 9800 malformaciones en 1.200.000 nacidos vivos (8 0/00), de las cuales las del aparato urogenital ocupan el tercer lugar en frecuencia. Su incidencia esa considerablemente mayor en las mujeres que presentan alteraciones en la reproducción, entre el 27 y 67% de las anomalías de pueden estar asociados a trastornos reproductivos. (1, 2)

Las anomalías pueden afectar: el esquema corporal, la capacidad reproductiva y el ejercicio de la sexualidad; por lo que es importante efectuar un diagnostico oportuno y correcto como adecuar los tiempos y las palabras en la devolución diagnostica a la joven y sus familiares, y el manejo terapéutico ya que si no tomamos en cuenta la magnitud de este problema podemos tener un éxito quirúrgico y un fracaso medico. (1)

En la practica medica contamos con nuevas técnicas radiológicas, ecográficas y endoscópicas, así como determinaciones hormonales y genéticas de gran precisión que nos permiten un diagnostico y tratamiento precoz evitando complicaciones orgánicas y emocionales. (1)

Clínicamente pueden presentarse con amenorrea primaria, abortos espontáneos precoces a repetición y alteraciones en el parto con anomalías de colocación del feto; aunque el útero con anomalías congénitas puede ser perfectamente compatible con una historia normal de reproducción y pasar desapercibido, ya que se calcula que solo el 25% de todas las mujeres que tienen estas anomalías tiene dificultad reproductiva. (2, 3)

Reseña embriológica

Los tejidos que forman el aparato genital femenino y el masculino tienen el mismo origen embriológico y hasta la sexta semana son totalmente indiferenciados.

El útero y la vagina tienen distinto origen embriológico que el ovario (endodermo); por lo tanto, las anomalías del canal genital no implican anomalías ováricas.

El útero y los dos tercios superiores de la vagina se forman a partir de los conductos de Muller (mesodermo) entre las semanas 6 y 9 de vida intrauterina. Desde la semana 9 hasta la 12 se fusionan los conductos, en sentido cefalocaudal, y hasta la semana 17 se produce la canalización (reabsorción del tabique) en sentido caudocefálico.

Por lo tanto las anomalías de los organos que derivan de estos conductos pueden ser: agenesia, anomalías de fusión, anomalías de la canalización. Estos defectos pueden ser uni o bilaterales y la falla puede afectar todo el conducto o parte de el.

El tercio inferior de la vagina deriva del seno urogenital de origen endodérmico, creciendo en sentido caudocefálico y se une al brote de Muller (2/3 parte superior de la vagina) que avanza en sentido céfalo caudal. Los tabiques vaginales transversos se ubican en este sector, por defectos en la unión o canalización incompleta. (1, 3, 4, 5) (Ver diagrama)

La proximidad en tiempo y lugar del desarrollo del aparto urinario explica la frecuente simultaneidad de las malformaciones genitourinarias; además están asociadas con anomalías esqueléticas, como la fusión congénita o ausencia de vértebras, que ocurre en el 12% al 50% de las pacientes. (1, 3, 6)

En relación a los genitales externos, al comenzar la organogénesis los aparatos genital, urinario y digestivo terminan en una estructura única: la cloaca (endodérmico) lo que favorece las fallas de desembocadura de estos aparatos a este nivel.