La absorción del cobre en la dieta depende de un cierto número de factores tales como:
El contenido en fibras de la dieta
Los fitatos
Las secreciones que secuestran el cobre y
El cinc.
La absorción del cobre tiene lugar en el intestino delgado, entrando en la superficie mucosa de las células por difusión facilitada. En el interior de las células intestinales capaces de absorber el cobre, los iones Cu+2 se encuentran unidos a la metalotioneína, con la cual presentan una mayor afinidad que el cinc. Se piensa que la cantidad de cobre que se absorbe depende de la cantidad de metalotioneína en las células mucosas. En total, se absorbe entre el 25% y el 60% del cobre aportado.
El 90% del cobre absorbido se incorpora a la ceruloplasmina plasmática. El resto se une a la albúmina, transcupreína y otras proteínas plasmáticas. El cobre es transportado al hígado a través de la vena porta. En los hepatocitos, el cobre es captado por las metalotioneínas para su almacenamiento o se incorpora a varias cuproenzimas. Las metalotioneinas cargadas de cobre son almacenadas en los lisosomas de los hepatocitos, evitando de esta manera la toxicidad propia del metal libre ionizado. Cuando es necesitado, el cobre es de nuevo incorporado a la ceruloplasmina y excretado al plasma.
El cobre en la ceruloplasmina juega un papel importante en la oxidación del hierro antes de que este sea transportado al plasma.
El transporte del cobre en todos estos procesos se realiza gracias a unas proteínas especializadas denominadas chaperonas cúpricas y por varias proteínas de Menkes (ATP-asas cuprodependientes). El cobre en exceso es eliminado por vía biliar y excretado en las heces.
Durante el embarazo aumentan las concentraciones plasmáticas de ceruloplasmina, así como con el uso de anticonceptivos orales. También se observan concentraciones de cobre elevadas en los pacientes con infecciones agudas o crónicas, enfermedades hepáticas y la pelagra.
Cualquier enfermedad que interfiera con la eliminación biliar puede ocasionar un aumento de las concentraciones hepáticas de cobre.
Patologías asociadas
VALOR NORMAL DE CERULOPLASMINA EN SANGRE:20-40 mg / 100ml
Los niveles de ceruloplasmina por debajo de lo normal pueden indicar:
Síndrome de Menkes
Enfermedad de almacenamiento de cobre de Wilson
Hemocromatosis hereditaria
Los niveles de ceruloplasmina por encima de lo normal pueden indicar:
Embarazo
Linfoma
Infecciones agudas y crónicas
Artritis reumatoidea
Enfermedad de Wilson (Degeneración hepatolenticular)
Es un trastorno hereditario caracterizado por cantidades excesivas de cobre en los tejidos corporales, lo cual produce diferentes efectos, entre otros, enfermedad hepática (enfermedades y trastornos que pueden hacer que el hígado funcione mal o no funcione y que se detectan por medio de pruebas de función hepática con resultados anormales) y daño al sistema nervioso.
La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario poco común. Es autonómica recesiva, es decir, en caso de que ambos padres porten un gen anormal para la enfermedad de Wilson, habrá un 25% de posibilidades en cada embarazo de que el niño desarrolle el trastorno. La enfermedad de Wilson hace que el cuerpo tome y conserve demasiado cobre, que se deposita en el hígado, el cerebro, los riñones y los ojos. Estos depósitos de cobre ocasionan daño tisular, muerte del tejido y cicatrización, lo cual hace que los órganos afectados dejen de funcionar bien. Los efectos más peligrosos y predominantes de este trastorno son la insuficiencia hepática y el daño al sistema nervioso central (cerebro, médula espinal). Si esta enfermedad no se detecta y trata a tiempo, es mortal.
En 1952, los científicos Scheinberg y Gitlin demostraron un notable descenso de la concentración de ceruloplasmina en el suero de los pacientes afectados por la enfermedad de Wilson, lo que posteriormente, facilitó considerablemente el diagnóstico de esta enfermedad.
Enfermedad de Menkes
La enfermedad de Menkes o síndrome del pelo crespo es una enfermedad genética de carácter autosómico recesivo ligada al cromosoma X que resulta de una mala absorción del cobre, aumento de las pérdidas urinaria de este metal y transporte defectuoso hacia los diferentes órganos y células. Los niños afectados muestran retraso en el crecimiento, defectos en la pigmentación y queratinización de los cabellos, cambios degenerativos de la elastina, cutis laxo y deterioro mental progresivo. El cerebro se encuentra casi totalmente desprovisto de citocromo C oxidasa y se observa una acumulación de cobre en la mucosa intestinal.
Hemocromatosis Hereditaria
Es un trastorno genético del metabolismo del hierro que causa sobrecarga férrica progresiva en las células parenquimatosas del hígado, páncreas, corazón, y otros órganos, lo que en último término, resulta en insuficiencia funcional.
Se transmite por herencia autonómica recesiva, y en la mayoría de los pacientes es causada por una mutación del gen de la hemocromatosis (HFE).
Conclusión
A lo largo de los años, la ciencia fue dando pasos importantes en los descubrimientos acerca de estas proteínas plasmáticas, y cada descubrimiento nuevo nos muestra la verdadera importancia que tienen estas en nuestro organismo, no sólo porque cumplen funciones vitales como transporte, equilibrio osmótico, defensas, etc., sino porque también hoy en día ayudan a diagnosticar patologías más rápidamente (o por lo menos orientarse en un diagnóstico), sobre todo aquellas que puedan generar daños graves en las funciones normales de los órganos e incluso muchas veces poner en riesgo la vida de los pacientes.
En este caso se vieron las patologías que nos puede indicar la ceruloplasmina en caso de estar por encima de su rango normal o por debajo del mismo, pero asi como esta proteína nos indica esto, las otras también lo hacen. Sumado también a que todas son accesibles para el laboratorio y ello facilita aún más los trabajos para llegar a un diagnóstico correcto.
En fin, esta proteína plasmática y todas las otras son esenciales para la vida, por lo que cualquier falla, anormalidad o variación en las concentraciones en sangre en alguna de ellas es indicador de un problema, aunque no siempre, es por eso que hay que estar atentos porque como se dijo antes, por ejemplo en los embarazos hay muchas variaciones, donde se incluía el aumento de la concentración de ceruloplasmina.
Bibliografía
– Guyton & Hall: Fisiología humana (undécima edición)
– Antonio Blanco: Química biológica
– Robbins y Cotrán: Patología estructural y funcional
– Best & Taylor: Bases Fisiológicas de la práctica Médica (decimotercera edición)
Autor:
Martín Gustavo Argibay
Cátedra de química 3
Facultad de medicinaUniversidad Católica de CórdobaAño 2009
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