Proteínas plasmáticas: Ceruloplasmina

2. La síntesis de las proteínas plasmáticas
3. Metabolismo normal del cobre
4. Patologías asociadas
5. Conclusión
6. Bibliografía

Introducción

El plasma sanguíneo contiene proteínas que son esenciales para cumplir determinadas funciones del organismo, son comúnmente llamadas proteínas plasmáticas, y constituyen la mayor parte de sólidos del plasma. La concentración total de estas proteínas en sangre es de entre 6 a 8 gr. por cada 100ml.

Utilizando el conocido método de la electroforesis del suero sanguíneo, se separan albúmina, y globulinas alfa 1, alfa 2, beta y gamma:

AlbúminaProteína globular constituida por 610 aminoácidos. Es la fracción más abundante (entre 3,5 a 4gr por dl). Su función es transportar ácidos grasos, pigmentos biliares, fármacos, hormonas esteroides, etc.

GlobulinasSe dividen en 3 grupos:

Globulinas alfa 1: La alfa 1-antitripsina (es la encargada de controlar la acción de las enzimas lisosomales), orosomucoide (reactivo de fase aguda sintetizado en el hígado como respuesta a una inflamación y daño tisular), RPB (es la hormona fijadora de vitamina A) y TBG (se encarga de fijar la hormona tiroidea, transporta T3 y T4).

Globulinas alfa 2: Es en este grupo donde se ubica la ceruloplasmina (transporta y fija el 90% del cobre sérico), junto con otras como lo son la haptoglobina (Encargada de fijar la hemoglobina plasmática de los eritrocitos, para luego transportarla al hígado para que no sea excretada por orina), alfa 2-macroglobulina (función de neutralizar las enzimas proteolíticas) y eritropoyetina (Sintetizada en el riñón tras una hipoxemia, es la responsable de la formación de eritrocitos y plaquetas).

Globulinas beta: transferrina (transporta el hierro del intestino a depósitos de ferrinitina en diferentes tejidos, y de allí a donde sean necesarios), hemopexina (fija y transporta el grupo Hemo de la hemoglobina hacia el hígado).

Globulinas gamma: Pertenecen las inmunoglobulinas (Ig) o anticuerpos. Hay 5 clases de ellas: IgG (las mas abundantes, del 12 al 15% del total de Ig); IgM (las de mayor tamaño, representan el 3% del total); IgD (menos del 3% del total); IgE (las de menor concentración).

LipoproteínasProteínas con función de vehiculizar en el plasma a los lípidos. Se distinguen 4 grupos:Quilomicrones; VLDL; LDL y HDL.

Los quilomicrones y las VLDL son ricos en TAG; las HDL poseen entre un 33 y 57% de proteínas, y también colesterol; las LDL poseen mayor parte de colesterol.

La síntesis de las proteínas plasmáticas

La albúmina y la gran mayoría de las globulinas son sintetizadas en el hígado. Las Ig se sintetizan en las células plasmáticas.

Función de control de la volemia

Una de las funciones para destacar de las proteínas plasmáticas, además del transporte de sustancias, es la de mantenimiento de la volemia, ya que son un factor regulador del intercambio de líquido entre la sangre y el espacio intersticial.Como la presión oncótica de las proteínas atrae agua al capilar, la presión de la sangre en el capilar tiende hacer salir líquido. En el extremo venoso del capilar, la presión oncótica supera a la hidrostática y asegura el retorno de líquido al torrente sanguíneo desde el intersticio. Vale destacar que la albúmina es la responsable de más del 70% de la presión oncótica del plasma.

Desarrollo

La ceruloplasmina (Cp) pertenece a la familia de las multicuprooxidasas. Se sintetiza principalmente en hígado (aunque también es producida por otros tipos celulares como monocitos, astrocitos y células de Sertoli) como una cadena polipeptídica simple y se secreta como una a2-glicoproteína a nivel plasmático.

Se caracteriza desde el punto de vista estructural por presentar tres tipos de sitios de unión para el cobre, y desde el punto de vista funcional, por catalizar la reducción de una molécula de oxígeno con formación de una de agua, sin la liberación de intermediarios potencialmente tóxicos (O2- , H2O2). Su actividad oxidasa es inespecífica y participa en reacciones de oxidación de diversos sustratos orgánicos e inorgánicos in vitro, por ejemplo: Fe2+, benzidina, p-fenilendiamina, y otros. Sólo el ión Fe2+ se considera un sustrato biológico para esta enzima.El hígado es la mayor fuente de Cp sérica y un aumento en el pool hepático de cobre resulta en un aumento sostenido en la concentración de Cp, mientras que en el suero de personas que presentan deficiencia nutricional de este, se observa una disminución en la concentración de Cp circulante.La Cp es una proteína multifuncional. La función que la misma cumpla dependerá de los cambios en las condiciones fisiológicas y patológicas presentes en el organismo frente a una situación determinada.Aunque su aumento después de procesos inflamatorios y traumáticos se usó para clasificarla como proteína de fase aguda, su función fisiológica puede ser amplia y variada, ya que además de participar en la homeostasis del hierro, se conoce que posee propiedades antioxidantes contra la peroxidación lipídica y oxidantes frente a varias aminas.En circulación, la proteína se encuentra como apoceruloplasmina y holoceruloplasmina. La primera de estas formas corresponde a la enzima sin actividad (no transporta cobre), mientras que la segunda corresponde a la enzima activa (transporta cobre). La incorporación de cobre en su estructura proteica promueve un cambio conformacional esencial desde la forma Apo hacia la de Holo. La apoceruloplasmina contribuye aproximadamente en un 10% a la concentración proteica total de Cp en adultos sanos, aunque puede variar en algunas situaciones patológicas.

Metabolismo normal del cobre