Anomalías del desarrollo del páncreas. Embriología (página 2)
Enviado por Albert Leonard Medina Espinoza
Tratamiento y pronóstico
Los pacientes con ataques recurrentes de pancreatitis agudas atribuibles a páncreas dividido pueden beneficiarse de la esfinterotomía endoscópica de la papila menor, después de la cual se coloca una endoprótesis pancreática a través de la papila, para proteger al conducto contra el edema y la inflamación. Aunque esta modalidad terapéutica parece disminuir las crisis de pancreatitis aguda, la esfinterotomía menor no es eficaz en los pacientes que experimentan pancreatitis crónica.
Etiología y patogenia
El páncreas anular se caracteriza por una banda de tejido pancreático que encierra a la segunda porción del duodeno. El anillo es, probablemente, resultado de fusión entre las porciones pancreáticas ventral y dorsal, en tanto giran alrededor del duodeno durante los primeros dos meses del desarrollo embrionario. El páncreas anular se acompaña de otros defectos congénitos, como síndrome de Down, divertículo de Meckel, mal rotación intestinal, fisuras traqueosofágicas, ano imperforado y anomalías cardiacas.
FIGURA Nº02 Páncreas anular.
Cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento
Durante el primer año de vida la mayoría de los pacientes manifiestan vómito y desmedro, resultantes de obstrucción duodenal. En ocasiones se diagnostica páncreas anular durante la vida adulta cuando los pacientes se quejan de plenitud posprandial o flatulencia, y en algunos desarrollan hemorragia gastrointestinal y pancreatitis aguda.
Los individuos sintomáticos requieren derivación quirúrgica del segmento obstruido. No se recomienda la sección del anillo, por la gran frecuencia de fístulas pancreáticas posoperatorias.
FIGURA Nº03 Páncreas anular.
Etiología y patogenia
Pueden encontrarse residuos aberrantes de tejido pancreático en cualquier parte del tubo digestivo, y rara vez en sitios extraabdominales como el pulmón. La causa probable es las diferenciaciones anormales de las células madre endodérmicas pluripotenciales.
FIGURA Nº04 Fotomicrografía del páncreas heterotópico
Cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento
Una proporción de 75% de los residuos pancreáticos se encuentra en la submucosa del estómago y del intestino delgado.
Estas lesiones se ulceran en ocasiones, lo que da lugar a hemorragia gastrointestinal.
Como los residuos pancreáticos contienen todo el complemento histológico del tejido pancreático normal, hay un riesgo extremadamente pequeño de adenocarcinoma, tumores de células insulares o seudoquistes desarrollados a partir de estos restos.
FIGURA Nº05 Fotografía de un páncreas heterotópico
La agenesia del páncreas es una anomalía congénita rara que origina insuficiencia endocrina y exocrina absolutas. En caso de hipoplasia del páncreas, llamada también seudohipertrofia pancreática lipomatosa, los islotes de Langerhans están intactos, pero las células acinares han quedado sustituidas por el tejido graso. Aunque no han podido aclararse los mecanismos que participan en la producción de este trastorno, cabe pensar en una infección intrauterina que podría ser la lesión primaria que trastorna el desarrollo embrionario de la glándula exocrina.
Los quistes pancreáticos congénitos suelen ser solitarios y esporádicos, pero son múltiples en caso de algunos trastornos hereditarios, enfermedad renal poliquística, fibrosis quística y síndrome de von Piel – Lindau.
Las lesiones asintomáticas no requieren tratamiento, pero en el caso de quistes sintomáticos se prefiere la enucleación quirúrgica.
FIGURA Nº06 Fotografía de un páncreas con quistes.
Incidencia y epidemiología
La fibrosis quística, enfermedad autonómica recesiva con una incidencia de 40 en 100 000 recién nacidos vivos en la población de raza blanca, es la enfermedad hereditaria más frecuente del páncreas exocrino.
FIGURA Nº07 Ecografía de que muestra una fibrosis quística en el páncreas.
Etiología y patogenia
El gen de la fibrosis quística codifica una proteína conductora (canal) del cloruro, denominada proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística. Este gen origina pérdida de un solo aminoácido, que constituye cerca de 70% de los alelos mutantes en los pacientes con fibrosis quística y que impide el transporte de la proteína CFTR hacia la superficie celular. En condiciones normales, la secreción de cloruro por medio de CFTR activa el intercambio entre cloruro y bicarbonato y promueve el desplazamiento transcelular de sodio y agua. Un defecto en la función de la CFTR trastorna la secreción apical de bicarbonato, lo mismo que la secreción transcelular de sodio y agua. La dilución y la alcalinización defectuosas resultantes ocasionan espesamiento de las secreciones pancreáticas ricas en proteínas y, por último, obstrucción ductal y desintegración acinar. Conforme avanza la enfermedad, la autodigestión pancreática contribuye a la lesión del páncreas que culmina en fibrosis difusa y degeneración quística.
Cuadro clínico
Las manifestaciones pancreáticas de la fibrosis quística son evidentes a los dos años de edad en 80% de los pacientes. La primera complicación es el íleo meconial, que ocurre en 15% de los casos y que se manifiesta durante la primera semana de la vida en forma de distensión abdominal, vómito bilioso y evacuación retrasada de meconio.
La presentación clínica más frecuente de la insuficiencia pancreática es el aumento deficiente de peso y el retraso del crecimiento a pesar de una ingesta calórica suficiente. Durante los primeros meses de la vida las evacuaciones son acuosas, pero más tarde, durante el primer año, son abultadas y grasosas, fenómenos característicos de la esteatorrea.
Pueden ocurrir deficiencias de las vitaminas liposolubles A, D, E y K a cualquier edad, con esteatorrea importante.
Son frecuentes los trastornos hepatobiliares en enfermos de fibrosis quística, pero la enfermedad de mayor trascendencia clínica es la cirrosis biliar focal.
Resultados de los estudios de diagnóstico
Estudios de laboratorio
Los pacientes que sufren fibrosis quística manifiestan diversas anomalías de laboratorio, puede ocurrir hipoproteinemia resultante de catabolia y malabsorción crónica.
La afección hepática se caracteriza por elevaciones inespecíficas de los valores de la química hepática, con un incremento desproporcionado en las concentraciones de fosfatasa alcalina. Las deficiencias de vitamina K o vitamina B12 pueden expresarse por prolongación del tiempo de protrombina o anemia macrocítica, respectivamente.
Prueba del sudor
El método preferente para confirmar el diagnóstico de la fibrosis quística es la prueba del sudor. Cuando se le encarga a un laboratorio experto, las concentraciones de sodio y cloruro en el sudor tienen una sensibilidad de 99% para identificar a los sujetos homocigotos afectados. El sudor de los pacientes que tienen fibrosis quística contiene, de manera característica, concentraciones de sodio y de cloruro que pasan de 77 y 74 meq/L, respectivamente, dada la disminución del contenido de agua en el sudor. Pueden obtenerse resultados positivos falsos en caso de deshidratación, edema, insuficiencia cardiaca congestiva, desnutrición, insuficiencia suprarrenaly diabetes insípida.
Tratamiento y pronóstico
En la evolución natural de la fibrosis quística predominan infecciones pulmonares recurrentes, trastornos del crecimiento y desnutrición. La mejoría del tiempo promedio de supervivencia a cerca de 30 años se debe a adelantos recientes en la terapéutica.
La restitución de enzimas pancreáticas alivia la esteatorrea y corrige las deficiencias nutricionales. Las grandes dosis de enzimas y la supresión de la producción de ácido gástrico con antagonistas del receptor de H2 garantizan el depósito adecuado de enzimas intactas en el intestino delgado. Los pacientes que tienen deficiencias de vitaminas A, B, E y K deben recibir complementos de éstas. Si persiste la desnutrición grave de proteínas y calorías a pesar de estas medidas, quizá se requieran modalidades nutricionales enterales o parenterales.
La obstrucción del intestino delgado por meconio o el bolo de alimento digerido en parte y enclavado pueden confirmarse mediante estudio radiográfico con enema de meglumina (Gastrografin). La gran osmolaridad de este material de contraste hidrosoluble estimula la secreción luminar de agua, que podría desintegrar la impacción.
La pancreatitis hereditaria es un síndrome autosómico luminante que se caracteriza por ataques recurrentes de pancreatitis, con avance frecuente a pancreatitis crónica. La edad promedio de inicio es 10 años. Aun no se definen con claridad las alteraciones genéticas y los mecanismos fisiopatológicos de este síndrome; sin embargo, los investigadores han identificado una mutación potencialmente patógena en el gen del tripsinógeno catiónico.
FIGURA Nº08 Fotografía de un pancreatitis hereditaria.
Síntomas
Los pacientes con pancreatitis hereditaria desarrollan indigestión, dolor crónico, pseudosquistes pancreáticos, trombosis venosa esplénica y zonas de estreches en la porción mas distal del conducto biliar.
El síndrome de Shawachman es un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por insuficiencia pancreática exocrina, neutropenia, disostosis metafisiaria.
Tiene una incidencia de 5 en 100,000 recién nacidos vivos y es, después de la fibrosis quística, la segunda causa mas frecuente de insuficiencia pancreática en niños.
Pequeños grupos de células pancreáticas separadas del páncreas, que se encuentran en ocasiones en la pared del estómago o del intestino que poseen una estructura similar a la del páncreas, pero no pueden desempeñar la misma función.
FIGURA Nº Páncreas accesorio
BIBLIOGRAFÍA
Keith L. Moore, T.V.N Persaud. 2004. Embriología Clínica. Séptima edición. Editorial Elsevier. España.
James Larsen William.2003.Embriología humana.Primera edición. Editorial Elsevier. Madrid-España
Autor:
Albert Leonard Medina Espinoza
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