Oncología médica
Introducción
El carcinoma renal representa el 2 a 3% de los tumores malignos que se presentan en adultos. Los pacientes con carcinoma renal metastático no tratado presentan una sobrevida media no mayor de 12 meses; a cinco años, menos del 10% de los pacientes con esta enfermedad sobreviven. La presencia de la tríada clásica (indicativa de enfermedad avanzada): dolor en el flanco, hematuria y masa palpable es poco común (menos 10%). En cambio, 25-39% de los pacientes con carcinoma renal son asintomáticos, y el diagnóstico se realiza incidentalmente por estudios radiológicos obtenidos por otras razones. De los nuevos casos con carcinoma renal, aproximadamente el 25 a 30% se presentan como enfermedad metastática, y de estos casos, más del 95% presentan múltiples metástasis. Aproximadamente el 10 a 15% de los carcinomas renales primarios son carcinomas papilares.
En comparación con el carcinoma renal de células claras, el carcinoma renal papilar tiene mejor comportamiento biológico.
La primera descripción detallada de estos tumores apareció en 1976. Con posterioridad, la clasificación morfológica de los tumores renales propuesta por Thoenes y Cols., los denominó carcinomas renales cromófilos debido a la basofilia citoplásmica que exhibían. La clasificación de Mainz supuso una evolución integrando los primeros hallazgos citogenéticos. El primer intento de separar los carcinomas renales papilares en dos subgrupos en función de datos exclusivamente morfológicos corrió a cargo de Delahunt y Eble. Muy poco después dicha subclasificación histológica se reforzó con el hallazgo de alteraciones genéticas específicas de cada uno de los tipos. Muchos órganos pueden desarrollar carcinomas y adenomas papilares, aunque la vejiga y el riñón son dos de los más frecuentes.
El espectro de carcinomas renales que pueden mostrar papilas al microscopio, a saber, el carcinoma renal papilar esporádico, el carcinoma renal papilar hereditario, el carcinoma renal asociado a leiomiomatosis hereditaria, el carcinoma renal papilar asociado a carcinoma papilar tiroideo hereditario, y algunos carcinomas asociados, bien a la enfermedad de Bírt-Hogg-Dubé, o a translocaciones Xpl 1.2. La enfermedad de Von Mippel-Lindau (VHL) es un síndrome neoplásico hereditario caracterizado por hemangioblastomas retinianos y del sistema nervioso central, carcinoma renal de células claras, y feocromocitoma.
Afecta aproximadamente a 1 de cada 35.000 personas de manera autosómiea dominante. Fue descrito en 1894 por Treacher Collins al describir las lesiones vasculares en la retina de dos gemelos. Sin embargo tomó su nombre del oftalmólogo alemán Eugene Von Hippel y del patólogo sueco Arvid Lindau que estudiaron, cada un por separado y una déeada más tarde que el doctor Collins, las lesiones retinianas y cerebelosas de la enfermedad. A partir de ahí, se han descrito una serie de lesiones asociadas a esta enfermedad, en especial quistes viscerales (pancreáticos y renales), y una serie amplia de tumores
(carcinomas renales de células claras, feocromocitomas adrenales, tumores del saco endolinfático, del ligamento ancho, y del epidídimo, y tumores de los islotes pancreáticos).
En Estados Unidos se estiman 57,760 nuevos casos y 12,980 muertes por cáncer renal para el año 2009, lo que representa el 2.3% del total de muertes. En nuestro país, el RHPNM reportó en 2000 que el CCR ocupó el décimo tercer lugar entre las incidencias de todas las neoplasias, con 2.13%. Para el año 2002, este mismo registro reportó un total de 1664 casos (mujeres = 722; hombres = 938), con una tasa de incidencia de 1.5%. Estos porcentajes sólo aplican para el
CCR del adulto, excluyéndose al tumor de Wilms. La mayoría de los tumores se presentan de la 5a. a la 7a. década de la vida, la edad promedio al diagnóstico es de 65 años. La incidencia es de 2-5 veces mayor en hombres. Existen patologías genéticas asociadas a una mayor incidencia, se sabe que del 35-40% de los pacientes con enfermedad de Von Hippel-Lindau desarrollarán CCR, presentándose de manera bilateral hasta en el 75% de los casos. Otros factores de riesgo incluyen diálisis crónica (aumento de tres a seis veces en el riesgo), tabaquismo, obesidad, uso de diuréticos, exposición a productos derivados del petróleo, solventes, cadmio, plomo, asbesto, radiación ionizante, dietas ricas en proteínas, hipertensión, trasplante renal, infección por VIH.
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