Tejido conjuntivo – conectivo

Está compuesto por células y una matriz extracelular que contiene fibras, sustancia fundamental y líquido tisular. Éste se encuentra clasificado de acuerdo a su composición, la organización de sus componentes celulares y extracelulares y sus funciones. Lo cual da como resultado tres principales tipos; tejido conjuntivo embrionario, tejido conjuntivo del adulto y tejido conjuntivo especializado, cada uno son sus respectivos subtipos, que se describirán a continuación.

Tejido conjuntivo embrionario

El mesodermo da origen a casi todos los tejidos conjuntivos del organismo, a excepción de los que se encuentran en la cabeza, pues derivan del ectodermo a través de células de la cresta neural. Este tejido conjuntivo embrionario o primitivo se denomina mesénquima y en la cabeza se llama ectomesénquima. A su vez el mesénquima se divide en dos subtipos:

• Tejido conjuntivo mesenquimático; se encuentra principalmente en el embrión y contiene células fusiformes. Su espacio extracelular esta ocupado por sustancia fundamental viscosa.

• Tejido conjuntivo mucoso; se encuentra en el cordón umbilical y se compone de una matriz extracelular gelatinosa que recibe el nombre de gelatina de Wharton.

Tejido Conjuntivo Del Adulto

Se divide en dos subtipos generales:

• Tejido conjuntivo laxo (ó tejido areolar); posee fibras colágenas delgadas y escasas, la sustancia fundamental es abundante y es de consistencia viscosa a gelatinosa, la cual desempeña un papel importante en la difusión del oxigeno y los nutrientes al igual que del dióxido de carbono y los desechos metabólicos. Se encuentra principalmente debajo de aquellos epitelios que tapizan la superficie externa del cuerpo y que revisten cavidades internas, también se encuentra asociado al epitelio de glándulas y vasos sanguíneos pequeños. Este tejido es el primer sitio donde los agentes patógenos pueden ser atacados.

• Tejido conjuntivo denso no modelado (ó irregular); posee en abundancia fibras colágenas (que le otorgan gran resistencia) y sus células son escasas y generalmente son de un solo tipo, el fibroblasto. Tiene una escasez relativa de sustancia fundamental. Sus fibras se disponen en haces orientados en varias direcciones distintas que resisten las fuerzas tensiónales que actúan en órganos y estructuras. Órganos huecos como el intestino delgado poseen una capa de este tipo de tejido conjuntivo que recibe el nombre de submucosa, otros como la piel presentan una capa gruesa llamada capa reticular o profunda de la dermis, que la protege contra desgarros.

• Tejido conjuntivo denso modelado (ó regular); es el principal componente funcional de los tendones, los ligamentos y los aponeurosis. Se caracteriza por tener poca sustancia fundamental, además de células y fibras ordenadas en haces paralelos y muy juntas para proveer máxima resistencia.

• Tendones; son bandas o cordones conjuntivos que unen el músculo al hueso y están compuestos por haces paralelos de fibras colágenas entre los cuales se encuentran hileras de fibroblastos llamados tendinocitos (de aspecto estrellado.

• Ligamentos; se componen de fibras y fibroblastos ordenados de forma paralela, pero con menor regularidad que las fibras de los tendones. Unen aun hueso con otro. Su fibra extracelular más abundante es la colágena, aunque algunos como los de la columna vertebral tienen más fibras elásticas y menos colágenas.

• Aponeurosis; sus fibras se organizan en capas múltiples y tienden a disponerse en ángulo de 90° respecto a las de las capas vecinas. A esto se le conoce como disposición ortogonal y también se aprecia en la cornea del ojo.

Fibras del tejido conjuntivo

Se dividen en tres principales tipos:

• Fibras colágenas; son el tipo más abundante de fibras del tejido conjuntivo, son flexibles y tienen una resistencia tensora. Aparecen como estructuras onduladas de espesor variable y longitud indeterminada. Con la microscopia electrónica de transmisión (MET) aparecen como haces de finas subunidades filamentosas, estas subunidades son las fibrillas de colágena, que exhiben un modelo de bandas transversales con una periodicidad de 68nm.

• Fibras reticulares; proveen un armazón de sostén para los constituyentes celulares de diversos tejidos y órganos, éstas al igual que las colágenas están formadas por fibrillas de colágeno pero difieren en que las reticulares se componen de colágeno tipo III. Se denominan así porque se organizan en redes o mallas, son muy comunes en el tejido conjuntivo laxo que hace límite con el tejido epitelial, lo mismo que alrededor de los adipocitos, los vasos sanguíneos de pequeño calibre, los nervios y las células musculares, además de que funcionan como sostén del tejido hematopoyético y linfopoyético. En estos tejidos el colágeno de estas fibras es producido por una célula especial llamada célula reticular, en otras localizaciones la fibra reticular es sintetizada por los mismos fibroblastos.

• Fibras elásticas; son mas delgadas que las colágenas y se organizan en modelos ramificados que forman una red tridimensional, permiten que los tejidos respondan al estiramiento y la distensión. Son producidas por los fibroblastos y las células musculares lisas y están formadas por dos componentes estructurales, un núcleo de elastina y microfibrillas de fibrillina periféricas. En los ligamentos elásticos, el material elástico es una combinación de fibras elásticas entremezcladas con fibras colágenas.

Sustancia Fundamental

Es una sustancia viscosa, clara y resbaladiza al tacto, posee un alto contenido de agua y ocupa el espacio que hay entre las células y las fibras. Permite la difusión del oxigeno y los nutrientes entre la microvasculatura y los componentes celulares del tejido. Esta compuesta de proteoglucanos y hialuronano ó ácido hialurónico (que es un glucosaminoglucano ó GAG) los cuales le otorgan sus propiedades físicas.

Matriz Extracelular

Es una red estructural dinámica y compleja que contiene proteínas fibrosas, proteoglucanos y varias glucoproteínas (como fibronectina y laminina). Los fibroblastos están anclados a elementos de la matriz y estas adhesiones intervienen en el movimiento celular.

Células del tejido conjuntivo

Residentes o fijas; son relativamente estables y pueden llegar a considerarse residentes permanentes del tejido, entre estas se encuentran:

• Fibroblastos y miofibroblastos; el primero es la célula principal del tejido conjuntivo, pues tiene a su cargo la síntesis de fibras colágenas, reticulares y elásticas y carbohidratos complejos de la sustancia fundamental. Aparece como una estructura discoide o alargada y a veces contiene un nucleolo evidente, también posee un rER y un aparato de Golgi prominentes. Algunos constituyen una población replicativa. El segundo es una célula alargada y fusiforme con características tanto de fibroblasto como de célula muscular lisa, pero se diferencia de ésta última por que no cuenta con una lámina basal que lo rodee.

• Macrófagos (histiocitos); derivan de los monolitos, los cuales migran desde el torrente sanguíneo hacia el tejido conjuntivo en donde se diferencian en macrófagos. Poseen un núcleo arriñonado, escotado o indentado y sus lisosomas son abundantes, también contiene un gran aparato de Golgi, rER y sER, mitocondrias y vesículas de secreción. Su principal función es la fagocitosis como actividad de defensa o como operación de limpieza aunque también participa en las reacciones de la respuesta inmune.

• Mastocitos (labrocitos o células cebadas); son células grandes y ovoides con un núcleo esferoidal y un citoplasma lleno de gránulos voluminosos y muy basófilos. Su superficie celular posee abundantes microvellosidades y pliegues. También contienen heparina. Liberan sus gránulos al ser expuestos a un antígeno para el cual ya estaban sensibilizados. La secreción de éstos trae como consecuencia reacciones de hipersensibilidad inmediata, alergia y anafilaxia. Son especialmente abundantes en tejidos conjuntivos de la piel y las membranas mucosas, pero no se encuentran en el encéfalo y en la medula espinal

• Adipocitos; se diferencian a partir de las células mesenquimáticas indiferenciadas y acumulan lípidos neutros en su citoplasma de forma gradual. Cuando se acumulan en gran cantidad forman el tejido adiposo.

• Células mesenquimáticas indiferenciadas y pericitos; las primeras dan origen a células diferenciadas que actúan en la reparación y la formación de tejido nuevo, como en la curación de heridas y la neovascularización. Los segundos son un tipo de célula mesenquimática indiferenciada que participa en el desarrollo de nuevos vasos sanguíneos.

Transitorias, libres o errantes; son células que han emigrado al tejido desde la sangre en respuesta a estímulos específicos, estas son:

• Basófilos; tienen gránulos de secreción muy basófilos en el citoplasma y receptores en su membrana. Participan en la respuesta vascular en las reacciones de hipersensibilidad cutánea, esta reacción se conoce como shock anafiláctico que puede causar la muerte.

• Linfocitos, plasmocitos y otras células del sistema inmune; los linfocitos son las células libres mas pequeñas del tejido conjuntivo y participan principalmente en las respuestas inmunes. Son muy abundantes en la lámina propia del tubo digestivo y de las vías respiratorias. Existen tres tipos de linfocitos, los T, los B y los NK. Los plasmocitos son componente del tejido conjuntivo laxo en los sitios donde los antígenos tienen la tendencia a introducirse, como el tubo digestivo y las vías respiratorias, además son componente normal de las glándulas salivales, los ganglios linfáticos y el tejido hematopoyético. En el tejido conjuntivo también hay eosinófilos, monocitos y neutrófilos.

Linfoma del Manto

Es un linfoma agresivo y tiene su origen en células de la zona del manto del folículo linfoide. Corresponde a un 5-10% de los linfomas. Equivale al centrocito en la clasificación de Kiel deriva del manto y es difuso. CD23- y CD5+.

Histología

Tienen un patrón característico de células medianas con crecimiento difuso, con intensa sobreexpresión de inmunoglobulinas de superficie de tipo B (CD19 y CD20) junto a un antígeno de célula T (CD5). La positividad simultánea para CD19 y CD5+ hace que este linfoma se pueda confundir con la LLC-B, gran error ya que la LLC tiene un curso indolente y este linfoma es muy agresivo. La diferencia está en que el L. Manto no suele expresar CD23.

Existe una variedad blastoide que tiene un curso más agresivo con una supervivencia mediana de 2 a 3 años.

Fisiopatogenia

Es característica observar la presencia de t(11;14)que implica los genes BLC-1 originando la sobreexpresión del gen PRAD-1 que aumenta la producción de la proteína Ciclina D1 que aumenta la velocidad del ciclo celular.

Clínica

Además de la presencia de adenopatías, existe con frecuencia afectación medular y de sangre periférica, así como de otras localizaciones extraganglionares (gastrointestinal, SNC).

Tratamiento

El tratamiento más común es el esquema CHOP(ciclofosfámida, doxorrubicina , vincristina y prednisona) pero se pueden utilizar otros esquemas (como el Hyper-CVAD= tratamiento análogo de purinas) e incluso el trasplante de progenitories hematopoyéticos en primera línea. Se está ensayando el uso de un anticuerpo monoclonal para los sindromes linfoproliferativo denominado Campath 1H.

1.

2.

1. variedad blastoide

2. Variedad centrocitoide

Linfoma de Burkitt

Es un linfoma de linfocitos B maduros. Tiene un inicio brusco y un comportamiento muy agresivo. Es más frecuente en la infancia que en adultos.

Histología

Imagen en cielo estrellado (no es patognomónica) con células pequeñas no hendidas. Las manifestaciones en sangre periférica y médula ósea se parecen a la leucemia linfoblástica aguda L3 (FAB).

Citogenética

Es CD 10+ y suele tener alteraciones citogenéticas como t(8;14), t(2,8) , t(8,22) que implican la activación del Oncogen C-myc en el Cr. 8 y los genes Igs cadenas H Cr. 14, cadenas livianas Kappa Cr.2 y Lambda Cr. 22.

Variedades

– Africana o endémica: relacionada con el virus de Epstein- Barr (VEB), es más frecuente en niños. Aparecen tumores extranodales (mandíbula60%, abdomen 30% -riñón, ovarios, retroperitoneo y meninges).

– Occidental o no endémica: masa abdominal (75%). Poca relación con el VEB y no suele afectar en mandíbula.

– Epidémica asociada al SIDA: similar a la anterior.

Diagnóstico

Biopsia ganglionar: Patrón de cielo estrellado.

Tratamiento

Es muy agresivo pero responde bien al tratamiento por que la mayoría de las células han entrado en ciclo celular. Siempre hay que realizar punción lumbar y profilaxis de infiltración meníngea (SNC).

– Quimioterapia (QT): produce gran destrucción celular con el consiguiente síndrome de lisis tumoral que puede producir nefropatía por ácido úrico (profilaxis con hidratación y alopurinol).

– Valorar transplante de progenitores hematopoyéticos tras la QT en 25 años) con ligero predominio en varones. Se presenta como gran masa mediastínica con adenopatías periféricas

y puede asociar hipercalcemia y lesiones óseas . Es común la infestación por el parásito Strongyloides stercolaris.

Citogenética

Se detecta cuando hay anticuerpos antiHTLV-1 en el suero y se ven linfocitos con nucleos hendidos el nombre de las células "floridas".

Clínica

Adenopatías , hepatoesplenomegalia , infiltración en la piel, Hipercalcemia y lesiones osteolíticas.

1.

1. Linfoma de Células T del adulto se observan linfocitos con nucleos floridos (en forma de flor).

Linfoma No Hodgkin T periféricos sin clasificar

Incluyen unas variantes que están mal definidas que suponen un 15% de los linfomas no hogdkin en las cuales hay subtipos en la clasificación real aceptados por la OMS como el linfoma hepatoesplénico gamma- delta. O el linfoma T subcutáneo pseudopaniculitico.

Son el grupo de LNH-T de mal pronóstico y más agresivos que los LNH-B.

Referencia:

• Libro Cuestiones en Hematología edición 2002, editorial Elsevier, España, ISBN: 8481746088

• Manual Amir Hematología – edición 2009

• Manual CTO Hematología séptima edición, autor grupo CTO.

• Manual de Laboratorio de Hematología de la facultad de medicina de la Universidad de Panamá. Autor: Dr. Altafulla 2003.

Enviado por: Ing.+Lic. Yunior Andrés Castillo S.

"NO A LA CULTURA DEL SECRETO, SI A LA LIBERTAD DE INFORMACION"®

Santiago de los Caballeros, República Dominicana, 2016.

"DIOS, JUAN PABLO DUARTE, JUAN BOSCH Y ANDRÉS CASTILLO DE LEÓN – POR SIEMPRE"®

Autor:

Ing.+Lic. Yunior Andrés Castillo S.