Desarrollo embrionario y alteraciones de las uñas (página 2)

Enviado por Robert Jes�s Villacorta Carranza

Partes: 1, 2

El epitelio que recubre la parte proximal del lecho ungueal, en la porción que corresponde aproximadamente a la lúnula, es particularmente grueso en su parte distal. Su estrato superior se continúa gradualmente con la sustancia de la placa ungueal. Aquí es donde tiene lugar la formación de la sustancia de la uña, en consecuencia, esta región del epitelio se llama matriz ungueal.(Fig.A) Las células de la capa más profunda son cilíndricas bajas y entre ellas se observan muchas mitosis. Encima de esta capa hay otras seis a diez de células poliédricas, a las que suman de tres a doce capas de células más aplanadas. Esta masa entera está atravesada por fibrillas paralelas de una sustancia especial oncogénica. Al continuarse por el borde proximal de la placa ungueal, estas células se queratinizan y se hacen homogéneas.

A medida que la uña se va formando en la matriz, se va moviendo hacia adelante. La mayoría de los autores niegan la participación del epitelio de las otras porciones del lecho ungueal en la formación de la sustancia de la uña, pues piensan que la uña simplemente se va deslizando hacia adelante sobre esta región.

A. Pliegue proximal B. Cutícula C. Pliegue lateral D. Placa ungueal E. Matriz ungueal F. Lúnula G. Hiponiquio

A. Epidermis B. Cutícula C. Lecho ungueal D. Fibras de colágeno E. Placa ungueal F. Hueso G. Epidermis H. Borde lateral I. Hiponiquio

Las uñas, así como el cabello, crecen de la matriz. Las células más antiguas de crecimiento van siendo reemplazadas por células nuevas. El promedio de crecimiento de las uñas es de 0,1 mm cada día; aunque esto puede variar con la edad y la herencia individual.

Las uñas de las manos crecen mas rápidamente que las de los pies. También las uñas crecen más rápido en el verano que en el invierno. Las uñas de la mano dominante (derecha o izquierda) crecen más rápido, y las uñas de los hombres crecen más rápido que las de las mujeres, excepto en la mujer embarazada. El crecimiento de las uñas también puede alterarse con enfermedades, desbalance hormonal y el proceso de envejecimiento.

III.- DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE LAS UÑAS

Las estructuras que dan origen a las uñas comienzan aparecer en la cara dorsal de los dedos a las 8 – 10 semanas, un poco antes de la iniciación del desarrollo del folículo piloso.1 el desarrollo de la uñas de las manos precede en cuatro semanas al de los pies.

Las prolongaciones de las uñas aparecen como areas engrosadas o zonas de epidermis en el extremo de cada dedo. Posteriormente estos lechos ungueales migran hacia la superficie dorsal, arrastrando su inervacion de la superficie ventral. Los lechos ungueales están rodeados lateral y próximamente por pliegues de epidermis, los pliegues ungueales. Las celulas del pliegue ungueal y se queratinizan para formar la placa ungueal. Al principio, la uña en desarrollo se encuentra cubierta de capas superficiales de epidermis, el eponiquio que degenera mas tarde y forma la uña, salvo en su base, donde se mantiene como cutícula. La piel situada bajo el borde libre de la uña es el hiponiquio.1

A las 11 semanas la superficie dorsal del lecho ungular comienza a queratinizarse.2

Hacia el cuarto mes de gestación la placa ungular crece hacia el pliegue ungular principal y alrededor del final quinto mes ya cubre por completo el lecho de la uña.2

Las uñas de los dedos de las manos alcanzan su extremo alrededor de la semana 32 mientras los pies llegan a la semana 36.

Las uñas de los dedos que no han llegado a los extremos al nacer indican un nacimiento prematuro.2

Las mutaciones de p63 afectan el desarrollo ungular en algunos síndromes como el AEC y EEC. El p63 funcional es necesario para la formación y el mantenimiento de la cresta epidérmica apical, que es un centro embrionario de señalización fundamental para el crecimiento de las extremidades y la formación de la placa de la mano. Es probable que el Wnt7 sea importante en la adquisición del patrón para la extremidad dorsal y por ende para la formación de a uña. Al contrario de lo que ocurre con la formación folicular, el Shh no es necesario para la formación de la placa ungular. De manera similar a la diferenciación folicular. El LMX1b y el MSX1 son importantes para la especiacion ungular, ambos seres están mutados en los síndromes de uña- rotula y de Wirkop, respectivamente. El hoxc13 parece ser un gen importante que contiene un homeodomonio para los anexos foliculares y ungulares, por lo menos en los modelos murinos.1

IV ALTERACIONES DEL DESARROLLO DE LAS UÑAS (Onicogénesis patológicas)

4.1 Aplasia, hipoplasia y displasias congénitas

Las alteraciones congénitas del desarrollo ungueal se presentan bajo el aspecto de aplasia, hipoplasia o displasia de la placa ungueal y, por regla general, se combinan con otras malformaciones ectodérmicasº. Una parte de los síndromes integrados en este apartado aparecen como casos esporádicos aislados o se repiten en miembros de determinadas familias, por lo que entran en el círculo de interes de los geneticistas. Los clínicos, en cambio, al no disponer de posibilidades terapéuticas, se limitan a registrarlos de pasada y a tenerlos en cuenta en el diagnostico diferencial. De ahí que nos limitemos a dar noticia escueta de estas anomalías.

4.2 Anoniquia aplasia. Ausencia congenita de las uñas de los dedos anulares apreciada en varias generaciones de una misma familia.

4.3 Anoniquia atrófica tarda. Desarrollo de una anoniquia a través de la transformación del lecho ungueal en tejido cicatrizal blando. Esta afección invade varios dedos, se presenta entre el quinto y octavo año de vida y es de aparición heredo familiar.

4.4 Anoniquia queratodes . Malformación congénita mas frecuente que la anterior, en la que las uñas son substituidas por un tejido blando y escamoso, equivalente a la epidermis queratinizada. Afecta a las uñas de manos y pies.

4.5 Síndrome onicortelar Displasia osteoungueal (síndrome onicopatelar) Sindrome ectomesodermico heredodominante con malformaciones constantes de las uñas asociadas a una rotula rudimentaria o ausente. Las alteraciones ungueales afectan regularmente a los pulgares y, en orden de frecuencia Descendente, a los dedos II, III, IV, V, presentándose bajo la forma de Atrofia ungueal completa o ausencia parcial de la uña, en la que típicamente aparece distrofia de las mitades cubitales y acortamiento distal. Al examen radiográfico se descubren exostosis en la cara dorsal de los huesos iliacos y otras anomalías del sistema óseo (Laur). Como manifestaciones asociadas inconstantes se encuentran cutis laxo, hiperextensibilidad de las articulaciones y malformaciones renales.

4.6 Disqueratosis congénita (Sindrome de Zinnser-Engmann-Cole). Es una poli displasia de presentación preferente en varones que comienza a partir de los 10 años y se caracteriza por una grave distrofia de las uñas, con perdida completa o parcial de la placa ungueal y substitución por unas laminillas corneas irregulares, pequeñas y finas. Se encuentra además hiperhidrosis palmar y plantar, pigmentación reticular en cue110 y extremidades, placas de leucoplasia y hernopatias.

4.7 Displasia ectodérmica congénita. Las heredopatias agrupadas bajo esta denominaci6n cursan con hipotricosis, anomalias ocasionales del tallo piloso, malformaciones de la primodenticion y ausencia o hipoplasia de las glándulas sudoríparas y mamarias, presentando típicamente un engrosamiento de las uñas acompañado de retardo de crecimiento, signos que en las formas hidr6picas constituyen a veces la única manifestación de la enfermedad. No obstante, pueden aparecen ciertos casos uñas hipoplasicas muy finas (fig. 2), onicolisis, perdida completa de las uñas y pterigion ungueal (fig. 3).

4.8 Atrofias adquiridas Las atrofias ungueales adquiridas, es decir, la presencia de uñas sumamente finas y de crecimiento lento, de ordinario acompañadas por fragilidad ungueal, aparecen en trastomos circulatorios perifericos, por ejemplo en el sindrome de Raynaud, esclerodennia progresiva y vasculopatias diabéticas. A medida que progresa el menoscabo circulatorio, y sobre todo en las oclusiones arteriales, se produce desprendimiento ungueal, afectando a menudo a dedos aislados y seguido de cicatrizacion del lecho ungueal. La cuticula ungueal puede crecer sobre estos lechos ungueales vacios, o sobre uñas incompletas, fijandose fuertemente en estas formaciones y constituyendo una prolongación alar o pterigion (fig. 3), interpretada por algunos autores como signo típico de espasmos vasculares. El deterioro circulatorio también puede

Ocasionar onicdlisis aislada no seguida de cicatrizacion, en particular cuando ha ocurrido por un tiempo limitado, como en la exposición al frió o congelación.

La atrofia de las uñas se encuentra asimismo en diversas dermatosis de otro tipo, por lo general en combinación con síntomas cutáneos. En la epidermolisis ampollar distrofica (figs. 4 y 5) apreciamos cicatrización del lecho ungueal en la mayoría de pacientes. No obstante, puede encontrarse únicamente finos restos ungueales. En la edad senil ocurre con frecuencia un adelgazamiento progresivo de las placas ungueales (atrofia senil).

V PATOLOGÍAS DE LAS UÑAS

5.1 Definición

Las anomalías de las uñas hacen referencia a los problemas de color, forma, textura o grosor de las uñas de los dedos de las manos o de los pies.

5.2 Nombres alternativos

Líneas de Beau; anomalías ungueales; uñas en forma de cuchara; onicólisis; leuconiquia; coiloniquia

5.3 Consideraciones generales

Como sucede con la piel, las uñas de los dedos de las manos dicen mucho acerca del estado de salud de una persona.

La uña con hendiduras (pequeñas depresiones en la superficie de la uña) está frecuentemente acompañada de desmoronamiento de la misma. Igualmente, puede presentarse el desprendimiento de la uña (la uña se afloja y algunas veces hasta se cae).

Las crestas (elevaciones lineales) se pueden desarrollar a lo largo de la uña en dirección longitudinal o transversal.

Las líneas de Beau son depresiones lineales que se presentan en forma transversal en la uña del dedo de la mano y pueden presentarse después de una enfermedad, un trauma de la uña y con desnutrición.

La leuconiquia describe rayas o puntos blancos en las uñas; mientras que la coiloniquia es una forma anormal de las uñas de los dedos de la mano en donde la uña tiene crestas levantadas y es delgada y cóncava. Este trastorno está asociado con una .

5.4 Causas comunes

a) Trauma

La lesión por compresión de la base de la uña o de su lecho puede producir deformidad permanente.
Morderse la uña puede ser un signo de ansiedad, tensión crónica o compulsión incontrolable.
Quitarse o friccionarse la piel por detrás de la porción visible de la uña, de una forma crónica, puede hacer que la uña tome forma de tabla de lavar.
La exposición crónica a la humedad o al esmalte para uñas puede ocasionar uñas quebradizas con descascaramiento de su borde.

b) Infección

Los hongos o levaduras producen cambios en el color, la textura y la forma de las uñas.
La infección bacteriana puede causar un cambio en el color (uñas verdes con Pseudomonas) o cavidades de infección dolorosas debajo de la uña o en la piel que la circunda; y las infecciones severas pueden causar la pérdida de la placa ungueal.
Las verrugas virales pueden ocasionar un cambio en la forma de la uña o la encarnación de piel debajo de ella.

c) Enfermedades internas

Las enfermedades que afectan la cantidad de oxígeno en la sangre (como una anatomía cardíaca anormal y enfermedades pulmonares, incluyendo el cáncer o la infección) pueden producir "dedos hipocráticos,", en los cuales la uña tiene la apariencia de una cuchara invertida.
La enfermedad renal que provoca una acumulación de productos de desecho nitrogenado en la sangre.
La enfermedad hepática incluyendo la insuficiencia hepática crónica
Las enfermedades de la tiroides incluyendo el hipertiroidismo o el hipotiroidismo pueden producir uñas quebradizas o separación del lecho de la uña de la placa ungueal (onicólisis).
Una infección (especialmente de una válvula del corazón) puede producir hemorragia en astilla (líneas rojas en el lecho de la uña).
La amiloidosis sistémica.
Una enfermedad grave o una cirugía puede producir depresiones horizontales en las uñas (líneas de Beau).
La deficiencia de vitaminas puede ocasionar una pérdida del brillo o causar fragilidad de las uñas.
La desnutrición de cualquier tipo puede afectar la apariencia de las uñas.

d) Enfermedades de la piel

La psoriasis puede producir hendiduras, separación de la placa ungueal del lecho ungueal (onicólisis) y la destrucción crónica de la placa ungueal (distrofia de la uña).
El liquen plano.

e) Ingestión de metales pesados

El envenenamiento por arsénico puede generar líneas blancas y crestas horizontales.

VI CONCLUSIONES

El desarrollo de las uñas se da paralelamente al desarrollo de otras estructuras embrionarias que a su ves contribuyen para un desarrollo normal.
El desarrollo de uñas en el feto sirve como referencia para llevar en cuenta el desarrollo fetal.
El desarrollo anómalo de las uñas puede relacionarse con otras anomalías del desarrollo del sistema tegumentario además de otros sistemas.
Las anomalías de las uñas son indicadores en su gran mayoría de patologías de otras partes del organismo.
Las uñas desempeñas muchas funciones importantes pues conjuntamente con los dedos facilitan los actos manuales en diferentes acciones.