Los pacientes afectados por esta malformaciones suelen tener un solo ventrículo cerebral que es pequeño, en la gran mayoría de los casos hay ausencia de los bulbos olfatorios, en los casos más graves ocurre muerte espontanea en útero. En cuanto a los defectos faciales en aquellos casos en los que está afectada la línea media de la cara hay malformaciones de nariz, orbitas labios y paladar con severidad variable, el grado de severidad de la malformación refleja la severidad de las aberraciones estructurales internas del cerebro, por lo que cuando hay alteraciones graves externas existen alteraciones graves internas que pueden llegar a ser incompatibles con la vida2 (DOCUMENTO DE LAS MALFORMACIONES CONGENTITAS, INSTITUNO NACIONAL DE DESORDENES NEUROLOGICOS Y ACCIDENTES CEREBROVASCULARES).
Presentándose las siguientes deformidades faciales:
Ciclopia 2 9: es la forma más grave en la que se ha formado un solo ojo ubicado en la línea media donde tendría que estar la raíz de la nariz, en la gran mayoría de casos hay ausencia de nariz o en algunos casos está formada como un apéndice tubular situada encima del único ojo.
Etmocefalia9 10: es la forma menos común, en la que los ojos están muy juntos y pequeños (microftalmia) y están separados por un colgajo.
Cebocefalia9: existe nariz pero deformada que presenta un solo orificio exterior en la parte inferior y es aplastada, los ojos son subdesarrollados y muy juntos.
Se han registrado algunos casos de cebocefalia en madres con diabetes gestacional, los individuos con esta condición lo general no sobreviven más allá de los 2 años de vida. En su gran mayoría fallecen por complicaciones que no tienen relación el defecro congénito.(airway manegement in an infant with alobar holoprosencephaly and cebocephaly associated witht maternar diabetes mellitus)
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