RESUMEN
Se presenta el caso de un paciente de 51 años que a partir de la ingestión de tabletas de Meprobamato de (400 mg) comenzó a presentar lesiones eritemato- bulosas diseminadas por toda la superficie cutánea compatible con el diagnóstico de Necrolosis Tóxica Epidérmica, se aplica tratamiento habitual y se añade además la Oxigenación Hiperbárica, mejorando el estado del paciente en un período de tiempo más corto.
Se realiza revisión bibliográfica del tema y se emiten comentarios de su probable patogenia.
La Necrólisis epidérmica tóxica es una erupción medicamentosa, cutánea ampollar especial, grave, por hipersensibilidad; se manifiesta por síntomas generales y grandes desprendimientos por necrosis epidérmica que dejan la piel denudada y pueden llevar a la muerte con frecuencia. (1)
Los primeros casos fueron descritos por Ruskin, en 1948 y desde entonces, por muchos otros autores bajo nombres diversos como son: (2)
- Síndrome de Lyell.
- Eritrodermia bulosa con epidermólisis.
- Epidermólisis aguda tóxica universal.
- Epidermólisis aguda combustiforme.
- Síndrome de la piel escaldada.
- Dermatitis bulosa aguda.
- Erupción eritemato-bulosa penfigoide.
- Síndrome de Brock-Lyell.
- Eritrodermia penfigoide.
- Epidermólisis necrotizante sobreaguda.
- Dermatitis ampollar fulminante.
En cuanto a la etiología se plantea que a menudo es una reacción a fármacos. Los medicamentos que lo producen con mayor frecuencia son sulfamidados, anticonvulsivos, antiinflamatorios no esteroideos, penicilina, diuréticos, hipoglucemiantes orales, analgésicos y otros. La identificación del agente causal se obtiene fundamentalmente por el interrogatorio.
Las pruebas de provocación son, por supuesto, éticamente inaceptables; las restantes pruebas alérgicas son de poco valor. (3,4)
Esta afección se ha asociado algunas veces a infecciones, procesos neoplásicos y reacciones de injerto contra huésped. Puede ser idiopática con predisposición genética. (4)
El cuadro clínico de esta dermatosis es de comienzo repentino, con placas de urticarias y eritema en el cuello. Más tarde aparecen ampollas claras que alcanzan el tamaño de una mano. El estado general es bastante bueno al principio, pero pronto aparecen síntomas prodrómicos en forma de fatiga intensa, diarrea, angina y vómitos.
En el transcurso de pocas horas el estado se convierte en extremadamente grave: el paciente está comatoso, febril, y las lesiones de la piel se tornan confluentes con eritemas y púrpuras de tipo congestivo.
La epidermis se desprende en grandes tiras; la dermis se expone roja y desnuda. Es común un signo de Nikolski positivo. Aparecen fisuras en los labios, erosiones en la mucosa bucal y conjuntivitis. El final suele ser fatal en pocos días y muere por shock, septicemia o fallo multiórganos. (5)
En cuanto a la histopatología en las capas más superficiales de Malpighi, los cambios van desde vacuolización con corpúsculos hasta necrosis extensa de la epidermis. Papilas denudadas sin grandes alteraciones en la dermis.
El diagnóstico de la necrólisis epidérmica tóxica se realiza con el cuadro clínico que es característico, la determinación de un fármaco utilizado causante de éste u otra posible causa, además de los complementarios de rutina, y es el principal, el diagnóstico histológico.
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