Displasia de Meyer. Retardo de osificación en el desarrollo de la cabeza femoral
Enviado por manuel p.brambila
Displasia de Meyer es el retardo de osificación en el desarrollo de la cabeza del fémur, que representa una variante fisiológica normal de la osificación. Se conoce también como displasia epifisaria femoral. En algunos niños el comportamiento sintomático es similar al proceso infeccioso articular ó artritis piógena de cadera, pero otros no presentan síntomas y son hallazgos casuales por estudios radiográficos que demuestran un patrón granular múltiple de la cabeza del fémur del niño en forma bilateral.
De los diez niños atendidos por el Servicio de Ortopedia Pediátrica por un periodo comprendido de 1990 al 2003, siete de ellos presentaron síntomas de dolor en cadera y marcha claudicante. La edad promedio de aparición fue de dos años, predomino el sexo masculino. Todos los niños presentaron un desarrollo y crecimiento normal de la cabeza del fémur, sin tratamiento alguno. ni limitación de su actividad física.
Palabras claves: displasia, retardo, artritis piógena, patrón granular, dolor de cadera
Summary
Meyer's dysplasia is the retardation of osificación in the development of the head of fémur, that represents a normal physiological variant of the osificación. Epiphyseal femoris is also known like dysplasia. In some children the symptomatic behavior is similar to the infectious process to articulate or septic arthritis of hip, but others do not present display symptoms and are accidental findings by x-ray studies that demonstrate a multiple granular pattern of the head of fémur of the boy in bilateral form. Of the ten children taken care of by the Service of Orthopaedics Pediatrics by a period included from 1990 the 2003, seven of them presented displayed symptoms of pain in hip and halting march. The age average is of two years old, and predominates sex masculine. The children presented displayed a development and normal growth of the head of fémur, without treatment some or limitation of its physical activity.
Key words:dysplasia,retardation,septic arthritis,granular pattern,pain hip
También conocido como Displasia de Meyer, en 1964, refiere que este retardo ocurre en forma bilateral en el 42 por ciento de los niños, en comparación con el 7 por ciento de los niños con la enfermedad de Perthes que tienen implicación bilateral. Es una entidad que afecta a la cabeza femoral de los niños. Es un desorden de desarrollo de la cadera caracterizado únicamente por la osificación retrasada e irregular del tipo granular múltiple del núcleo secundario ó epifisario femoral
Este retardo de osificación en el desarrollo de la cabeza del fémur, representa una variante fisiológica normal de la osificación de la cabeza femoral. Se conoce también como displasia epifisaria femoral.
A pesar de ser una entidad conocida como normal en base a la interpretación radiográfica y su evolución clínica, en muchos casos los niños presentan síntomas muy similares a la artritis piógena, así los estudios radiográficos que pueden ser interpretados también como un proceso infeccioso articular, incluso osteomielitis, ya que además del síntoma dolor y marcha claudicante, en ocasiones la hipertermia y laboratorio como la biometría hematica, sedimentación globular, hace sospechar un proceso infeccioso.
Un alto porcentaje de niños no presentan ningún tipo de molestias ó síntomas y el diagnóstico por imagen suele hacerse de forma imprevista ó casualidad por la obtención de radiografías realizadas por otras motivos, principalmente por estudios de abdomen bajo.
Ocasionalmente presentan algunos niños pequeños, de uno ó dos años de edad síntomas muy vagos, como la sinovitis transitoria de cadera ó molestias en la ingle a nivel de los aductores, marcha claudicante, los estudios radiográficos nos hacen pensar en la enfermedad de Perthes ó necrosis avascular en niños mayores.
Actualmente debemos tener en cuenta este desorden de desarrollo de la epífisis del fémur para el diagnostico diferencial de cadera dolorosa en niños; artritis séptica ó piógena y enfermedad de Perthes.
El inicio de este retraso de osificación que presenta síntomas, ocurre generalmente en el segundo año de la vida ó antes.En la mayoría de los niños antes de cumplir los tres años de edad, etapa de los procesos infecciosos bacterianos ó virales repetitivos de la garganta , como la amigdalitis, faringitis, rinitis, que es la causal de los cambios que apreciamos muchas veces en los resultados observados en la biometría hematica, que debemos tomar en cuenta en su interpretación, por eso es importante a esta edad, la exploración general del niño, que acude con cadera dolorosa y a las maniobras puede presentarse limitación de las rotaciones y resto de movilidad de la cadera.
Es más frecuente en niños que en niñas, en más de los casos son bilaterales y algunos niños presentan síntomas de cadera dolorosa en forma unilateral.
Los estudios radiográficos en placa simple, son muy demostrativos, la imagen nos traduce un retraso en la osificación, que da la impresión que se tratase de "defectos" radio lúcidos con un patrón granular múltiple de la cabeza femoral, como la clásica pelota de golf, hasta imágenes radio lúcidas de diferentes proporciones que dan el aspecto de la geografía de la luna.
Todos los niños que presentan este desorden de desarrollo de la epífisis femoral, son muy similares, es decir, prácticamente la misma imagen que se presenta desde su inicio hasta su osificación uniforme, los "defectos"radio lúcidos van desapareciendo,
Esto no sucede en la enfermedad de Perthes, en que las imágenes radiográficas dependiendo de su etapa ó estadio son diferentes, el termino"defecto y fragmentación" no debe aplicarse en esta variante de desarrollo fisiológico de la cabeza del fémur.
De 1990 a 2003, en el Servicio de Ortopedia Pediátrica del Hospital ISSSTECALI Mexicali, fueron atendidos un total de 10 niños con retardo en la osificación en el desarrollo de la cabeza del fémur, de los cuales nueve niños fueron bilateral y solo un niño unilateral, no todos presentaron síntomas clínicos, predomino el sexo masculino con ocho niños y solamente dos niñas. La edad mínima fue de un año diez meses de edad, en su mayoría de dos años de edad, ninguno llego a los tres años de edad.
A dos niños se les diagnostico en forma clínica e inicialmente enfermedad de Perthes, a tres niños el de proceso infeccioso articular ó artritis piógena. Cinco niños fue de displasia de Meyer, .de los cuales únicamente tres niños no presentaron síntoma alguno ya que fue un hallazgo casual por estudios radiográficos.
Los datos clínicos que presentaron fueron de dolor unilateral, a pesar de presentar el retardo de osificación de la cabeza del fémur en forma bilateral, marcha claudicante y limitación de la movilidad de cadera, tres de ellos con hipertermia de 38° y contractura en flexión de cadera, lo cual se sospecho en un principio en forma clínica y laboratorio en artritis séptica.
A los niños con este diagnostico clínico erróneo, se demostró mas tarde con estudios radiográficos simples, el de displasia de Meyer.
Los siete niños que fueron hospitalizados en el Servicio de Ortopedia Pediátrica, cuyos síntomas tuvieron una duración entre 24 a 72 horas como máximo y fueron dados de alta, por ausencia dolor, marcha normal y caderas con movimiento libre.
A los tres niños que se les diagnosticó displasia de Meyer por hallazgo radiográfico casual, todos ellos presentaban síntomas en abdomen bajo, motivo de la solicitud de la radiografía, no presentaron dolor de cadera ó marcha claudicante, ni fueron hospitalizados.
Su periodo de mejora, en seis niños, tuvo una duración de cinco años, tres niños a los tres años y solamente un niño actualmente en observación, todos con una osificación uniforme ni deformidad de la cabeza femoral, relación acetábulo cabeza y mediciones radiográficas normales.
Cuatro niños presentaron dolor de cadera en varias ocasiones, ésta recurrencia sintomática no obligó al niño a hospitalizarlo, ya que el conocimiento y la información a los padres fue suficiente motivo para no internarlo.
A los tres niños que inicialmente se pensó en artritis piógena de la articulación de la cadera, fue de dos años de edad, puede aparecer prácticamente a cualquier edad, pero los cambios que se aprecian en la artritis piógena en comparación con la displasia de Meyer, desde el punto de vista radiográfico; es cuando estaría mas avanzado el proceso infeccioso articular a una osteomielitis.
En la enfermedad de Perthes la edad mínima de aparición es de 4 años, en la estadística de nuestro Hospital, la edad sigue siendo un parámetro muy valioso. A los dos niños con diagnostico inicial de enfermedad de Perthes eran menores de tres años de edad, ninguno presento el dolor irradiado a la rodilla, como habitualmente se presenta, el resto de los ocho niños con una edad de dos a años a menos, de estos; dos con displasia de Meyer con marcha claudicante, limitación de sus arcos de movilidad y los otros tres niños asintomáticos,
Actualmente y con el conocimiento de la displasia de Meyer, también debe de cambiarse el término de displasia a retardo de osificación en el desarrollo de la cabeza femoral, La displasia estricta consiste en un desarrollo defectuoso de la articulación de la cadera (articulación coxofemoral), la forma ó la organización de la articulación de la cadera.
En la displasia de Meyer, este retardo de osificación de la cabeza del fémur, durante el crecimiento del niño, las radiografías subsecuentes y seriadas demostraron un núcleo secundario osificado y normal, sin secuelas ó deformidades, aunque esto ultimo refieren algunos autores, cambios mínimos que no alteran la relación cabeza – acetábulo.
El diagnostico diferencial debe hacerse también, además de la artritis séptica y enfermedad de Perthes, con el displasia epifisiaria múltiple e hipotiroidismo.
No fue necesario estudios de gamma grafía ósea ó resto de gabinete, ya que los estudios radiográficos simples, fueron suficientes para establecer el diagnostico.
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Dr. Manuel P. Brambila
Pediatría y Cirugía Ortopedia Pediátrica
Clínica Periférica y Hospital ISSSTECALI Mexicali
Mexicali BC, México