Rol del odontólogo en el diagnóstico precoz del pénfigo vulgar. Reporte de un caso

• Manifestaciones orales
• Reporte de un caso
• Discusión
• Conclusiones
• Referencias

Resumen: El pénfigo vulgar es una enfermedad mucocutánea que afecta usualmente a pacientes entre la cuarta y sexta década de la vida, caracterizada por la aparición de ampollas intraepidérmicas que se originan por acantólisis y se debe a la producción de autoanticuerpos frente a las glucoproteínas que forman los desmosomas. Antes de la terapia sistémica esteroidea, la enfermedad tenía un pronóstico fatal para la mayoría de los pacientes. Hoy en día ha mejorado el pronóstico, gracias al diagnóstico temprano y el tratamiento con corticoesteroides, antiinflamatorios e inmunosupresores. La cavidad oral casi siempre se encuentra afectada por esta patología y las lesiones orales aparecen en la mayoría de los casos como primera manifestación clínica, caracterizándose por la formación de ampollas que se rompen rápidamente dejando áreas alternadas de ulceración y necrosis. El presente estudio tiene como finalidad resaltar el papel que juega el odontólogo en el diagnóstico precoz de la enfermedad, destacando que las lesiones descamativas, erosivas y ulcerosas pueden estar presentes en otras patologías mucocutáneas, por lo que es de vital importancia establecer el diagnóstico definitivo basado en el estudio anatomopatológico.

Palabras clave: Pénfigo vulgar, gingivitis descamativa crónica, enfermedad vesicoampollar autoinmune.

Abstract: Role of the dentist in early diagnosis of phemphigus vulgaris. Case Report.

Pemphigus vulgaris is a mucocutaneous disease usually affecting patients between the ages of 40 – 60 years old, it is characterized by the appearance of intraepidermal bullae originated by acantosis due to the production of antibodies against the glycoproteins that form the desmosomes. Prior to the implementation of the systemic therapy with corticosteroids the prognosis of the disease was fatal for most patients. Presently, the prognosis has improved, thanks to early diagnosis and treatment with corticosteroids, antinflammatories and immunosuppresors. In these patients, the oral cavity is generally affected by this pathology and in most of the cases the oral lesions are the first clinical manifestation, characterized by the formation of bullae that readily rupture leaving alternated areas of ulceration and necrosis. The purpose of this study is to highlight the role played by dentists in the early diagnosis of the disease, emphasizing that desquamative, erosive and bullous lesions can also be involved in other mucocutaneous pathologies, so a final diagnosis based on an anatomopathological study is of vital importance.

Key words: pemphigus vulgaris, chronic desquamative gingivitis, autoimmune vesiculobullous disease.

INTRODUCCIÓN.

El pénfigo vulgar es una enfermedad crónica mucocutánea, de naturaleza autoinmune, cuya manifestación inicial pueden ser las lesiones bucales ampollosas o descamativas, que en ocasiones son predominantes y únicas o asociadas a lesiones de la conjuntiva y otras mucosas, como la nasal, vaginal, rectal y uretral (Gorsky et al. 1994).

Dentro de los tipos de pénfigo podemos citar: vulgar, vegetante, foliáceo, eritematoso, herpetiforme, Ig A, inducido por fármacos y paraneoplásico. Siendo las tres entidades con mayor relevancia clínica: el vulgar, el foliáceo y el paraneoplásico (Calebotta et al. 1999, Sirois et al. 2000, Jiménez et al. 2004) El pénfigo vulgar, constituye la forma más frecuente y representa el 85% de la variedad de pénfigo, cuyas características clínicas son representadas por la aparición de ampollas intraepidérmicas, flácidas, que se originan por acantólisis. Suele afectar a individuos entre la cuarta y sexta década de la vida, sin predilección por sexo. Puede observarse en cualquier grupo racial, pero en Estados Unidos, se observa con mayor frecuencia en pacientes con antepasados judíos. Su incidencia varia entre 0.5 a 3.2 % de cada 100.000 personas (AAP 2003). Se produce por una reacción de anticuerpos frente a las glucoproteínas transmembranosas que forman parte de los desmosomas, mecanismos de anclaje de los queratinocitos entre sí. Las glucoproteínas que actúan como antígeno son la desmogleina 3, específica en pacientes con lesiones cutáneas (Sirios et al. 2000), y la desmogleina 1 y 3, en pacientes con clínica en la mucosa oral (Anhaltt 1999). Las lesiones suelen aparecer primariamente en la cavidad oral, cuero cabelludo y cara; posteriormente progresan al cuello, tronco y extremidades (Calebotta et al. 1999). Dichas lesiones se caracterizan por edema y desaparición de los puentes intercelulares de los queratinocitos en las áreas basales del epitelio lo que da lugar a la formación de ampollas intra-epiteliales de localización parabasal, en cuyo interior pueden observarse queratinocitos aislados con cambios degenerativos, contorno redondeado y citoplasma homogéneo, así como también, elementos inflamatorios como eosinófilos y polimorfonucleares (Calebotta et al. 1999). Las células basales permanecen inalteradas y adheridas a la membrana basal epitelio-coreal. El corion raramente se encuentra afectado, apreciándose solamente un discreto infiltrado inflamatorio (Hernández et al. 1999).

El diagnóstico precoz del pénfigo vulgar implica un tratamiento temprano, unas dosis de medicación menos elevadas y un mejor pronóstico, el cual ha mejorado en las últimas décadas. Antes del empleo de corticoesteroides sistémicos la mortalidad era aproximadamente de un 90 %. Actualmente, según la severidad de los casos y el criterio de diferentes autores, varía entre un 10 y un 75 %, o entre un 30 y un 40 % (Vaillant 1999, Navarro et al. 1999). El fallecimiento ocurría durante el primer o segundo año después de la aparición, en aproximadamente 50% de los enfermos (Ahmed 1982, citado por Navarro et al 1999).

Su tratamiento es basado en corticoesteroides locales y sistémicos, con o sin terapia coadyuvante de agentes inmunosupresores como la ciclofosfamida, azatioprina, methotrexate y la ciclosporina. También se usan como parte del tratamiento, los antiinflamatorios como el dapsone, ya que los enfermos de pénfigo vulgar muestran importante compromiso del estado general por la propia enfermedad, por las pérdidas hidroelectrolíticas consecuentes de las extensas erosiones cutáneas y por la dificultad de ingestión de alimentos. Las complicaciones infecciosas sistémicas son frecuentes, por la penetración de gérmenes a través de la piel lesionada y por la susceptibilidad causada por la acción inmunosupresora de la terapéutica (Nisengard 1996).