Alteraciones neurológicas:
Las convulsiones, las hemorragias intracraneales, la hidrocefalia, entre otras pueden manifestarse como ALTE.
Debe sospecharse que un ALTE puede ser un equivalente convulsivo cuando la apnea es prolongada, no se asocia a bradicardia, el tono muscular se halla marcadamente afectado y/o se asocien movimientos anormales. En un importante número de casos el EEG no tiene manifestaciones intercríticas y sólo muestra alteraciones cuando se correlaciona con el evento, de manera que muchos casos de convulsiones quedan sub-diagnosticados.
Las enfermedades neuromusculares presentan en ocasiones fenómenos de hipoventilacion y apneas.
Los episodios de palidez marcada, asociados a hipotonía y pérdida de conocimiento pueden corresponder a reactividad vagal aumentada. Sus desencadenantes son: cambios bruscos de posición, RGE, maniobras de Valsalva, o seguir al llanto como expresión de "espasmos del sollozo". Se ha sugerido incluso que la MSL tiene una alta tasa de incidencia en las familias con reactividad vagal anormal (8,9,10,11).
Alteraciones respiratorias:
Incluyen procesos infecciosos (pertusis, virus sincitial respiratorio, etc), así como anormalidades anatómicas o funcionales de la V.A.S, entre otras.
Las alteraciones respiratorias durante el sueño (ARS) aparecen en ciertas familias de manera frecuente, aunque con manifestaciones clínicas variadas (12).
Los ALTE que tienen eventos respiratorios obstructivos durante el sueño se caracterizan por la presencia de ronquido (puede pasar desapercibido en familias en las que es un signo habitual), respiración bucal, sudoración profusa durante el sueño, espasmos del sollozo, frecuentes despertares y fatiga durante la alimentación (13,14)
Guilleminault y col. comprobaron anormalidades obstructivas por PSG en más del 50% de niños con ALTE idiopático. Casi un 40% de ellos tenían discretas dismorfias faciales (mentón retraído, cara alargada, paladar alto, etc) (14). Entre sus antecedentes familiares se hallaron parientes cercanos con algún tipo de ARS en más del 40% y tan sólo en el 7% de los controles (15). Factores hereditarios parecerían entonces, estar implicados en las alteraciones de la función respiratoria durante el sueño.
Problemas cardiovasculares:
Corresponden al 5% de todos los casos de ALTE. Se mencionan: alteraciones en el ritmo cardíaco (Ej: Wolff-Parkinson-White, Q-Tc prolongado), malformaciones y miocarditis entre otras.
Alteraciones metabólicas y endocrinas:
Las enfermedades neurometabólicas son raras causas de ALTE (enfermedades mitocondriales, deficiencia de la cadena media de acil-coA deshidrogenasa). Deben sospecharse cuando los episodios son atípicos, se han presentado antes del mes de vida y de manera recurrente dentro de una misma familia donde incluso puede haber varias MSL (16).
Otras condiciones:
Comprenden un grupo heterogéneo de patologías que van desde errores nutricionales, efectos adversos de medicamentos, intoxicaciones por monóxido de carbono, etc. Cerca del 3% de los ALTE están relacionados con abuso infantil (17). Su diagnóstico se facilita cuando existen signos externos de traumatismo, lesiones, descuido o abandono. Debería sospecharse cuando son varios los casos de ALTE o víctimas de MSL en una misma familia, más aún cuando han estado al cuidado de la misma persona.
Abordaje del paciente con ALTE
Dada la subjetividad de quienes presencian el evento, es difícil determinar su gravedad. Siempre que se tengan dudas, conviene internar al paciente y mantenerlo en observación con saturómetro o monitor cardiorrespiratorio durante las primeras 48 a 72 hs, lapso durante el cual la recurrencia es alta (68% en los casos severos).
La evaluación debe ser multidisciplinaria, dirigida por la persona de mayor experiencia y con las mejores técnicas disponibles para llegar a un diagnóstico. La asociación entre ALTE y una condición médica no establece causalidad (1).
No existe un consenso mínimo para el abordaje del paciente con ALTE. Será el médico a cargo el que juzgue los procedimientos que crea más convenientes. Se sugieren los siguiente pasos a seguir, considerando otros exámenes de acuerdo a los resultados obtenidos en los primeros, al cuadro clínico general y a los antecedentes (18,19)
El primer paso será la estabilización general del paciente cuando sea necesaria. Luego, la historia clínica es el componente más importante de la evaluación.
El interrogatorio debe ser minucioso y de ser posible con la persona que presenció el evento, tratando de obtener una descripción detallada y lo más objetiva posible del suceso: circunstancias que lo precedieron, momento de aparición, lugar exacto en donde ocurrió, estado de conciencia, posición, tipo de ropa de cama, si la cara estaba cubierta o no, cómo y quién lo descubrió, apariencia del lactante en ese momento, tipo de intervención, tiempo transcurrido y respuesta del niño.
Los antecedentes son fundamentales: familiares (enfermedades hereditarias, MSL, síndrome de apneas obstructivas en parientes, ALTE, etc), personales (edad gestacional, peso al nacer, vómitos recurrentes, etc), hábitos generales, alimentación y sueño.
El médico siempre deberá tener en cuenta la posibilidad de un traumatismo no accidental (maltrato, "shaken baby", sofocación intencional, etc).
El examen clínico será detallado: condiciones generales (grado de alerta, irritabilidad, etc), signos vitales, determinar señales de golpes, presencia de retrognatia, micrognatia u otras dismorfias faciales, etc.
Cuando el evento parece menor o benigno y el examen físico del niño es normal, el seguimiento puede ser ambulatorio. En cambio, si ha sido catalogado como severo o bien con factores de riesgo (recurrentes, durante el sueño, en lactantes prematuros, o con antecedentes familiares de MSL o ALTE, o existe riesgo social para MSL (ej: drogadicción materna, HIV, etc) se aconseja la internación. Durante la hospitalización la conducta a seguir derivará del complejo sintomático-clínico y del examen físico del paciente.
Procedimientos standard:
Como sugerencia, se apuntan los siguientes exámenes complementarios. Ente paréntesis figuran algunas de las patologías que se tratan de investigar: (18)
Hemograma completo (infecciones, anemia); electrolitos, urea, calcio, fósforo (deshidratación, hipocalcemia); glucemia (hipoglucemia); estudios virológicos y/o bacteriológicos (infecciones); orina completa (infecciones, screening metabólico); EEG (convulsiones); Rx tórax y cráneo (infecciones, cardiomegalia, fracturas, hipertensión endocraneana); ECG (arritmias).
Procedimientos específicos:
Punción lumbar (infecciones, hemorragias, screening metabólico); peachimetría (RGE), seriada gastroduodenal (anormalidades anatómicas); estudio de la VAS y laringoscopía (anormalidades congénitas o funcionales); ecocardiograma (malformaciones, función cardiaca); Tomografía axial Computada Cerebral (tumores, hematomas); fondo de ojo (hemorragias retinianas por abuso infantil); polisomnografia (anormalidades EEG, del ritmo cardiaco y/o respiratorio, de la oxigenación); video (Munchausen, abuso). Exámenes de laboratorio que apunten a la identificación de sustancias tóxicas.
Los estudios polisomnográficos no están indicados en todos los pacientes (20,21). No predicen el riesgo de fallecer por Muerte Súbita, pero sí ponen en evidencia alteraciones de variada índole. Se recomienda que sean hechos durante el sueño conciliado en forma natural, y por la noche ya que se tornan más sensibles debido a su mayor duración y a la alta incidencia de MSL luego de las 12 PM.
Tratamiento y seguimiento de los pacientes con ALTE
Cuando la causa sea puesta de manifiesto, el tratamiento debe iniciarse lo más rápidamente posible. Debe tenerse en cuenta que ni los estimulantes respiratorios (xantinas) ni la medicación para el RGE son útiles en la prevención de la recurrencia del ALTE ni evitan la aparición de MSL. Por otra parte, las xantinas empeoran el RGE (22) y favorecen la aparición de convulsiones en lactantes predispuestos (23). Los depresores del SNC (ej: fenobarbital, fenotiazidas, etc) se hallan contraindicados en los casos de alteraciones respiratorias durante el sueño
Monitoreo domiciliario
El control domiciliario mediante monitores (cardio-respiratorios o en su defecto los saturómetros, de preferencia con memoria de eventos) no ha disminuido la incidencia de MSL Más aún, se han constatado fallecimientos en niños con monitor (1,25). El factor más importante en la reducción de la MSL ha sido la campaña "Back to Sleep" (todos los lactantes deben colocarse boca arriba para dormir): ella dio como resultado un descenso en su incidencia de un 30 a un 50% (26)
Las indicaciones de monitoreo domiciliario encuadran a lactantes ALTE idiopáticos o severos. Se consideran también a los pacientes más vulnerables (malformados craneofaciales, síndrome de hipoventilación alveolar central, lactantes pretérmino hasta cumplir las edad concepcional de término o hasta la resolución de las apneas, etc) (25,27).
El monitoreo debe acompañarse de control médico, psicológico y soporte técnico avezados y periódicos. Los padres deben tener información acerca del alcance del procedimiento, estar entrenados en resucitación cardio-pulmonar e instruidos en todas las medidas que se encuentran recomendadas para disminuir el riesgo de fallecer por MSL (18)
Usualmente el monitoreo se interrumpe luego de por lo menos tres meses sin alarmas, de ser posible cuando el lactante haya pasado una intercurrencia similar a la que se asoció al ALTE (ej: infección) y en general, se prefiere que el lactante haya cumplido seis meses de vida.
Pronóstico de pacientes con ALTE
El futuro depende de la causa del ALTE. La gran mayoría de los casos tienen un desarrollo normal a largo plazo (28). De pronóstico reservado son aquellos lactantes que requirieron una estimulación vigorosa y los que convulsivaron en quienes se describe una incidencia de muerte del 25% (29).
Relación entre ALTE y MSL
No se ha comprobado que los lactantes con ALTE sean en realidad casos de MSL frustros. Para algunos, la heterogeneidad entre ALTE y MSL hace que ambos cuadros casi no sean comparables Otros estudios fallan en encontrar diferencias significativas entre ambos, teniendo en cuenta antecedentes familiares y personales, aunque los ALTE parecen ser relativamente más jóvenes (1 a 3 semanas más pequeños) y la posición prona en el momento del sueño no es tan frecuente como en los MSL.
Exhaustivos estudios prospectivos se han llevado a cabo en forma colaborativa, con vistas a tratar de tener una explicación sobre la fisiopatología de la MSL. Los investigadores constataron una asociación significativa entre la aparición de apneas obstructivas (mayor número y más prolongadas que en los controles), la posición prona y la gliosis peri-acueductal de tronco (región donde se generan las repuestas de alerta visceral) (30,31). Los hallazgos hablan en favor de la existencia de una respuesta de despertar alterada en los MSL, que a su vez hace que las obstrucciones sean de mayor duración.
Como corolario, en la actualidad apuntamos a la investigación de los eventos obstructivos durante el sueño y a la evaluación de las respuestas de despertar en los lactantes que constituyan una población de riesgo para la MSL.
Todos deben beneficiarse con las medidas que han probado disminuir la incidencia de la MSL y que identifican factores del ambiente: evitar la posición prona para dormir (salvo expresas excepciones), el tabaquismo (prenatal y del medio), el sobre-abrigo, la cara cubierta para dormir, calefaccionar exageradamente el ambiente en que duerme, evitar la administración de drogas depresoras del sistema nervioso central (afectan la capacidad para despertar), promover la alimentación materna y el uso de chupete (18,25).
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2- KATO I, FRANCO P, GROSWASSER J, KEMANSON I, TOGARI H, KAHN A. Frecuency of obstructive and mixed sleep apnea in 1023 infants. Sleep, 2000, 23: 483-492.
3- BERGMAN AB, RAY CG, POMEROY MA, WAHL PW, BECKWITH JB. Studies of the sudden infant death syndrome in King County. Washington III. Epidemiology. Pediatrics 1972; 49: 860-870
4- MITCHELL EA, THOMPSON JMD Parental reported apnea, admissions to the Hospital and Sudden Infant Death Syndrome. Acta Paediatr, 2001; 90: 417-422
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9- EDNER , KATZ-SALOMON M, LAGERCRANTZ JM. Heart rate response profile during head upright tilt test in infants with apparent life threatening events. Arch Dis Childhood 1997; 76: 27-30.
10- SHOHAIE-BROSSEAU T. Arch. Disease Chil, 2001-2 Carta al lector
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30- KAHN A, SAWAGUCHI R, SAWAGUCHI A, GROSSWASSER J, FRANCO P, SCAILLET S, KELMANSON I, KAN B Sudden Infant deaths: from epidemiology to physiology. Forensic Sci Int. 2002, 130 Suppl:8-20
31- SAWAGUCHI T. Interaction between apnea, prone sleep position and gliosis in the brainstems of victims of SIDS. Forensic Sci Int; 2002, 130: S44-52
Autor:
Dra. Perla David
Dr. Sebastian Silva
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