Miocardiopatía Esponjiforme asociada a otras anormalidades
Hospital ¨Hermanos Ameijeiras¨.
Artículo para publicación como Caso Interesante.
Se hace la presentación de un caso ilustrativo de miocardiopatía esponjiforme asociada a otras anomalías en una paciente de 23 años con manifestaciones clínicas y ecocardiográficas típicas de esta enfermedad, que es una forma muy infrecuente de miocardiopatía congénita. La miocardiopatía esponjiforme es provocada por la detección de la embriogénesis normal del endomiocardio, trayendo consigo la falta de compactación del mismo, por eso suele llamársele también como "miocardio no compactado", esto determina desde el punto de vista ecocardiográfico la presencia de múltiples trabéculas y recesos que comunican directamente el miocardio con la cavidad del ventrículo izquierdo. Esta enfermedad afecta el ventrículo izquierdo uniformemente con ó sin el derecho concomitante, los recientes estudios han demostrado la presencia de esta enfermedad en la población de adultos en quienes puede tener una prevalencia mayor que la reportada actualmente.
La miocardiopatía eponjiforme también llamada como "miocardio no compactado",(1,2,3) siendo esta variedad de miocardiopatía incluida dentro del grupo de las miocardiopatías sin clasificar(1), es una forma muy rara e infrecuente de miocardiopatía congénita provocada por la detección en la embrigénesis del endomiocardio normal(4). La enfermedad afecta el ventrículo izquierdo de forma uniforme aunque puede afectar el ventrículo derecho y el septum interventricular siendo la implicación biventricular en un 40% del total de los casos, esta enfermedad provoca trastornos sistodiastólicos severos e insuficiencia cardiaca ( 5,6,7) La miocardiopatía esponjiforme se describió inicialmente en niños, sin embargo estudios recientes han detectado esta entidad en población adulta donde podría tener una prevalencia superior a la reportada (4, 8,9,10).
Se trata de una paciente de 23 años de edad, que ingresó en el Hospital ¨Manuel Fajardo¨ con diagnóstico de faringoamigdalitis, y por referir antecedente de miocardiopatía congénita tipo miocardiopatía hipertrófica sin obstrucción al tracto de salida fue enviada a Cardiología, donde se investigan los antecedentes familiares haciéndole un ecocardiograma a los padres siendo ambos normales (2,7,8)
A la paciente le fue diagnósticada la enfermedad desde la época de lactante, llevando tratamiento desde entonces con Digoxina 0.125 mg al día, actualmente tiene una clase funcional de NYHA grado I, tolerando los grandes esfuerzos, niega antecedentes de arritmias, embolismo ó insuficiencia cardiaca descompensada.
Al examen físico general, sobresale un retardo del desarrollo pondo estatural, con un dismorfismo facial (estrabismo y micrognatia) y una distrofia muscular generalizada. Al examen físico cardiovascular la frecuencia cardiaca en 90 latidos por minutos, la PA en 110 con 80 mm. Hg., en la auscultación se presentan ruidos cardiacos rítmicos de buena intensidad y un soplo II/VI en foco aórtico y mitral.
En los estudios complementarios hemoquímicos resultaron normales, con un electrocardiograma con marcada hipertrofia del ventrículo izquierdo con BCRIHH, en la radiografía de tórax se observa una cardiomegalia moderada con signos de congestión de la trama vascular para hiliar.
Fig A Fig B
Fig C
La ecocardiografía puso en evidencia un ventrículo izquierdo consistente en múltiples trabeculas y recesos localizados en todo el espesor del endomiocardio que comunican directamente con la cavidad ventricular en el plano apical de 4 cámaras. (Fig. A, B, C)
En el bidimensional a través del plano para esternal del eje largo se visualiza el engrosamiento miocárdico, con disminución
marcada de la cavidad del ventrículo izquierdo durante la diástole.
Fig D
El estudio de doppler tisular demostró disminución de la velocidad sistólica a nivel del anillo mitral, disminución de la velocidad de la onda e, aumento de la velocidad de la onda a e incremento del tiempo de relajación isovolumétrica (TRIV).
El Power flow mostró la existencia de flujo dentro de los recesos o trabeculaciones, con comunicación conla cavidad ventricular.
Fig. E
Estamos en presencia de una miocardiopatía esponjiforme asociada a otras anomalías entre ellas la distrofia muscular (probablemente de Emery-Dreifus). A este diagnóstico se arribó utilizando un ecocardiógrafo (Aloka-5500), donde a través del bidimensional se perfilan las imágenes características de las trabéculas y recesos endomiocárdicos, que se comunican directamente con la cavidad del ventrículo izquierdo y que se corrobora empleando la técnica del "Power flow", donde se observa la penetración o llenado completo de sangre de las trabéculas y recesos durante la diástole ventricular.
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Autores:
Dr. Gerardo Senra Piedra.
Especialista de I Grado en Cardiología.
Dra. María Virginia Gómez Padrón.
Especialista de I Grado en MGI y Cardiología. Profesor Instructor.
Dra. Angela Castro Arca.
Especialista de I Grado en Cardiología.
Dr. Juan Prohías Martínez.
Especialista de II Grado en Cardiología.
Dr.Reinaldo Milán Castillo.
Especialista de I Grado en Cardiologia
Dra Lissette Rodríguez de Armas .
Especialista de I Grado en Cardiologia
lissette.rdguez[arroba]infomed.sld.cu
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