Anomalías de la división de la cloaca

2. Malformaciones cloacales y ano imperforado
3. Hombre
4. Mujer
5. Extrofia cloacal
6. Conclusiones
7. Referencias bibliográficas

SUMMARY

During the sixth week, the urorectal septum fuses with the cloacal membrane, dividing it into the rectum and urogenital sinus, the cloacal membrane into the anal membrane and urogenital membrane, and creating a peroneal area between the two.

Due to the complicated cloaca division, during these stage are produced some malformations, principally anorectal anomalies. These anomalies occurs once in about 5000 births and it is more common in males.

The urorectal septum malformation sequence consists of absent perineal and anal openings in association with ambiguous genitalia and urogenital, colonic, and lumbosacral anomalies. The full sequence is highly lethal, and the partial sequence, characterized by a single perineal opening draining a common cloaca, is compatible with life. Defects in mesodermal proliferation early in embryogenesis result in this rare condition. Timely urologic and surgical evaluations and reconstructions are imperative and necessary for survival. Urologists should be familiar with the mechanisms and presentations of this condition, as they may be involved in the diagnosis and management of such patients.

INTRODUCCIÓN

La cloaca es una cavidad expandida del intestino posterior en la unión del tallo del alantoides. A medida que continúa la organogénesis, la cloaca se divide en una región ventral y dorsal por el tabique urorectal. En la séptima semana el tabique urorectal y la membrana cloacal se fusionan, dividiéndola en una membrana anal dorsal y una membrana urogenital ventral.

Debido al complejo desarrollo de la región cloacal, las anomalías anorectales son bastantes comunes y afectan aproximadamente a 1 de 5000 recién nacidos, con predominio en varones. La mayoría de las anomalías ano rectales son el resultado de una división anormal de la cloaca por el tabique anorectal.

Las anomalías de la cloaca se encuentran entre los desafíos más grandes de la cirugía y la urología pediátricas. Estas comprenden un amplio espectro de malformaciones complicadas que ocurren durante el desarrollo del feto. Normalmente, el tracto reproductor, el tracto gastrointestinal y el tracto urinario se unen y drenan por un canal común.

La división defectuosa de la cloaca produce anomalías de las estructuras urinarias, genitales y ano rectales.

La cloaca se divide en una porción anorectal dorsal y otra porción urogenital ventral por una cuña de mesénquima, el tabique urorectal. (Moore, 2004)

Al principio se pensó que el tabique urorectal se formaba por una barra única de mesodermo. Sin embargo, existen datos según los cuales el tabique urorectal es, de hecho, una estructura compleja formada por dos sistemas septales mesodérmicos integrados: un pliegue superior denominado pliegue de Tourneux y un par de pliegues laterales llamados pliegues de Rathke. (Larsen, 2003)

(Larsen, 2003)

Gran parte de las pruebas de que el tabique uro rectal se forma por la fusión del pliegue de Tourneux superior con los dos pliegues de Rathke inferolaterales proceden de la anatomía de las malformaciones secundarias a los defectos del desarrollo de estas estructuras. Uno de cada 5000 recién nacidos presenta un tabique urorectal incompleto. Dependiendo de la localización y el tamaño del defecto, son muchos los tipos de malformaciones que pueden afectar a los derivados de la cloaca y sus conexiones con los uréteres y los conductos genitales. (Larsen, 2003)

La mayoría de la anomalías de la división anormal de la cloaca por el tabique anorectal, representan las anomalías anorectales.

La malformación ano rectal representa un amplio espectro de defectos. Los términos bajo, intermedio y alto son bastante arbitrarios y no son útiles para fines pronósticos ni terapéuticos. Dentro del grupo de mal­formaciones anorrectales que tradicionalmente se co­nocen como altas se incluyeron defectos con diferen­tes implicaciones terapéuticas y pronosticas. Por ejem­plo, la fístula rectoprostática y la fístula entre el recto y el cuello vesical se consideraban altas, aunque la pri­mera puede repararse sólo mediante un abordaje sagi­tal posterior y la última exige también una laparoto­mía. Además, el pronóstico para ambos tipos es muy diferente. Por lo tanto, en el siguiente cuadro propone una clasificación con mayor orientación terapéutica. (Campbell, 2004)