INTRODUCCIÓN
Entendemos como púrpura la extravasación de hematíes a la piel, como consecuencia de trastornos hematológicos, de la coagulación, o de los vasos sanguíneos. Este fenómeno da lugar a lesiones que se caracterizan por no blanquearse completamente a la presión o a la diascopía (interponiendo un portaobjetos u otro objeto transparente) y se clasifican morfológicamente de acuerdo con su tamaño: las de tamaño menor a 2 mm se denominan petequias, las de más de 1 cm se denominan equimosis, y las de tamaño intermedio constituyen la púrpura propiamente dicha, que puede ser palpable (generalmente indica la existencia de vasculitis) o no palpable. La presencia de lesiones purpúricas en un niño, y especialmente en el recién nacido. La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad hemorrágica autoinmune caracterizada por el desarrollo de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de algunos de los complejos mayores de glicoproteínas plaquetarias (GpIIb/IIIa, GpIb/IX/V o GpIa/IIa, GpIV), las cuales son destruidas por fagocitosis en el bazo y con menor frecuencia en el hígado. El síndrome clínico de la PTI está caracterizado por sangramientos cutáneo mucosos con diferencias establecidas entre la infancia y la etapa adulta. La PTI infantil es casi siempre aguda, posterior a una infección viral, en la mayoría de los casos es autolimitada y resuelve espontáneamente, en su mayoría, en menos de 6 meses, sin requerir tratamiento. En el adulto generalmente el inicio es más gradual y fluctuante, sin ninguna enfermedad precedente, con un curso crónico mayor de 6 meses (en un pequeño porcentaje de los adultos la enfermedad puede ser aguda), y la gran mayoría de los pacientes requieren tratamiento para normalizar las plaquetas. La PTI es la causa más frecuente de trombocitopenia en el adulto, la mayoría de los enfermos son menores de 45 años y la relación masculino-femenina es de 3/4:1. Esta entidad cursa con trombocitopenia periférica y un número normal o aumentado de megacariocitos en la médula ósea, consecuencia del aclaramiento acelerado de plaquetas sensibilizadas (por anticuerpos). La severidad de la enfermedad refleja el balance entre la producción de plaquetas por los megacariocitos y la destrucción prematura de estas, preferentemente al nivel esplénico. El diagnóstico de la PTI es primariamente por exclusión, descartando otras entidades que cursan con trombocitopenia autoinmune (infecciones, colagenosis, síndromes linfoproliferativos, reacciones a drogas, hiperesplenismo, etc.). Una de las características más relevantes de esta enfermedad es su variabilidad en relación con la respuesta al tratamiento. La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas fluctuantes y trastornos renales. La oclusión de arteriolas y capilares por microtrombos compuestos fundamentalmente por plaquetas, es típica de este trastorno, y consecuencia de la presencia de grandes multímeros de factor von Willebrand (Fv W), presumiblemente debido a la disminución de la actividad de la enzima ADAMTS13, encargada de escindir estos multímeros. El diagnóstico precoz de la PTT permite un tratamiento rápido y eficaz de este trastorno, elemento decisivo para evitar la evolución fatal de estos enfermos. La presencia de anemia y trombocitopenia no explicada por otros procesos patológicos, debe hacer sospechar el diagnóstico. El recambio plasmático es la terapéutica más efectiva y se considera el tratamiento de elección de la PTT. El uso de inmunosupresores asociados con el recambio plasmático ha sido recomendado en algunos casos. En la actualidad, el Rituximab se considera un tratamiento adicional de la PTT.
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