Alteraciones del desarrollo de la pared abdominal. Embriología
Enviado por Edward Fernando Lozada Zelada
Título Original: Alteraciones del Desarrollo de la Pared Abdominal – Morfología Integrada – Embriología Humana
RESUMEN
Los defectos de la pared anterior del abdomen se ubican en 4° lugar de las malformaciones congénitas, siendo los más frecuentes la gastrosquisis y el onfalocele que presentan una alta mortalidad perinatal. En los últimos 30 años se reporta un aumento de la incidencia a nivel mundial.
Es importante determinar la incidencia y prevalencia nacional de estos defectos.
ABSTRACT
Abdominal wall defects are ranking in the 4th place of congenital malformations. The most frequent ones are gastroschisis and omphalocele, which show a high perinatal mortality. Over the last 30 years, world incidence has grown. The national incidence and prevalence of these defects should be determined.
INTRODUCCIÓN
Afortunadamente los defectos importantes de la pared abdominal son poco frecuentes (1: 5.000-10.000 RN vivos) 2. Existen dos grandes grupos: Los relacionados con la formación y cierre del cordón y del anillo umbilical (onfalocele) y los relacionados con accidentes evolutivos de la pared corporal y de la base del anillo umbilical (gastrosquisis). Aunque ambos defectos pueden tener aspectos similares, su diferente origen embrionario les concede unas características diferenciales:
Entre los poco frecuentes encontramos la ectopia cordis, exostrofia vesical y cloaca.
Estudios internacionales reportan un aumento de la incidencia de gastrosquisis y onfalocele en los últimos 30 años. En el Perú hay una incidencia aproximada de onfalocele de 6.28 / 10.000 nacimientos y gastrosquisis en 2.09 / 10.000 nacimientos.
La aplicación del examen ultrasonográfico como pesquisa antenatal permite la detección de estos defectos en el segundo trimestre del embarazo. Actualmente, la pesquisa se adelanta, gracias a mejores equipos y mayor experiencia en la interpretación a un diagnóstico entre las 11 y 14 semanas de gestación.
Diferenciar ambas patologías es esencial para la consejería de los padres y para un adecuado manejo peri y postnatal. En 1953 TC Moore fue el primero en diferenciar la gastrosquisis del onfalocele
I. DESARROLLO
ONFALOCELE
DEFINICIÓN
Un onfalocele es un defecto congénito, una anomalía que aparece antes del nacimiento a medida que el feto se está formando en el útero de la madre. Algunos de los órganos abdominales sobresalen a través de un orificio en los músculos abdominales en la zona del cordón umbilical. Una membrana translúcida recubre los órganos que sobresalen.
El onfalocele puede ser pequeño, con sólo una porción intestinal sobresaliendo de la cavidad abdominal o bien, grande, con la mayoría de los órganos abdominales (incluyendo el intestino, el hígado y el bazo) fuera de la cavidad abdominal. Además, es posible que la propia cavidad abdominal sea pequeña debido al subdesarrollo gestacional.
CAUSAS
A medida que el feto crece en el útero de la madre antes del nacimiento, los diversos aparatos orgánicos se desarrollan y maduran. Entre la 6ª y la 10ª semana de gestación, los intestinos se proyectan dentro del cordón umbilical a medida que crecen. Antes de la 11ª semana de gestación, los intestinos deben volver al abdomen. Cuando el feto está creciendo y desarrollándose durante el embarazo, se produce una pequeña abertura en los músculos abdominales, que permite que el cordón umbilical la atraviese, conectando a la madre con el bebé. A medida que el feto madura, los músculos abdominales deben unirse en el medio y crecer juntos, cerrando dicha abertura. Un onfalocele se produce cuando los órganos abdominales no vuelven a la cavidad abdominal como deberían hacerlo.
Las causas del onfalocele se desconocen. Los pasos que generalmente ocurren durante el desarrollo de los órganos y los músculos abdominales simplemente no se llevan a cabo correctamente. Nada que la madre haya hecho durante la gestación causa este trastorno.
RIESGO DE DESARROLLAR UN ONFALOCELE
Cuando el onfalocele se presenta aislado (sin ningún otro defecto congénito), el riesgo de que vuelva a producirse en un embarazo futuro es del uno por ciento o uno en 100. Hay algunas familias a las que se les determinó un onfalocele hereditario como una condición autosómica dominante o un rasgo recesivo ligado al X. En dichos casos, las posibilidades de recurrencia son mayores.
Muchos bebés que nacen con un onfalocele también padecen otras anomalías. La posibilidad de recurrencia depende del trastorno principal:
- El treinta por ciento tiene una anomalía cromosómica (genética), mayormente una Trisomía 13, Trisomía 18, Trisomía 21, síndrome de Turner o una triploidía.
- Algunos bebés con onfalocele padecen un síndrome conocido como síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Más que la mitad de bebés con onfalocele presentan anomalías en otros órganos o partes del cuerpo, mayormente en la columna vertebral, el aparato digestivo, el corazón, el aparato urinario y las extremidades.
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