Tratamiento Prostodóntico en Paciente con Dentinogénesis Imperfecta. Reporte de un Caso

• Introducción y revisión de la literatura
• Discusión
• Bibliografía

RESUMEN: Se presenta un caso de Dentinogénesis Imperfecta tipo I según Shields y una revisión de la literatura haciendo énfasis en el tratamiento prostodontico; evidenciando la importancia de la planificación y estudio del caso, así como el valor de las sobredentaduras como alternativa de tratamiento en estos casos.

PALABRAS CLAVE: Dentinogénesis Imperfecta, Tratamiento, Prostodontico.

ABSTRACT: A case of Dentinogenesis Imperfecta type I according to Shields and a review of the literature with emphasis on the prosthodontics treatment is presented. The overdenture treatment for this type of lesions is a valid one, however, the planification and study of each case is mandatory.

KEY WORDS: Dentinogenesis Imperfecta, treatment, prosthodontics.

INTRODUCCION Y REVISION DE LA LITERATURA.

La Dentinogénesis Imperfecta (D.I.) o dentina opalescente hereditaria es la distrofia hereditaria que afecta más frecuentemente a la estructura del diente, se ha reportado que aproximadamente 1 de cada 8.000 nacidos en poblaciones norteamericanas sufren esta alteración, caracterizada por un rasgo autosómico dominante con expresividad variable que afecta la dentina de la dentición primaria y permanente. (Darendeliler – Kaba y Maréchaux, 1992; Regezi y Sciubba, 1995; Bouiver y col., 1996). Adicionalmente Henke y col., (1999) refieren que la D.I. se distribuye indiferentemente en ambos sexos y se ha observado predominio en personas blancas.

En 1973 Shields y col., referido por Shafer y col.(1986); Darendeliler -Kaba y Maréchaux (1992) Regezi y Sciubba (1995) sugieren la siguiente clasificación: La D.I. tipo I en la que la anormalidad ocurre en pacientes con Osteogénesis Imperfecta. (O.I.); la tipo II que es la clásicamente llamada dentina opalescente hereditaria, en la cual los pacientes solo padecen anormalidades de la dentina sin enfermedad ósea; y la tipo III o de Brandywine (que se descubrió de manera aislada en el trirracial Brandywine en Maryland) semejante a la producida por la ingesta de alcohol y la aplasia de esmalte. Rushton referido por Shafer y col, (1986) describe a la D.I. tipo III como "dientes en cascara" donde el esmalte aparece normal y la dentina es extremadamente delgada.

La D.I. tipo I se presenta en familias con O.I. aunque esta última puede aparecer sin la primera. La D.I. tipo I se hereda como un rasgo autosómico dominante con expresividad variable, pero que puede ser recesivo si la osteogénesis imperfecta que lo acompaña es recesiva (Shafer y col, 1986).

El término de O.I. se utiliza para definir los trastornos hereditarios que producen fragilidad ósea, que frecuentemente se encuentra asociado con escleróticas azules, anomalías dentales D.I., perdida progresiva de la audición y antecedentes familiares positivos. Sillence citado por Wilson y col, (1991) clasificó la O.I. en cuatro grupos: el tipo I que es la forma más leve de la enfermedad y muestra claramente un patrón de herencia dominante, este tipo se subdivide en IA y IB, dependiendo de que exista o no D.I. ; el tipo II es la forma letal, con muerte intrauterina o al poco tiempo del nacimiento; la O.I. tipo III y IV muestran una gravedad intermedia entre el tipo I y el tipo II. El tipo III se distingue del tipo IV fundamentalmente porque tiende a empeorar de forma progresiva con la edad. Por otra parte, el tipo III se hereda de forma recesiva mientras que el tipo IV lo hace de forma dominante. Marini y Gerber referidos por O´Connell y Marini (1999) proponen una modificación de esta clasificación . (Tabla Nº 1).

TABLA Nº 1: Modificación de la clasificación de O.I. de Sillence según Marini y Gerber (1997)

AD autosómico dominante, AR autosómico recesivo. (Tomado de O`Connell y Marini, 1999).

La O.I. tipo I tiene una frecuencia de 1:30.000 recién nacidos. La O.I. de tipo II tiene una incidencia de aproximadamente 1:60.000; la O.I. de tipo III y la de tipo IV son menos frecuentes. (Wilson y col, 1991) .

Características Clínicas.

En general en la D.I. la dentición temporal esta más afectada que la permanente en el tipo I, en tanto que en los tipos II y III ambas denticiones están afectadas por igual (Shafer y col, 1986). En la tipo II la severidad del defecto varía con la edad y el tipo de diente, así, los dientes temporales son los más severamente afectados, siguiendo luego los primeros molares e incisivos permanentes, después los premolares y caninos y por último los segundos y terceros molares. (Rivera y col, 1990).

Desde el punto de vista clínico, los tres tipos comparten diversas características, en ambas denticiones, se muestra un aspecto opalescente, con una translucidez rara y de color que varía del café amarillo al gris azulado. Toda la corona manifiesta cambio de coloración debido a la dentina anormal subyacente. A pesar de que el esmalte es normal tanto en su estructura como en su composición química se fractura con facilidad, al parecer se debe al soporte deficiente que proporciona la dentina anormal (Regezi y Sciubba, 1995).

La morfología dental en general es rara ya que hay una constricción excesiva en la unión esmalte cemento, lo que le da a la corona forma de campana; las raíces son cortas y romas; los dientes no presentan aumento en la susceptibilidad a la caries y si en cambio puede mostrar cierta resistencia a esta por el desgaste rápido y la ausencia de túbulos dentinarios (Regezi y Sciubba, 1995). En tal sentido Mars y Smith (1982) refieren que presumiblemente la baja susceptibilidad a la caries se debe a la perdida de fisuras y contactos proximales.

Witkop referido por Rivera y col. (1990) establece que existe gran atrición siendo mayor en los dientes primarios que en los permanentes, la atrición y la eventual pérdida de las coronas puede causar hiperplasia de las crestas alveolares, que pueden inducir en su incremento a la formación de hueso alveolar y fibrosis gingival.

En los casos donde el grado de afección es muy avanzado, el resultado es una apariencia edéntula con su secuela. La dimensión vertical de la cara se pierde, los músculos sin soporte colapsan la expreción facial, el vermellón de los labios desaparece y los pliegues mentolabiales y nasolabiales se profundizan. (Sposito y Cowper, 1992).

En un estudio realizado por O`Connell y Marini. (1999) donde se evaluó la condición bucal de 40 niños con O.I. tipo III y IV , se observó que en adición a la D.I. estos pacientes sufren de otros tipos de alteraciones bucales como: maloclusión clase III en el 70 – 80% de los casos; con una alta incidencia de mordidas cruzadas anteriores y posteriores y mordida abierta. También se observó un retardo en la erupción dentaria en el 21% de los pacientes con O.I. tipo III, mientras que en los pacientes con O.I. tipo IV se observó un aumento en la velocidad de erupción dentaria.