El paciente se inmovilizó con una espica de yeso luego de la intervención por un periodo de seis meses con controles mensuales. Se observó consolidación de la osteotomía a los siete meses. No hubo distracción de la diastasis en todo el seguimiento. La paciente adquirió la posición bípeda a los siete meses y caminó a los ocho meses post-intervención con un tiempo de seguimiento postoperatorio de dieciséis (16) meses, Fig. 2-3.
a. b.
c. d.
Fig; 2, a. Planeamiento prequirúrgico, b, Paciente en su tercer mes postoperatorio dentro de la espica de yeso, c, Radiografía A-P neutro de caderas a los 12 meses postoperatorio, d, Radiografía A-P neutro de caderas a los 16 meses postoperatorio.
Fig. 3 Fotografía de la paciente cuando cumplió los dos años.
Discusión
El desarrollo normal de la pared abdominal anterior depende de la fusión de cuatro pliegues ectomesodérmicos (cefálico, caudal y dos laterales). A la ocho a diez semanas de gestación, todos los fetos demuestran herniación del intestino medio que se aprecia como una masa hiperecogénica en la base del cordón umbilical; la regresión en la cavidad abdominal ocurre a las 10 a 12 semanas y se completa por 11 semanas y 5 días. Estas anomalías resultan cuando el mesodermo no invade la extensión cefálica de la membrana cloacal; la magnitud de este fracaso determina el grado de la anomalía. El ombligo se cambia de sitio y se extiende hacia abajo, las ramas púbicas están extensamente separadas de la línea media, y los músculos del recto están separados. El ano se cambia de sitio anteriormente y puede haber prolapso rectal (3,4).
Los huesos grandes que normalmente constituyen la cavidad pelviana se desarrollan como un anillo. La pelvis sostiene la vejiga, el aparato reproductor y los órganos intestinales más bajos. Los huesos púbicos normalmente se unen para formar la porción delantera de la pelvis y protegen la vejiga, la uretra, y los músculos de la pared abdominal. En la extrofia cloacal los huesos púbicos fallan al unirse, dejando una ancha apertura y pueden asociarse con anormalidades graves. Este anillo pelviano abierto hace también que las caderas estén rotadas hacia afuera. La extrofia ocurre durante el desarrollo del embrión en el embarazo, aproximadamente cuatro a cinco semanas después de la concepción.
La causa y naturaleza del desarrollo defectuoso no son claras. Es en estas semanas cuando varios órganos y diferentes tipos de músculos y tejidos del cuerpo empiezan a formarse desde las capas de células que se separan, dividen y pliegan. Una teoría sugiere que algo sale mal durante este proceso de plegado y separación, causando que la membrana cloacal no se cierre, dejando así la vejiga por fuera de la pared abdominal. Una segunda teoría propone que la capa de piel que se forma sobre la vejiga en esta fase es muy delgada e incapaz de contenerla, y tira de ella dejándola de nuevo hacia fuera.
La magnitud de la extrofia depende de cuán pequeña o grande es la apertura. Se puede pensar en la extrofia como un espectro de anormalidades que van desde la forma más apacible, epispadias (sólo un defecto en la uretra o apertura) con una prevalencia en la literatura mundial de 1 en 484,000 nacimientos, a la forma más grave, la extrofia cloacal (defecto en la uretra, vejiga e intestino) siendo la deformidad más grave y rara. Además, se encuentra la extrofia vesical clásica que es el otro defecto en la uretra y la vejiga está presente en 3.3 por 100,000 nacidos vivos y ocurre más frecuentemente en varones. El ano imperforado (atresia anal) ocurre en aproximadamente 1 de cada 5000 nacimientos y se desconoce su etiología (5-8).
En este reporte de un caso, el primero en la literatura nacional, se observa una combinación de estas anormalidades congénitas en una niña con alteraciones óseas tan graves como la duplicación sacra, la diastasis de la sínfisis púbica y la displasia de las caderas en desarrollo, siendo esto el hallazgo más infrecuente. Además, los casos reportados en la literatura mundial que son en su gran mayoría extrofias vesicales clásicas son actualmente manejados con fijadores externos, materiales de osteosíntesis o suturas no absorbibles en el cierre de la sínfisis y estabilización de la osteotomía.
Es importante analizar el efecto de cierre que se logra al realizar esta osteotomía tipo "pivote" en la región parasacroiliaca como una opción más para estos pacientes, ya que de esta forma se logra el cierre de la sínfisis y la corrección de la displasia acetabular en una sola cirugía que no requiere de fijación externa.
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Autor:
Dr. Pedro Antonio Sánchez Mesa, MD
*Ortopedia y traumatología, Ortopedia y traumatología infantil, Cirujano reconstructivo y del reemplazo articular de cadera y rodilla. E-mail: .
Publicado en la Revista Colombiana de Ortopedia y Traumatología, Sección Cadera y Rodilla, Volumen 20 – No. 1, Marzo de 2006 pp 21-23.
Dirección correspondencia: Grupo de Consultoría y Rehabilitación Club Cadera y Rodilla; Bogotá D.C. Colombia. www.clubcaderayrodilla.com
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