Anomalías del desarrollo de las vías biliares (página 2)

Enviado por Martinez Rodr�guez Cintya Karol

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Inicialmente el aparato biliar extrahepático está ocluido por células epiteliales, pero posteriormente se canaliza debido a la vacuolación resultante de la degeneración de dichas células. El tallo que conecta los conductos hepáticos y císticos constituye el colédoco.

ANOMALÍAS MÁS COMUNES

ü Atresia de vías biliares

1. Definición

La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal, consecuencia de un proceso inflamatorio destructivo idiopático que afecta a los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos; esto conlleva a una fibrosis y obliteración del tracto biliar con obstrucción del flujo y posterior desarrollo de una cirrosis biliar secundaria.

La atresia de vías biliares es una irregularidad poco frecuente, se estima que afecta a 1 de cada 12.000 nacidos vivos en el ámbito mundial. Sin embargo, es la causa más frecuente de ictericia neonatal obstructiva extrahepática y la causa más frecuente de trasplante hepático pediátrico de forma aislada.

Recientemente se han identificado dos fenotipos clínicos:

a) Aislada. Supone el 70-80 % de los casos. La ictericia y la acolia aparecen durante las primeras 2 semanas de vida, sin otras anomalías asociadas.

b) Asociada a otras alteraciones extrahepáticas. Poliesplenia, anomalías de la vena porta, malrotación, situs inversus y cardiopatía congénita. Representa el 15-30 % de los casos.

2. Etiología y patogénesis

La etiología y patogénesis de la atresia de vías biliares se desconoce, aunque se ha relacionado con varios mecanismos que actuarían en el período perinatal:

a) Viriasis prenatal.- Virus como el reovirus tipo 3, rotavirus grupo C, o el citomegalovirus actuarían produciendo una agresión al tracto biliar, desencadenando el proceso inflamatorio y la obstrucción biliar. No se observan diferencias significativas en cuanto a la distribución de los pacientes según los meses de nacimiento. Se ha referido una mayor incidencia entre los niños pretérmino y con bajo peso al nacimiento.

b) Factores genéticos.- No se trata de una enfermedad hereditaria, pero se ha descrito una asociación con determinados antígenos del sistema de histocompatibilidad: HLA B12 y otros haplotipos: A9-B5 y A28-A35.

c) Factores inmunológicos.- Diferentes estudios apuntan a una vulnerabilidad inmunogenética en la patogénesis de la atresia de vías biliares ante factores precipitantes como los virus.

3. Manifestaciones clínicas

1. Peso al nacimiento adecuado, sin antecedentes gestacionales de interés.

2. Ictericia: a partir de las 2 semanas de vida no debe considerarse fisiológica.

3. Hipocolia o acolia: en algunos casos las deposiciones son acólicas desde el nacimiento, pero por lo general se observará en las siguientes semanas.

4. Coluria. En la exploración abdominal, la hepatomegalia constituye el signo más constante y precoz. Esta es dura y firme.

En la atresia de vías biliares con poliesplenia también es constante la esplenomegalia, en cambio, en la aislada se aprecia en los casos con una evolución más larga.

Otras malformaciones: situs inversus, cardiopatías, anomalías de tracto gastrointestinal, etc.

En aquellos niños en los que el diagnóstico se ha retrasado o en los que la cirugía no ha conseguido restablecer el flujo biliar hay una marcada progresión de la disfunción hepática con el desarrollo de una cirrosis biliar secundaria. Clínicamente los pacientes presentan un estancamiento pondoestatural derivado de la mala absorción y una coloración ictérico-verdínica. Ocasionalmente puede aparecer prurito, en ocasiones refractario al tratamiento médico convencional, como otro signo de colestasis. En la exploración abdominal destaca la hepatomegalia de consistencia dura y la esplenomegalia como signo de hipertensión porta.

4. Tipos de atresia de vías biliares:

ü Tipo I: Atresia del conducto hepático común, con cístico permeable con frecuencia.

ü Tipo II: Atresia del conducto Hepático común, con vesícula, c. cístico y VB distal (colédoco) permeables.

ü Tipo III: Atresia de todo el conducto extrahepático. La más frecuente

5. Otra Clasificación de Atresia Vía Biliar

I.- Focal : muy rara

II.- Atresia biliar intrahepática: también rara

III.- Atresia biliar extrahepática: con patencia de sistema biliar intrahepático.

ü Subtipo 1(perinatal): 66%, ocurre al final de vida fetal o postnatalmente. Hay remanente de VB en porta hepatitis.

ü Subtipo 2 (embrionaria o fetal): 34%. No hay remanente de VB en porta hepatitis. Se asocia con otras anomalías (poliesplenia, malrotación i., situs inversus)

A.- No corregible por derivacion bilio-entérica (Tipo III)

B.- Atresia proximal (Tipo II)

C.- Corregible, con patencia dtos. biliares proximales patentes (Tipo I)

ü Vía biliar extrahepática

Parte del conducto colédoco hepático (tubo que recoge bilis del hígado) que se encuentra fuera del hígado. Este conducto se une a un conducto de la vesícula biliar para formar el conducto colédoco, que transporta bilis al intestino delgado cuando se digieren los alimentos.

ü Agenesia parcial o total

ü Quistes congénitos

ü Anomalías de forma o de trayecto

ü Vía biliar principal doble

ü Trayecto preduodenal

ü Abocamientos anormales, en la primera, tercera o cuarta porción del duodeno.