Introducción
El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia, dislipidemia y edema. Su incidencia varía entre 1 a 2 casos por 100 000 habitantes menores de 16 años, siendo mayor en poblaciones asiáticas y afro-americanas. La mayoría de los casos que debutan entre los dos y diez años de edad corresponden a SN primario o idiopático (SNI); mas raras son las formas secundarias a enfermedades sistémicas como vasculitis. Lupus Eritematoso Sistémico, infecciones virales y otras. La presentación del SN durante el primer año de vida se debe generalmente a alteraciones genéticas y hereditarias e infecciones connatales. En este grupo se distinguen el SN congénito (desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida) y el SN infantil (entre los 3 y 12 meses de edad). La alteración histológica subyacente al SN mas frecuente es la Enfermedad por Cambios Mínimos (ECM) o Nefrosis Lipoidea, apareciendo en segundo lugar la Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS). Es difícil distinguir entre ambas entidades en el debut del SN, sin embargo, la respuesta al tratamiento con esteroides es distinta: 95% de los niños con ECM obtienen remisión completa con prednisona, mientras que solo el 30- 40% de los pacientes con GEFS lo logra. Mucho menos frecuentes son la Glomerulonefritis Membrano-proliferativa (GNMP), la Glomerulonefritis Mesangiocapilar (GNMC) o la Nefropatía Membranosa (NM). Hallazgos cínicos como hematuria, hipertensión arterial (HTA), deterioro de la función renal o hipocomplementemia nos deben hacer ampliar nuestro diagnostico diferencial.
El tratamiento del SNI pretende lograr y mantener una remisión de la enfermedad, balanceando los riesgos y beneficios de las drogas eficaces en su manejo. Si no se logra una remisión adecuada, existe el riesgo de complicaciones graves, como infecciones bacterianas, eventos tromboembólicos y desnutrición calórico- proteica, entre otras. El pronóstico a largo plazo esta condicionado en gran medida por la respuesta a corticoides. Los pacientes sensibles a ellos evolucionan habitualmente hacia la resolución de su enfermedad con preservación de la función renal. A pesar de que más del 90% de los pacientes responde a prednisona, un alto porcentaje (50-70%) de ellos cursa con recaídas frecuentes (SNRF) o se transforma en corticodependiente (SNCD). Los pacientes con resistencia a esteroides en su mayoría corresponden a GEFS, entre los cuales alrededor del 50% desarrollara insuficiencia renal crónica. La mortalidad del SNI históricamente de alrededor de 65%, ha descendido en forma significativa; primero, tras la aparición de los antibióticos, a un 35%; Luego, al introducir la terapia esteroidal, a un 3%. Con los avances en el estudio genético, hoy se sabe que entre un 10-30% de los pacientes con SNCR presentan glomerulopatías hereditarias, como SN congénito fines, Esclerosis mesangial difusa, GEFS familiar, Síndromes de Frasier y Denys-Drash.
Justificación
Una observación frecuente en los pacientes portadores de SN en diálisis peritoneal, es el persistente compromiso nutricional, aún por sobre la malnutrición usualmente observada en IRC. La hipoalbuminemia y la hipercolesterolemia son elementos que se observan persistentemente y obligan a un estricto manejo hidroelectrolítico y de ultrafiltración, lo cual hace de estos pacientes un grupo especialmente difícil de manejar y de reservado pronóstico.
Los inhibidores de la enzima convertidota (IECA), los antagonistas de angiotensina II, la ultrafíltración agresiva e incluso la nefrectomía uni o bilateral, han sido usadas en el manejo de estos pacientes, con una respuesta poco predecible y a veces insuficiente. De especial interés resulta constatar la persistencia de hipoalbuminemia en pacientes con un Kt/V residual < 0,1. Estas observaciones han sugerido la hipótesis sobre la existencia de pérdidas proteicas adicionales a las que se presentan por vía urinaria, insinuando la existencia de un factor sistémico de permeabilidad capilar que afectaría la homeostasis proteica en estos pacientes.
En 1974 Shaloub describió la presencia de una linfokina presente en el suero de pacientes con SN idiopático que actuaba sobre el capilar glomerular favoreciendo la pérdida de proteínas por orina, denominando a esta molécula "Factor de Permeabilidad''. Posteriormente, se postuló que este factor de permeabilidad podría afectar otras membranas distintas a la membrana basal glomerular, afectando su permeabilidad, es así como el año 2006 Kopanati publicó su experiencia realizada en 60 pacientes pediátricos en DP comparando las pérdidas proteicas peritoneales de un grupo de pacientes nefróticos (n = 19) con un grupo control de pacientes no nefróticos (n = 41), encontrando que en el grupo estudio las pérdidas peritoneales eran significativamente mayores, lo que apoyaba la hipótesis de un efecto a nivel peritoneal del FP en pacientes nefróticos en DP. Es importante para el diagnóstico tener en mente las causas de esta patología para tratarla de forma multidisciplinaria.
Desarrollo
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