Sarcomas uterinos

1. Introducción

Los sarcomas uterinos son una patología uterina maligna infrecuente pero de extrema agresividad. Este es un grupo heterogéneo de tumores que se dividen en varios tipos histológicos que incluyen carcinosarcoma, leimiosarcoma y sarcoma del estroma endometrial (engloban el 90% de los casos). Dado lo infrecuente de estos tumores y la diversidad a nivel histológico no existen tratamientos establecidos para cada uno de estos.

La tendencia actual es tratar cada tipo histológico de manera independiente.

La cirugía permanece siendo la principal herramienta en el tratamiento, pudiendo llegar a ser curativa dependiendo del tipo histológico y del estadio. La terapia adyuvante para prolongar la sobrevida no esta establecida claramente aun.

Tratamientos alternativos como la terapia molecular surgen como alternativas para el futuro.

2. Frecuencia

Los sarcomas uterinos son tumores malignos raros de origen mesodérmico que representan entre el 2% y el 6% de todos los tumores malignos uterinos y un 1% de todos los del tracto genital femenino.

Pese a su escasa incidencia, 1,7/100.000 mujeres mayores de 20 años, su mortalidad es muy elevada debido a su extraordinaria agresividad, siendo la neoplasia maligna mas agresiva y con peor pronostico que se presenta a nivel uterino (1)

Algunos reportes recientes sugieren que la incidencia de sarcomas uterinos se esta incrementando y podría llegar al 8% actualmente (3).

Su escaso número hace que las publicaciones aporten un reducido número de casos en cada una de ellas.

Los carcinosarcomas (la designación preferida de la Organización Mundial de la Salud [OMS]) también se les conoce como sarcomas mesodérmicos mixtos o tumores de Muller. Surgen principalmente del endometrio, entre otros órganos de origen mulleriano y que comprenden de 40 a 50% de todos los sarcomas uterinos.

Leiomiosarcomas que surgen del músculo miometrial, comprenden el 30% de todos los sarcomas uterinos.

Los sarcomas que surgen en el estroma del endometrio, con una incidencia pico que se presenta antes de la menopausia con tumores de grado bajo y después de la menopausia con tumores de grado alto y que comprenden el 15% de todos los sarcomas uterinos.

Los 3 tipos histológicos mas frecuentes engloban cerca del 90% de todos los casos de sarcomas uterinos.

Los índices de leiomiosarcoma y carcinosarcoma son más altos en mujeres negras que en mujeres blancas, una incidencia especifica de raza opuesta a la del cáncer endometrial según los registros del SEER (surveillance, epidemiology and end results program, EEUU).

2.1 Frecuencia en Uruguay

3. Clasificación

Los sarcomas son procesos malignos que se originan en el tejido conectivo, en oposición a los carcinomas que nacen de las superficies epiteliales. Casi todos los sarcomas nacen de tejidos derivados del mesodermo embrionario, que en el útero

comprenden el estroma endometrial, músculo liso y tejidos de soporte. Además, los tejidos derivados del mesodermo mantienen el potencial evolutivo para diferenciarse como cualquiera de un amplio espectro de otros tejidos mesenquimáticos, como hueso o cartílago. En consecuencia los sarcomas pueden consistir, totalmente o en parte, en tejido neoplásico habitualmente no asociado con el útero. (1)

La clasificación de Ober de los sarcomas uterinos es una de las más clásicas.

Aunque es algo compleja y no claramente clínica, su principal utilidad radica en establecer un marco conceptual para un grupo diverso de neoplasias.

Los divide primero en tres grupos principales:

• puros

• mixtos

• tumor mülleriano mixto maligno (carcinosarcoma).

Los sarcomas puros están compuestos por un único tipo de tejido sarcomatoso, como una neoplasia de músculo liso pura (leimiosarcoma), o una neoplasia pura del estroma (sarcoma del estroma endometrial).

Un tumor mixto contiene elementos sarcomatosos que se han diferenciado en más de un único tipo tisular.

A su vez los divide en tumores homólogos o heterólogos, según los elementos sarcomatosos se hayan diferenciado o no como los tejidos hallados normalmente en el útero. Los sarcomas homólogos pueden reflejar músculo liso, estroma endometrial o el aspecto morfológico de los vasos sanguíneos o linfáticos. Los elementos heterólogos incluyen tumores que reflejan cartílago, hueso o músculo estriado.

El carcinosarcoma (tumor mülleriano mixto maligno) contiene elementos epiteliales malignos además del componente sarcomatoso. El componente epitelial es habitualmente adenocarcinoma, histológicamente similar al adenocarcinoma del endometrio, pero la neoplasia epitelial puede ser epidermoide, adenoepidermide o un carcinoma muy poco diferenciado. (1)

Tabla 1 Clasificación de Ober modificada de los sarcomas uterinos (1)

I Sarcomas puros

A. homólogos puros

1. sarcoma del estroma endometrial

2. leimiosarcoma

3. angiosarcoma

B. heterólogos puros

1. liposarcoma

2. rabdomiosarcoma