Caracterización y factores asociados a nefropatía por membrana basal delgada como causa de hematuria en pacientes menores de 18 años
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Resúmen
La sangre en la orina (hematuria) puede originarse en cualquier sitio a lo largo del tracto urinario. Aunque un individuo normal puede excretar algunos glóbulos rojos en la orina, la hematuria de naturaleza microscópica o macroscópica, puede ser un signo de enfermedad urológica seria, incluyendo un cáncer. La hematuria macroscópica es usualmente un signo de alarma para el paciente, y por lo tanto hace acudir a la consulta medica al paciente prontamente, lo que facilita un diagnóstico y tratamiento oportuno, pero la hematuria microscópica es usualmente un hallazgo incidental descubierto como parte de un examen y se crea controversia en cuanto al significado clínico de esta patología, ya que la severidad de la hematuria no siempre es proporcional a la causa de la enfermedad que la origina. Consecuentemente, la decisión de iniciar o no una evaluación en un paciente y el tipo de evaluación que ha de realizarse son materia de debate constante.
La Nefropatía por Membrana Basal Delgada (NMBD) se encuentra entre las causas comunes de hematuria aislada en los pacientes pediátricos. Es una alteración genética, autosómica dominante, caracterizada por adelgazamiento difuso de la membrana basal glomerular y diagnosticada mediante microscopia electrónica de especimenes tomados a través de una biopsia renal. Diferentes estudios en riñones afectados han revelado mutaciones en la cadena alfa del colágeno tipo IV, causando anormalidades en la síntesis de la membrana basal.
A pesar de que la prevalencia y el pronóstico de esta patología no se conocen ampliamente, la NMBD se considera una causa benigna de hematuria y generalmente no se asocia con un efecto deletéreo sobre la función renal. Sin embargo existen reportes de NMBD asociados a alteraciones en el funcionamiento renal especialmente cuando esta alteración se asocia a proteinuria.
A través de este trabajo se busca caracterizar la Nefropatía por Membrana Basal Delgada como causa de hematuria en los niños, y determinar los factores asociados a esta patología, para dar una información confiable y acertada acerca de su comportamiento en nuestro medio y poder dar recomendaciones acerca del enfoque diagnóstico y terapéutico de esta alteración renal que afecta la población pediátrica.
Enviado por juan camilo castillo ariza
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