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Trastornos eritrocitarios (página 2)

Enviado por joel martin rabasco


Partes: 1, 2

Los VCM de macrocitosis son >94fL.

La situación del folato se evalúa mejor midiendo:

  • Folato eritrocitário.

La forma óptima de estudiar la vitamina B12 es:

  • Determinando Niveles séricos de B12

  • De homocisteína.

  • De ácido metilmalónico.

Los niveles de homocisteína y ácido metilmalónico están elevados cuando existe:

  • Déficit de vitamina B12.

ANEMIA DEBIDA A DESTRUCCIÓN O PÉRDIDA DE HEMATÍES

  • Hemorragia:

  • Menorragia.

  • Hematuria microscópica.

  • Interna.

  • Hemorragia intraperitoneal.

  • Rotura de bazo u otro órgano.

  • Hemorragia retroperitoneal.

  • Hemorragia en el Psoas-ilíaco.

  • Fx cadera.

  • Hemorragia aguda se acompaña de:

  • Hipovolemia.

  • Reticulocitosis.

  • Macrocitosis.

  • Hemorragia crónica se acompaña de:

  • Déficit de hierro.

  • Hipocromía.

  • Microcitosis.

HEMÓLISIS

  • Anomalías intracelulares del eritrocito:

  • Defectos enzimáticos hereditariosà Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) / Déficit de Piruvato Cinasa (PK)

  • Hemoglobinopatías.

  • Anemia drepanocítica y variantes.

  • Talasemia.

  • Variantes inestables de Hemoglobina.

  • Déficit de G6PD:

  • Provoca hemólisis por ingestión de fármacos que inducen estrés oxidante en los hematíes, comprenden:

  • AntipalúdicosàCloroquina.

  • Sulfamidas.

  • AnalgésicosàFenacetina.

  • Otros fármacos diversos.

  • Anemia depranocítica:

  • Sustitución de un único aminoácido en la cadena Beta de la globina.

  • (Sustitución del glutámico por valina en 6º residuo.)

  • Produce una molécula menos soluble, en especial en ausencia de Oxígeno.

  • Aunque exista anemia y hemólisis crónica, las manifestaciones principales:

  • Relacionadas con la oclusión vascular provocada por:

  • Drepanocitos.

  • Los infartos:

  • Pulmonares,

  • Óseos,

  • Esplénicos, Provocan síntomas

  • Retinianos, y

  • Cerebrales, disfunción

  • De otros órganos

  • Anomalías de las membranas (raras):

  • Anemia acantocítica:

  • Cirrosis.

  • Anorexia nerviosa.

  • Hemoglobinúria paroxística nocturna.

  • Esferocitosis hereditaria:

  • Aumento de la fragilidad osmótica de los hematíes.

  • Esferocitos.

  • Eliptocitosis hereditaria:

  • Anemia hemolítica leve.

  • Anemia inmunohemolítica: Prueba de Coombs Pos. Esferocitosis. Dos tipos:

  • Anticuerpos calientes (IgG):

  • Idiopática.

  • Linfoma.

  • Leucemia linfoide crónica.

  • Lupus eritematoso sistémico.

  • Fármacos.

  • Metildopa.

  • Penicilinas.

  • Quinina.

  • Quinidina.

  • Isoniazida.

  • Sulfamidas.

  • Anticuerpos Frios (IgM):

  • Infección por Mycoplasma.

  • Mononucleosis infecciosa.

  • Linfoma o idiopática.

  • Traumatismo mecánico (anemias hemolíticas macro y microangiopáticas; esquistocitosis:

  • Prótesis valvulares cardíacas.

  • Vasculitis.

  • Hipertensión maligna.

  • Eclampsia.

  • Rechazo de transplante renal.

  • Hemangioma gigante.

  • Esclerodermia.

  • CID.

  • Hemoglobinuria de la marcha:

  • Corredores de maratón.

  • Tambores de bongo.

  • Efecto tóxico directo:

  • Infecciones:

  • Paludismo.

  • Toxina de clostridium welchii.

  • Toxoplasmosis.

  • Hiperesplesimo:

  • Puede haber pancitopenia.

ANOMALÍAS DE LABORATORIO

  • Índice reticulocitario elevado, policromasia y hematíes nucleados en el frotis.

  • Esferocitosis.

  • Eliptocitos.

  • Esquistocitos.

  • Dianocitos.

  • Acantocitos o drepanocitos.

  • Dependiendo del trastorno,

  • Elevación de bilirrubina sérica no conjugada y de la láctico deshidrogenasa (LDH).

  • Elevación de la hemoglobina plasmática.

  • Haptoglobina baja o ausente:

  • Hemosideremia en orina en la hemólisis intravascular pero no en la extravascular.

  • Prueba de Coombsà Anemias inmunohemolíticas.

  • Prueba de fragilidad osmótica:

  • Esferocitosis hereditaria.

  • Electroforesis de la hemolglobina:

  • Anemia depreanocítica.

  • Talasemia.

  • Análisis de G6PD. (realizado después de resolución episodio hemolítico para evitar resultados falsos negativos.

TRATAMIENTO

Medidas generales

La agudeza visual y la intensidad determinan si esta indicado en tratamiento transfusional con concentrado de hematíes.

La aparición rápida de anemia intensa.

  • Después hemorragia aguda con Hto 90g/L (>9g/dL).

  • Ácido fólico.

  • Prevención de la sobrecarga de Fe con tratamiento quelante :

  • Desferoxamina.

  • Valorar esplenectomía y transplante alegénico de médula ósea.

  • Anemia aplásica:

  • Globulina antitimocitos +- ciclosporina.

  • Transplante de médula ósea en pacientes jóvenes con donante compatible.

  • Hemólisis autoinmunitaria:

  • Glucocorticoides.

  • En ocasiones inmunosupresores.

  • Danazol.

  • Plasmaféresis.

  • Rituximab.

  • Déficit de G6PD:

  • Evitar agentes conocidos desencadenantes de hemólisis.

 

 

 

Autor:

Joel Martin Rabasco

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