- Justificación
- ¿Es un caso clínico fatal?
- Concepto
- Causas
- Teorías acerca de la enfermedad
- Principales causas de muerte
- Diagnósticos de esta malformación
- Conclusión
- Bibliografía
- Glosario
- Anexos
Introducción
La sirenomelia es una malformación congénita letal producida por una alteración en el desarrollo vascular. Se caracteriza por diversos grados de fusión, malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores. Su etiología es desconocida, sin haber un patrón hereditario ni base genética probada. Los términos usados en ella a través del tiempo, se basa en los hallazgos de una extremidad inferior; se le han dado varios nombres: Sympodia, sympus, symelia, monopodia, monomelia, síndrome sireniforme y sirenomelia.2 Se produce por una alteración temprana en el desarrollo vascular, éste ocurre entre el vigésimo octavo y trigésimo
Justificación
Escogimos este tema, por que hoy en día hay muchas anormalidades en los niños que nacen, y en muchos casos los padres de familia no saben por que es la razón de estas anormalidades
2.- Objetivos
2.1.- Objetivo general.- dar a conocer a la población en general cuales son las razones que se da de esta malformación, para que tengan precaución para que mas tarde no sufran las consecuencias
2.2.- Objetivo Específico.- llegar a las mujeres que viven en zonas muy alejadas, donde el uso de insecticidas es frecuente, también a las mujeres que practican el consumo de drogas y alcohol
¿Es un caso clínico fatal?
Las malformaciones congénitas son defectos morfológicos presentes en el momento del nacimiento, si bien pueden no ser clínicamente evidentes hasta etapas posteriores de la vida. Esta malformación es muy rara,
Causada por un defecto del blastema caudal axial posterior en la cuarta semana del desarrollo embrionario.La malformación de la sirenomelia es un raro mal que se presenta en el mundo en una proporción de uno de cada 60,000 casos de malformación congénita con una relación masculino-femenino 3:1. Por lo general, los niños que nacen con este mal viven un máximo de siete días porque nacen sin riñones y se les suelen deteriorar los demás órganos vitales
El término congénito no implica, ni excluye que las malformaciones tengan una base genética. Alrededor del 3% de los recién nacidos presentan una malformación importante, definida como malformación de importancia estética o funcional,
Las malformaciones son anomalías intrínsecas producidas durante el proceso de desarrollo, en algunas ocasiones -afectan a un solo sistema corporal, en otros casos pueden coexistir múltiples anomalías con participación de muchos órganos.
Las causas habituales de las malformaciones pueden agruparse en 3 grandes categorías:
Genéticas asociadas, aberraciones cromosómicas, secundarias a mutaciones genéticas aisladas,
Ambientales como enfermedades de la madre por ejemplo la diabetes.
Multifactorial y Desconocida.
La fusión de las extremidades inferiores es conocida como Sirenomelia y se asocia con frecuencia a alteraciones en la formación de la pelvis y sistema genitourinario.
La única extremidad inferior contiene el normal numero de huesos fusionado y recubierto por tejido blando y piel Lo mas usual es el fémur dividido en 2 o 3 huesos y debajo de la rodilla 5 o 6 dígitos retemblando el pie.
El sacro esta ausente y el hueso iliaco esta fusionado con un simple acetábulo presente en la parte posterior de la pelvis.
El ano siempre es imperforado, los riñones, uréteres, vejiga y uréteres están ausentes. Los órganos genitales rara vez son encontrados.
Algunos Sirenomelus muestran gran reducción en el desarrollo de las extremidades inferiores, ellos no tiene piernas y malformaciones en tronco, estos casos son incompatibles con la vida.
Debido a la poca frecuencia con la cual observamos esta malformación en los momentos actuales por el desarrollo de estudios durante el embarazo decidimos presentar este caso
Concepto
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