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Desarrollo de cardiopatías congénitas cianóticas


Partes: 1, 2

    1. Cianosis
    2. Tetralogía de Fallot
    3. Transposición de los grandes vasos
    4. Atresia tricúspide
    5. Tronco arterial
    6. Corazón derecho hipoplásico
    7. Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide
    8. Ventrículo único
    9. Bibliografía

    Cianosis

    En el lactante, la cianosis suele ser una urgencia diagnóstica que requiere la detección inmediata de la causa .el cardiólogo debe diferenciar entre tres tipos de cianosis periférica, diferencial y central, y tener presente que la cianosis puede acompañar a alteraciones del sistema nervioso central, sistema hemático, aparto respiratorio y aparato cardiovascular. Estas cardiopatías constituyen un grupo heterogéneo, siendo su característica común la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco, con la consiguiente hipoxemia, manifestada clínicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. Cianosis es la coloración azul de piel y mucosas como resultado de la desaturación de más de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la oxemia sino también de la concentración de hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenación. La cianosis puede ser central o periférica, dependiendo si la desaturación ocurre por cortocircuito a nivel cardíaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si esta ocurre por un aumento de la extracción de oxígeno tisular en relación a flujos lentos en circulación periférica como en la cianosis periférica producida por vasoconstricción secundaria al frío.

    Cianosis periférica: esta cianosis (saturación de oxigeno arterial normal y diferencia arteriovenosa de oxigeno amplia) suele indicar estasis de la sangre en la periferia. La cifra de hemoglobina reducida en los capilares cutáneos suele ser mayor de 3g/100ml. Las causas más importantes de cianosis periférica en el neonato son alteraciones (controladas por el sistema autónomo) de la distribución cutánea de la sangre (acrocianosis) y septicemia acompañada de datos de gasto cardiaco, como hipotensión, pulso débil y extremidades frías .o de un contenido alto de hemoglobina .cuando se debe a la primera causa, la vasodilatación  por inmersión de la extremidad en agua tibia durante varios minutos hará desaparecer la cianosis.

    Cianosis central: la instauración d oxigeno en la cianosis central es resultado de sangre venosa pulmonar mal oxigenada, en cuyo caso la inhalación de oxigeno al 100% disminuirá o hará desparecer esta alteración. Por otro lado cuando la cianosis es producida por un cortocircuito intracardiaco o extracardiaco de derecha a izquierda, la sangre venosa pulmonar se  encuentra saturado y la inhalación de oxigeno al 100% no suele mejorar la coloración de la piel. En este último caso es necesario cuantificar la alteración, porque el oxigeno actúa directamente en los lactantes con elevación de la resistencia vascular pulmonar, dilatando los vasos pulmonares y reduciendo la magnitud del cortocircuito venoarteriola cianosis central también es producida por la sustitución de hemoglobina normal por anormal, como ocurre en la metahemoglobina. Existen varios factores que alteran la saturación de oxígeno por determinada pO2 arterial. Por ejemplo. La temperatura, el pH, relación entre hemoglobina fetal y del adulto, y concentración eritrocitaria de 2,3-difosfoglicerato. Así, la hemoglobina fetal tiene una afinidad mayor por el oxígeno que la del adulto y, por tanto, se satura más con la misma pO2 . Así pues, la medición de la tensión de oxigeno  arterial periférico proporciona una aproximación mas exacta de la fisiopatología subyacente que la medición simple de la saturación de oxigeno.

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