Apuntes de radiología ósea (página 2)

ARTROPATÍAS:

ARTRITIS:

Artritis clínicas: piógena, hemofílica, gota.

Artritis radiológicas: (su diagnóstico es responsabilidad del radiólogo) tuberculosis (TBC), espondilitis anquilosante, condrocalcinosis, sinovitis velloso nodular pigmentada, ocronosis, artritis reumatoidea incipiente, enfermedad de Reiter.

Monoarticulares:

• Traumáticas.
• Infecciosas.
• Por depósito de cristales (gota).
• Hemartrosis no traumáticas.
• Presentación monoarticular de enfermedad poliarticular.

Poliarticulares:

• Inflamatorias:
• Tipos reumatoideos (seropositivas):
• Artritis reumatoidea (AR).
• Lupus eritematoso sistémico (LES).
• Esclerosis sistémica progresiva (ESP).
• Enfermedad mixta del colágeno.
• Variantes reumatoideas (seronegativas):
• Enfermedad de Reiter.
• Espondilitis anquilosante.
• Psoriasis.
• Enteropatías.
• Metabólicas: (o microcristalinas)
• Gota.
• Condrocalcinosis (pseudogota).
• Depósito de hidroxiapatita.
• Reticulohistiocitosis.
• Amiloidosis.
• Hematológicas.
• Neurogénicas.
• Idiopáticas.

Artritis tuberculosa:

La infección puede extenderse a partir de un foco pulmonar, pero la evidencia de TBC pulmonar activa está presente en menos del 30% de los casos.

Signos clínicos: dolor que evoluciona en meses, sin fiebre, tumefacción de partes blandas, fístulas, cojera, etc. La mayoría de las veces es monoarticular.

Etapas clínicas:

Invasión: sin signos clínicos o radiológicos. Implantación de bacilos en la médula ósea.

Destrucción textural: compromiso del cartílago y de las partes blandas.

Inactividad: sin destrucción o tumefacción adicional.

Curación: calcificación del tejido de granulación.

Localización: columna vertebral, cadera, codo, rodilla, tobillo, sacroilíacas, hombro, muñeca. El cartílago resulta más afectado donde no hay aposición de superficies (áreas que no soportan peso) a diferencia de la artritis piógena. Es raro que evolucione a una anquilosis.

Signos radiológicos:

Osteopenia yuxtarticular.

Tumefacción de partes blandas.

Destrucción cartilaginosa periférica (áreas "cistoideas").

Infección del hueso subcondral: secuestros (aumento de la densidad ósea. En superficies óseas opuestas se denominan secuestros "en beso". En la etapa de curación el secuestro se torna más transparente).

No hay esclerosis.

Lesiones vertebrales:

Afecta comúnmente a la columna dorso-lumbar, la infección de la columna cervical y del sacro es poco común. La TBC vertebral empieza en la parte anterior del cuerpo (superior o inferiormente). Cuando la infección se extiende, se ve afectado el disco intervertebral adyacente, con la subsiguiente progresión hacia el cuerpo vertebral.

Las características radiológicas son: destrucción de la porción anterior del cuerpo vertebral, estrechamiento del disco intervertebral adyacente, y destrucción similar del cuerpo vertebral contiguo. A pesar del margen de destrucción bien definido, el resto de la vértebra no se afecta por esclerosis reactiva o reacción perióstica. Las placas vertebrales terminales adyacentes al disco pierden su definición: esta pérdida de la línea blanca del córtex vertebral es característica de todas las osteomielitis de la columna.

En el paciente no tratado el colapso vertebral progresivo y el acuñamiento anterior dan lugar a una giba. Puede detectarse subluxación vertebral en el nivel de la infección. Es característica la tumefacción asociada de partes blandas en la columna dorsal (absceso frío), que presenta una forma fusiforme en la radiografía AP. Puede pasarse por alto si la radiografía está poco penetrada en la región retrocardíaca. Debido a la variable demostración de los psoas, el absceso paravertebral lumbar puede no ser evidente, sin embargo, un arqueamiento lateral de la sombra del psoas logra indicar su presencia. El diagnóstico de la TBC vertebral a veces se hace después de la identificación del absceso frío, las lesiones óseas no son aparentes en las placas de rutina. En estos casos, la TC es de gran valor para la demostración del foco de infección en el hueso.

Diagnóstico diferencial:

Metástasis (MTS): la reducción de altura del disco raramente está asociada a MTS.

Masa de tejidos blandos paravertebral: neoplasia, infección, hemorragia por fractura.

Infección piógena: cambios reactivos con reacción perióstica y endóstica.

Cadera:

Es la articulación que se afecta con más frecuencia en la TBC ocasionando dolor y cojera en niños entre 3 y 10 años. Hay erosión de la cabeza femoral con pérdida de cartílago y degeneración articular. Si el hueso se destruye a ambos lados de la articulación puede originar protrusión acetabular (abombamiento del acetábulo).

Rodilla:

Sigue en frecuencia a la cadera. Hay evidencia de erosión y sinovitis. La erosión marginal no está bien definida y resulta oscurecida por el compromiso de las partes blandas. La destrucción marginal afecta a ambas superficies articulares, pero probablemente por razones estructurales, el colapso epifisario tiene lugar primero en la tibia. Ocasionalmente el proceso se inicia en la rótula.

Sacroilíacas:

La erosión de las superficies adyacentes da lugar al ensanchamiento del espacio articular, el cual está ocupado por tejido de granulación tuberculoso o cicatrizal. Al contrario que la espondilitis anquilosante, que generalmente es bilateral, la TBC suele afectar una sola articulación sacroilíaca. A diferencia de otras articulaciones, aquí la esclerosis marginal es común.

Intercarpianas e intertarsianas:

Frecuente, sobre todo en adultos. Los márgenes articulares se hacen borrosos por la presencia de sinovitis y de tumefacción de partes blandas.

Artritis piógena:

En un tiempo relativamente corto se destruye la articulación, ya que la presencia de gérmenes produce inflamación de la sinovial que provoca la llegada de leucocitos, éstos liberan enzimas lisosomales que van digiriendo las estructuras articulares. La velocidad con que ocurre este proceso depende de la agresividad del germen.

Los gérmenes pueden llegar por tres vías:

• Hematógena: de un foco a distancia
• Contigüidad.
• Inoculación: es poco frecuente, pero puede ocurrir cuando no se toman las medidas de prevención necesarias, por ejemplo, al punzar una articulación.

Focos desde donde puede provenir la infección:

S. aureus: se relaciona con focos cutáneos, osteomielitis y neumonía.

N. gonorreae: con uretritis, cervicitis, proctitis y faringitis.

H. influenza: otitis media aguda, neumonía, sinusitis.

S. beta hemolítico grupo A: focos amigdalinos, otitis media aguda, erisipela.

S. pneumoniae: neumonía.

Bacilos Gram (-): en pacientes con patología del tracto digestivo.

Factores predisponentes de artritis séptica :

Infecciones extra-articulares (49%).

Daño previo articular (27%):

A. reumatoidea.

Artritis por cristales.

Trauma.

Cirugía.

Enfermedad severa concomitante (19%):

Cáncer.

Diabetes.

Cirrosis.

Terapia antibiótica (ATB) previa (20%).

Terapia con corticoides o inmunosupresores (50%).

Cuadro clínico: lo habitual es la presencia de una artritis aguda con fiebre, con todas sus características clínicas: rubor, calor, aumento de volumen, dolor.

Generalmente es monoarticular, excepto en pacientes inmunosuprimidos que pueden tener 2 o 3 articulaciones comprometidas. La otra excepción es la artritis gonocócica, que compromete 2-3 articulaciones y además puede presentar tenosinovitis. Otra característica propia de este tipo de artritis, que la diferencia del resto de las artritis sépticas, es la presencia de pápulas infecciosas en la piel (sepsis gonocócica).

En cuanto a la frecuencia con que se comprometen las articulaciones podemos decir que la que más se compromete es la rodilla (más del 50% de los casos), luego vienen en orden de frecuencia: tobillo, cadera, muñecas, codos, hombros, metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, incluso puede comprometerse la articulación sacroilíaca (sacroileítis). Esta última ubicación es rara y se caracteriza por un intenso dolor glúteo y una gran impotencia funcional.

Diagnóstico de la artritis séptica:

Elementos clínicos: mono u oligoartritis aguda en un contexto de infección. Puede o no haber fiebre.

Estudio del líquido sinovial (siempre): se punza la articulación para Gram, cultivo y examen citoquímico .

Cultivo: se deben tomar cultivos de sangre y de todos los posibles focos primarios.

Biopsia sinovial: se usa en algunos casos cuando el diagnóstico está poco claro; puede ser útil, pero no es un método habitual.

Radiología: los cambios radiológicos son tardíos.

Centellograma: se altera precozmente, pero es sumamente inespecífico.

Hemograma y eritrosedimentación: alterados, con parámetros inespecíficos de infección.

Fisiopatología: afectación del cartílago en áreas de aposición, formación de pannus con destrucción cartilaginosa. La liberación de enzimas proteolíticas causa estrechamiento temprano de la luz articular. El hueso está osteopénico por atrofia por desuso. El tejido de granulación avanza desde el hueso subcondral atravesando toda la articulación, subsecuentemente se calcifica y lleva a la anquilosis.

Radiología: los cambios aparecen 8-10 días después de los síntomas.

Osteopenia local.

Tumefacción de partes blandas (sobre todo en cadera y rodilla).

Estrechamiento precoz de la luz articular (a diferencia de la TBC).

Erosiones cartilaginosas.

Erosiones óseas: marginales, centrales, intraóseas.

Borramiento del contorno cortical.

Esclerosis ósea (a diferencia de la TBC).

Luxaciones (sobre todo en niños).

Curación: se forma hueso que no conserva su contorno liso.

Anquilosis.

Artritis brucelósica:

Indiferenciable de la TBC. Evolución lenta y poca destrucción.

Artritis reumatoidea:

Las principales alteraciones aparecen en la sinovial de las articulaciones del esqueleto apendicular, particularmente en las pequeñas articulaciones de manos, pies, muñeca, rodilla, codo, acromioclavicular y glenohumeral, en forma simétrica. El esqueleto axial también puede afectarse (por ejemplo, articulación atlanto – axoidea). Las articulaciones cartilaginosas y las entesis están menos afectadas, su compromiso es más frecuente e importante en las artropatías seronegativas.

La sinovitis reumatoidea es el resultado de la respuesta celular a un antígeno presente en la membrana sinovial, con movilización de linfocitos T y B.

Producción de enzimas proteolíticas por los monocitos.

Proliferación de las células sinoviales con transformación vellosa.

Proliferación de fibroblastos y formación del pannus (tejido de granulación que al avanzar produce destrucción ósea y cartilaginosa).

Formación de inmunocomplejos.

Injuria de la microcirculación.

Degradación enzimática de las fibras colágenas.

Desmineralización ósea.

Anatomía patológica:

Explicación del cuadro:

Engrosamiento articular simétrico y fusiforme (se ve en placas de bajo kilovoltaje). Borramiento de los planos grasos.

La osteopenia es menos prominente en personas físicamente activas.

Erosión del cartílago por: a) destrucción enzimática, b) interferencia con la nutrición, c) ambos. Pérdida difusa del espacio articular. (DD: artrosis, compromiso segmentario o asimétrico).

La localización de las erosiones iniciales corresponde a los sitios de bolsillos sinoviales y las áreas "desnudas" de cubierta cartilaginosa.

La formación de quistes subcondrales (más importantes en personas activas), quistes sinoviales y fístulas sería un mecanismo de descompresión de la articulación.

La cavidad articular se oblitera parcial o totalmente.

Fibrosis de la cápsula articular: contracción.

Fragmentación ósea (muñeca, codo): espículas óseas corticales y densidades separadas del hueso.

Artrosis (fenómeno secundario): osteofitos, erosiones y esclerosis subcondral.

Bursitis (engrosamiento de partes blandas con erosión del hueso subyacente): región poplítea, olécranon, subacromial, retrocalcánea.

Subluxación, deformidades: por rotura tendinosa, laxitud ligamentaria, contracción capsular, tendinitis y tenosinovitis, contractura muscular (en mano, muñeca, pie, atlanto – axoidea).

Signos clínicos: predomina en mujeres, edad media: 40 años. Compromiso poliarticular simétrico con pródromos (fiebre). Factor reumatoide (+) en el suero en el 94% de los casos. Afectación articular de más de 6 semanas de duración, que evoluciona de manera continua y aditiva (tomando nuevas articulaciones).

Comienza en interfalángicas proximales, muñecas, metacarpo – falángicas, metatarso – falángicas (casi nunca en columna vertebral). Luego avanza hacia el tronco.

Sensibilidad, dolor y tumefacción de las articulaciones periféricas.

Debilidad y atrofia muscular.

Contracturas en flexión y extensión con subluxaciones.

Nódulos en las superficies extensoras de la cara cubital de muñeca y olécranon.

Signos radiológicos tempranos:

Tumefacción de las partes blandas periarticulares (interfalángicas proximales).

Osteopenia en las áreas cercanas a la articulación: la corteza se afina y se destacan las trabéculas. Progresa a todo el hueso.

Ensanchamiento del espacio articular (especialmente en articulación témporo – mandibular e interfalángicas, puede acompañarse de pequeñas erosiones).

Elevación perióstica: por acumulación de líquido o tenosinovitis. Las recidivas causan estratificación.

Erosión ósea y pseudoquistes: los pseudoquistes de gran tamaño se forman en la sustancia ósea subcondral. La primera localización de la erosión puede ser la apófisis estiloides del cúbito.

Destrucción epifisaria: 1) en lápiz y copa, 2) en lápiz y lápiz.

Estrechamiento del espacio articular: especialmente en interfalángicas, rodilla y cadera.

Subluxaciones: en la articulación atlanto – axoidea puede ser el primer signo de artritis reumatoidea, con clínica de dolor, vértigo, síncope, etc. Se observa un aumento de la distancia entre el borde anterior de la odontoides y el borde posterior del arco anterior del atlas. Lo normal en adultos es de 2.5 mm, y se mantiene en flexión y extensión.

Tendinitis, bursitis.

Signos radiológicos tardíos:

Contracturas en flexión y extensión en las extremidades, que causan luxación y subluxación.

Desviación cubital en manos y pies (DD: LES, no tiene alteraciones erosivas).

Estrechamiento de los espacios articulares con gran destrucción ósea.

Fracturas, fragmentación, etc., de los huesos cercanos a la articulación.

Fusión ósea o hiperlaxitud por destrucción tendinosa y ligamentaria.

Aumenta la deformidad de las primeras articulaciones afectadas y se comprometen otras nuevas (sacroilíacas, atlanto – axoidea, cricoaritenoidea).

Manifestaciones extrarticulares:

Nódulos subcutáneos (habitualmente en el codo).

Patrón intersticial pulmonar (nódulos reumatoideos, síndrome de Caplan).

Derrame y sinequias pleurales.

Alteraciones oftálmicas.

Esteatosis y amiloidosis hepática y renal.

Valvulopatía mitral o aórtica (raro).

Artritis en el LES:

Es una artritis de tipo poliarticular y simétrico, pero las manifestaciones radiológicas articulares no son muy frecuentes.

Edema de partes blandas.

Osteopenia (acentuada por el uso de corticoides).

Alteraciones de la alineación con desviación cubital en articulaciones interfalángicas, carpianas y metacarpofalángicas.

Sin lesiones erosivas.

Acrosteólisis (reabsorción de las falanges distales), sobre todo cuando hay fenómeno de Raynaud.

Calcificaciones arteriales y de partes blandas.

Muy frecuente la necrosis aséptica como complicación del uso de corticoides.

Artritis en la esclerodermia:

Edema de los dedos, con pérdida de los planos grasos.

Acrosteólisis.

Reabsorción del radio y cúbito distal, clavícula, acromion y mandíbula.

Calcificación de partes blandas.

Contracturas, estrechamiento del espacio articular, osteopenia y erosiones.

Artritis en la dermatomiositis:

Edema.

Calcificaciones subcutáneas y musculares.

Contracturas en flexión y osteopenia.

Artropatías seronegativas:

Afectan a las articulaciones sinoviales, las articulaciones cartilaginosas y entesis. Localización:

Uniones disco vertebrales.

Sínfisis del pubis.

Articulación manubrio – esternal.

Inserciones ligamentosas y tendinosas (calcáneo, pelvis, trocánteres, húmero, rótula).

Espondilitis anquilosante: esqueleto axial.

Psoriasis: esqueleto axial, manos, pies, entesis.

Reiter: (afectación asimétrica) sacroilíacas, pies, columna vertebral, entesopatía del calcáneo.

Articulaciones sinoviales:

Espondilitis anquilosante:

Clínica: hombres jóvenes (30 años). 90% HLA B27 (también en Reiter, enteropatías, uveítis aguda, etc.). Dolor intermitente en la espalda baja, febrícula. Toma columna cervical y en el 80% de los casos, caderas y hombros. Puede ser poliarticular o pauciarticular. Iritis intermitente, insuficiencia aórtica. Crohn y colitis ulcerosa: pueden asociarse a la espondilitis anquilosante.

Articulaciones cartilaginosas (sínfisis del pubis, intervertebrales, esternales): osteítis en los huesos lindantes al cartílago. Calcificación de ligamentos (por ejemplo, ligamento longitudinal anterior).

Articulaciones sinoviales (cadera, rodilla, manos): semeja AR con formación de pannus, destrucción del cartílago y anquilosis ósea. Produce una sinovitis con menos necrosis e inflamación.

Signos radiológicos:

Compromiso sacroilíaco: presenta tres etapas: 1) etapa esclerótica: los bordes de la articulación presentan aumento de la densidad, 2) ensanchamiento del espacio articular: irregularidad, destrucción del cartílago, 3) puentes óseos a través de la articulación que llevan a la fusión. La esclerosis puede desaparecer en la etapa final. La sínfisis del pubis puede mostrar la misma evolución. Cambios bilaterales y simétricos. Ojo: en la AR la afectación sacroilíaca es tardía.

Vértebras lumbares: cuadratura de los cuerpos, osteítis en ángulos anteriores. El borde anterior puede hacerse convexo por relleno perióstico.

Osificación de tejidos blandos: en columna vertebral (empieza en la lumbar). Sindesmofitos: osificaciones de las fibras externas del anillo fibroso subsecuentes a una erosión; delgadas, verticales y simétricas. Por último, columna en "caña de bambú": sindesmofitos extensos, calcificación de los ligamentos espinales y paraespinales.

Periostitis en las inserciones tendinosas (tuberosidad isquiática, trocánter, calcáneo, etc.): lesión inflamatoria de la entesis + formación ósea reactiva: "bigotes".

Subluxación de la articulación atlanto – axoidea (>2.5 mm). El sitio de la subluxación tiene aumento de la densidad ósea (a diferencia de la AR).

Articulación témporo – mandibular: estrechamiento del espacio articular, erosiones, osteofitos, desmineralización, etc.

Articulaciones periféricas: (hombros, rodillas, manos, muñecas). Tumefacción periarticular, desmineralización, quistes óseos, periostitis. El contorno de la articulación aparece desflecado por proliferación perióstica en las erosiones (a diferencia de la AR).

En mujeres: aumenta la incidencia de anormalidades cervicales, sacroileítis, osteítis pubiana severa.

Diagnóstico diferencial:

Reiter.

Hipoparatiroidismo.

Hiperostosis esquelética difusa idiopática (DISH).

Osteítis condensante del ilíaco.

Artritis infecciosas.

Enfermedad de Reiter: Ojo: no duele!!

Complejo patológico idiopático y recidivante precedido por diarrea o contacto sexual:

Artritis.

Uretritis.

Conjuntivitis.

Lesiones mucocutáneas.

Signos radiológicos: pueden ser similares a la AR, espondilitis anquilosante, psoriasis. Tiene valor la clínica. Hombres, 40 años. Más frecuente en rodillas, tobillos, pie (articulaciones que soportan peso). Compromiso asimétrico.

Imágenes inespecíficas: tumefacción de partes blandas, desosificación periarticular, ensanchamiento de los tendones rotuliano y de Aquiles.

Reacción perióstica: cuello de los metatarsianos, falanges, superficie inferior del calcáneo (espolón algodonoso, a diferencia de los espolones idiopáticos, AR y espondilitis anquilosante).

Articulaciones periféricas: erosiones marginales, desosificación periarticular, pérdida del espacio articular.

Sacroilíacas: erosiones, ensanchamiento e irregularidad, esclerosis periarticular (a diferencia de la espondilitis anquilosante y psoriasis).

Columna vertebral: cambios mínimos, calcificación de tejidos paravertebrales. Un espolón solitario, aislado y grande en el área lumbar, que une dos centros.

En resumen:

Edema del tendón de Aquiles.

Reacción perióstica adyacente a las pequeñas articulaciones del pie, tobillo y calcáneo.

Espolón y periostitis del calcáneo.

"AR" en hombres con afectación predominante en pies.

Sacroileítis sin participación prominente de la columna vertebral.

Artritis psoriásica:

Signos clínicos: tres grupos de artropatía psoriásica: 1) artralgias sin erosiones, 2) artrosis sin relación con la psoriasis, 3) artritis erosiva por psoriasis o AR concomitante (pueden coexistir). Ojo: duele!!

Signos radiológicos:

Manos y pies: destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales sin desosificación.

Sacroilíacas: compromiso simétrico o asimétrico. Puede haber EA concomitante.

Columna vertebral cervical y dorsal: sindesmofitos, calcificación de partes blandas paravertebrales, no se presenta cuadratura vertebral.

La destrucción ósea es mayor que en otras enfermedades. En casos extremos, la absorción puede originar mutilaciones y telescopado. En el 28% de los pacientes con artritis psoriásica del pie puede haber "falange de marfil" sin anormalidades articulares, asociada a enfermedad ungueal del mismo dedo.

En resumen: Destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales sin desosificación.

Artritis gotosa:

Antiguamente llamada podagra (pous: pie, agra: ataque). Clínica: hombres, mayores de 40 años, con hiperuricemia (primaria: error congénito del metabolismo; secundaria: consecuencia de otras enfermedades). Evoluciona en cuatro estadíos:

1) Hiperuricemia asintomática: la presencia de urolitiasis o de ataques de gota marca el final de este período.

2) Artritis gotosa aguda: usualmente mono u oligoarticular. Localizaciones: predilección por la primera articulación metatarso – falángica e intertarsiana (75-90%). Tobillos, rodillas. Interfalángicas, metacarpofalángicas, rodillas y codos: en pacientes con enfermedad de larga duración.

3) Intervalo: período asintomático entre ataques. Con el tiempo los ataques son más frecuentes, más poliarticulares y duran más.

4) Gota tofácea crónica: no tan frecuente en la actualidad. Tiempo de aparición: aproximadamente 12 años. En:

Hueso sinovial y subcondral.

Hélix de la oreja.

Tendones y tejido subcutáneo del codo, mano, pie, rodilla y antebrazo.

Pueden producirse ulceraciones de la piel con extrusión del material del tofo.

Secuencia de alteraciones patológicas:

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Radiología:

1. Ataque agudo: engrosamiento de partes blandas.

2. Gota crónica:

Partes blandas: el depósito de uratos se acompaña de prominencia asimétrica o excéntrica de los tejidos blandos. Ojo!!: La calcificación del tofo es un hallazgo inusual y puede reflejar una alteración en el metabolismo del calcio.

Espacio articular: preservado hasta que el curso de la enfermedad es avanzado. Característico: espacio articular normal en una articulación con erosiones extensas. En estadíos tardíos la disminución del espacio articular es uniforme, similar a la AR.

Osteopenia: moderada.

Erosiones óseas: pueden ser

Intrarticulares: comienzan en el margen y progresan hacia el centro de la articulación.

Pararticulares: excéntricas, por debajo de los nódulos de partes blandas.

Las erosiones son redondas u ovales, orientadas en el eje longitudinal del hueso. Pueden tener reborde esclerótico. Las lesiones quísticas subcondrales pueden tener comunicación con la cavidad articular. Un borde sobre elevado se extiende desde la erosión hacia los tejidos blandos, aparentemente cubriendo al tofo. No es patognomónico, pero si fuertemente sugestivo de gota.

Cambios proliferativos: ensanchamiento de las diáfisis y de los extremos óseos "en champignon". La artrosis secundaria produce esclerosis y osteofitos. Puede haber subluxación.

Condrocalcinosis:

Calcificación del cartílago. Puede ser:

Primaria: idiopática.

Secundaria: hemocromatosis, diabetes, hiperparatiroidismo, Paget.

La causa más frecuente de condrocalcinosis es la enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio.

Formas clínicas:

Pseudogota: síndrome de tipo gotoso caracterizado por la presencia de cristales de pirofosfato de calcio en el líquido de punción de las articulaciones afectadas. Igual frecuencia en hombres y mujeres, mayores de 40 años. Dolor, febrícula, crisis parecida a la gota, con o sin factores desencadenantes. Puede acompañarse de diabetes, hipertensión, etc. Laboratorio: calcio, fósforo, fosfatasa alcalina y ácido úrico normales.

Pseudoreumatoidea.

Pseudoartrósica.

Radiología:

Calcificaciones cartilaginosas uni o bilaterales con calcificación del menisco interno de la rodilla.

Calcificación del ligamento triangular del carpo.

Calcificación de la sínfisis pubiana.

Calcificación de tendones, bolsas y del pabellón auricular.

Calcificación del anillo fibroso de los discos intervertebrales.

Estrechamiento del espacio articular, eburnación subcondral, quistes subcondrales (similares a la artrosis). En metacarpofalángicas, radiocarpianas, escafoidea – trapezoidal (sin rizartrosis).

Localizaciones:

Rodillas: 75%.

Meniscos: 73%.

Metacarpo – falángicas: 59%.

Diagnóstico diferencial:

Hemocromatosis:

Depósito de hierro en diversos órganos parenquimatosos que provoca su fallo funcional. Los más constantes son hígado y páncreas, la piel está hiperpigmentada (diabetes bronceada), hay hipogonadismo, hipertensión arterial, e insuficiencia cardíaca. Hipersideremia superior a 200 microgramos/100 ml. Más frecuente en hombres, mayores de 40 años, con alcoholismo crónico y desnutrición, cirrosis, infecciones recurrentes, artralgias, y condrocalcinosis en más del 60% de los casos.

Radiología:

En cabeza del 3º y 4º metacarpiano, carpo, interfalángicas proximales.

Quistes subcondrales con un fino reborde esclerótico.

Estrechamiento del espacio articular.

Erosiones en las superficies articulares.

Osteofitos.

Osteopenia generalizada.

Puede progresar a rodillas y caderas.

Condrocalcinosis en meniscos, muñeca, codo, cadera, hombro, sínfisis pubiana.

Ocronosis:

Es un trastorno raro del metabolismo de la fenilalanina y tirosina con eliminación urinaria de ácido homogentisínico, que produce una orina color pardo oscuro (alcaptonuria), y depósito de pigmentos negros en cartílagos y tejidos blandos (ocronosis).

Radiología: simula artrosis en pacientes jóvenes.

Calcificación de discos intervertebrales.

Osteofitosis de las vértebras adyacentes.

Estrechamiento del espacio intervertebral.

Calcificación punteada de las partes blandas prevertebrales.

Cambios degenerativos en la articulación del hombro.

Calcificación del cartílago articular.

Hemofilia:

Discrasia sanguínea hereditaria. Hemorragias en rodillas, codos y tobillos.

Radiología:

1) Hemorragia intrarticular: complicación común. En primer término se observa prominencia de partes blandas. La sangre puede reabsorberse o producir hipertrofia vellosa de la sinovial, con erosión del cartílago, disminución del espacio articular, y quistes subcondrales múltiples. Finalmente, se produce esclerosis del hueso yuxtarticular.

Osteofitos.

Calcificación de partes blandas.

Ensanchamiento de la escotadura intercondílea femoral.

Fusión epifisaria asimétrica y prematura en varones, con deformidades óseas (radio, fémur y tibia proximal).

Osteopenia difusa.

Cuadratura de la rótula.

Quistes subcondrales rodeados por un reborde esclerótico.

Desviación de la articulación tibio – astragalina.

Coxa valga bilateral.

Contracturas.

2) Hemorragia intraósea: lesión lítica con esclerosis marginal.

3) Hemorragia subperióstica: estratificación perióstica paralela a un hueso largo, formando un manguito. En pelvis y fémur.

Artropatía neurotrófica (Articulación de Charcot):

Se asocia a sífilis del sistema nervioso central, diabetes, siringomielia, espina bífida, alcoholismo, etc. Produce tumefacción, debilidad e inestabilidad. Faltan los reflejos profundos. Evoluciona por meses y años sin dolor. Los cambios productivos son secundarios a una articulación insensible, que generalmente soporta peso.

Tabes:

• Rodillas.
• Caderas.
• Tobillos.
• Tarso.

Siringomielia:

Miembros superiores.

Diabetes:

Manos.

Pies.

Anatomía patológica:

Pérdida de la sensibilidad.

Relajación de ligamentos con o sin subluxación.

Destrucción del cartílago.

Esclerosis ósea.

Producción ósea periarticular y paraostal.

Fracturas y atrofia.

Radiología:

Fracturas.

Estrechamiento de la luz articular.

Osteofitos.

Esclerosis subcondral.

Cuerpos sueltos en el interior de la articulación.

Calcificaciones de partes blandas (por fragmentación ósea o formación de hueso nuevo).

Condromatosis sinovial:

Es una metaplasia cartilaginosa del tejido conectivo sinovial.

Clínica: más frecuente en hombres, entre la tercera y quinta década de la vida.

Localización: rodilla, cadera, codo, tobillo y hombro.

Radiología: calcificaciones amorfas múltiples que rodean la cápsula articular. Pueden presentarse cuerpos cartilaginosos sueltos.

Sinovitis velloso nodular pigmentada:

Se caracteriza por hiperplasia vellosa nodular de la sinovial con invasión del hueso subcondral y producción de quistes. Su etiología es desconocida.

Clínica: más frecuente en hombres. Monoarticular, prevalece en miembros inferiores. Dolor, tumefacción intermitente. Articulación rígida con derrame, sin antecedentes de traumatismo.

Radiología:

Tumefacción de partes blandas.

Invasión ósea o atrofia por compresión.

Erosión del hueso subcondral: áreas quísticas (únicas o múltiples, grandes o pequeñas) con reborde esclerótico.

Aumenta la densidad ósea de la articulación por depósito de hemosiderina.

Osteítis condensante ilíaca:

Mujeres en edad reproductiva, asintomática. Densidad aumentada en la porción ilíaca de la articulación, especialmente en la región inferior. Habitualmente es bilateral y puede resolver en 3 a 20 años.

ARTROPATÍA DEGENERATIVA EXTRAESPINAL:

No existe terminología o sistema de clasificación para la artropatía degenerativa que se acepte universalmente. Originalmente, el término "artritis deformante" describía tanto a la artritis degenerativa como a la artritis reumatoidea, pero como la deformidad articular puede acompañar a muchos procesos diferentes, esta designación no es apropiada. El término artrosis deformante que se introdujo más recientemente y todavía usan algunos escritores europeos, padece las mismas limitaciones. En la actualidad, las designaciones más comunes son artritis degenerativa, artrosis degenerativa, enfermedad articular degenerativa, osteoartritis, y osteoartrosis.

"Enfermedad articular degenerativa" es la mejor forma de describir las alteraciones degenerativas en cualquier tipo de articulación. Estas alteraciones pueden aparecer en articulaciones sinoviales fibrosas o cartilaginosas. Los términos osteoartrosis y osteoartritis se reservan para la enfermedad degenerativa de las articulaciones sinoviales. Aunque en la mayoría de estas articulaciones, los cambios inflamatorios no son pronunciados (y por consiguiente el sufijo "osis" parece más apropiado que "itis"), en los Estados Unidos el término osteoartritis se usa en lugar de osteoartrosis. Además, osteoartritis es la descripción más exacta en esas situaciones en que anormalidades inflamatorias sinoviales significativas acompañan a la enfermedad articular degenerativa.

Tradicionalmente, la enfermedad articular degenerativa ha sido clasificada en primaria (idiopática) y secundaria. La enfermedad articular degenerativa primaria se ha considerado como un proceso en que la degeneración articular ocurre en ausencia de cualquier anormalidad subyacente obvia, mientras que la enfermedad articular degenerativa secundaria se ha considerado como degeneración articular que se produce por las alteraciones de una patología preexistente.

Esta división en primaria y secundaria es poco acertada. La evaluación cuidadosa de muchos ejemplos de enfermedad articular degenerativa primaria descubrirá un poco de desviación mecánica en la articulación afectada, que ha llevado a la degeneración articular secundaria. Como ejemplos podemos mencionar a ciertas enfermedades infantiles como la displasia del desarrollo de la cadera y la epifisiolisis femoral que, cuando leves, pasan desapercibidas fácilmente y pueden llevar a osteoartritis de la cadera. Por consiguiente, parece que la enfermedad articular degenerativa primaria no existe de verdad, y el uso de semejante designación sólo subraya nuestras capacidades de diagnóstico limitadas.

Mitchell y Cruess han sugerido un sistema de clasificación interesante para la enfermedad articular degenerativa. Estos autores reconocen que la degeneración articular puede ser el resultado de: 1) una concentración anormal de fuerzas sobre una articulación con matriz cartilaginosa articular normal, o 2) una concentración normal de fuerzas sobre una articulación anormal (con alteraciones cartilaginosas u óseas subcondrales). Eventualmente, claro, las anormalidades de fuerzas y de la estructura articular aparecerán juntas. Esta clasificación es útil porque pone énfasis en que hay muchas causas potenciales de enfermedad articular degenerativa secundaria y que estas causas pueden llevar a la degeneración articular aumentando la cantidad de tensión en las estructuras cartilaginosas y óseas, o afectando al cartílago o al hueso subcondral directamente.

Correlación radiográfica – patológica:

Articulaciones sinoviales

Existe gran similitud entre los cambios articulares del proceso de envejecimiento que no están asociados con manifestaciones clínicas, y aquellos de la enfermedad articular degenerativa que pueden producir síntomas y signos significativos. De hecho, las lesiones articulares avanzadas de envejecimiento se unen imperceptiblemente con las alteraciones de la enfermedad articular degenerativa. En el envejecimiento predominan las anormalidades cartilaginosas, aunque pueden verse cambios discretos en el hueso subcondral, membrana sinovial, meniscos, ligamentos y tendones; en la enfermedad articular degenerativa las anormalidades cartilaginosas y óseas son prominentes, y en otras estructuras intra-articulares y periarticulares pueden hacerse evidentes alteraciones considerables.

A pesar del concepto de que el desgaste excesivo inicia la degeneración articular en las áreas que soportan presión, también es importante reconocer que los cambios son comunes en los segmentos de la articulación que no están sometidos a presión. Tanto el exceso como la disminución de la presión son perjudiciales para el cartílago. En circunstancias normales, el cartílago deriva su nutrición de dos fuentes: la intrusión y extrusión intermitente de líquido sinovial que ocurre durante los períodos alternos de presión y descanso; y los vasos en el hueso subcondral que permiten al material pasar a la capa basal de cartílago, un proceso que aumenta con la función normal de la articulación. Ambas fuentes se vuelven insuficientes en presencia de exceso o disminución de la tensión, llevando a cambios degenerativos en la articulación.

En general, el tipo y la severidad de las anormalidades cartilaginosas y óseas son diferentes en los segmentos con presión y sin presión de la articulación. De hecho, la naturaleza segmentaria de las alteraciones es una característica importante de la enfermedad articular degenerativa, permitiendo su diferenciación patológica y radiológica de otros desórdenes. Patológicamente, en el segmento bajo presión se hacen evidentes el adelgazamiento progresivo y la denudación de la superficie cartilaginosa. La invasión vascular, infracción, y necrosis de las trabéculas subcondrales producen pérdida del espacio articular, esclerosis ósea, y formación de quistes, que se hacen aparentes en las radiografías. Patológicamente, en el segmento no sometido a presión, la hipervascularidad evidente de la médula ósea y del cartílago lleva a osteofitosis evidenciable en las radiografías. Estos hallazgos enfatizan la ocurrencia simultánea de procesos destructivos y reparadores en esta enfermedad. De hecho, el esfuerzo vigoroso y persistente de reparación, que no sólo se evidencia por la formación de osteofitos sino también por la hipervascularidad, parece agravar la función ya alterada de la articulación y debilitar al hueso subcondral.

Anormalidades cartilaginosas:

Cambios característicos en el cartílago articular acompañan a la enfermedad articular degenerativa. En el examen patológico el cartílago afectado parece desteñido y adelgazado. Inicialmente, puede permanecer liso, pero pronto se pone áspero o tosco. Se evidencian hendiduras irregulares y áreas más grandes de erosión. Se ven úlceras de profundidad variable, algunas de las cuales tienen suficiente profundidad para exponer el hueso subcondral. En el examen microscópico, la hinchazón focal y fibrilación de la superficie cartilaginosa progresan al agrietamiento extenso de las capas superficiales y profundas del cartílago. Aparecen áreas denudadas, destapando el hueso subcondral. Eventualmente puede ser evidente la pérdida de segmentos enteros de la cubierta cartilaginosa.

La pérdida progresiva de cartílago, evidente en el examen patológico, produce un signo radiográfico fundamental de enfermedad articular degenerativa: la disminución del espacio articular. Característicamente, la pérdida del espacio de la articulación se localiza predominantemente en el área de la articulación que ha estado sujeta a presión. En ciertos sitios, la disminución del espacio articular puede ser más difusa; en la osteoartritis de las articulaciones interfalángicas o metacarpofalángicas de la mano y del tobillo, la pérdida del espacio articular puede involucrar la articulación entera. Un patrón similar es evidente en la articulación sacroilíaca. Con estas pocas excepciones, sin embargo, la naturaleza focal de la destrucción cartilaginosa y la pérdida resultante del espacio interóseo es lo que permite la diferenciación de la osteoartritis de los procesos como la artritis reumatoidea, que lleva a alteraciones condrales difusas.

Anormalidades óseas subcondrales:

Una variedad de anormalidades óseas subcondrales acompañan a la enfermedad articular degenerativa. Según Trueta y otros, pueden ser divididas en una fase destructiva (remodelado regresivo) y una fase productiva (remodelado progresivo). Ambas fases ocurren simultáneamente, aunque pueden ser evidentes en segmentos diferentes de la articulación. Las características de la fase destructiva son la condensación ósea, formación de quistes, aplanamiento y deformidad, que predominan en el segmento que soporta presión de la articulación; las características de la fase productiva son osteofitos que predominan en el segmento que no soporta presión de la articulación.

Esclerosis:

Después de la pérdida del cartílago, el hueso subcondral revela grados variables de celularidad e hipervascularidad. El desgaste continuo del hueso vascular lleva a su derrumbamiento. La esclerosis ósea se hace evidente en las superficies estrechamente yuxtapuestas, aparentemente en relación con la deposición de hueso nuevo en las trabéculas existentes y a la compresión trabecular y fractura con formación de callo.

En el examen radiográfico, la esclerosis y la disminución del espacio articular están estrechamente relacionadas. Generalmente, la pérdida del espacio articular está presente antes de que la esclerosis sea significativa. Con la pérdida progresiva del espacio, la esclerosis se hace más prominente, extendiéndose verticalmente hacia regiones más profundas del hueso subcondral y horizontalmente a los segmentos óseos adyacentes. Aunque el área radiodensa resultante puede ser inicialmente uniforme, eventualmente aparecen lesiones radiolucentes de tamaño variable, reflejando la formación de quistes subcondrales.

Formación de quistes:

Los quistes son un hallazgo importante y prominente en la osteoartritis (así como en otras enfermedades articulares).

Dentro del segmento bajo presión del hueso subcondral los espacios quísticos aparecen entre las trabéculas engrosadas. Estos quistes normalmente son múltiples, de tamaño variable (aproximadamente 2 a 20 mm de diámetro), y piriformes. Los quistes únicos o mayores de 20 mm de diámetro son raros, aunque es posible la unión de varios quistes vecinos pequeños para formar una lesión más grande, multiloculada.

En el examen radiográfico, los quistes aparecen en asociación con la pérdida del espacio articular y la esclerosis ósea. La comunicación con el espacio articular puede o no ser identificable; cuando la comunicación está presente, puede permitir al gas pasar de la articulación al quiste, creando un pneumatoquiste, un hallazgo que es especialmente común en la articulación sacroilíaca. De vez en cuando, pueden demostrarse lesiones radiolucentes lejos de la superficie articular, reflejando áreas focales de osteoporosis en las que las trabéculas dispersas crean lesiones sin márgenes definidos.

La patogénesis de las lesiones quísticas en la enfermedad articular degenerativa ha recibido una gran atención. Aunque todos los informes dan énfasis a la importancia de la presión concentrada o estrés en el cartílago articular y en el hueso subcondral, se han propuesto dos teorías fundamentales de patogénesis: la intrusión de líquido sinovial y la contusión ósea.

Resnick y colaboradores encontraron evidencia de que ambos mecanismos operaban juntos en la patogénesis de las lesiones quísticas. Para apoyar la teoría de la intrusión de líquido sinovial, estos investigadores notaron la presencia de comunicación frecuente entre la cavidad articular y las lesiones quísticas subcondrales así como pedazos de cartílago articular en el interior del quiste; y, para apoyar la teoría de la contusión ósea, observaron quistes ocasionales que estaban encerrados por hueso, impidiendo la comunicación con la cavidad articular, y cartílago metaplásico dentro de las paredes quísticas.

Aunque la patogénesis de los quistes subcondrales es controvertida, su ocurrencia en la enfermedad articular degenerativa no lo es. En esta enfermedad, las lesiones quísticas crean áreas de radiolucencia múltiples, de tamaño variable, en las superficies yuxtapuestas del hueso en los segmentos de la articulación bajo presión, que deben diferenciarse de las lesiones radiolucentes subcondrales que pueden acompañar a otros desórdenes. En la artritis reumatoidea, los quistes ocurren inicialmente en las uniones condro-óseas como resultado de la erosión del hueso libre de cartílago por el tejido sinovial inflamatorio o pannus, y se acompañan por la pérdida temprana del espacio articular. Son frecuentemente múltiples, sin márgenes escleróticos, y se extienden abarcando grandes segmentos de la superficie articular. En la pseudogota son características las lesiones quísticas múltiples, grandes, y extendidas. Se parecen a los quistes de la enfermedad articular degenerativa, ya que poseen márgenes escleróticos y se acompañan de pérdida del espacio articular y de esclerosis ósea. En la pseudogota, sin embargo, los quistes son más grandes, más numerosos, y frecuentemente asociados con la ruptura, derrumbamiento, y fragmentación de la placa de hueso subcondral. En la osteonecrosis, los quistes aparecen dentro del segmento bajo presión de la articulación en relación con la resorción osteoclástica de las trabéculas necróticas, con reemplazo fibroso del hueso. El derrumbamiento de la placa de hueso subcondral con preservación del espacio de la articulación es característico de la osteonecrosis.

La formación de quistes subcondrales de vez en cuando es una secuela de lesión ósea traumática, aunque su mecanismo preciso no se conoce. Una lesión radiolucente de tamaño variable se hace evidente algunos meses después del episodio traumático. La lesión, que normalmente se observa en el tobillo, rodilla, o cadera, está bien delimitada por un margen de esclerosis ósea y puede comunicar con la cavidad articular. Se parece a un quiste degenerativo, aunque su tamaño más grande y la apariencia relativamente normal de la propia articulación son rasgos útiles para el diagnóstico.

El ganglión intraóseo es otra lesión radiolucente subcondral que puede simular un quiste degenerativo. Aunque hay debate con respecto a la existencia de esta lesión como una entidad que pueda separarse de los quistes postraumáticos y degenerativos, muchos investigadores consideran sus características radiográficas y patológicas como distintivas. Esta lesión, que normalmente se encuentra en adultos de mediana edad, se caracteriza por el dolor discreto, localizado, y la ausencia de una historia significativa de trauma. El ganglión generalmente es solitario, mide 0.6 a 6 centímetros, y se localiza en la epífisis de un hueso largo (particularmente el maléolo interno y la cabeza femoral), un hueso carpiano, o en la región subarticular de un hueso plano (particularmente el acetábulo). Un ganglión intraóseo normalmente es una lesión bien delimitada, lítica, circunscrita, con un margen esclerótico que puede ser aparente en los segmentos que no soportan peso de una articulación, y que puede o no mostrar comunicación con la articulación en el examen radiográfico y patológico. Puede observarse una masa de tejido blando adyacente que representa un ganglión del tejido blando. El gas puede estar presente dentro del componente de tejido óseo o blando del ganglión, o en ambos.

Está claro que las características radiográficas y patológicas de los gangliones intraóseos y los quistes degenerativos son similares, aunque pueden señalarse algunas diferencias. Las características de un ganglión intraóseo que pueden ser distintivas incluyen su ocurrencia en las áreas sin presión de la articulación, su asociación con una articulación adyacente relativamente normal, su falta de comunicación con la articulación cercana, y su tamaño relativamente grande.

También deben distinguirse los quistes subcondrales de la enfermedad articular degenerativa de una variedad de neoplasias primarias y secundarias del hueso. Éstas incluyen el condroblastoma (10 a 30 años, lesión solitaria), el tumor de células gigantes (20 a 40 años, lesión trabeculada excéntrica, solitaria), y las metástasis esqueléticas (pacientes más viejos, únicas o múltiples, de apariencia variable). En general, esta diferenciación no es difícil. Los rasgos típicos de los quistes degenerativos como la multiplicidad, la distribución segmentaria, la esclerosis circundante, y una articulación adyacente anormal son de gran ayuda diagnóstica.

Osteofitosis:

Los osteofitos son considerados por muchos médicos como la anormalidad más característica de la enfermedad articular degenerativa. La designación de estas excrecencias como "marginales" es una simplificación. Los osteofitos se desarrollan en las áreas de la articulación que están sometidas a poca tensión; pueden ser marginales (periféricos), aunque pueden evidenciarse en lugares adicionales que dependen del sitio articular específico de afectación y de las características particulares de la degeneración en desarrollo. Típicamente, los osteofitos aparecen como una respuesta reparadora del cartílago articular remanente por hipervascularización del hueso subcondral, aunque también pueden desarrollarse del tejido perióstico o sinovial. Los rasgos de conversión de cartílago a hueso en la osteoartritis se parecen a aquellos de la osificación endocondral normal.

Osteofitos marginales:

En las porciones periféricas de las articulaciones afectadas por la enfermedad articular degenerativa, en los sitios donde el cartílago articular es continuo con la membrana sinovial y con el periostio, se desarrollan excrecencias. La vascularización de la médula ósea subcondral en esta región produce calcificación del cartílago adyacente y estimula la osificación endocondral. La excrecencia en desarrollo se extiende en el espacio articular libre, a través del camino de menor resistencia. Generalmente contiene trabéculas esponjosas y médula grasa y está cubierta con cartílago articular. A medida que crece, deja atrás remanentes del cartílago original calcificado como un indicador de la ubicación de la superficie articular original. Estos remanentes no sólo pueden identificarse histológicamente sino también radiográficamente como una zona de densidad aumentada. Eventualmente, el hueso esponjoso dentro del osteofito puede hacerse continuo con el hueso esponjoso subcondral adyacente.

Radiográficamente, los osteofitos marginales aparecen como labios de hueso nuevo alrededor de los bordes de la articulación. Pueden ser lisos, porosos, u ondulados y su tamaño es variable. Las excrecencias frecuentemente predominan en un lado de la articulación. Los osteofitos marginales se desarrollan inicialmente en áreas de la articulación relativamente normales y no se asocian con esclerosis adyacente significativa o formación de quistes; la pérdida del espacio articular, esclerosis, y quistes subcondrales son características de los segmentos que soportan presión de la articulación.

Diagnóstico diferencial: osteocondromas (típicamente se ven en la metáfisis de pacientes jóvenes).

Osteofitos centrales:

La aparición de excrecencias óseas en las porciones centrales o internas del espacio articular es una manifestación bien reconocida de osteoartritis. Su patogénesis es similar a la de la osteofitosis marginal. En las áreas centrales en las que todavía existen remanentes de cartílago articular, la hipervascularidad del hueso subcondral estimula la osificación endocondral. Las excrecencias resultantes (que son muy prominentes en la cadera y la rodilla) son como botones o planas, y a menudo sus bases se demarcan por los remanentes del cartílago calcificado original .

Los osteofitos centrales frecuentemente llevan a un contorno articular abollado en el examen radiográfico. Las excrecencias pequeñas pueden interpretarse mal como cuerpos óseos intra-articulares (sueltos) o calcificación del cartílago (condrocalcinosis). La presencia de continuidad entre el osteofito y el hueso subyacente, y de osificación en lugar de calcificación debe permitir el análisis correcto de las radiografías.

Osteofitos periósticos y sinoviales:

En ciertas articulaciones, el hueso puede desarrollarse del periostio o de la membrana sinovial. Este fenómeno es muy característico en el cuello femoral donde es denominado "contrafuerte". En la osteoartrosis de la articulación de la cadera, el contrafuerte predomina en la cara interna del cuello femoral, quizás relacionado con los cambios en la tensión mecánica de la articulación. Estos cambios pueden llevar a microfracturas, estimulando al tejido sinovial con la aposición subsecuente de hueso. En las radiografías, una línea radiodensa de espesor variable se extiende a lo largo de una parte o del cuello femoral entero. Las excrecencias asociadas pueden proyectarse circunferencialmente, produciendo una línea radiodensa a través del cuello que simula una fractura.

El contrafuerte normalmente se observa en la osteoartritis, aunque también puede verse en la osteonecrosis, displasia de desarrollo de la cadera, artritis reumatoidea, y espondilitis anquilosante, e incluso con un osteoma osteoide adyacente.

Osteofitos capsulares:

Los osteofitos que acompañan a la enfermedad articular degenerativa pueden desarrollarse en el sitio de inserción ósea de la cápsula articular (y de los ligamentos articulares). Este fenómeno es particularmente característico en las articulaciones interfalángicas en las que la tracción capsular puede llevar a excrecencias de tamaño considerable. En estos sitios, las excrecencias resultantes se extienden proximalmente, pareciéndose a las alas de una gaviota (signo de la gaviota). Los osteofitos también pueden desarrollarse donde los ligamentos intra-articulares se unen al hueso (por ejemplo, ligamentos cruzados de la rodilla.)

Osteonecrosis:

La osteonecrosis que complica la osteoartritis normalmente no puede descubrirse en el examen radiográfico. La esclerosis ósea y la formación de quistes relacionadas con el proceso degenerativo disimulan las anormalidades de la necrosis ósea. Además, el aplanamiento y el colapso pueden estar presentes en la osteoartritis sin indicar la presencia de osteonecrosis significativa.

Anomalías de la membrana sinovial:

En la osteoartritis, pueden encontrarse derrames sinoviales en el examen clínico y radiológico. Generalmente son de pequeño volumen a menos que ocurran después de un episodio traumático o colapso óseo rápido. Los grandes derrames que ocurren en ausencia de trauma o de colapso óseo deben estimular una investigación para excluir un proceso articular sobrepuesto, como infección o enfermedad de por depósito de cristales. El análisis del líquido articular en los casos de osteoartritis simple no indica ninguna anormalidad característica. La membrana sinovial está relativamente respetada en la osteoartritis. Los cambios inflamatorios severos que generalmente están presente en la membrana sinovial en la artritis reumatoidea y los desórdenes relacionados, no son evidentes en la enfermedad articular degenerativa no complicada. La osteoporosis que se relaciona con la hiperemia sinovial en los desórdenes inflamatorios de la membrana sinovial no es característica de la osteoartritis. Al contrario, la osteosclerosis es la manifestación más común de esta última enfermedad.

Anormalidades de otras estructuras articulares:

En ciertas articulaciones (rodilla, muñeca, esternoclavicular, acromioclavicular, y temporomandibular), los discos fibrocartilaginosos o meniscos pueden mostrar considerable degeneración, particularmente en las personas más viejas o después de un trauma significativo. La hiperplasia, hipertrofia, y la degeneración celular dentro del fibrocartílago están asociadas a desgarros microscópicos o macroscópicos. Los discos intra-articulares pueden revelar fragmentación extensa e incluso desaparecer.

La degeneración y calcificación también pueden aparecer en el labrum fibrocartilaginoso de la cadera y de la articulación glenohumeral. En algunos casos estos cambios ocurren en ausencia de cualquier otra anormalidad articular, mientras que en otros casos, los hallazgos de la osteoartritis son evidentes. Además, la calcificación de estas estructuras puede ser una manifestación de pseudogota.

ARTROPATÍA DEGENERATIVA ESPINAL:

Por debajo del nivel de la segunda vértebra cervical, las vértebras están unidas por los discos intervertebrales y una serie de articulaciones sinoviales (las articulaciones interapofisarias) entre los arcos vertebrales. Además, existen conexiones ligamentosas anteriormente (el ligamento longitudinal anterior, el ligamento longitudinal posterior) y posteriormente (el ligamento amarillo y los ligamentos interespinosos, supraespinosos, e intertransversos.)

La porción central del disco intervertebral, el núcleo pulposo, es suave y gelatinosa en el nacimiento, consistiendo principalmente en material mucoide. Gradualmente, la sustancia mucoide es reemplazada por fibrocartílago. El anillo fibroso rodea al núcleo pulposo y contiene una zona exterior de fibras de colágeno y una zona interna de fibrocartílago. Anteriormente, el anillo fibroso se fija al platillo cartilaginoso, margen vertebral, y periostio del cuerpo vertebral, el último sitio de inserción consiste en fibras fuertes, denominadas fibras de Sharpey. Los platillos cartilaginosos están estrechamente aplicados a las depresiones centrales que están presente en las superficies superiores e inferiores del cuerpo vertebral.

Las articulaciones interapofisarias existen entre las apófisis articulares de vértebras adyacentes. Poseen una membrana sinovial, estructuras tipo menisco, y cápsulas articulares delgadas y sueltas.

El ligamento longitudinal anterior se extiende a lo largo de la superficie anterior de la columna vertebral, adherido al borde del cuerpo vertebral; el ligamento longitudinal posterior se extiende a lo largo del interior de la columna vertebral y es íntimo con las superficies posteriores de los cuerpos vertebrales y discos intervertebrales. Los ligamentos adicionales son el ligamento amarillo (conectando las láminas de vértebras adyacentes), el ligamento supraespinoso (conectando los ápices de las apófisis espinosas), ligamentos interespinosos (conectando las apófisis espinosas inmediatas), ligamentos intertransversos (conectando las apófisis transversas), y el ligamento de la nuca (conectando la protuberancia occipital y la cresta occipital externa a la espina de la séptima vértebra cervical.)

Cada una de estas articulaciones puede ser el sitio de enfermedad degenerativa espinal.

Articulaciones cartilaginosas:

Los componentes principales de las articulaciones cartilaginosas consisten en el núcleo pulposo, el anillo fibroso, y el platillo cartilaginoso, íntimamente relacionados anatómicamente y fisiológicamente. El metabolismo del disco intervertebral es principalmente anaerobio y depende de la difusión de líquido de la médula de los cuerpos vertebrales o de los vasos circundantes a través del anillo fibroso. Los cambios morfológicos en el hueso vertebral y platillo cartilaginoso que ocurren con la edad pueden interferir con la nutrición del disco y producir uno o más procesos degenerativos.

La edad produce deshidratación y pérdida de la elasticidad del disco intervertebral, particularmente del núcleo pulposo. Este proceso ha sido denominado condrosis intervertebral, y cuando afecta a los cuerpos vertebrales adyacentes, osteocondrosis intervertebral. Hasta cierto punto estos cambios son fisiológicos y pueden ser identificados en la segunda década de la vida. Las causas no están claramente definidas: el estrés de la postura erguida, factores congénitos, patologías concomitantes, etc.

En un estadío precoz la alteración del núcleo pulposo se puede traducir radiológicamente por el fenómeno del vacío, es decir, gas (nitrógeno) en el interior del núcleo, que puede extenderse al anillo fibroso. El gas puede aumentar en extensión (por difusión desde el líquido extracelular) y disminuir en flexión.

Al progresar se afecta más profundamente el anillo fibroso, con pérdida de la altura del espacio discal y esclerosis ósea vecina, que puede acompañarse de herniación intraósea del material discal, los llamados nódulos de Schmörl.

La enfermedad degenerativa espinal más obvia está asociada con la producción de hueso (osteofitos), particularmente a lo largo de las caras anteriores y laterales de la columna vertebral. Esta condición se ha descrito con una variedad de nombres, aunque espondilosis deformante es actualmente la designación más popular y exacta.

Los osteofitos se desarrollan a varios milímetros del borde real de la vértebra, donde se unen el cuerpo vertebral y el anillo cartilaginoso. El crecimiento óseo continuo lleva a colecciones óseas irregulares que se extienden primero en una dirección horizontal y luego en una dirección vertical, y que finalmente pueden puentear el espacio intervertebral. Los osteofitos pueden acompañarse por excrecencias irregulares que cursan de la cara anterior del cuerpo vertebral (correspondiendo a fibras ligamentosas que se extienden de la vértebra al ligamento longitudinal anterior suprayacente), depósito óseo perióstico en la superficie vertebral anterior, y, en algunos casos, atrofia de la parte anterior del cuerpo vertebral, creando espacios quísticos o excavaciones.

El tipo y severidad de las manifestaciones clínicas asociadas a la osteofitosis son difíciles de delinear. Estas manifestaciones dependen del tamaño y situación de las exostosis y de su relación al tejido blando y estructuras neurológicas adyacentes. Probablemente pueden atribuirse a la osteofitosis espinal disfagia, rigidez, restricción del movimiento, e incluso dolor en algunos pacientes. Son raros los déficit neurológicos producidos por la intrusión ósea en la médula espinal, un hecho que incluso puede explicarse por la poca frecuencia de formación de osteofitos en la cara posterior del cuerpo vertebral, aún en presencia de exostosis anteriores macizas. Posteriormente, el ligamento longitudinal posterior posee inserciones fibrosas mayores con los discos intervertebrales y sólo conexiones fibrosas menores con los cuerpos vertebrales. El desplazamiento discal posterior que ciertamente puede asociarse con anormalidades neurológicas significativas no lleva a estiramiento severo y tracción del ligamento longitudinal posterior y, por lo tanto, no está asociado a osteofitosis prominente.

Artrosis uncovertebral:

Los cinco cuerpos vertebrales cervicales más bajos (C3 a C7) tienen crestas óseas que se extienden a cada lado: las apófisis unciformes. Existe una articulación entre la apófisis superior del cuerpo vertebral más bajo y la apófisis inferior del cuerpo vertebral superior, denominada articulación uncovertebral o neurocentral. Luschka describió estas articulaciones con gran detalle, y por eso a menudo se las llama articulaciones de Luschka. Son difíciles de clasificar según el tipo, ya que tienen rasgos anatómicos de articulaciones cartilaginosas y sinoviales.

Con la degeneración creciente del tejido del disco intervertebral, hay pérdida progresiva de altura del espacio del disco, y las protuberancias óseas de las articulaciones uncovertebrales se acercan una a otra. Con el deterioro más extenso del disco, los procesos articulares se aprietan firmemente, y la articulación degenera. Los osteofitos producen exostosis puntiagudas que agrandan la superficie articular. Se proyectan desde el borde posterior del cuerpo vertebral en el espacio del disco y en los neuroforámenes, donde comprimen las raíces nerviosas; en el foramen transverso pueden comprimir la arteria vertebral. La disminución extensa de la altura del disco puede ocurrir sólo anteriormente, produciendo un cambio en la alineación vertebral, con pérdida de la lordosis normal. Como la columna media es el sitio más común de degeneración del disco, la flexión ocurre a este nivel, con hiperextensión compensatoria en los niveles más altos.

El diagnóstico radiográfico de artrosis en las articulaciones de Luschka no es difícil. En las proyecciones frontales son aparentes la apófisis unciforme redondeada y el espacio articular estrechado. Pueden verse resultados similares en las radiografías oblicuas y laterales.

Articulaciones sinoviales:

Las apófisis articulares de la columna vertebral son un sitio frecuente de enfermedad articular degenerativa. De hecho, después de los 50 o 60 años, las columnas de todas las personas demostrarán por lo menos evidencias patológicas de tal enfermedad. Aunque puede afectarse cualquier nivel, los cambios normalmente predominan en la columna cervical media y baja, torácica superior y media, y lumbar baja. Los cambios degenerativos son inducidos por la tensión anormal de la articulación, una situación que puede relacionarse con una variedad de procesos primarios, incluso el trauma, cifosis y escoliosis.

Las características radiológicas y patológicas de la osteoartrosis de las apófisis articulares son similares a aquéllas de la enfermedad degenerativa de otras articulaciones sinoviales. La fibrilación y erosión del cartílago articular que progresa a la irregularidad y denudación parcial o completa de la superficie cartilaginosa se acompaña por un estrechamiento del espacio articular perceptible radiológicamente. Son frecuentes los osteofitos y la esclerosis ósea, y puede asociarse con cuerpos óseos y cartilaginosos intrarticulares. Pueden encontrarse irritación e hiperplasia sinovial. La laxitud capsular predispone a la mala alineación y subluxación de una vértebra sobre otra, un proceso que ha sido denominado espondilolistesis degenerativa o pseudospondilolistesis. De vez en cuando, sobre todo en la columna cervical, la anquilosis ósea intrarticular puede simular la apariencia de una espondilitis anquilosante o de la artritis crónica juvenil. Los hallazgos concomitantes, como la esclerosis ósea y los osteofitos, permiten el diagnóstico exacto.

La TC y la RM son ideales para delinear las alteraciones del tejido óseo y blando de la enfermedad degenerativa de las apófisis articulares. Se muestran bien el estrechamiento del espacio interóseo, la osteofitosis, la fragmentación del hueso, y la relación de la proliferación ósea con el canal espinal central, los recesos laterales, y los forámenes nerviosos. La aparición de un fenómeno del vacío en la articulación lleva a una colección radiolúcida arciforme entre las apófisis articulares. De vez en cuando se observan prominencia del tejido blando adyacente y formación de una masa, que, en algunos casos, se relaciona con un quiste sinovial. Tales quistes se han reportado en su mayoría sobre las articulaciones interapofisarias entre la cuarta y quinta vértebra lumbar, donde pueden producir una estructura quística bien definida con calcificación en la pared. Probablemente se relacionan con la herniación de la sinovial a través de desgarros capsulares.

HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA DIFUSA IDIOPÁTICA (DISH):

Sinónimo: enfermedad de Forestier y Rotes Querol..

Se conoce con este nombre a una hiperostosis anquilosante de la columna, que debe cumplir tres criterios radiográficos:

Presencia de calcificaciones ondulantes y osificación a lo largo de por lo menos cuatro vértebras contiguas, con o sin osteofitos asociados.

Relativa conservación de la altura de los discos intervertebrales en las áreas afectadas y ausencia de degeneración discal, incluyendo el fenómeno de vacío y la esclerosis marginal de los cuerpos vertebrales.

Ausencia de anquilosis ósea en las articulaciones interapofisarias y de alteración de las sacroilíacas.

Clínica: es más frecuente en hombres, entre 45 y 85 años, con una media de 66 años. Presentan rigidez y dolor de la columna en la región tóraco – lumbar, sobre todo por la mañana, con agravamiento al sentarse o por el frío. Algunos pacientes pueden presentar disfagia cervical debido a la existencia de osteofitos prominentes a ese nivel.

Radiología: los hallazgos radiográficos son típicos y están siempre presentes en la región dorsal (7º a 11º).

Calcificación y osificación a lo largo de la cara ántero – lateral de los cuerpos vertebrales, que se continúa a través de los espacios discales.

Contorno de la columna irregular y ondulado.

A nivel cervical bajo, lo más frecuente es la hiperostosis de la cortical en la cara anterior de los cuerpos vertebrales. Puede asociarse osteofitosis posterior y calcificación del ligamento longitudinal posterior.

Aumento de la densidad ósea y anquilosis.

En la pelvis, excrecencias óseas en los lugares de inserción ligamentosa y tendinosa.

Espolón del calcáneo, excrecencias óseas en la cara dorsal del cuboides, escafoides y astrágalo.

CALCIFICACIÓN Y OSIFICACIÓN DE LOS LIGAMENTOS ESPINALES POSTERIORES:

La osificación del ligamento longitudinal posterior afecta más a hombres, entre la 5º y la 7º décadas, puede ser asintomática o estar asociada a déficit neurológico y/o dolor. El aspecto radiográfico es característico: una banda osificada de 1 a 5 mm en el margen posterior de los cuerpos vertebrales a nivel de la columna cervical (columna torácica y lumbar, raro). Puede estar separada de los cuerpos vertebrales por una delgada línea radiolúcida. El espacio discal está preservado, aunque generalmente hay osteofitos anteriores.

OSTEOMIELITIS:

Los microorganismos llegan a los huesos por contigüidad desde los tejidos blandos infectados, a través de heridas penetrantes y fracturas expuestas, o con el torrente sanguíneo. La osteomielitis hematógena constituye una enfermedad que afecta de preferencia a lactantes y niños, sólo un pequeño porcentaje se da en adultos. El agente infectante más común es el estafilococo aureus, pero también ocupan un lugar importante los bacilos tuberculosos, los estreptococos, y las espiroquetas de la sífilis. La osteomielitis puede ser:

• Piógena.
• Tuberculosa.
• Sifilítica.
• Micótica.
• Viral.

Osteomielitis piógena:

La más común es la de origen hematógeno, por estafilococo, secundaria a una infección cutánea. Su apariencia está relacionada con la anatomía vascular que es distinta en los recién nacidos, en los infantes y en los adultos:

año: depende de la aparición y desarrollo del centro epifisario de osificación. Durante la vida fetal los vasos van de un extremo a otro del molde cartilaginoso. En esta etapa algunos vasos metafisarios todavía pueden alcanzar la epífisis.

1- 16 años: depende del cierre del cartílago de crecimiento. Este actúa como barrera.

> 16 años: se restablecen las conexiones vasculares entre la metáfisis y la epífisis.

Signos clínicos: dolor y fiebre, 24 – 48 horas después de un traumatismo, o 10 días después de una infección cutánea o del tracto respiratorio. En adultos los síntomas son más insidiosos y la progresión más gradual.

Anatomía patológica: la infección en el hueso produce las mismas alteraciones que en otros tejidos, es decir, hiperemia, edema, infiltración leucocitaria, necrosis y pus. La infección puede propagarse por la médula ósea pero también puede permanecer localizada, según la virulencia del patógeno y la resistencia del huésped. La infección puede abrirse paso hasta el periostio, irrumpiendo a través de la corteza y propagándose por la diáfisis, o franquear el periostio e invadir los tejidos blandos. Eventualmente el hueso se necrosa y el periostio estimulado forma capas sucesivas de hueso nuevo. Esta reacción es más importante en recién nacidos y niños, porque el periostio se despega más fácilmente del hueso. La artritis piógena aguda es una complicación usual de la osteomielitis en lactantes y adultos, por propagación directa hasta el extremo distal del hueso y después al espacio articular. Cuando el foco está lejos de la articulación también puede ocurrir artritis piógena por siembra hematógena.

Las modificaciones reparadoras de la osteomielitis se inician 10 días después del comienzo del cuadro:

1) Alteraciones en el hueso necrótico: el hueso muerto se resorbe por acción del tejido de granulación formado en su superficie, formándose una cavidad. El hueso esponjoso suele resorberse por completo; la corteza muerta, cuando es muy extensa, se desprende poco a poco del hueso vivo y constituye un secuestro.

2) Neoformación ósea: en las porciones del periostio, del endostio y de la cortical que continúan con vida se forma hueso nuevo. El periostio vivo que rodea al hueso muerto forma un involucro, que poco a poco cobra densidad y espesor. La recurrencia de la infección provoca el depósito de capas de hueso superpuestas, y en los sitios de periostio muerto se abren cloacas.

3) Alteraciones en el hueso vivo preexistente: el hueso en una región enferma de osteomielitis activa desarrolla osteopenia, debido a la atrofia por desuso y a la reacción inflamatoria. Una vez que la infección cede, la densidad vuelve a aumentar.

4) Absceso óseo localizado (Brodie): la formación de un absceso localizado en vez de una osteomielitis difusa, comprende un proceso limitado que obedecería a la baja virulencia del agente causal o a la elevada resistencia del huésped. Sólo se destruye un pequeño foco de hueso esponjoso o cortical, que queda circunscrito por el hueso esclerótico circundante. El área destruida puede ser reemplazada totalmente por tejido fibroso.

Signos radiológicos: el centellograma óseo acusa resultado positivo a las pocas horas de iniciados los síntomas, y sus imágenes son más precoces que las alteraciones radiográficas.

La manifestación radiológica ósea inicial ocurre 5 a 14 días después del comienzo de los síntomas, por lo general se requieren 10 días. La tumefacción de partes blandas aparece mucho antes (3 días) que la destrucción ósea (Ojo: puede deberse a una celulitis primaria).

Tejidos blandos: 1) desplazamiento de los planos grasos; 2) tumefacción a nivel de la metáfisis; 3) densificación de las partes blandas.

En la metáfisis la primera alteración consiste en una o varias lesiones osteolíticas (patrón moteado) confluentes, que representan la resorción del hueso necrótico. (DD: Ewing, granuloma eosinófilo, osteosarcoma atípico).

La propagación de la infección eleva el periostio, que deposita capas de hueso nuevo paralelas a la diáfisis: en catáfila de cebolla, con montículos óseos. Involucro (3-6 semanas): el hueso nuevo se extiende alrededor de la diáfisis.

Los contornos del involucro se tornan irregulares y ondulados, hasta que el hueso enfermo queda rodeado por un denso manguito óseo, que se fusiona con el hueso sano.

Las soluciones de continuidad en el involucro (cloacas) se deben a necrosis perióstica focal y permiten el drenaje de pus y pequeños secuestros.

Secuestros: porciones aisladas de hueso muerto (3-6 semanas).

A medida que ocurre la curación el hueso vivo va recuperando su densidad normal.

Las cavidades rellenas con tejido fibroso se ven como áreas de rarefacción ósea.

El sitio de infección muestra esclerosis, irregularidad y engrosamiento por mucho tiempo.

Osteomielitis crónica: clásicamente se distinguían tres etapas clínicas en la osteomielitis: aguda, subaguda y crónica (más de tres meses). No existe separación clara entre ellas, ni se dan siempre en todos los pacientes.

Formas radiológicas:

Forma hiperostosante y necrotizante: (rara) importante hiperostosis que puede obliterar la cavidad medular. Engrosamiento cortical y reacción perióstica profusa acompañadas de lagunas que contienen pus.

Absceso de Brodie: (raro) cavidad bien delimitada rodeada de condensación. La mitad de los casos contiene múltiples secuestros. Puede haber reacción perióstica.

Osteomielitis esclerosante de Garré: condensación pura. Ensanchamiento fusiforme del hueso, sin necrosis ni supuración, ni compromiso de partes blandas. Igual que el Brodie, se originaría por un germen poco virulento.

Osteomielitis brucelósica:

La lesión no es muy dolorosa, y tampoco se destacan el calor local o la tumefacción. No hay supuración.

Signos radiológicos: lesión osteolítica bien delimitada del hueso circundante, que presenta discreta esclerosis. A veces tiene aspecto quístico y puede simular tumor benigno o displasia fibrosa.

Tuberculosis ósea:

Afecta casi siempre a las articulaciones, pero puede atacar en forma directa al hueso.

Signos clínicos: los síntomas no son significativos, si bien en ocasiones puede simular una infección piógena. Las lesiones pueden existir durante muchos años, la intradermo – reacción en general es positiva.

Signos radiográficos: puede afectar epífisis, metáfisis o diáfisis. Las localizaciones epifisarias y metafisarias son más comunes en las infecciones secundarias a artritis tuberculosa. No respeta el cartílago de crecimiento. Se pueden diferenciar dos formas:

Forma cavitaria: metafisaria. Laguna redondeada con variable reacción esclerótica periférica. Puede insuflar. (DD: quiste simple, Brodie).

Espina ventosa: diafisaria. En los huesos tubulares cortos de manos y pies puede existir un agrandamiento fusiforme de toda la diáfisis con ensanchamiento del conducto medular. En los huesos largos afecta el tercio superior o inferior de la diáfisis. (DD: osteomielitis piógena, sífilis, encondromas).

Los secuestros son menos frecuentes.

Hay reacción perióstica estratificada o compacta, pero discreta.

Los abscesos fríos de las partes blandas adyacentes pueden simular tumor óseo.

En resumen:

Las lesiones destructivas de la osteomielitis tuberculosa se asemejan a las de la osteomielitis piógena pero con menor destrucción y menor esclerosis ósea.

Sífilis ósea:

Existen tres tipos:

• Sífilis congénita precoz: declarada en el momento de nacer o iniciada en los primeros meses de vida, muchas veces con signos de sífilis secundaria.
• Sífilis congénita de aparición tardía: durante la niñez, la adolescencia o juventud, con características de terciarismo.
• Sífilis adquirida, propia del adulto, sin lesiones esqueléticas hasta varios años después de la infección primaria.

Una característica notable de la sífilis infantil es que toma muchos huesos en forma simétrica; en casos graves casi todos los huesos están afectados.

Signos radiográficos de la sífilis infantil:

Las alteraciones ocurren en la diáfisis y la metáfisis, son raras en las epífisis.

Primer signo: banda ancha transversal densa e irregular en la metáfisis (hallazgo no específico). Puede acompañarse de una banda radiolúcida por reabsorción ósea. La metáfisis se deforma en medialuna.

A veces, metáfisis desflecadas como en el raquitismo.

Lagunas: en la cortical (signo de Wimberger) o en el centro de la diáfisis.

Reacción perióstica compacta o estratificada: a partir del tercer mes, especialmente en las caras internas de las tibias. Se extiende a toda la diáfisis y se puede palpar.

Signos radiográficos de la sífilis tardía:

El hueso que enferma con mayor frecuencia es la tibia.

Engrosamiento cortical y reacción perióstica.

Proliferación del hueso endóstico que puede ocupar la cavidad medular.

Los gomas aparecen como pequeñas lagunas dentro de la diáfisis densa y engrosada.

Tibia en sable: engrosamiento de la mitad superior de la tibia.

Signos radiográficos de la sífilis adquirida:

Localización: huesos largos y cráneo.

Primer signo: reacción perióstica.

Neoformación y densa esclerosis ósea.

El depósito de hueso endóstico oblitera la cavidad medular.

Los gomas asientan en la corteza o en la esponjosa.

Cráneo: en regiones anteriores y laterales, afecta más la tabla externa. Al principio confluyen múltiples áreas de destrucción y después se registra abundante proliferación del hueso circundante. (Diagnóstico diferencial: leontiasis ósea, por ejemplo, en la displasia fibrosa).

La sífilis congénita tardía y la sífilis adquirida pueden ser indistinguibles.

OSTEOPATÍAS METABÓLICAS:

OSTEOPENIA:

Uno de los hallazgos más comunes de la radiología esquelética es la osteopenia es decir, el aumento de la radiotransparencia del hueso. La causa más común de osteopenia es la osteoporosis. Pero hay muchas enfermedades que causan osteopenia: la radiotransparencia no hace un diagnóstico automático, se necesita una búsqueda de signos más específicos para identificar la patología subyacente. Por ejemplo:

Osteomalacia: zonas de Looser.

Hiperparatiroidismo: reabsorción subperióstica.

Mieloma múltiple: lesiones líticas focales.

Es bastante difícil diagnosticar osteopenia en las radiografías simples. Debe haber una pérdida de 30-50 % de masa ósea antes de que se detecte en la radiografía. Otro problema con las placas simples es que no hay un estándar con el que comparar el área sospechosa. Finalmente, las diferencias en la técnica radiológica pueden alterar la percepción del radiólogo.

Diagnóstico diferencial de la osteopenia:

Osteoporosis idiopática.

Congénitas:

Osteogénesis imperfecta.

Tóxicas:

Alcoholismo.

Enfermedad hepática crónica.

Drogas:

Esteroides.

Heparina.

Deficiencias dietarias:

Escorbuto.

Malnutrición.

Deficiencia de calcio.

Endócrinas / metabólicas:

Seniles.

Posmenopáusica.

Embarazo.

Diabetes mellitus.

Hiperparatiroidismo.

Enfermedad de Cushing.

Acromegalia.

Hipogonadismo.

Osteoporosis senil y posmenopáusica:

Estas dos entidades son las causas más comunes de osteoporosis generalizada. La pérdida de masa esquelética comienza en la cuarta década en las mujeres y en la quinta o sexta década en el hombre. Se acelera en las mujeres después de la menopausia.

La pérdida del hueso se produce en la cortical y en la esponjosa. En la cortical el hueso puede perderse en las superficies endóstica o subperióstica, o en la superficie de los canales haversianos. La pérdida del hueso esponjoso ocurre preferencialmente en las trabéculas que soportan menos estrés, mientras que las trabéculas primarias (verticales, que soportan peso) están respetadas.

La pérdida de masa ósea puede acompañarse por fracturas y dolor óseo. En la columna, estas fracturas pueden tener distintas configuraciones: acuñamiento, vértebra plana, vértebra bicóncava. La compresión significativa produce cifosis torácica. Las fracturas también pueden ocurrir en fémur y húmero proximales, radio distal y costillas.

Osteoporosis regional:

Causas:

• Inmovilización, desuso.
• Síndrome de distrofia simpática refleja (atrofia de Sudeck).
• Osteoporosis regional transitoria:
• De la cadera.
• Migratoria.

Luego de un traumatismo, la región afectada puede pasar varias semanas con un yeso. La falta del estrés normal sobre el hueso lleva a osteoporosis en el área de la injuria y distal a ella. La osteoporosis es difusa, pero a veces se observa como una radiolucencia subcondral (pie, tobillo): es un signo de buen pronóstico, ya que para desarrollar osteopenia el flujo sanguíneo debe estar intacto (signo de Hunter – Hawkins).

La etiología del síndrome de distrofia simpática refleja no está clara. Se caracteriza por dolor, alteraciones vasomotoras y cambios tróficos en la piel. Radiológicamente, la zona afectada tiene osteoporosis regional y engrosamiento de partes blandas. La osteoporosis puede ser bastante agresiva y severa, y se localiza en el hueso trabecular, cortical, subperióstico, endóstico o subcondral. Algunos pacientes pueden presentar una significativa osteoporosis yuxtarticular. El diagnóstico es clínico.

Osteoporosis transitoria de la cadera: es un proceso unilateral caracterizado por dolor articular, cojera antiálgica, y limitación del movimiento de la cadera. El dolor comienza espontáneamente, sin antecedentes de trauma o infección, dura algunas semanas y retrograda espontáneamente en 2 a 6 meses sin secuelas. Los pacientes son adultos jóvenes, es más común en hombres o mujeres embarazadas en el tercer trimestre. Los hallazgos radiológicos incluyen osteoporosis periarticular, el espacio articular es normal, y pueden ocurrir fracturas.

Osteoporosis regional migratoria: es una alteración idiopática caracterizada por dolor e hinchazón de la articulación afectada, que puede ser la rodilla, el tobillo, el pie o la cadera. Se ve más frecuentemente en hombres, en la 4º o 5º décadas. Los síntomas se desarrollan rápidamente, se prolongan hasta 9 meses, y luego desaparecen. Entonces se afecta otra articulación. La naturaleza migratoria de este desorden es lo que lo diferencia de la osteoporosis transitoria de la cadera.

Signos radiográficos de la osteoporosis:

La osteoporosis generalizada es muy prominente en el esqueleto axial, particularmente en la columna vertebral, la pelvis, las costillas, y el esternón. Eventualmente, cambios menos extensos pueden hacerse evidentes en los huesos tubulares largos y cortos del esqueleto apendicular. Las alteraciones de la bóveda craneal normalmente son leves, aunque en algunos desórdenes, como el hipertiroidismo y la enfermedad de Cushing, pueden ser impresionantes.

La osteoporosis se manifiesta radiográficamente como incremento de la radiolucidez del hueso, anormalidades en la estructura trabecular, y adelgazamiento de la cortical; patológicamente la osteoporosis lleva al adelgazamiento y dispersión de las trabéculas en la esponjosa y porosidad y disminución del espesor de la corteza.

La columna:

El diagnóstico de osteoporosis de la columna se basa en los cambios en la radiolucidez, en el patrón trabecular y en la forma de los cuerpos vertebrales.

Cambios en la radiolucidez:

La osteoporosis produce radiolucidez aumentada del hueso vertebral. Debe perderse aproximadamente 30 a 80 por ciento del tejido del hueso antes de que una anormalidad reconocible pueda descubrirse con la radiografía, por lo tanto, el diagnóstico radiográfico de la osteoporosis leve o moderada es difícil. Con el incremento de la severidad, aparecen los cambios radiográficos típicos: una radiolucidez relativa de la porción central de los cuerpos vertebrales, con una radiodensidad del hueso subcondral de los márgenes superiores e inferiores de las vértebras.

Cambios en el patrón trabecular:

En la osteoporosis, se adelgazan las trabéculas individuales y algunas se pierden. Los cambios son más prominentes en las trabéculas horizontales que en las trabéculas verticales. De hecho, la acentuación relativa de las trabéculas verticales lleva a una estriación vertical radiodensa (barras) que simula la apariencia de un hemangioma. Estos cambios típicos de la estructura trabecular en la osteoporosis son diferentes de aquellos de la osteomalacia. En la osteomalacia, las trabéculas individuales aparecen mal definidas o rugosas, produciendo un patrón esponjoso tosco. En algunos casos de osteomalacia, la densidad del hueso aumenta. La esclerosis de los platillos vertebrales, que se ve también en la osteodistrofia renal (columna en "jersey raído"), no es un rasgo de la osteoporosis.

Cambios en la forma de los cuerpos vertebrales:

Los bordes posteriores y anteriores de un cuerpo vertebral individual no son idénticos. Esta diferencia normal en la altura no debe malinterpretarse como una compresión o deformidad en forma de cuña. Los bordes posteriores de las vértebras torácicas miden a menudo 1 a 3 mm más que los bordes anteriores, una diferencia causada por una prominencia anterior a la faceta de la costilla superior. Si la prominencia normal de la superficie posterior del cuerpo vertebral se tiene en cuenta, una diferencia en la altura vertical de 4 mm o más entre las superficies anterior y posterior puede ser considerada una verdadera compresión vertebral; si esta prominencia normal no se usa en la medida, una diferencia de 2 mm o más en la altura vertical es indicativa de anormalidad.

Se han identificado diferentes alteraciones de la forma vertebral: vértebras en forma de cuña, con un borde anterior reducido pero el borde posterior normal; y compresión en la porción central del cuerpo vertebral, en las porciones anterior y central del cuerpo vertebral, o en las porciones anterior, central y posterior del cuerpo vertebral. Si el grado de condensación es severo y uniforme, se produce la vértebra plana. En la osteoporosis, cualquiera o todas estas deformidades pueden ser evidentes.

1. Acuñamiento y vértebra plana:

El acuñamiento y la compresión en la osteoporosis indican una fractura del cuerpo vertebral. El modelo particular de alteración de la forma es influenciado por el segmento espinal específico afectado, el tipo y la cantidad de tensión puestos en la columna, y el grado de osteoporosis. Por ejemplo, los cuerpos vertebrales en forma de cuña son particularmente comunes en la región torácica, aunque los cuerpos vertebrales aplanados también son evidentes en esta región.

2. Vértebras de pescado:

La concavidad aumentada de los cuerpos vertebrales en la osteoporosis produce la vértebra de pescado típica.

Las deformidades bicóncavas de los cuerpos vertebrales son características de los desórdenes en los que hay debilitamiento difuso del hueso. Uno de estos desórdenes es la osteoporosis, aunque pueden verse anormalidades similares en la osteomalacia, la enfermedad de Paget, el hiperparatiroidismo, y las neoplasias. En todas estas enfermedades, la deformidad ósea es el resultado de la presión expansiva de los discos intervertebrales adyacentes. Esta presión produce indentaciones arciformes en el contorno óseo. Normalmente, estas indentaciones ocurren en los márgenes superior e inferior de los cuerpos vertebrales, aunque la magnitud de la afectación puede no ser idéntica en los dos márgenes. Las vértebras de pescado son particularmente comunes en la columna torácica baja y lumbar superior.

El "arco de Cupido" es un nombre aplicado a una concavidad normal en la superficie inferior del tercer, cuarto, y quinto cuerpos vertebrales lumbares que puede parecerse a las vértebras de pescado. En las placas de frente, las concavidades parasagitales en la superficie inferior de las vértebras se parecen a un arco apuntando hacia arriba, con las apófisis espinosas representando las flechas. En las vistas laterales, estas depresiones vertebrales se localizan posteriormente. Con la TC, las imágenes revelan dos áreas redondas de radiolucidez, denominadas "los ojos del búho" en las regiones posteriores del cuerpo vertebral, encima de la unión discovertebral. El arco de Cupido se observa también con la RMN. Su causa no se conoce, aunque puede relacionarse con la expansión producida por la turgencia del núcleo pulposo. Este contorno es más frecuente en los hombres que en las mujeres y en las personas altas.

3. Nódulos cartilaginosos de Schmörl:

Además del acuñamiento, la compresión y las vértebras de pescado, otro defecto del contorno puede verse en muchos desórdenes metabólicos, incluida la osteoporosis, que puede atribuirse al desplazamiento de una porción del disco intervertebral dentro del cuerpo vertebral: los nódulos de Schmörl, que ocurren luego de la rotura del platillo cartilaginoso. Esta rotura puede producirse por una anormalidad intrínseca del propio platillo o por las alteraciones en el hueso subcondral del cuerpo vertebral. El hueso subcondral puede alterarse por numerosos procesos locales y sistémicos. Cualquiera sea la causa del daño al platillo cartilaginoso o al hueso subcondral, o a ambas estructuras, se crea un área debilitada que ya no puede resistir la presión expansiva del núcleo pulposo adyacente. Como esta presión es superior en los jóvenes debido a la mayor turgencia del núcleo, la formación de nódulos cartilaginosos en ellos puede ser rápida. En las personas más viejas, esta turgencia disminuye debido a la pérdida de líquido del núcleo pulposo, y el desplazamiento ocurre más gradualmente.

Este esquema patogénico explica la aparición de nódulos cartilaginosos en diversos procesos óseos como la osteoporosis, osteomalacia, la enfermedad de Paget, el hiperparatiroidismo, la infección, y las neoplasias; y procesos cartilaginosos como la enfermedad degenerativa del disco, la infección, y la cifosis juvenil (enfermedad de Scheuermann). La habilidad de descubrir los nódulos cartilaginosos en las radiografías depende de varios factores, incluido el tamaño del paciente, la calidad de las radiografías, la situación y el tamaño de los nódulos cartilaginosos, y el grado de esclerosis periférica del hueso.

Porción proximal del fémur:

En esta región, pueden identificarse cinco grupos anatómicos de trabéculas:

1. Grupo de compresión principal: Este grupo comprende las trabéculas de compresión más importantes que se extiende de la corteza medial del cuello femoral a la porción superior de la cabeza femoral en líneas radiales ligeramente curvas. Contiene las trabéculas más gruesas y más condensadas de la región.

2. Grupo de compresión secundario: Estas trabéculas nacen del córtex medial de la diáfisis debajo del grupo de compresión principal. Se curvan hacia arriba y lateralmente hacia el trocánter mayor y la porción superior del cuello femoral. Son delgadas y están ampliamente espaciadas.

3. Grupo del trocánter mayor: compuesto por trabéculas delgadas y mal definidas que nacen lateralmente por debajo del trocánter mayor y terminan en su superficie superior.

4. Grupo de tensión principal: trabéculas gruesas que van desde la corteza lateral debajo del trocánter mayor hasta la porción inferior del cuello femoral.

5. Grupo de tensión secundario: desde la cara lateral del córtex por debajo del grupo principal hasta la mitad del cuello femoral.

Triángulo de Ward: es un área de trabéculas más laxas, delimitada por los demás grupos trabeculares.

Correlación entre la osteoporosis y la pérdida de trabéculas:

Osteoporosis leve: se acentúan los grupos de compresión y tensión principales. El triángulo de Ward se hace más prominente.

Osteoporosis moderada: desaparece el borde interno del grupo de tensión principal. El grupo de tensión secundario desaparece completamente. El triángulo de Ward queda abierto lateralmente.

Osteoporosis acentuada: desaparece el grupo de tensión principal.

Osteoporosis severa: reabsorción de todos los grupos trabeculares excepto el de compresión principal.

Corteza de los huesos tubulares:

La pérdida del hueso cortical se evalúa en los huesos de la mano. La reabsorción endóstica produce concavidades en el margen interno de la corteza, ensanchando la cavidad medular. La reabsorción intracortical produce estriaciones longitudinales dentro de la corteza. La reabsorción subperióstica produce irregularidad y pérdida de la definición de la superficie externa.

Esponjosa del esqueleto apendicular:

Puede haber 1) osteoporosis difusa; 2) osteoporosis en parches, más evidente en áreas periarticulares; 3) bandas lineares en las regiones metafisaria y subcondral. Aunque todos estos patrones pueden coexistir, en cada paciente suelen predominar uno o dos.

RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA:

Estos términos describen un grupo de enfermedades que muestran anomalías patológicas y radiológicas similares. Los cambios resultan de una mineralización (depósito de calcio) inadecuada o retrasada del osteoide en el hueso cortical y esponjoso (osteomalacia) y de una alteración en el desarrollo y mineralización del cartílago de crecimiento (raquitismo). Por lo tanto, antes de la fusión del cartílago de crecimiento el raquitismo y la osteomalacia pueden coexistir.

Ojo!!

Osteoporosis: pérdida de la sustancia ósea.

Osteomalacia: alteración en la mineralización de la sustancia ósea.

Etiología:

La vitamina D es una pro-hormona que debe sufrir dos hidroxilaciones (en el hígado y en el riñón) antes de llegar a su forma activa: la 1,25 dihidroxi – vitamina D3.

Anormalidades en el metabolismo de la vitamina D:

Deficiencia.

Malabsorción.

Neonatal.

Enfermedad hepática.

Terapia con anticonvulsivantes.

Osteodistrofia renal.

Enfermedades paratiroideas.

Osteomalacia y raquitismo secundarios a la pérdida renal de fosfato:

Alteraciones tubulares renales (hipofosfatemia, síndrome de Fanconi).

Osteomalacia y raquitismo sin alteraciones de la vitamina D o del calcio / fósforo:

Hipofosfatasia.

Condrodisplasia metafisaria.

Signos radiológicos: Raquitismo

Alteraciones generales:

Retraso del crecimiento y osteopenia.

Alteraciones en el cartílago de crecimiento:

Primer signo radiológico: ensanchamiento del cartílago de crecimiento.

Disminución de la densidad de la zona de calcificación provisional (del lado metafisario).

Desorganización del hueso esponjoso.

Ensanchamiento, deshilachamiento y "acopamiento" de las metáfisis.

Espolón óseo que rodea la fisis no calcificada.

Centros epifisarios irregulares y mal definidos.

Cortical borrosa.

Rosario raquítico: deformidad "en copa" de los extremos costales anteriores que se presentan agrandados a la palpación.

Zonas de Looser: infrecuentes en niños.

Deformidades producidas por la debilidad ósea:

Arqueamiento de los huesos largos: tibia "en sable curvo".

Pelvis trirradiada: protrusión acetabular bilateral + intrusión de la columna.

Surco de Harrison: desplazamiento hacia adentro de la parte inferior del tórax por ablandamiento costal.

Escoliosis.

Vértebras de pescado.

Invaginación basilar.

Cráneo tabes: aplanamiento occipital y acumulación de osteoide en las regiones frontal y parietal.

Signos radiológicos: Osteomalacia

Disminución de la densidad ósea.

Trabéculas toscas y mal definidas.

Ablandamiento óseo: protrusión acetabular, arqueamiento de huesos largos, vértebras de pescado, invaginación basilar, etc.

Zonas de Looser (pseudofracturas): aparecen tardíamente. Son áreas radiolúcidas orientadas transversalmente que dividen el diámetro del hueso en forma incompleta. Se localizan en: márgenes axilares de la escápula, costillas, ramas pubianas, cara interna del fémur proximal, cara posterior del cúbito proximal. Se consideran un tipo de fractura de estrés por insuficiencia. A diferencia de las fracturas de estrés por fatiga, no se presentan en áreas que soportan peso, y son bilaterales y simétricas. Existen áreas radiolúcidas similares en la enfermedad de Paget y en la displasia fibrosa, pero confinadas a los huesos afectados.

HIPERPARATIROIDISMO:

Es el incremento del nivel de la hormona paratiroidea (PTH) en sangre. Se divide en tres tipos:

Primario: incremento en la secreción de PTH producido por una alteración de las glándulas paratiroides (hiperplasia, adenoma, carcinoma). Presenta hipercalcemia persistente.

Secundario: hiperplasia e hiperfunción de las paratiroides inducida por una hipocalcemia secundaria a un fallo renal crónico o a un síndrome de malabsorción. El calcio en la sangre es normal o bajo. Osteodistrofia renal: anormalidades esqueléticas y de partes blandas que acompañan a la insuficiencia renal.

Terciario: pacientes con fallo renal o malabsorción crónica que desarrollan una función paratiroidea autónoma e hipercalcemia.

Alteraciones óseas:

Los cambios iniciales pueden ser tan leves que resulten imperceptibles en las radiografías o en la anatomía patológica. Histológicamente se observa una actividad osteoclástica exagerada en la superficie de las trabéculas del hueso esponjoso y en las paredes de los canales haversianos del hueso cortical. En los sitios de reabsorción ósea aparece una fibrosis sustitutiva. Estadíos más severos llevan a la osteítis fibrosa quística: osteofibrosis asociada con quistes localizados (tumores pardos), corticales afinadas, distorsión y borrosidad de las trabéculas, fracturas y deformidades.

Reabsorción ósea:

Subperióstica: la reabsorción subperióstica del hueso cortical es diagnóstica de hiperparatiroidismo. Es más frecuente en la superficie radial de las falanges de las manos, particularmente en las falanges medias del índice y mayor. Sitios adicionales: penachos de las falanges (acrosteólisis), extremos proximales de la tibia, húmero y fémur, márgenes de las costillas y lámina dura. La reabsorción del penacho de las falanges permite un diagnóstico temprano de hiperparatiroidismo y la evaluación de los efectos del tratamiento.

Intracortical: estriaciones lineares intracorticales, mejor observadas en la corteza del segundo metacarpiano.

Endóstica: adelgazamiento y lesiones en sacabocado en el margen interno de la corteza.

Subcondral: en las articulaciones del esqueleto axial, en forma bilateral y simétrica. Sacroilíacas: pseudoensanchamiento del espacio articular, márgenes escleróticos y mal definidos. Esternoclavicular: reabsorción del extremo distal de la clavícula. Discovertebral: nódulos de Schmörl.

Subfisaria: en niños. Área radiolúcida adyacente al cartílago de crecimiento en huesos tubulares de manos y pies.

Hueso trabecular: en los estadíos avanzados hay reabsorción de las trabéculas del hueso esponjoso en todo el esqueleto. El hueso asume una apariencia granular que en el cráneo es distintiva (cráneo en sal y pimienta). El diploe es reemplazado por tejido conectivo y se pierde la definición de las tablas interna y externa.

Subligamentosa y subtendinosa: en trocánteres, tuberosidades isquiáticas y humerales, codos, superficie inferior del calcáneo y extremo distal de la clavícula.

Tumores pardos: cúmulos de tejido fibroso y de células gigantes que reemplazan al hueso produciendo expansión. Lesiones radiolúcidas bien definidas, simples o múltiples. Localización: huesos faciales, pelvis, costillas, fémures.

Esclerosis ósea:

Es más frecuente en el hiperparatiroidismo secundario. Puede ser localizada o parcheada. En las metáfisis de los huesos largos, cráneo o platillos vertebrales. El depósito de hueso en las áreas subcondrales de los cuerpos vertebrales produce bandas radiodensas transversales en los márgenes superiores e inferiores (columna en jersey raído).

OSTEODISTROFIA RENAL:

Es el término aplicado a la enfermedad ósea que se produce en la insuficiencia renal crónica. Las paratiroides sufren una hiperplasia de las células principales atribuible a la disminución de calcio sérico y retención de fosfato. Este hiperparatiroidismo secundario puede verse también en el síndrome de malabsorción, osteomalacia y pseudohipoparatiroidismo.

Signos radiológicos:

Hiperparatiroidismo: la manifestación esquelética más común.

Osteomalacia y raquitismo: Por disminución de la actividad de la 1-alfa hidroxilasa renal y subsecuentemente, de la producción de 1,25 (OH2) D3. Osteopenia y zonas de Looser. No son hallazgos prominentes.

Osteoporosis.

Fracturas: comunes en la columna en jersey raído, en los tumores pardos y en el cuello femoral.

Calcificaciones vasculares y de partes blandas: en córneas, vísceras, tejido subcutáneo y periarticular. Vasos: corazón, grandes vasos, arterias periféricas (especialmente en el dorso del pie).

Otras alteraciones:

La hiperuricemia en la insuficiencia renal crónica puede producir artritis gotosa.

Epifisiolisis: el lugar más frecuente es la epífisis capital femoral, frecuentemente en forma bilateral. En adolescentes, puede relacionarse con traumatismos, hipotiroidismo, etc. Clínica: dolor y rigidez. La cabeza femoral se desplaza hacia abajo y hacia atrás. Tres signos radiológicos pueden preceder al deslizamiento de la epífisis: 1) erosión subperióstica de la cara medial del cuello femoral, 2) ensanchamiento del cartílago de crecimiento, y 3) coxa vara bilateral.

Amiloidosis.

HIPOPARATIROIDISMO:

Hipocalcemia resultante de una deficiencia en la producción de la PTH (post quirúrgica, traumática, o por agenesia o atrofia paratiroidea).

Signos radiológicos:

Osteosclerosis.

Engrosamiento de la calota con estrechamiento del espacio del diploe.

Dentición hipoplásica.

Calcificaciones subcutáneas (especialmente en hombros y caderas).

Calcificaciones de los ganglios basales.

Fusión prematura de los cartílagos de crecimiento.

Calcificación de los ligamentos espinales y osteofitosis (igual al DISH).

PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO:

Desorden hereditario caracterizado por la resistencia de los tejidos blanco a la acción de la PTH. Signos clínicos: hipocalcemia, hiperfosfatemia. Estatura corta, obesidad, braquidactilia, calcificación de los ganglios basales y tejidos blandos.

Signos radiológicos: metacarpianos, metatarsianos y falanges acortadas, exostosis, epífisis cónicas, ensanchamiento óseo.

PSEUDO-PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO:

Forma hereditaria normocalcémica del pseudohipoparatiroidismo. Tiene las mismas características.

ESCORBUTO INFANTIL:

Etiología: carencia de vitamina C. (VN = 0,6 mg %).

Signos clínicos: irritabilidad, sensibilidad y pérdida de fuerzas de los miembros inferiores, rosario costal, piernas flexionadas, gingivorragia, etc. Comienzo entre seis meses y dos años.

Anatomía patológica: prevalecen las alteraciones en donde el crecimiento es más acelerado (extremo distal de las costillas, proximal del húmero, distal del fémur, etc.).

Signos radiológicos: en casos leves el aspecto es normal. Hay un período de latencia antes de que aparezcan las primeras manifestaciones radiológicas.

Línea blanca de Frenkel (línea densa metafisaria): intensificación de la zona de calcificación preparatoria (igual que en el envenenamiento por plomo, fósforo, sífilis, etc.).

Zona de Trümmerfeld: radiolucencia de la metáfisis.

Osteoporosis en vidrio esmerilado: en el extremo de la diáfisis. Único signo visible en adultos.

Anillo de Wimberger: centro de osificación en halo, la cortical parece dibujada a lápiz.

Espolones de Pelkan: fracturas de las esquinas de las metáfisis. Dan a la metáfisis forma de copa.

Reacción perióstica por hematomas subperiósticos.

OSTEOCONDROSIS Y NECROSIS ISQUÉMICA:

Osteocondrosis: enfermedad degenerativa de uno o más centros de osificación en niños que comienza como degeneración o necrosis, y se continúa con calcificación u osificación. Antiguamente se consideraba que las osteocondrosis eran el resultado de una necrosis isquémica. Ahora se reconoce que no hay necrosis histológica en muchas osteocondrosis (enfermedad de Blount, enfermedad de Scheuermann), y en otras la necrosis isquémica no es un evento primario pero aparece después de una fractura o traumatismo. Algunas osteocondrosis son variantes de la osificación normal (Sever).

Osteocondrosis de la cabeza femoral (enfermedad de Legg Calvé Perthes):

La cabeza femoral es la localización más habitual. Más frecuente en hombres, uno a seis años. Unilateral en el 80 a 90% de los casos.

Clínica: dolor, cojera.

Signos radiológicos:

Aumento del espacio intrarticular por sinovitis y derrame: es el signo más temprano, puede ir de 1 a 10 mm.

Alteración de los contornos de los tejidos blandos periarticulares: inconstante.

Radiotransparencia subcondral con forma de media luna: puede verse también en el húmero. Por fractura del hueso subcondral.

Densidad aumentada de la epífisis: indica reparación (4 a 6 semanas del comienzo).

Aplanamiento de la cabeza femoral y quistes metafisarios: signos de irreversibilidad.

La corteza articular no se destruye (a diferencia de la artritis bacteriana).

Ensanchamiento y acortamiento del cuello femoral.

Cierre prematuro del cartílago de crecimiento.

Cuerpos sueltos intrarticulares.

Osteocondritis disecante: es una complicación por fragmentación de la cabeza femoral. Botón óseo separado de un pequeño cráter.

Epifisitis vertebral o cifosis dorsal juvenil (enfermedad de Scheuermann):

Comienza en la pubertad y produce cifosis y escoliosis.

Signos radiológicos:

Aumento del diámetro ántero posterior del cuerpo vertebral.

Irregularidad del contorno vertebral.

Nódulos de Schmörl.

Acuñamiento vertebral.

Espacios discales irregulares y estrechos.

Cifosis y pérdida de la lordosis cervical y lumbar.

Por delante, área epifisaria aplanada y anillo epifisario desprendido.

Sinostosis vertebral.

DD: hiperparatiroidismo, osteoporosis, AR, displasias.

Osteocondrosis de los centros de osificación primarios (enfermedad de Calvé o vértebra plana):

Edad: 2 a 15 años. Toma una sola vértebra. Colapso del cuerpo vertebral que termina siendo un disco plano de densidad aumentada. Los espacios discales son normales. Deja deformidad permanente de la vértebra.

Diagnóstico diferencial: granuloma eosinófilo.

Osteocondrosis de la tuberosidad tibial (enfermedad de Osgood – Schlatter):

Puede deberse a un traumatismo. Hay dolor, tumefacción. Más frecuente en varones, de 10 a 15 años. Tuberosidad tibial fragmentada, separada de la diáfisis y a veces aumentada de densidad.

Osteocondrosis del cóndilo medial de la tibia (enfermedad de Blount o tibia vara):

Tipo infantil: menos de seis años.

Tipo adolescente: ocho a quince años.

Unilateral. Cojera y arqueamiento de la pierna. Agrandamiento y deformidad del cóndilo medial de la tibia. La cara interna de la corteza está engrosada e irregular.

Necrosis isquémica:

Causas:

Trombosis: por ejemplo, drepanocitosis, gota. Localización: epífisis capital del fémur y proximal del húmero.

Enfermedad de las paredes arteriales: LES, AR, etc. En la cabeza del fémur y húmero.

Enfermedad del hueso adyacente: histiocitosis, enfermedad de Gaucher. Taponamiento del hueso por células anormales.

Traumatismos: fracturas subcapitales del cuello femoral. Un mes o varios años después del traumatismo. Aumento general de la densidad de la epífisis, luego colapso y absorción.

Alcoholismo.

Medicamentos: corticoides.

Por convención el término "necrosis isquémica" se aplica a la afectación epifisaria o subarticular, mientras que el término "infarto óseo" se reserva usualmente a la afectación metafisaria o diafisaria.

Infarto óseo:

En los huesos largos los infartos ocurren en la zona metafiso-diafisaria, se ven como áreas paralelas al eje mayor del hueso, con calcificaciones abigarradas y borde esclerótico y bien delimitado. Diagnóstico diferencial: encondromas.

DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA: Evaluación radiológica

El antiguo término de "luxación congénita de la cadera", tan ampliamente difundido y arraigado, ha venido siendo remplazado por una descripción más adecuada mediante las palabras Displasia del Desarrollo de la Cadera, identificadas en inglés con las siglas D.D.H.. Este nuevo término denota la posibilidad postnatal del inicio de la alteración al igual que el amplio espectro de la patología: displasia, subluxación y luxación franca.

La incidencia reportada es aproximadamente de 1 en cada 1000 nacidos vivos. La cadera izquierda es la más frecuentemente comprometida, y la implicación bilateral es más común que la aislada en la cadera derecha. Se describen varios factores de riesgo que deben hacer sospechar la patología: el desorden es más común en mujeres que en hombres, con una relación de hasta 5:1; la presentación podálica al nacimiento incrementa la posibilidad de alteración al igual que ser el primer producto de un embarazo; el riesgo de la influencia genética es reportado en varias publicaciones con una incidencia de 70% si hay historia familiar.

La asociación con otras anormalidades músculo esqueléticas como la tortícolis congénita, plagiocefalia, metatarso varo, pie calcáneo valgo, es bien conocida.

En relación con su etiología se describen teorías que incluyen factores mecánicos, laxitud articular inducida por hormonas, displasia acetabular primaria y factores genéticos.

La patología de la cadera infantil puede ser diagnosticada en forma temprana por pruebas clínicas específicas como la de Ortolani y Barlow, y más tardíamente por limitación en la abducción de la cadera, acortamiento relativo del fémur (signo de Galeazzi), y algunos otros signos según la edad del menor.

La radiología convencional es una ayuda importante para determinar con mayor precisión el grado exacto de compromiso de la cadera al igual que la evolución del paciente; sin negar el valor de la ultrasonografía en la actualidad como método de tamizaje del menor con factores de riesgo en el diagnóstico de la inestabilidad de la cadera y en el seguimiento del desarrollo de la misma.

La valoración radiográfica de la cadera del neonato si presenta resultados normales, puede ser desorientadora y engañosa. En el neonato, la cabeza del fémur fácilmente entra y sale del acetábulo, y gran parte de la pelvis es cartilaginosa y no se identifica en la radiografía. Deben tomarse en consideración las contracturas normales del neonato cuando se lo coloque para la toma de una radiografía: las caderas están flexionadas a 30 grados. En el neonato se hacen radiografías de la cadera si en el examen se evidencia alguna alteración; una sola proyección antero posterior verdadera de la pelvis realizada con las caderas con 20 a 30 grados de flexión sirve como estudio inicial. Como ya se dijo, lo importante es valorar los datos positivos en la radiografía, porque ante una radiografía normal prima la valoración clínica realizada. La evaluación se inicia trazando, en la radiografía obtenida, una línea horizontal a través de las áreas claras del trasfondo acetabular (Figura 1), que representa el cartílago trirradiado o sitio de confluencia de los focos de osificación de los segmentos de la pelvis, esta línea es la de Hilgenreiner o línea Y (Figura 2).

El índice acetabular o de Kleinberg y Lieberman se determina por el ángulo formado por la línea Y y una línea que pase por la parte más profunda de la cavidad acetabular a nivel de la línea Y (borde del componente ilíaco de la superficie articular), hasta el borde lateral del techo del acetábulo (Figura 3 y 4). El ángulo acetabular es un parámetro útil para medir el desarrollo del techo óseo del acetábulo, siendo el promedio normal en neonatos 27.5 grados (límite superior normal de 30 grados) y disminuyendo rápidamente en los tres primeros años de vida, aceptándose hasta 25 grados en el menor entre uno y tres años de edad, e igual o menor a 20 grados desde los tres años en adelante. Desde los tres años hasta la edad adulta, la inclinación acetabular media disminuye solo 5 grados aproximadamente. No es posible hacer el diagnóstico de displasia en base exclusivamente a este índice y en una medición aislada, debido a una variación considerable en sus límites.

Posteriormente se traza una línea vertical descendente desde el borde osificado más lateral del techo del acetábulo, en sentido perpendicular a la línea Y; esta línea es la de Perkins-Ombredanne (Figura 5 ). La intersección de las dos líneas descritas forma 4 cuadrantes (Putti), permitiendo inferir la posición de la cadera: el borde medial de la metáfisis proximal osificada del fémur esta normalmente en el cuadrante infero – interno, y si está por fuera de la línea de Perkins, la cabeza femoral está desplazada en sentido lateral y se considera que está subluxada o luxada (Figura 5 ).

Para medir objetivamente el desplazamiento lateral de la cabeza femoral se puede utilizar un componente de la Figura en U o sombra en lágrima de Kohler (Figura 6). Esta es una imagen radiográfica normal evidente en el margen inferior y medial del acetábulo formada por dos líneas verticales conectadas en su extremo caudal, la línea lateral representa la superficie cortical de la fosa acetabular, mientras que la línea medial representa la corteza medial de la pared pélvica a nivel del margen posterior del acetábulo y esta línea es "estable": visible desde el nacimiento y sin cambios mayores con el desarrollo por lo que se usa como línea de referencia de mediciones. El retraso en la osificación de la imagen en lágrima sugerirá falta de estímulo por parte de la cabeza femoral situada concéntricamente en el acetábulo. En la subluxación unilateral, la anchura de la lágrima es mayor en ese lado que en el normal. Como se dijo, para medir el desplazamiento lateral, se puede tomar como punto de referencia la línea medial de la lágrima hasta el pico metafisiario del fémur proximal (otros puntos de referencia mediales pueden ser la porción media del sacro según Ponseti, el suelo de la cavidad acetabular o la pared lateral del isquion) (Figura 7).

El desplazamiento superior de la porción proximal del fémur se mide por la línea de Shenton – Menard o cervico-obturatriz, que se traza entre el borde interno del cuello del fémur y el borde superior del agujero obturador. En una cadera normal, la línea es un arco continuo de contorno uniforme; en la cadera luxada con desplazamiento proximal de la cabeza del fémur, está interrumpida (Figura 8). Al distorsionarse la línea de Shenton igualmente se interrumpe la curva conformada entre el aspecto externo del iliaco con el borde externo de la metáfisis proximal del fémur (Figura 9). El ascenso femoral también se puede cuantificar midiendo la distancia entre la línea Y y el pico metafisiario femoral (distancia H), siendo menor en la cadera luxada, en comparación con la cadera normal contralateral.

Otros signos radiológicos que se evidencian con el crecimiento progresivo del menor son retraso en la osificación de la epífisis proximal femoral (normalmente entre los cuatro a seis meses), techo del acetábulo con forma bilabiada, retraso en la maduración de la sincondrosis isquiopúbica y falta de desarrollo de la imagen en lágrima.

ENFERMEDADES CONSTITUCIONALES DE LOS HUESOS:

CLASIFICACIÓN:

CON PATOGENIA DESCONOCIDA

A) OSTEOCONDRODISPLASIAS:

1. Defectos en el crecimiento de los huesos tubulares, de la columna o de ambos:

Presentes en el momento del nacimiento:

• Acondrogénesis.
• Enanismo tanatofórico.
• Síndrome de polidactilia – costillas cortas.
• Acondroplasia.
• Enanismo diastrófico.
• Enanismo metatrófico.
• Enfermedad de Kniest.
• Displasia condroectodérmica (Ellis van Creveld).
• Displasia tóraco – asfixiante (Jeune).
• Displasia espondiloepifisaria congénita.
• Displasia mesomiélica.
• Displasia cleidocraneal.

De aparición tardía:

• Condrodisplasia metafisaria (tipos Jansen, Schmid y McKusick).
• Síndrome de Swachman Diamond (malabsorción y neutropenia).
• Displasia espondilometafisaria (tipo Kozlowski).
• Displasia espondiloepifisaria tardía ligada al sexo.
• Displasia epifisaria múltiple.
• Pseudoacondroplasia.
• Acrodisplasia.
• Discondrosteosis.
• Hipocondroplasia.

2. Desarrollo desorganizado de los componentes cartilaginosos y fibrosos del esqueleto:

Osteocondromatosis.

Encondromatosis (enfermedad de Ollier).

Encondromatosis y hemangiomas (enfermedad de Maffucci).

Displasia fibrosa.

3. Anomalías de la densidad, del modelamiento metafisario o de ambos:

Enfermedades con excesiva transparencia ósea:

• Osteogénesis imperfecta.
• Osteoporosis juvenil idiopática.

Enfermedades óseas condensantes:

• Osteopetrosis.
• Picnodisostosis.
• Hipercalcemia idiopática.
• Melorreostosis.
• Osteopatía estriada.
• Osteopatía estriada con esclerosis craneal.
• Osteopoiquilia.

Anomalías de la cortical diafisaria de los huesos largos:

Aspecto fusiforme de la diáfisis:

• Displasia diafisaria progresiva (Camurati – Engelman).
• Displasia cráneo – diafisaria.
• Hiperostosis cortical infantil (Caffey).

Espesor irregular de la cortical:

• Osteoectasia con hiperfosfatasia.
• Osteodisplasia.

Espesor regular de la cortical:

• Hiperostosis endóstica (Van Buchem).
• Estenosis tubular con hipercalcemia periódica (Keny Caffey).

Anomalías del modelado metafisario:

• Osteodisplasia metafisaria (Pyle).
• Displasia cráneo – metafisaria.
• Displasia fronto – metafisaria.
• Disostoesclerosis.

B) DISOSTOSIS:

1. Disostosis con participación craneal y facial:

Craneosinostosis.

Disostosis cráneo – facial (Crouzon).

Acrocéfalo – sindactilia (Apert).

Síndrome de Gorrini y Costat.

2. Disostosis a predominio axial:

Defecto de la segmentación vertebral (Klippel – Feil).

Anomalía de Sprengel.

Disostosis espondilo – costal.

3. Disostosis a predominio apendicular:

Amelia, hemimelia, aqueria, apodia, focomelia, sindactilia, polidactilia, etc.

C) OSTEÓLISIS IDIOPÁTICA (Gorham).

D) PERTURBACIONES PRIMARIAS DEL CRECIMIENTO:

Marfan.

Progeria.

Neurofibromatosis.

CON PATOGENIA CONOCIDA

A) ABERRACIONES CROMOSÓMICAS:

Síndrome de Turner.

Síndrome de Klinefelter.

Trisomías 21, 13, 8, 9.

Síndrome de Gorlen.

B) ANOMALÍAS PRIMARIAS DEL METABOLISMO:

Raquitismo.

Mucopolisacaridosis:

Tipo 1: Hurler (gargolismo).

Tipo 2: Hunter.

Tipo 3: Sanfilipo.

Tipo 4: Morquio.

Tipo 5: Ullrich – Scheie.

Tipo 6: Maroteaux – Lamy (enanismo polidistrófico).

Lípidos:

Enfermedad de Gaucher.

Enfermedad de Nieman – Pick.

C) ANOMALÍAS ÓSEAS SECUNDARIAS A TRASTORNOS DE LOS SISTEMAS EXTRAESQUELÉTICOS.

Acondrogénesis: recién nacido muerto. Cabeza grande, micromelia, hidrops, abdomen prominente y tronco corto. Radiología. Retraso de la osificación esquelética, falta de mineralización de cuerpos vertebrales, pelvis, calcáneo. Huesos ilíacos cortos.

Enanismo tanatofórico: nacen muertos o mueren en las primeras horas después del nacimiento. Huesos largos acortados e incurvados, con irregularidad y ensanchamiento de las metáfisis. Cuerpos vertebrales planos, con defectos de osificación de los platillos vertebrales y mineralización conservada de los arcos posteriores. Disminución de la distancia interpedicular. Tórax disminuido en su diámetro ántero – posterior. Pelvis: huesos cortos, techo acetabular horizontalizado. Aumento de la bóveda craneana, con huesos faciales pequeños. La sinostosis prematura de las suturas del cráneo ocasiona una deformidad "en hoja de trébol".

Acondroplasia: miembros cortos, cabeza grande, manos gruesas, inteligencia normal. Nalgas prominentes por hiperlordosis lumbar y angulación posterior del sacro. Rizomelia, a veces con huesos tubulares ligeramente incurvados. Metáfisis irregulares y transparentes, de extremos redondeados. Disminución progresiva del espacio interpedicular que produce un canal medular estrecho. El cráneo presenta disminución del agujero occipital, depresión del puente nasal y prominencia de la región frontal.

Enanismo diastrófico: extremidades cortas, múltiples contracturas articulares. Pie equino varo, con huesos tarsales y carpianos deformados. Pulgares hipermóviles (en "autostop"). Cifoescoliosis progresiva.

Enanismo metatrófico: tórax estrecho, cifoescoliosis con acortamiento del tronco. Talla adulta menor a 120 cm. Inteligencia normal. Apéndice cutáneo similar a una cola. Platispondilia, costillas cortas de extremos ensanchados, alas iliacas pequeñas.

Enfermedad de Kniest: cara redonda y aplanada con ojos prominentes. Los cambios óseos son progresivos. Paladar hendido (50%), pérdida de la visión y de la audición. Tronco corto, cifoescoliosis, y lordosis lumbar acentuada que van aumentando con el tiempo. Platispondilia. Las extremidades son cortas, con articulaciones prominentes y dolorosas, y dificultad en los movimientos. Huesos largos cortos y toscos con ensanchamiento y deformidad de las metáfisis y epífisis (en "pesas de gimnasia").

Displasia condroectodérmica (Ellis van Creveld): alteraciones de los dientes, pelos y uñas. Anomalías cardíacas (50%). Polidactilia. Fusión de los huesos del carpo, epífisis en cono en las falanges medias. Pelvis en tridente: protrusión acetabular, escotadura ciática pequeña.

Displasia tóraco- asfixiante (Jeune): distrés respiratorio de severidad variable y enfermedad renal progresiva. Costillas cortas, diámetro ántero – posterior del tórax disminuido. Pelvis pequeña "en tridente". Puede haber polidactilia.

Displasia espondiloepifisaria congénita: tronco corto, cifosis dorsal, hiperlordosis lumbar, columna corta. Tórax en tonel, cuello corto, cara aplanada con hipertelorismo. Hipoplasia de la odontoides e hipotonía muscular: luxación atlanto – axoidea con compresión medular. Cuerpos vertebrales ovoides o aplanados. Retraso en la osificación del esqueleto, coxa vara, deformidad variable de las epífisis.

Displasia mesomiélica:

Tipo Nievergelt: hipoplasia del radio y cúbito, con displasia del codo y subluxación de la cabeza radial. Hipoplasia de la tibia y peroné con aspecto triangular.

Tipo Langer: hipoplasia cubital, peronea y mandibular.

Tipo Rovinow: con alteraciones de la segmentación vertebral.

Tipo Reinardt: peroné y cúbito de aspecto triangular.

Displasia cleidocraneal: talla corta, cara triangular con frente prominente, suturas amplias con retraso en el cierre. Retraso en la erupción de los dientes. Hipoplasia clavicular con hipermovilidad de los hombros. Pelvis estrecha, uñas hipoplásicas. Radiología: braquicefalia con suturas amplias, múltiples huesos wormianos. Prognatismo con alteraciones dentales. Aplasia parcial (tercio medio y distal) o total (10%) de la clavícula. Iliacos hipoplásicos, ausencia o retraso en la osificación del pubis. Falanges medias cortas y falanges distales hipoplásicas en manos y pies.

Condrodisplasias metafisarias:

Jansen: enanismo marcado, contractura y abultamiento de las articulaciones. Desmineralización generalizada, acopamiento, irregularidad y desflecamiento de las metáfisis, muy separadas de los centros de osificación, reabsorción subperióstica con erosión cortical. Hiperostosis de la base del cráneo.

Schmid: es la más frecuente. Incurvación de las piernas, estatura pequeña. Huesos tubulares cortos con metáfisis ensanchadas e irregulares, coxa vara.

McKusick: (hipoplasia cartílago – pelo). Pelo claro, fino y ralo, extremidades cortas. Neutropenia, malabsorción, alteración de la inmunidad celular, Hirschprung. Huesos cortos, metáfisis ensanchadas e irregulares, a predominio de las rodillas. Marcada cortedad de los metacarpianos, metatarsianos y falanges, puede haber epífisis en cono. Cráneo normal. Cuerpos vertebrales altos en relación con el diámetro ántero – posterior.

Displasia espondilometafisaria: se manifiesta después del segundo año de vida. Enanismo moderado, tronco corto, marcha bamboleante, limitación del movimiento articular. Platispondilia generalizada con cifoescoliosis. Metáfisis anchas, irregulares y escleróticas, con mayor afectación del fémur proximal (coxa vara). Retraso en la maduración ósea. Techo acetabular horizontalizado.

Displasia espondiloepifisaria tardía ligada al sexo: afecta solo a varones en la adolescencia tardía. Aplanamiento vertebral con "giba" en los platillos vertebrales superior o inferior de la región lumbar. Artrosis prematura en caderas y hombros.

Displasia epifisaria múltiple: herencia dominante. Irregularidad y aplanamiento de las epífisis de los huesos tubulares que pueden ser moderadamente cortos.

Discondrosteosis (Leri Weill): enanismo mesomiélico. Radio y tibia cortos. Deformidad de Madelung: luxación dorsal del cúbito, articulación radio – cubital de forma triangular en donde se meten los huesos del carpo con el semilunar en el ápice.

Hipocondroplasia: cráneo grande, ensanchamiento del agujero magno. Distancia interpedicular disminuida. Pelvis pequeña, hiperlordosis lumbar, sacro basculado hacia atrás. Retraso mental moderado.

Osteocondromatosis (exostosis múltiple): suele ser asintomática, excepto cuando comprime estructuras vecinas. Se observan excrecencias o exostosis que se originan en la metáfisis y se alejan de ella, siguiendo el eje mayor del hueso. Pueden tener pequeñas calcificaciones punteadas. Afecta fundamentalmente a los huesos largos. Existe un 5% de probabilidad de malignización.

Encondromatosis (enfermedad de Ollier): se producen masas de cartílago en la metáfisis y la diáfisis de los huesos tubulares. Hay acortamiento asimétrico de la extremidad afectada, con fracturas patológicas ocasionales y tumefacción de partes blandas. Radiología: áreas radiolúcidas expansivas en los huesos de manos y pies, con calcificaciones de tipo cartilaginoso en su interior. Puede malignizar. Cuando la encondromatosis se acompaña de hemangiomas múltiples se llama enfermedad de Maffucci.

Displasia fibrosa: durante muchos años se utilizó el término "osteítis fibrosa" para designar un grupo heterogéneo de lesiones óseas entre las que se incluían la enfermedad de von Recklinghausen, el hiperparatiroidismo, la osteodistrofia fibrosa, etc. El primer paso para clarificar esta situación se produjo cuando los radiólogos pudieron diferenciar los cambios óseos que acompañan al hiperparatiroidismo de los otros tipos de osteítis fibrosa. Albright y asociados describieron en 1937 un síndrome caracterizado por alteración fibrosa de la estructura ósea, pigmentación de la piel y disfunción endócrina. Ellos reconocieron que esta enfermedad no tenía relación con el hiperparatiroidismo y el síndrome se conoció desde entonces como "síndrome de Albright". En 1938, Lichtenstein describió la displasia fibrosa poliostótica: los cambios óseos eran idénticos a los del síndrome de Albright pero no se asociaba con manifestaciones extraesqueléticas y en algunos casos afectaba a un solo hueso. Lichtenstein y Jaffe llamaron a estas lesiones "displasia fibrosa" agregando la palabra "poliostótica" cuando más de un hueso estaba afectado.

La displasia fibrosa es una enfermedad de etiología desconocida que afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres, y comienza en la infancia. Consiste en la sustitución fibrosa de la cavidad medular de uno o varios huesos, que puede estar acompañada por manchas "café con leche", de contorno irregular en la piel, y por disfunción endócrina. La alteración física más común es la diferencia de longitud de ambas extremidades inferiores, por la deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral. Hay precocidad sexual en el 20% de las niñas afectadas con adelanto de la maduración ósea y somática, y cierre epifisario precoz. Las hipófisis suelen ser anormales. Los ovarios pueden tener quistes funcionales no acordes con la edad cronológica y puede haber sangrado vaginal en infantes.

Cuando hay más de un hueso afectado las lesiones tienden a ser unilaterales, con las manchas "café con leche" del mismo lado, pero en muchos casos el compromiso es extenso y bilateral. Habitualmente hay dolor, inestabilidad en la marcha y deformidades debidas a fracturas patológicas. Las lesiones óseas se reactivan con el embarazo, con aumento de tamaño de los quistes preexistentes o aparición de quistes nuevos. Cuando se alcanza la madurez, el progreso de las lesiones se hace más lento. Las concentraciones de calcio y fósforo en el suero son normales, pero la fosfatasa alcalina está elevada.

Los sitios más comunes de afectación de la displasia fibrosa monostótica son el fémur proximal, la tibia, las costillas y la cara. El 50% de los pacientes con displasia fibrosa poliostótica tiene afectación craneana. Raramente involucra la columna vertebral, a diferencia de la enfermedad de von Recklinghausen.

Las lesiones de los huesos largos son diafiso – metafisarias y se ubican dentro de la cavidad medular. La radiolucidez, radiopacidad, o apariencia en vidrio esmerilado de las lesiones en la radiografía está determinada por la cantidad de tejido fibroso versus tejido óseo presentes en la lesión.

La intensa captación de radioisótopos refleja la hiperemia y la activa remodelación del hueso. La degeneración maligna ocurre en 0,4 a 1% de los casos.

La biopsia revela que la cavidad medular del hueso está llena de tejido fibroso, con trabéculas óseas más o menos maduras. El hueso se expande total o parcialmente, y la cortical es delgada. El hueso afectado puede verse anormalmente acortado. Aunque hay objeciones al término "displasia fibrosa ósea" éste describe adecuadamente el proceso patológico e indica que las lesiones son el resultado de un defecto del desarrollo del mesénquima. Cuando hay manifestaciones extraesqueléticas se usa el término "síndrome de Albright" (o Mc Cune – Albright).

DISPLASIA FIBROSA DEL MACIZO FACIAL: LA LEONTIASIS ÓSEA

Las lesiones óseas de la calota, del occipital y de la mandíbula se asemejan estrechamente a las que se ven en los huesos largos. Hay expansión del hueso y aunque en algunas áreas puede haber esclerosis el aspecto general es el de formaciones quísticas compuestas por tejido fibroso, de tamaño variable. Las lesiones de gran tamaño adelgazan la corteza, pero no suelen perforarla y no producen reacción perióstica.

Las lesiones en el frontal, esfenoides, etmoides y maxilar superior son muy diferentes. El hueso es intensamente esclerótico y anormalmente denso, formando una masa ósea hipertrófica que puede ocultar total o parcialmente los senos paranasales. Afecta predominantemente un lado de la cara, pero siempre hay algo de compromiso bilateral. La órbita puede estar parcialmente ocupada por el sobrecrecimiento óseo anormal y el paciente presentar exoftalmos con pérdida de la visión.

Los síntomas son tumefacción, asimetría facial, oclusión defectuosa de las arcadas dentarias, y ocasionalmente, dolor. Si la enfermedad comenzó en la infancia, puede destruir el rudimento dentario.

Las lesiones se hacen más densas con el tiempo. A diferencia de las lesiones quísticas que son bien circunscriptas, las masas densas tienden a ser difusas y de contornos mal definidos.

Cuando la hipertrofia ósea asimétrica es muy importante adquiere el aspecto que Virchow ha denominado "leontiasis ósea". Es una saliencia generalizada de la cara, frente, arcos superciliares y mejillas, cuyo aspecto recuerda la cara de un león, y que con los años puede ser muy desfigurante.

La leontiasis ósea no es una enfermedad específica, el término meramente describe un tipo de deformidad de la cara sin establecer la etiología. En el adulto, la leontiasis obedece a una causa esencial: la enfermedad de Paget. Esta debuta alrededor de los 40 años, con predominio en la calota, y frontal abombado y saliente. Existen formas localizadas en la cara y en el maxilar. En el adulto joven, la leontiasis es producida por la displasia fibrosa. Debuta alrededor de los 10 años, es asimétrica y tiene predilección por la región fronto – orbitaria. Se acompaña de otras localizaciones óseas y de signos cutáneos y endócrinos. Las formas infantiles aparecen entre los 5 y los 10 años, son simétricas y tienen un pronóstico sombrío. Pueden distinguirse:

La osteopetrosis: la condensación ósea predomina a nivel de la base del cráneo y del macizo facial. Se reducen los agujeros craneales y la silla turca, hay falta de neumatización de los senos paranasales. El maxilar inferior está respetado. La tumefacción de la cara es moderada, predomina el aumento de la densidad ósea.

La hiperfosfatasia: no es densificante. Hay un espesamiento enorme del diploe que puede sobrepasar los 2 cm. Los huesos largos están incurvados y son frágiles.

La enfermedad de Pyle: entraña una hipertrofia difusa de los huesos de la cara, de la calota y de la base del cráneo, con reducción o desaparición de los senos paranasales. Los huesos largos tienen deformidad en "matraz de Erlenmeyer".

La enfermedad de Van Buchem: presenta una hiperostosis importante de la cara y del cráneo, con signos de hipertensión endocraneana. Los maxilares se hacen enormes. El resto del esqueleto está aumentado de densidad, con epífisis respetadas.

La leontiasis es discutible en otras enfermedades:

La hiperostosis cortical infantil es causa de una hiperostosis mandibular selectiva y aislada.

Ciertas formas de la enfermedad de Hand Schüller Christian tienen importantes tumefacciones faciales.

Tumores primitivos o secundarios de la cara.

Síndrome de Gardner: osteomas y poliposis intestinal.

Osteogénesis imperfecta:

Congénita (Vrolik): escleróticas azules con un anillo blanco (anillo de Saturno) rodeando la córnea. Cabeza grande y blanda (caput membranaceum). Osteopenia generalizada, con fracturas múltiples y formación de callos (Ojo: se pueden diagnosticar en la ecografía obstétrica). Diáfisis cortas y gruesas. Tórax en campana, fontanelas amplias, huesos wormianos. Fallecen precozmente, a veces intra – útero.

Tardía (Lobstein): cráneo blando y deforme, escleróticas azules, alteraciones de la dentición, otosclerosis que lleva a la sordera. Osteopenia generalizada, fracturas múltiples con callos hipertróficos, menos comunes en miembros superiores. Arqueamiento de los huesos largos, cortical fina. Peroné filiforme. Vértebras bicóncavas. Diagnóstico diferencial: osteomalacia, osteoporosis juvenil idiopática, hiperpirofosfatemia.

Osteoporosis juvenil idiopática: osteoporosis generalizada progresiva de comienzo brusco. Fracturas y colapsos vertebrales. Remite espontáneamente sin secuelas en 1 a 4 años.

Osteopetrosis: dos formas 1) Infantil: autosómica recesiva, talla corta, anemia o pancitopenia con infecciones repetidas, hepato-esplenomegalia, macrocefalia, dentición retardada, sordera y ceguera progresivas. Radiología: aumento difuso de la densidad ósea sin diferenciación córtico-medular. Metáfisis ensanchada (en forma de matraz), con bandas alternantes de mayor y menor densidad. Vértebras en "sándwich" (o en "camiseta de rugby") por alternancia de zonas densas y radiolúcidas. El aspecto general del esqueleto es de "hueso dentro del hueso". En el cráneo, esclerosis de la bóveda y de la base, escasa neumatización de los senos paranasales y de la mastoides. 2) Del adulto (enfermedad de Albers Schönberg): menos severa, autosómica dominante. Puede ser asintomática (hallazgo radiológico casual) o presentar fracturas. Aumento de la densidad ósea con bandas densas transversales, el esqueleto apendicular está relativamente respetado. Diagnóstico diferencial: intoxicación por metales pesados, hipervitaminosis, sífilis congénita, displasias cráneo – tubulares, picnodisostosis, hipercalcemia idiopática, mieloesclerosis, Paget.

Picnodisostosis (enfermedad de Tolouse – Lautrec): enanismo de extremidades cortas con cabeza grande y fontanelas abiertas aún en la edad adulta. La fragilidad ósea produce fracturas. Radiología: esclerosis ósea generalizada, cráneo denso con huesos wormianos, cara pequeña. Hipoplasia de la mandíbula, del acromion, de la clavícula, y aplasia total o parcial de las falanges distales.

Hipercalcemia idiopática: facies "de duende", retraso mental, estenosis aórtica supravalvular y/o de la arteria pulmonar. Aumento generalizado de la densidad ósea con bandas escleróticas metafisarias.

Melorreostosis: dolor, edema, asimetría de los miembros, contracturas. Radiología: bandas irregulares densas que siguen el eje mayor del hueso, en "vela derretida". Monostótica o poliostótica, una onda de hueso esclerótico puede afectar todo un lado de los huesos tubulares del brazo o de la pierna, llegando hasta las falanges.

Osteopatía estriada: es un hallazgo radiológico. Estriaciones lineales densas, finas y uniformes en las zonas de crecimiento de los huesos largos. Distribución radiada en las alas iliacas.

Osteopatía estriada con esclerosis craneal: lesiones de osteopatía estriada en la metáfisis de los huesos largos con esclerosis del cráneo y de los huesos faciales.

Osteopoiquilia: La osteopoiquilosis es en la mayoría de los casos una curiosidad radiológica que se clasifica dentro de las displasias óseas esclerosantes. Clínicamente el trastorno es asintomático y suele diagnosticarse en una radiografía tomada por un motivo circunstancial. Puede evidenciarse a cualquier edad y no muestra preferencia sexual. La frecuencia reportada es de menos de 0.1 casos por millón, aunque algunos autores sostienen que el hallazgo es más común que lo que generalmente se cree.

Las primeras descripciones de la osteopoiquilosis se deben a Albers Schönberg y Ledoux-Lebard a principios del siglo XX. Se han reportado casos esporádicos y hereditarios, en estos últimos el patrón de transmisión genética es autosómico dominante.

En las radiografías se observan múltiples áreas densas y bien definidas de morfología variable y distribución bastante simétrica, que muestran preferencia por los huesos del carpo y del tarso, falanges, epífisis y metáfisis de los huesos largos, y por la pelvis. Es más raro el compromiso de clavículas, costillas, columna vertebral y cráneo. Las lesiones pueden aumentar o disminuir de tamaño, y hasta desaparecer: estos cambios son más frecuentes en niños y adolescentes.

Patológicamente las áreas de condensación consisten en focos de hueso compacto dentro de la esponjosa. En el examen histológico se observa tejido óseo laminar, con canales haversianos, osteocitos, osteoblastos y osteoclastos: las lesiones de la osteopoiquilia son idénticas a los islotes óseos.

Generalmente esta displasia es asintomática, pero puede asociarse a lesiones cutáneas en un 25 % de los casos: pápulas fibrosas blanquecinas ubicadas muy próximas entre sí (síndrome de Buschke-Ollendorff o dermatofibrosis lenticular diseminada). No se conoce la etiología exacta de la osteopoiquilia aunque puede representar un fallo hereditario para formar trabéculas óseas a lo largo de las líneas de estrés. Existe cierta relación entre esta alteración y otras displasias osteoescleróticas como la osteopatía estriada y la melorreostosis: las opacidades redondeadas pueden aparecer junto con reacciones periósticas ondulantes, hiperostosis frontal interna, etc. La combinación de estas anomalías ha recibido el nombre de distrofia ósea esclerosante mixta.

Resumen de las características clínicas:

Diagnóstico diferencial:

Displasia diafisaria progresiva (enfermedad de Camurati – Engelman):esclerosis cortical interna y externa de la diáfisis de los huesos tubulares, que toman un aspecto fusiforme. Las lesiones suelen ser bilaterales y simétricas, con predominio en fémur y tibia. Esclerosis de la base del cráneo, pudiendo hallarse afectada también la bóveda.

Hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey): se diagnostica en los primeros meses de vida. Cursa con fiebre, leucocitosis y abultamiento de los tejidos de la región afectada. Radiología: hiperostosis cortical subperióstica, a predominio de mandíbula, clavícula, escápula, costillas y huesos largos.

Osteodisplasia (síndrome de Melnick – Needles): presenta una facies característica con mejillas llenas, exoftalmos, micrognatia y mal oclusión. Cúbito y genu valgo. Esclerosis de la base del cráneo, cifoescoliosis, ensanchamiento metafisario, costillas de contornos irregulares, el radio y la tibia suelen estar curvados en forma de S.

Hiperostosis endóstica (enfermedad de Van Buchem): en huesos tubulares, cráneo y mandíbula.

Estenosis tubular con hipercalcemia periódica (enfermedad de Keny Caffey): enanismo proporcionado con cara pequeña, frente prominente, convulsiones o tetania. Estrechamiento de la cavidad medular de los huesos largos, con cortical normal o engrosada. En la bóveda craneal no existe espacio diploico.

Osteodisplasia metafisaria (enfermedad de Pyle): ensanchamiento muy marcado de las metáfisis que se extiende a la diáfisis de los huesos largos, ocasionando una deformidad "en matraz de Erlenmeyer", más frecuente en fémur y tibia. En el cráneo suele haber engrosamiento moderado de la calota.

Displasia cráneo – metafisaria: Hiperostosis de la bóveda, base del cráneo, y de los huesos faciales, con obliteración de los senos paranasales y de las celdillas mastoideas.

Disostosis cráneo – facial (enfermedad de Crouzon): acrocefalia por cierre de alguna o todas las suturas craneales, provocando un aumento de las impresiones digitales, hipertelorismo, exoftalmos, pseudoestrabismo divergente y prognatismo.

Acrocéfalo – sindactilia: existen varias formas:

Tipo Apert: turribraquicefalia con frente amplia y aplanada por cierre de la sutura coronal, hipertelorismo, puente nasal deprimido, ojos prominentes, paladar ojival, prognatismo, retraso mental e hidrocefalia. Sinostosis progresiva de los huesos de las manos y pies, sobre todo del extremo distal del tercero y cuarto dedos.

Tipo Chotzen.

Tipo Pfeiffer.

Síndrome de Klippel – Feil: fusión vertebral cervical o cervico- torácica, o hemivértebras. Puede asociarse a la deformidad de Sprengel.

Anomalía de Sprengel: elevación congénita de la escápula, generalmente unilateral. Puede asociarse a malformaciones vertebrales o costales.

Disostosis espondilo – costal: presenta bloques vertebrales, hemivértebras, costillas bífidas, hipoplásicas o fusionadas, que se abren en abanico.

Osteólisis idiopática: consiste en la desaparición progresiva y sin causa de uno o varios huesos. Incluye varios síndromes raros, entre ellos:

Osteólisis masiva no hereditaria (enfermedad de Gorham): se pueden afectar de un modo bastante rápido varios huesos a partir de un punto inicial, quedando en lugar del hueso desaparecido un tejido angiomatoso.

Síndrome de Marfan: trastorno del tejido conectivo transmitido en forma autosómica dominante pero con expresión variable.

Altos, miembros largos, especialmente manos y pies (aracnodactilia).

Laxitud ligamentosa.

Cifoescoliosis.

Pectus excavatum o carinatum.

Cara estrecha, paladar ojival.

Subluxación del cristalino.

Dilatación y disección de la aorta ascendente. Con menor frecuencia aneurisma de la aorta torácica, abdominal o de la arteria pulmonar.

Neurofibromatosis:

1. Neurofibromatosis clásica de von Recklinghausen (periférica): más del 90% de los casos. Manchas café con leche (seis o más), neurofibromas periféricos y nódulos de Lisch (hamartomas pigmentados del iris).

2. Neurofibromatosis central: pocas o ninguna mancha café con leche, neoplasias del sistema nervioso central.

Cráneo y cerebro:

Hemihipertrofia craneal o macrocráneo.

Displasia del esfenoides: ausencia del ala mayor y/o ala menor (pared póstero – lateral de la órbita ausente: órbita vacía o desnuda). Puede haber exoftalmos.

Defectos radiolúcidos en la calota, especialmente en o cerca de la sutura lambdoidea.

Gliomas del nervio óptico (frecuentes). Meningiomas del nervio óptico (raros).

Neurinomas, especialmente acústicos. Si son bilaterales es patognomónico de esta enfermedad.

Meningiomas.

Calcificación profusa de los plexos coroideos.

Tórax:

Muescas costales, costillas en "cinta retorcida".

Fibrosis pulmonar.

Esqueleto axial:

Cifoescoliosis progresiva de ángulo muy agudo (10%) con cuerpos vertebrales displásicos.

Festoneado posterior de los cuerpos vertebrales debido a ectasia dural.

Aumento de tamaño de los agujeros de conjunción.

Esqueleto apendicular:

Hipercrecimiento o, con menor frecuencia hipocrecimiento de los huesos largos.

Engrosamiento cortical.

Arqueamiento anterior y lateral de la tibia que puede progresar a la pseudoartrosis.

Neurofibromas intraóseos, visibles como radiolucencias subperiósticas o corticales, con borde externo liso y expandido.

Reabsorción cortical por compresión de los neurofibromas de las partes blandas adyacentes.

Otros:

Tumores de partes blandas.

Estenosis o aneurismas de las arterias renales.

Feocromocitoma (1%).

Precocidad sexual.

Transformación maligna en 3-5% de los casos.

Mucopolisacaridosis:

Defecto en la degradación de mucopolisacáridos ácidos con depósito visceral, alteraciones en el crecimiento endocondral, y excreción urinaria anormal de estas sustancias.

Tipo I o enfermedad de Hurler: también conocida con el nombre de gargolismo, debido a la facies con nariz ancha, labios gruesos y lengua grande. Déficit de alfa L – idorunidasa. Suelen morir en la niñez.. Macrocefalia, retraso mental, talla corta, hepatoesplenomegalia, insuficiencia cardíaca. Contracturas articulares en flexión y manos en garra.

Radiología:

Macrocefalia con cierre precoz de la sutura sagital, lo que produce escafocefalia. Puede existir hidrocefalia comunicante.

Silla turca en forma de J.

Cifosis con giba dorsolumbar. Pico en la parte inferior de D12, L1 y L2.

Huesos largos toscos y anchos, costillas anchas en sus partes anterior y lateral.

En las manos es llamativo el afilamiento proximal del segundo al quinto metacarpiano, con ensanchamiento proximal de las falanges ("manos en tridente").

Fisis anguladas y oblicuas.

Maduración ósea retrasada.

Hipoplasia acetabular, con afilamiento de los ilíacos y coxa valga.

Genu valgo.

Tipo II o enfermedad de Hunter: parecida a la anterior pero con alteraciones más discretas, comienzo más tardío y progresión más lenta. Ligada al cromosoma X, afecta exclusivamente a varones. Déficit de sulfoiduranato – sulfatasa.

Tipo III o enfermedad de Sanfilipo: retardo mental y motor progresivo y severo. Radiología: esclerosis de la calota, de la columna, cuerpos vertebrales ovoideos, hipoplasia de la pelvis y de los ilíacos.

Tipo IV o enfermedad de Morquio: (queratosulfacturia) autosómica recesiva. Presentación clínica durante el segundo año de vida, con retraso del crecimiento, deformidad esquelética progresiva, opacidades corneales en vidrio esmerilado, adenopatías, insuficiencia aórtica y sordera. Deformidad en flexión de las rodillas y caderas.

Esqueleto axial:

Vértebra plana universal.

Primera y segunda lumbar hipoplásicas.

Odontoides hipoplásica.

Picos vertebrales anteriores y centrales.

Cuello corto.

Escoliosis dorsal y cifosis dorsolumbar.

Tórax en quilla.

Esqueleto apendicular:

Osificación irregular de las cabezas femorales, con aplanamiento.

Genu valgo.

Huesos tubulares cortos y anchos, con metáfisis irregulares y epífisis agrandada.

Enfermedad de Gaucher: déficit de la glucosidasa con defecto en la degradación de los esfingolípidos. Esplenomegalia voluminosa. Dolores osteoarticulares y anemia.

Radiología:

Fémur en matraz de Erlenmeyer.

Cortical adelgazada, rarefacción de la estructura ósea con trabéculas toscas.

Esclerosis.

Reacción perióstica.

Necrosis aséptica del húmero o del fémur.

DISPLASIAS OSEAS ESCLEROSANTES:

Clasificación de Greenspan: afectan

FORMACION ENDOCONDRAL: (Esponjosa)

Hueso inmaduro: osteopetrosis, picnodisostosis.

Hueso maduro: enostosis, osteopoiquilosis, osteopatía estriada.

FORMACION INTRAMEMBRANOSA: (Endostio y periostio: cortical)

Displasia diafisaria (Camurati – Engelmann).

Esclerosis diafisaria múltiple hereditaria (Ribbing).

Hiperostosis endostal (van Buchen).

FORMACION ENDOCONDRAL E INTRAMEMBRANOSA:

Predominantemente endocondral:

Disostoesclerosis (Pyle).

Displasia cráneo – metafisaria.

Predominantemente intramembranosa:

Melorreostosis.

Displasia cráneo – diafisaria.

Displasia diafisaria progresiva.

Distrofia esclerótica mixta.

Enostosis (islote de compacta, islote óseo):

Sin preferencia sexual, afecta todos los grupos etáreos pero con menor incidencia en los niños. Localización:

Pelvis.

Fémur proximal.

Costillas.

Epífisis de los huesos largos.

No se da en el cráneo.

Radiología: áreas de esclerosis únicas o múltiples localizadas en el hueso esponjoso en pacientes asintomáticos. Tienen espículas óseas que se extienden desde la lesión hacia la esponjosa que la rodea. El tamaño es variable, los islotes gigantes pueden confundirse con osteoblastomas u osteosarcomas. A veces pueden localizarse en la cavidad medular o en la superficie endóstica del córtex (endosteoma).

Inicialmente se las consideraba lesiones estables pero su naturaleza es dinámica: pueden aumentar o disminuir de tamaño, o desaparecer totalmente.

Centellograma (-) excepto que sean muy grandes.

RMN: baja intensidad de señal en todas las secuencias.

Histológicamente, la enostosis está compuesta por hueso compacto normal con un core irregular, que sugiere la existencia de un sitio de remodelación activo. Se originaría en un mínimo desorden de la osificación: una perturbación localizada de la formación y resorción ósea.

Diagnóstico diferencial:

MTS (centellograma +).

Osteoma (protruye desde la superficie del hueso).

Osteoma osteoide (tiene nido, ubicación cortical).

Encondroma (radiolúcido, calcificaciones de tipo cartilaginoso).

Infarto (margen esclerótico).

Osteopoiquilosis (múltiples focos periarticulares).

Osteoma:

Es una masa protruyente, compuesta por hueso normal pero denso, formado en el periostio. Es una exageración de la osificación membranosa. Predominan en el cráneo y en el macizo facial aunque ocasionalmente pueden aparecer otros sitios (pelvis, huesos tubulares de las extremidades). Son frecuentes en los senos paranasales, o pueden nacer en la tabla externa o interna del cráneo. Han sido detectados en todas las edades y generalmente permanecen asintomáticos. Predominan en hombres.

En pacientes con síndrome de Gardner se han detectado osteomas en las costillas y huesos largos, que en vez de estar bien definidos, se observan como un engrosamiento cortical ondulado (Diagnóstico diferencial: esclerosis tuberosa).

Osteopoiquilosis:

Displasia osteoesclerótica asintomática. Afecta por igual hombres y mujeres sin predominio de edad. Autosómica dominante. Lesiones cutáneas en el 25 % de los casos:

Infiltraciones fibrocolágenas elevadas (dermatofibrosis lenticular diseminada o síndrome de Buschke – Ollendorff).

Formación de queloides.

Lesiones símil esclerodermia.

Ha sido asociada con enanismo, distocia, estenosis del canal y dolor articular (con o sin derrame).

Radiología: numerosos focos pequeños y radiodensos, periarticulares. Distribución simétrica con predilección por las epífisis y metáfisis de los huesos largos, carpo, tarso pelvis y escápula. En radiografías seriadas los focos pueden aumentar o disminuir de tamaño y número, o incluso desaparecer totalmente. La naturaleza dinámica es más evidente en jóvenes.

Centellograma (-).

Patología: focos de hueso compacto dentro de la esponjosa. Causa: desconocida. Puede representar un fallo hereditario para formar trabéculas normales a lo largo de las líneas de estrés.

Diagnóstico diferencial :

MTS escleróticas (distribución asimétrica, centellograma +, destructivas, afectan el esqueleto axial).

Mastocitosis / esclerosis tuberosa (similares a la osteopoiquilia pero menos llamativas).

Osteopatía estriada (enfermedad de Voorhoeve):

Asintomática, probablemente autosómica dominante, afecta hombres y mujeres.

Radiología: bandas densa lineares que se extienden desde la metáfisis hasta la diáfisis. El largo de las bandas está relacionado con la tasa de crecimiento del hueso. Puede ser unilateral. En el ilion toma aspecto de abanico.

Centellograma (-).

Causa: desconocida.

Coexiste con la hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz): áreas de atrofia y pigmentación de la piel, papilomas mucosos, distrofia de las uñas, anomalías digitales, escoliosis, alteraciones dentales, retardo mental.

Diagnóstico diferencial:

Trabéculas normales prominentes.

Osteopoiquilosis.

Encondromatosis.

Melorreostosis:

Igual frecuencia en mujeres y hombres, comienza en la infancia. Causa desconocida.

Clínica:

Edema articular, dolor, limitación del movimiento.

Contracturas musculares, acortamiento de tendones y ligamentos, rigidez.

Desigualdad en el largo y ancho de las piernas.

Escoliosis.

Pie varo, valgo o equino varo.

Eritema, pigmentación anómala, induración, edema y fibrosis de la piel.

Debilidad y atrofia muscular, esclerodermia linear.

Estas anomalías pueden preceder a los cambios óseos. Aunque la expectativa de vida no está acortada, la enfermedad produce deformidades e incapacidad.

Radiología: hiperostosis cortical localizada periféricamente.

Las alteraciones óseas pueden estar limitadas a un miembro (uno solo o muchos huesos) más frecuentemente el miembro inferior, o afectar escápula, costillas y pelvis del mismo lado. Una onda de hueso esclerótico puede afectar todo un lado de los huesos tubulares del brazo o de la pierna, llegando hasta las falanges. Puede existir hiperostosis endóstica que oblitera parcialmente la cavidad medular.

Masas óseas se proyectan hacia las articulaciones simulando osteocondromatosis. En las regiones para articulares la calcificación de tejidos blandos puede llevar a una anquilosis de la articulación.

Centellograma +: simula un Paget.

RMN: las lesiones óseas y de tejidos blandos son hipointensas en todas las secuencias.

Distrofia esclerótica mixta del hueso:

Algunos pacientes muestran hallazgos compatibles con más de una de estas enfermedades y ocasionalmente con todas. Existen 4 tipos:

Osteopatía estriada, melorreostosis, osteopoiquilosis y osteosclerosis focal.

Osteopatía estriada y esclerosis craneal (con o sin osteopoiquilosis).

Osteopatía estriada, hiperostosis cortical generalizada y ensanchamiento metafiso – diafisario.

Osteopoiquilosis y proliferación perióstica diafisaria.

Enfermedad de Camurati – Engelmann (displasia diafisaria progresiva):

Autosómica dominante. Se manifiesta en la 1º década de la vida, afecta más a varones. Clínica: dolor muscular, debilidad y atrofia, dolor óseo, pubertad retardada.

Predomina en miembros inferiores. Es autolimitada, se resuelve a los 30 – 35 años.

Centellograma +.

Radiología: engrosamiento simétrico de la cortical diafisaria de los huesos tubulares (tibia, fémur, peroné, húmero, cúbito y radio) por formación ósea perióstica y endóstica. Respeta la epífisis y se estrecha la cavidad medular.

La enfermedad de Ribbing es una variante con hallazgos radiológicos y clínicos menos extensivos y asimétricos, podría estar relacionada con Camurati – Engelmann difiriendo solamente en la severidad del proceso.

Osteoartropatía hipertrófica:

Es un síndrome caracterizado por:

Dedos de manos y pies en palillo de tambor.

Sobrecrecimiento de las extremidades secundario a proliferación ósea y periarticular.

Dolor y edema de las articulaciones.

1) Primaria: (3 – 5 %) hereditaria o idiopática.

2) Secundaria.

En cualquiera de las dos variantes el síndrome puede estar incompleto o tener aspectos adicionales como engrosamiento de la piel de la cara y cuero cabelludo.

1) Primaria (paquidermoperiostosis):

Autosómica dominante, familiar. Más frecuente en hombres negros. Aparece en la pubertad.

Síndrome completo: paquidermia, periostitis, surcos en la piel.

Síndrome incompleto: respeta el cuero cabelludo.

Forma frustra: paquidermia con mínima periostitis.

Progresa durante aproximadamente 10 años antes de regresar espontáneamente. La expectativa de vida es normal. Puede haber fatiga, grasitud de la piel, sudoración excesiva.

Radiología: el aspecto predominante es una periostitis simétrica y diseminada, que afecta fundamentalmente huesos largos y que no duele.

La periostitis se extiende a las epífisis, produciendo excrecencias mal definidas e irregulares alrededor de las articulaciones.

Expansión diafisaria.

Alteraciones cráneo – faciales.

Calcificaciones ligamentosas.

Acrosteólisis.

Puede haber puentes óseos que lleven a la anquilosis articular especialmente en manos y pies.

Diagnóstico diferencial : los depósitos irregulares en la metáfisis y epífisis de los huesos tubulares y del esqueleto axial son distintivos de esta enfermedad, lo mismo que la historia familiar.

2) Secundaria (osteartropatía hipertrófica pulmonar o enfermedad de Pierre Marie – Bamberger):

En el 5 % de los pacientes con carcinoma broncogénico, más frecuente en epidermoides, cavitados y de ubicación periférica.

Causas:

Pulmonares: carcinoma broncogénico, abscesos, bronquiectasias, enfisema, Hodgkin, MTS, enfermedad fibroquística.

Pleural: mesotelioma.

Cardíaca: enfermedad cianótica congénita.

Abdominal: cirrosis, colitis ulcerosa, Crohn, disentería, poliposis, neoplasias, atresia biliar.

Otras: carcinoma nasofaríngeo, carcinoma esofágico, etc.

Clínica: dedos en palillo de tambor (frecuente pero no invariable). Prominencia, estriaciones y curvatura de las uñas. Engrosamiento de la piel, edema de miembros inferiores. Dolor articular que se agrava con los movimientos. El tejido subcutáneo se engruesa y la piel puede aparecer roja y caliente. Puede haber derrame articular. Cuando el origen es pulmonar puede remitir con la toracotomía.

Radiología: periostitis. No se deposita hueso endóstico.

Localización: diáfisis de la tibia, peroné, radio, cúbito y menos frecuentemente fémur y húmero. Con la progresión se extiende a las metáfisis y a las inserciones músculo-tendinosas, pero respeta las epífisis. Tipos:

Elevación del periostio con un área radiolúcida subyacente.

Catáfila de cebolla.

Áreas irregulares de contorno ondulado.

Engrosamiento cortical.

Anomalías articulares: dolor y edema de rodillas, tobillos, muñecas y hasta dedos; puede simular una artritis reumatoidea.

Centellograma + a lo largo de la diáfisis y metáfisis de los huesos largos. La captación positiva puede aparecer antes que los hallazgos radiológicos.

Diagnóstico diferencial:

Paquidermoperiostosis (familiar, afecta epífisis).

Acropaquia tiroidea (manos y pies, mixedema, disfunción tiroidea).

Estasis venosa (miembros inferiores).

Hipervitaminosis A.

Enfermedad de Caffey.

Fluorosis.

Insuficiencia vascular:

Afecta exclusivamente miembros inferiores (tibia, peroné, fémur, metatarsianos y falanges). La frecuencia de la periostitis se incrementa con la severidad y la duración de la insuficiencia venosa. Aunque muchos pacientes tienen úlceras, no siempre están presentes y la periostitis puede ser más importante en localizaciones distantes a las úlceras, lo que indica que la infección no es fundamental en su aparición . La patogénesis puede tener que ver con la hipoxia. La insuficiencia arterial (periarteritis nodosa, etc.) también ha sido relacionada con periostitis. Hallazgos asociados:

• Edema.
• Osificación de partes blandas.
• Flebolitos.

Hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey):

Poco frecuente, sin distinción de sexo o raza. Comienza en niños de menos de 5 meses, puede haber incidencia familiar. Aparecen masas induradas en las partes blandas, insertadas en los huesos subyacentes. Esta induración representa la extensión de la periostitis a los tejidos blandos. El curso clínico es variable, remitiendo en muchos casos, pero puede persistir con intercurrencias durante años, y la enfermedad residual puede ser evidente en la 3ra o 4ta década.

Causa: desconocida. La aparición en varios miembros de una familia hace pensar en un gen autosómico dominante de penetrancia incompleta y variada expresividad.

Radiología: uno o varios huesos. La afectación secuencial es típica. Más frecuente en clavículas, costillas, y mandíbula, la escápula se afecta en el 10 % de los casos. En los huesos tubulares la enfermedad es asimétrica. Las alteraciones de la caja torácica pueden acompañarse de derrame pleural ipsilateral.

La característica de la enfermedad es la hiperostosis cortical. La formación de hueso nuevo comienza en los tejidos blandos contiguos a la corteza, los depósitos duplican o triplican el ancho original del hueso. Puede haber sobrecrecimiento endóstico que oblitera la cavidad medular. La curación radiográfica puede ocurrir en semanas o meses. Secuelas: sobrecrecimiento óseo, incurvación, puentes óseos, exoftalmos y asimetría facial.

Diagnóstico diferencial :

• Raquitismo.
• Escorbuto.
• Abuso infantil.
• Hipervitaminosis A.
• Camurati – Engelmann.

Hiperostosis frontal interna:

Es un término descriptivo que se aplica a la hiperostosis que afecta la tabla interna de la escama frontal. Pacientes mayores de 40 años, predomina en mujeres post – menopáusicas. Existe una forma difusa con engrosamiento de ambas tablas y del diploe, que afecta todo el cráneo, pero respeta el hueso occipital.

Radiología: engrosamiento leve o moderado de la tabla interna, parches de esclerosis que progresan lentamente. El contorno externo del cráneo, el seno longitudinal y las venas superficiales no están afectados.

Centellograma +.

Patología: excesivo hueso diploico con adelgazamiento de una o ambas tablas.

Diagnóstico diferencial:

• Meningioma.
• Paget.
• MTS.
• Acromegalia.

LESIONES ÓSEAS TUMORALES Y PSEUDOTUMORALES:

TUMORES OSEOS. PRINCIPIOS RADIOLÓGICOS:

PATRÓN DE DESTRUCCIÓN ÓSEA:

Geográfico: es el patrón de destrucción ósea menos agresivo e indica una lesión de crecimiento lento. El margen está bien definido y separado del hueso normal. Puede haber un reborde esclerótico: cuanto más grueso y completo, menos agresivo es el proceso.

Moteado: crecimiento más rápido. Margen menos marcado, la zona de transición entre el hueso anormal y el hueso normal es más amplia.

Permeativo: lesiones agresivas con potencial de crecimiento rápido. La lesión no se delimita fácilmente del hueso normal. La zona de transición es amplia. Su verdadera extensión es mayor que la que se evidencia en las radiografías.

MATRIZ TUMORAL:

PRODUCTORES DE MATRIZ:

Osteoide: las células neoplásicas depositan hueso. Puede ocupar toda o parte de la lesión, y ser homogénea o heterogénea.

Condroide: la calcificación se deposita centralmente como áreas en anillo, flecos o nódulos.

Fibroide: matriz que no calcifica ni osifica.

NO PRODUCTORES DE MATRIZ: tumor de Ewing, tumor gigantocelular, reticulosarcoma, etc.

TRABECULACIÓN INTERNA O EXTERNA:

• Tumor gigantocelular: trabéculas delgadas y delicadas.
• Quiste óseo aneurismático: trabéculas horizontales que se extienden hacia las partes blandas.
• Hemangiomas: estriación en panal de abejas o radiación.
• Fibroma no osificante: trabeculación lobulada.
• Fibroma condromixoide o desmoplásico: trabéculas gruesas e irregulares.

REACCION PERIÓSTICA:

CONTINUA:

Lisa.

Ondulada.

Contrafuerte: lesiones de crecimiento lento con erosión endóstica y proliferación perióstica, uniforme o no.

DISCONTINUA:

Catáfila de cebolla: capas concéntricas de hueso perióstico, lesión más agresiva.

Espiculada o en rayos de sol: hueso perióstico fino separado por espacios llenos de vasos sanguíneos, que se alejan del hueso.

Triángulo de Codman: en la periferia, corresponde al periostio elevado por la lesión.

DISTRIBUCIÓN DE LA LESIÓN EN EL HUESO:

Posición en el plano longitudinal:

EPÍFISIS:

Metástasis, condroblastoma, tumor gigantocelular.

METÁFISIS:

Sarcomas, quistes, osteocondroma, fibromas.

DIÁFISIS:

Tumor de Ewing, encondroma, reticulosarcoma, mieloma.

Posición en el plano transversal:

CENTRAL: encondromas, quistes óseos.

EXCÉNTRICA: (parcialmente dentro del canal medular) Osteosarcoma, condrosarcoma, tumor gigantocelular.

CORTICAL: osteoma osteoide, fibroma no osificante.

YUXTACORTICAL: condroma, osteosarcoma.

Perióstica.

Paraostal.

TEJIDOS BLANDOS: osteosarcoma, plasmocitoma.

Paraósea.

Extraósea.

MASA DE PARTES BLANDAS:

Tumores malignos: desplazamiento de los tejidos blandos adyacentes. Calcificación.

Osteomielitis: obliteración y distorsión de los tejidos blandos adyacentes.

POSICIÓN EN EL ESQUELETO:

Médula ósea roja (jóvenes: esqueleto axial o apendicular; adultos: esqueleto axial): metástasis, Ewing, linfoma.

Mandíbula y maxilar superior: neoplasias dentales.

Cráneo – sacro: cordomas.

Vértebras:

Niños: granuloma eosinófilo, quiste óseo aneurismático, osteoblastoma, osteoma osteoide, linfoma, leucemia, osteomielitis.

Adultos: metástasis, mieloma, hemangioma, linfoma, osteomielitis.

Sacro: cordoma, plasmocitoma, metástasis, tumor gigantocelular, lesiones quísticas neurogénicas.

Esternón y clavícula (típicamente malignos): condrosarcoma, osteosarcoma.

Costillas: metástasis, mieloma, displasia fibrosa.

Falanges: encondroma, tumor gigantocelular, sarcoidosis, granuloma a células gigantes, displasia fibrosa, quiste óseo aneurismático. Falanges terminales: tumor glómico, quiste epidermoide, metástasis.

Rótula: condroblastoma, tumor gigantocelular, quiste simple, hemangioma, osteocondritis disecante, gota.

Calota:

Radiolucencia sin esclerosis:

Niños:

• Metástasis.
• Granuloma eosinófilo.
• Quiste leptomeníngeo.

Adultos:

• Mieloma.
• Metástasis.
• Hemangioma.
• Paget.
• Cirugía.
• Radiolucencia con reborde esclerótico:
• Displasia fibrosa.
• Quiste epidermoide.
• Mucocele del seno frontal.
• Meningocele (con masa de partes blandas).

Tumores benignos de hueso:

Osteomas: aparecen principalmente en huesos membranosos (bóveda craneal, senos paranasales). Son asintomáticos, excepto cuando obstruyen el avenamiento de los senos paranasales. Los osteomas múltiples pueden ocurrir en el síndrome de Gardner.

Radiología: lesiones circunscriptas de gran densidad, protruyentes, hasta 2 cm de diámetro. En senos frontales, etmoidales, calota, etc.

Osteoma osteoide: varones, segunda y tercera década de la vida. Clínica: dolor nocturno que alivia con analgésicos al principio. Tumefacción de partes blandas en huesos superficiales. Síntomas y signos neurológicos: atrofia muscular, debilidad, disminución de los reflejos tendinosos profundos, pérdida de la sensibilidad, etc. Histología: el nido es un foco osteoide calcificado o no, con un tejido conectivo osteoblástico muy vascularizado. Hay fibras nerviosas mediadoras del dolor en su interior.

Radiología: en tibia proximal, cuello femoral, cráneo, rótulas, costillas, escápula.

Pequeño nido radiotransparente de 0,5 cm de diámetro, poco o muy calcificado, de acuerdo a su antigüedad. Se halla rodeado de hueso denso. Existen tres tipos de osteoma osteoide:

Cortical: es el clásico. Nido radiolúcido y hueso denso perifocal. El nido está siempre adentro de la corteza. La reacción perióstica es estratificada o compacta.

Esponjoso: en cuello del fémur, vértebras, manos y pies. Nido con escaso o nulo margen esclerótico. Engrosamiento cortical endóstico, muchas veces a distancia del nido, de modo que este no aparece en el centro de la lesión esclerótica. El osteoma osteoide esponjoso no forma hueso reactivo a su alrededor sino a distancia.

Subperióstico: masas de tejidos blandos adyacentes al hueso. En cara interna del cuello femoral, manos y pies, de 0,5 a 1 cm de diámetro. El hueso adyacente muestra atrofia por compresión o reabsorción ósea irregular. No estimulan formación ósea, afectan a las articulaciones cercanas, provocando sinovitis, derrame y desosificación.

Los osteomas osteoides antiguos pueden causar contracturas, deformidades, sinovitis, artritis, y sobrecrecimiento de huesos largos. En la columna esclerosis centrada en el sitio de la lesión.

Osteoblastoma: raro, en las tres primeras décadas de vida. Clínica: dolor, tumefacción, sensibilidad. Puede causar toxicidad sistémica. Histología: variable, tejido conectivo, osteoide y osteoclastos dispuestos en forma irregular.

Radiología: las imágenes no son distintivas. Pueden ser totalmente radiolúcidos o contener pequeños focos de calcificación. El tumor expande al hueso, atraviesa la corteza y causa un componente de partes blandas que puede delinearse por una fina costra calcificada. No hay reacción perióstica, la lesión está bien delimitada del hueso normal.

Asienta en arcos vertebrales y apófisis espinosas, puede producir escoliosis. Si no forma osteoide no se puede distinguir del quiste óseo aneurismático. En calota, huesos largos, manos y pies son excéntricos y están en la metáfisis y en la diáfisis. Recidivan en un 10% de los casos.

Diagnóstico diferencial:

Osteosarcoma, osteoma osteoide, condrosarcoma: el osteoblastoma no tiene calcificación densa ni reacción esclerótica.

Quiste óseo aneurismático, tumor gigantocelular: éstos no calcifican ni osifican.

Condroblastoma: es epifisario.

Encondroma: formación cartilaginosa originada en la cavidad medular. Puede formarse en cualquier hueso, son múltiples (encondromatosis). Clínica: más frecuentes en la mano y en la muñeca, son asintomáticos. Aparecen después de la pubertad.

Radiología: radiotransparencia oval o redonda en la diáfisis, cerca de la epífisis, nunca toman la epífisis antes del cierre. Después pueden crecer hasta tomar todo el hueso. Tienen una línea radiodensa que los delimita del hueso normal. Su aspecto es en vidrio esmerilado, con calcificaciones puntiformes. Pueden formar trabeculaciones.

Diagnóstico diferencial:

Quiste de inclusión: en un casquete falángico después de un traumatismo. Radiotransparente.

Quiste óseo uniloculado: raro en la mano, incide sobre la placa epifisaria, oval, más radiotransparente.

Tumor gigantocelular: metacarpianos, siempre después de la fusión diáfiso-epifisaria. Nunca calcifica.

Tumor gigantocelular de las vainas tendinosas: erosiona el hueso. Masa de partes blandas, no calcifica.

Displasia fibrosa: raramente asienta en la mano. Extenso compromiso de la extremidad.

Quiste hemorrágico: antecedentes de traumatismo, se localiza en los extremos de los huesos.

Condroma yuxtacortical y condroma de partes blandas: en manos y muñecas. Pueden erosionar la corteza pero no invaden la medular. Calcificación de tipo cartilaginoso.

Osteocondroma: trastorno óseo hiperplásico o displásico que se origina en una porción de cartílago desplazada de la placa de crecimiento. Contiene un casquete cartilaginoso. Su corteza se continúa sin demarcación con la del hueso huésped. Clínica: 2da o 3ra década de la vida. Asintomáticos. Dolor más crecimiento rápido: sugiere malignización.

Radiología: en la región metafisaria de los huesos largos, siempre cerca de una línea epifisaria, se alejan de la articulación. Rasgo distintivo: continuidad de la corteza y de la esponjosa del hueso normal y del osteocondroma. El casquete cartilaginoso puede calcificar de forma irregular.

Diagnóstico diferencial: condromas, osteosarcomas paraostales, condrosarcomas periósticos: línea de clivaje entre el tumor y el hueso.

Condroblastoma (tumor de Codman): aparece en la epífisis antes del cierre del cartílago de crecimiento (20 años). Clínica: varones, dolor leve. Puede malignizarse. Histología: condroblastos.

Radiología: nace y queda en la epífisis, 1 o 2 cm, bien delimitado con reborde esclerótico. Contiene calcificaciones punteadas e irregulares. La lesión puede ser idéntica a la necrosis isquémica de la cabeza femoral. Localización: fémur, tibia y húmero proximal, fémur distal.

Defecto cortical fibroso: lesión osteolítica común en niños, en la corteza metafisaria de un hueso largo (fémur). Si crece e invade la médula: fibroma no osificante. Clínica: 30-40% en niños, entre 4 y 8 años. En general involucionan a los pocos meses. A veces duelen.

Radiología: excéntricos, en la metáfisis de los huesos largos. Localización: cara dorsomedial del fémur distal. Ovales, se propagan siguiendo el eje mayor del hueso, producen afinamiento y saliencia de la cortical. El borde interno es esclerótico.

Fibroma no osificante: secuela infrecuente del defecto cortical fibroso. Clínica: antes de los 20 años, no duele, puede remitir, no se maligniza.

Radiología: en la diáfisis de los huesos largos, área osteolítica de 2 a 7 cm, multiloculada, de borde medular denso y borde cortical fino. No tiene reacción perióstica.

Diagnóstico diferencial:

Adamantinoma.

Fibroma condromixoide: mayor abultamiento de la corteza, extremos redondeados.

Fibroma condromixoide: muy raro. No tiene preferencia sexual, menores de 30 años, produce dolor y puede malignizarse.

Radiología: sitio de elección: tibia. Área osteolítica excéntrica, ovoide o redondeada, en la metáfisis o diáfisis, no incide sobre la placa epifisaria. Los extremos de la lesión son redondeados (a diferencia del fibroma no osificante). Borde interno esclerótico grueso y borde externo escalonado. La corteza que lo cubre está adelgazada. Puede haber calcificaciones punteadas. Tiene trabéculas densas y gruesas.

Diagnóstico diferencial:

Tumor gigantocelular: mayores de 30 años.

Quiste óseo simple, quiste óseo aneurismático.

Condroma.

Condroblastoma.

Adamantinoma: centro de la diáfisis de la tibia.

Fibroma desmoplásico: histológicamente similar a los desmoides de partes blandas. En la 2da década, producen dolor.

Radiología: en húmero, tibia, fémur, radio, clavícula. Área de destrucción ósea. No se produce hueso ni reacción perióstica. Puede estar en la metáfisis o en la diáfisis. En el ilion puede ocupar toda el ala iliaca. Da masa de partes blandas.

Diagnóstico diferencial: granuloma, Ewing, metástasis.

Quiste óseo solitario: predominan en hombres. En general, son asintomáticos pero pueden producir fracturas patológicas. Se localizan en el extremo proximal de fémur y húmero, tibia, peroné, costillas, calcáneo, astrágalo e ilion.

Radiología: ovales, con su eje mayor paralelo al eje del hueso. Se encuentran cerca de la placa epifisaria. Radiotransparentes, pueden tener calcificaciones. Erosionan la superficie interna de la cortical pero no llegan a los tejidos blandos. No hay reacción perióstica.

Diagnóstico diferencial:

Encondroma: en huesecillos de manos y pies, con calcificaciones punteadas y densidad en vidrio esmerilado.

Displasia fibrosa monostótica: pared de mayor espesor, calcificaciones, densidad en vidrio esmerilado.

Granuloma eosinófilo: en la diáfisis, con reacción perióstica en catáfila de cebolla. Duele.

Tumor gigantocelular: metafisario, después del cierre de la placa de crecimiento. Excéntricos y expansivos, contornos poco definidos, sin reacción perióstica.

Quiste óseo aneurismático: aspecto inflado, excéntrico.

Quiste hemorrágico: post traumático.

Quistes epidermoide: radiolucidez central. Inclusión de epitelio pavimentoso en los casquetes de las falanges terminales de manos y pies.

Ganglión intraóseo: quiste dentro de un hueso, cerca de la articulación, debido a líquido sinovial u otras causas.

Quiste óseo aneurismático: adultos jóvenes con antecedentes de traumatismo. Dolor, tumor y restricción de los movimientos. Anatomía patológica: espacios en panal de abejas llenos de sangre.

Radiología: osteolíticos y expansivos, con trabeculaciones, en el extremo o en la parte media de la diáfisis. Corteza afinada. Progresan con rapidez ensanchando el hueso.

Diagnóstico diferencial: principalmente, tumor gigantocelular.

Quiste epidermoide: en cráneo y falanges terminales de las manos. Lesión osteolítica bien definida con reborde esclerótico. En la mano puede mostrar expansión ósea y engrosamiento de partes blandas. En el cráneo, puede afectar el diploe o extenderse a una o ambas tablas. Histológicamente está compuesto por tejido epitelial plano estratificado queratinizado.

Diagnóstico diferencial: encondroma (raro en las falanges distales), tumor glómico, infecciones, MTS (no tienen reborde esclerótico).

Hemangioma: en cráneo y columna. Síntomas: compresión medular, colapso, dolor.

Radiología: trabéculas verticales exageradas. Puede propagarse fuera del hueso y rodear la médula. En la calota lesión osteolítica sin borde nítido. Aspecto "en estallido".

Diagnóstico diferencial: mieloma, metástasis, Paget, discrasias sanguíneas, osteosarcoma.

Tumores malignos de hueso:

Osteosarcoma: preferentemente en varones, entre los 10 y los 25 años; es rarísimo en menores de 5 años. Existe un segundo pico de incidencia en adultos mayores de 35 años, estando estos casos en relación con procesos óseos pre – existentes como Paget, displasia fibrosa o radioterapia. Existen varios tipos:

Central o convencional: es el clásico. En la metáfisis de los huesos largos, fundamentalmente alrededor de la rodilla. Síntomas: dolor, hinchazón, elevación de la fosfatasa alcalina. Radiológicamente los hallazgos son muy variados: en general, coexisten zonas líticas y escleróticas. La lesión puede localizarse en la cavidad medular, pero con el tiempo avanza hasta afectar la corteza. La zona de transición con el hueso normal es amplia. Hay reacción perióstica con características típicas de malignidad, y masa y calcificación de partes blandas. 20% de los pacientes tienen metástasis pulmonares iniciales, que tienen la misma capacidad de formar hueso que el tumor primitivo. Es clásica la presentación de MTS pulmonares acompañadas de neumotórax.

Perióstico: tumor raro, sólo corresponde al 1% de los osteosarcomas. En la cortical de la tibia o del fémur. Lesión lítica pequeña, ovoidea, que presenta espículas óseas perpendiculares a la diáfisis del hueso.

Yuxtacortical o paraostal: se origina en la superficie externa de un hueso largo, es bien diferenciado, crece lentamente y tiene mejor pronóstico que el osteosarcoma central. Es más frecuente en mayores de 30 años. El aspecto radiográfico es característico: de ubicación metafisaria, son masas de hueso denso que envuelven el córtex. Su periferia es lobulada y bien delimitada. En un principio hay una línea de separación entre la masa ósea y la corteza del hueso, posteriormente, con el crecimiento tumoral, esta línea desaparece y el tumor puede llegar a invadir la cavidad medular. Diagnóstico diferencial: miositis osificante.

Multicéntrico u osteosarcomatosis: variedad rara de pésimo pronóstico, que afecta a los niños entre 6 y 9 años. Múltiples lesiones osteoblásticas, bilaterales y simétricas, en la metáfisis de varios huesos largos. Diagnóstico diferencial: entra dentro de las causas de aumento generalizado de la densidad ósea.

Extraóseo: tumor de partes blandas.

Telangiectásico: tumor muy agresivo, puramente lítico y a veces expansivo. Gran cantidad de tejido vascular. Diagnóstico diferencial: quiste óseo aneurismático, tumor gigantocelular, angiosarcoma, etc.

Condrosarcoma: tumor maligno formador de cartílago. Puede originarse sobre un hueso normal (primario) o sobre una lesión cartilaginosa pre – existente (secundario), fundamentalmente osteocondroma y encondroma, únicos o múltiples. Máxima incidencia: 4º a 6º décadas. Crecimiento lento, metástasis al pulmón.

Central: se puede originar en cualquier hueso de formación cartilaginosa, más frecuente en fémur, húmero, pelvis y omóplato. Ubicación metafisaria, borde lobulado, con calcificaciones punteadas, en anillo o nódulos. Estas calcificaciones no coalescen. La lesión puede progresar destruyendo la cortical y afectando las partes blandas, con reacción perióstica discontinua. A veces simula un tumor benigno bien delimitado.

Perióstico: variedad poco frecuente y debatida. Mejor pronóstico. Lesión lítica cortical con calcificaciones punteadas y a veces, pequeñas espículas radiadas, similar al osteosarcoma perióstico.

Condrosarcoma mesenquimático: raro. 30-75% se localiza en partes blandas. Tejido condroide con varios grados de diferenciación

Condrosarcoma a células claras: neoplasia cartilaginosa de bajo grado de malignidad con una apariencia histológica típica: capas de células compactas con citoplasma rico en glucógeno y núcleos hipercromáticos. Hombres, entre la 3º y 5º décadas. Localización: en huesos largos, particularmente fémur y húmero. Es epifisario. Predominantemente osteolítico y ligeramente expansivo, el margen puede estar bien definido o no. Diagnóstico diferencial: condroblastoma.

Fibrosarcoma: las células forman matriz fibrosa. Pueden ocurrir de novo, o sobre áreas con enfermedad de Paget, osteonecrosis, osteomielitis crónica, irradiación o como desdiferenciación de otras neoplasias, especialmente el condrosarcoma. Hombres y mujeres con igual frecuencia. Edad: 3º a 6º décadas. Dolor, tumoración, limitación del movimiento, fracturas patológicas. Se localiza en huesos tubulares (metafiso – diafisario): fémur, tibia, húmero, peroné, radio y cúbito. Radiológicamente se caracteriza por un área osteolítica con patrón geográfico, moteado o permeativo, con poca esclerosis o periostitis. Produce secuestros regularmente. Diagnóstico diferencial: fibroma no osificante, displasia fibrosa, histiocitoma fibroso maligno, fibroma desmoplásico, metástasis.

Histiocitoma fibroso maligno: tumor que se localiza más frecuentemente en las partes blandas; el de hueso es raro. Puede ocurrir de novo o con otras anormalidades óseas (infarto, lipoma intraóseo, Paget, post – radioterapia). Hombres, 5º a 7º décadas. Síntomas: dolor, masa palpable, fractura patológica. Metafisario, en fémur, tibia, húmero, iliaco, cráneo y macizo facial. Variantes raras: subperióstico, multicéntrico. Radiología: osteólisis con patrón moteado o permeativo, erosión cortical, periostitis, masa de partes blandas. La expansión ósea es inusual pero puede verse en huesos planos.

Tumor de células gigantes: entre los 20 y 40 años (sólo un 3% ocurre antes de la fusión epifisaria). Su nombre se deriva de las células gigantes que contiene, que varían en cantidad y apariencia, pero estas células no son específicas de tumor, ya que pueden observarse en un gran número de lesiones neoplásicas y no neoplásicas (quiste simple y aneurismático, fibroma no osificante, tumores pardos, displasia fibrosa, condroblastoma, granuloma, osteosarcoma, etc.). Síntomas: dolor, tumoración y limitación del movimiento. Localización: predominan en huesos largos (fémur, tibia, radio, húmero). Ocasionalmente, en columna vertebral e ilion. 5% en huesos de las manos, menos comúnmente, en los pies. Su apariencia radiológica es muy característica: lesión osteolítica grande y excéntrica que se localiza en el hueso subcondral, produciendo adelgazamiento cortical y expansión. Trabéculas finas. Los márgenes pueden estar bien definidos o no. No tiene reacción perióstica ni reborde esclerótico. La naturaleza localmente agresiva del tumor se subestima por su extensión intraósea, su violación de la superficie cortical y su diseminación a los tejidos blandos adyacentes (20-50%). No deben considerarse lesiones benignas porque su comportamiento biológico es impredecible: extensión local, transformación maligna y posibilidad de dar MTS a distancia (Resnick). La tasa de recurrencia es del 40 al 60%. Diagnóstico diferencial: condroblastoma (en un esqueleto inmaduro), ganglión (periarticular, multiloculado, reborde esclerótico, acompañado por un ganglión de partes blandas), quiste óseo aneurismático, displasia fibrosa, granuloma eosinófilo, tumor pardo del hiperparatiroidismo.

Sarcoma de Ewing: varones, 5 a 20 años (máxima incidencia a los 15 años). Síntomas: dolor, un tercio de los pacientes presenta fiebre, leucocitosis y eritrosedimentación elevada. En huesos largos (fémur, tibia, peroné, húmero, costillas) y huesos planos (pelvis, omóplato). Radiología: en huesos largos, lesión lítica permeativa, de ubicación diafisaria, con reacción perióstica en catáfila de cebolla y triángulo de Codman. Importante masa de partes blandas. Metástasis a pulmón, huesos, pleura y ganglios linfáticos. Existe una variedad extraósea de mejor pronóstico. Diagnóstico diferencial: osteosarcoma, osteomielitis, reticulosarcoma, MTS de neuroblastoma.

Reticulosarcoma: raro, sobrevida del 30-50% a los cinco años. Varones entre 20 y 40 años. Más frecuente en huesos largos de los miembros inferiores. Es llamativo el buen estado general del paciente que presenta una extensa lesión destructiva. Lesión lítica permeativa, interrupción de la cortical, poca reacción perióstica, masa de partes blandas y muy frecuentemente fracturas patológicas, por ser los síntomas de larga duración. Diagnóstico diferencial: osteosarcoma, Ewing (más jóvenes), MTS.

Cordoma: se desarrolla a partir de los restos de la notocorda. Se diagnostica en adultos mayores de 40 años. Los sitios preferenciales son la región esfeno-occipital y el sacro. Las imágenes no permiten un diagnóstico muy preciso de su extensión. Radiológicamente es lítico, con una importante masa de partes blandas y áreas calcificadas que corresponden a fragmentos del hueso destruido. La mejor técnica para el diagnóstico de la extensión y la detección de recidivas es la RMN.

Metástasis óseas: los resultados de las autopsias revelan metástasis óseas en 50 a 80 % de los cánceres de mama, 30 a 50 % de los cánceres de riñón y pulmón, 30 a 40 % de los melanomas, 50 a 70 % de los cánceres prostáticos, y 40 % aproximadamente de cánceres de tiroides. Se localizan especialmente en el esqueleto axial; en orden de frecuencia decreciente: en el raquis, especialmente lumbar, la pelvis, las costillas, el esternón, el cráneo y la porción proximal de los huesos largos. Las metástasis pueden ser líticas, como en los cánceres de riñón, de pulmón, de tiroides, de mama, y de tubo digestivo. Requieren una destrucción de la cortical de los huesos largos para ser visibles. En los huesos cortos se necesita una destrucción muy significativa para su detección. Las metástasis también pueden ser condensantes o mixtas, especialmente en los cánceres de mama. La destrucción de la cortical es frecuente, y permite estimar el riesgo de fractura. La extensión hacia las partes blandas es generalmente mínima.

La TC detecta las pequeñas modificaciones de la densidad, las lisis vertebrales en las que la periferia del hueso es normal, y los aumentos de la densidad intramedular. Es útil para dirigir la biopsia. Su sensibilidad, sin embargo, es más baja que la de la RMN que la sustituyó en la detección.. El centellograma con Tecnecio 99 es muy sensible para detectar lesiones óseas cualquiera sea su etiología. Explora el cuerpo entero. El aspecto característico es el de hipercaptaciones óseas extra-articulares. La RMN es la técnica más sensible porque puede detectar una anomalía intramedular antes de que las alteraciones del hueso sean suficientes para hacer positivo el centellograma.

Formas particulares:

Las metástasis distales son raras y hacen prioritaria la búsqueda de un cáncer bronquial o digestivo.

Las metástasis corticales implican una lisis bien delimitada en el hueso cortical. El cáncer bronquial es la etiología más frecuente.

Las metástasis que insuflan el hueso traducen generalmente lesiones muy vascularizadas. Los cánceres primitivos más frecuentes son el de riñón y el de tiroides.

Metástasis con tumor voluminoso de partes blandas, a menudo calcificado, y con reacción perióstica significativa: simulan un tumor óseo primitivo. Los primitivos más frecuentes son prostáticos y más raramente, vesicales o digestivos.

Las metástasis que se descubren al mismo tiempo que el tumor primitivo, generalmente tarde, y raramente reveladoras: en el niño es necesario buscar un neuroblastoma, en el adulto un cáncer de riñón o de tiroides, en el anciano cáncer de próstata, mama, o melanoma. Clásicamente, uno busca también los cánceres que pueden aparecer con una complicación aguda a veces fatal, como el cáncer de colon.

Elección de la técnica de examen:

En el caso de dolor localizado es necesario hacer radiografías estándares de la zona dolorosa. El centellograma es el estudio de elección, permite una observación fácil de la totalidad del esqueleto, y es muy sensible. La radiografía estándar se usa a menudo para confirmar las anomalías del centellograma o para evaluar el riesgo de fractura. Se realiza RMN si el centellograma es positivo y las radiografías son normales. Podrá revelar otros focos metastásicos no visualizados por el centellograma. Si persiste una duda, la lógica es hacer una punción – biopsia, segura, simple, rápida y altamente confiable.

MANIFESTACIONES ÓSEAS DE LAS HEMOPATÍAS:

Mieloma múltiple: proliferación plasmocitaria maligna que afecta principalmente la médula ósea. Se traduce por una osteólisis, un déficit de la inmunidad humoral y una insuficiencia medular. La incidencia del mieloma crece con la edad, con un pico de frecuencia a los 70 años.

A partir de una célula plasmocitaria medular se desarrolla un clon de células que excretan una inmunoglobulina idéntica (IgG, IgA, raramente IgD) que es detectada por electroforesis en sangre. Las cadenas ligeras son sintetizadas en exceso y excretadas como proteínas de Bence – Jones. El clon maligno forma nódulos responsables de una reabsorción ósea que genera dolor e hipercalcemia. Otras consecuencias de esta proliferación son anemia, leucopenia y trombocitopenia. Clínica: dolor óseo, fracturas patológicas, compresiones radiculares. Anemia, hipercalcemia, hepatoesplenomegalia. Tumores de partes blandas en mamas, ganglios cervicales, submucosa faríngea y traqueal, piel y tubo digestivo.

Radiología: las anomalías radiológicas están presentes en el 80% de los casos en el momento del diagnóstico.

Imágenes osteolíticas :

Ampliamente diseminadas en el momento del diagnóstico (columna, pelvis, cráneo, costillas, huesos largos). Bien delimitadas, de tamaño más o menos uniforme.

Colapsos vertebrales con masa paravertebral.

Lesiones costales expansivas que se asocian a masa extrapleural.

Fracturas patológicas con formación exagerada de callo.

Formas raras:

Mielomatosis o enfermedad de Lelièvre – Weissenbach: forma desmineralizante difusa que puede confundirse con una osteoporosis banal.

Solución de continuidad en una costilla, en la clavícula, en un pedículo o en una apófisis transversa.

Esqueleto normal: infrecuente.

Lesiones osteocondensantes, que simulan MTS, con o sin lesiones líticas.

Diagnóstico diferencial: metástasis, osteoporosis, hiperparatiroidismo.

Plasmocitoma: el plasmocitoma localizado o solitario es raro. Suele ser una lesión lítica trabecular y expansiva que se localiza en costillas, columna o pelvis. Sólo en la mitad de los casos hay gamapatía monoclonal de escasa cuantía. El diagnóstico requiere una biopsia de la lesión. En el 75% de los casos se produce posteriormente una diseminación bajo la forma de un mieloma múltiple.

Plasmocitoma extraóseo: la médula ósea no es el único sitio de proliferación plasmocitaria. Frecuente en las autopsias, pero clínicamente silencioso. Puede presentarse aislado o comprometer a otros órganos. En el plasmocitoma extraóseo aislado la evolución hacia mieloma múltiple es rara.

Leucemia aguda: se caracteriza por una proliferación de tejido leucopoyético indiferenciado en la médula ósea, en otros órganos hematopoyéticos y en las vísceras. Hay un exceso en la médula de precursores inmaduros y anormales de células mieloides o linfoides, con deterioro cuali o cuantitativo de la producción de los elementos sanguíneos normales. Los dolores óseos se presentan con mayor frecuencia en las leucemias linfoblásticas de la infancia con afectación ósea en el 15 al 40 % de los casos en el momento del diagnóstico. Estos dolores son evocadores por su violencia, su localización difusa y su carácter espontáneo y agravado por la presión y los movimientos.

Radiología: no hay un verdadero paralelismo entre la clínica y las imágenes radiológicas.

Banda metafisaria radiolúcida con o sin reacción perióstica: es un signo inespecífico que representa una etapa de formación pobre del hueso endocondral.

Raramente, lesiones condensantes.

Lesiones en cráneo, pelvis y columna.

Las fracturas patológicas son raras.

En la leucemia del adulto los signos radiográficos son más infrecuentes. Pueden verse lesiones líticas en el cráneo, en la pelvis o en la porción proximal del fémur. La afectación ósea se hace más frecuente con la evolución de la enfermedad.

Síndromes mieloproliferativos: procesos monoclonales que resultan de la alteración de un progenitor pluripotencial: a) en la leucemia mieloide crónica prolifera la línea granular; b) en la poliglobulia primitiva se generan elementos de estirpe eritroblástica, c) en la trombocitosis esencial proliferan los megacariocitos; d) la esplenomegalia mieloide, la leucemia mielomonocitaria crónica y el síndrome hipereosinofílico también forman parte de los síndromes mieloproliferativos. Afectan a sujetos mayores de 60 años. Las manifestaciones óseas no están en el primer plano en los síndromes mieloproliferativos excepto en la esplenomegalia mieloide (mielofibrosis primitiva o mieloesclerosis) donde la osteosclerosis es muy frecuente. Cualquier síndrome mieloproliferativo puede evolucionar hacia la mielofibrosis con aspectos radiológicos idénticos. Debido al aumento de la viscosidad sanguínea pueden verse osteonecrosis secundarias a trombosis vasculares.

Mieloesclerosis: fibrosis medular y espesamiento de la cortical ósea. Los fenómenos de neoformación ósea en los espacios medulares fibrosos son responsables de la fabricación de hueso inmaduro, de la condensación ósea radiográfica y de dolores difusos, aunque a veces puede permanecer asintomática. La corteza está espesada con obliteración de la cavidad medular. Localización: diploe, vértebras (en "sándwich"), fémur y húmero. Puede existir una opacidad generalizada del esqueleto.

Leucemia mieloide crónica: las manifestaciones son secundarias a una hiperplasia medular. Hay desmineralización difusa o zonas osteolíticas puntiformes. Las zonas osteolíticas múltiples asociadas a hipercalcemia traducen una agudización.

Síndromes linfoproliferativos crónicos:

Leucemia linfoide crónica: aumento permanente del número de linfocitos más allá de los 4000 elementos por mm3. Este aumento se produce por la proliferación de linfocitos B. La infiltración linfocitaria produce focos de osteólisis o desmineralización.

Leucemia a tricoleucocitos: rara. Las alteraciones óseas se encuentran en menos del 10% de los casos y pueden asociarse a dolor. Hay focos de osteólisis a nivel del cráneo, del cuello y de la cabeza femoral, o de la cabeza humeral.

Macroglobulinemia de Waldënstrom: se caracteriza por la presencia de una IgM monoclonal a una tasa sérica superior a 5 g/l y de una infiltración medular, la mayoría de las veces linfoplasmocitaria. Las lesiones óseas son raras: desmineralización difusa o lesiones osteolíticas. Excepcionalmente puede existir una infiltración linfoplasmocitaria de las sinoviales, responsable de artritis.

Enfermedad de Hodgkin: su diagnóstico reposa en la presencia de células de Sternberg en el seno de un infiltrado celular linfoide polimorfo y variable. Tiene dos picos de frecuencia: a los 20 y a los 50 años. Clínica: fiebre, citopenia, esplenomegalia, adenopatías periféricas, etc. Las localizaciones óseas son raras y pueden aparecer por contigüidad a partir de un ganglio afectado. Las exploraciones radiológicas o el centellograma solo están indicados cuando existen dolores óseos. Los aspectos radiológicos son:

• Una lesión lítica pura.
• Una lesión lítica asociada a una condensación.
• Una condensación aislada (raro).

Estas lesiones predominan en el esqueleto axial.

En la columna vertebral:

• Una lesión osteolítica antero – lateral semicircular.
• Un colapso vertebral.
• Una condensación.

Anemias hemolíticas crónicas:

Talasemia mayor o anemia de Cooley: las anomalías varían con la edad: 1) en el recién nacido predominan en las extremidades, 2) en el infante, en el cráneo y 3) en el adulto, en el esqueleto axial. Además de la anemia, existe una hiperplasia eritroblástica con gran proliferación medular. Las lesiones óseas son secundarias a la hipertensión intraósea medular y a la expansión de la actividad mieloide hacia territorios en los que habitualmente no se produce (hematopoyesis extramedular).

Cráneo: osteoporosis granular, ensanchamiento del diploe, adelgazamiento de la tabla externa con "cráneo en cepillo".

Huesos faciales: obliteración de los senos paranasales, hipertelorismo, mal oclusión dental. Hipertrofia del maxilar superior y de los malares. Los dientes tienen alteraciones importantes. Las alteraciones faciales son poco frecuentes en otras hemoglobinopatías, así que son importantes para el diagnóstico diferencial.

Columna: osteoporosis y vértebras bicóncavas.

Manos: ensanchamiento de las falanges y de los metacarpianos.

Huesos largos: ensanchamiento del canal medular, afinamiento de la cortical. Deformación de las epífisis aunque la articulación está respetada.

Costillas: ensanchamiento con afinamiento cortical. A nivel del arco anterior: desdoblamiento, aspecto de "hueso adentro del hueso". A nivel del arco posterior el ensanchamiento "en bulbo" es patognomónico.

Alteraciones en el crecimiento y fracturas.

En la talasemia menor pueden observarse todas las anomalías de la talasemia mayor pero su frecuencia y su gravedad son mucho menores.

Drepanocitosis o anemia de células falciformes: predomina en la raza negra y es responsable de una osteopenia por hiperplasia medular. Clínica: anemia hemolítica crónica bien tolerada, infartos viscerales y óseos, predisposición a las infecciones (artritis séptica, osteomielitis, etc.). Episodios poliartríticos debidos a las alteraciones vaso – oclusivas en el hueso subcondral y en el tejido sinovial.

Radiología:

Cráneo: osteoporosis granular, ensanchamiento del diploe que respeta el occipital, "cráneo en cepillo" (5 %).

Columna: osteoporosis de los cuerpos vertebrales con su cortejo de signos degenerativos. Infartos cuadrados en el centro de los platillos vertebrales, produciendo una deformidad escalonada ("vértebra en H") que es virtualmente diagnóstica.

Huesos largos: infartos diafisarios y epifisarios. La cabeza femoral se afecta en el 12 % de los pacientes.

Dactilitis falciforme (síndrome mano – pie): en niños entre 6 meses y 2 años. Tumefacción simétrica de las partes blandas, radiolucencia y esclerosis salteadas en la diáfisis de metacarpianos, metatarsianos y falanges, acompañadas de reacción perióstica.

Trastornos del crecimiento, fracturas.

Osteomielitis y artritis piógena: por salmonella en más del 50 % de los casos.

Hemofilia: clásica (déficit de factor VIII) y enfermedad de Christmas (déficit de factor IX). Ambas son recesivas ligadas al cromosoma X.

Articulaciones:

Localización: rodillas, codos, tobillos, caderas y hombros.

Hemartrosis con aumento de partes blandas, llamativamente denso por el depósito de hemosiderina en la sinovial.

Osteoporosis periarticular.

Erosión de las superficies articulares con quistes subcondrales.

Espacio articular respetado hasta fases tardías.

Maduración y crecimiento epifisario acelerados con disparidad en el tamaño de las epífisis y diáfisis.

Contracturas.

Huesos:

Osteonecrosis: especialmente en cabeza femoral y astrágalo.

Pseudotumor hemofílico: sobre todo en el ilion, fémur y tibia.

Intraóseo: radiolucencia medular bien delimitada con borde esclerótico. Puede romper la cortical con reacción perióstica y masa de partes blandas.

Subperióstico: reacción perióstica con masa de partes blandas y reabsorción por compresión de la cortical subyacente.

Fracturas: por osteoporosis.

Partes blandas:

Pseudotumor: de crecimiento lento.

Osificación ectópica.

OTRAS ALTERACIONES ÓSEAS:

Enfermedad de Paget: se caracteriza por un remodelamiento óseo excesivo y anormal. La prevalencia aumenta con la edad (rara en menores de 40 años, 3% en la edad media, 10% en ancianos). Predomina en el esqueleto axial y fémur proximal. Puede ser monostótica.

Hay tres fases:

• Activa u osteolítica:

Cráneo: osteoporosis circunscrita, especialmente en los huesos frontal y occipital.

Huesos largos: radiolucencia bien delimitada de comienzo subarticular, que avanza con un límite en forma de V.

• Mixta (osteolítica y osteoesclerótica):

Cráneo: osteoporosis circunscrita + áreas focales de condensación.

Pelvis: áreas mixtas de esclerosis y osteólisis.

Huesos largos: esclerosis epifisaria y metafisaria con radiolucencia diafisaria.

• Inactiva (esclerótica):

Cráneo: calota engrosada. Cráneo "en bola de algodón". Los huesos faciales no suelen afectarse (a diferencia de la displasia fibrosa).

Columna: especialmente la lumbar. Aumenta el tamaño de las vértebras con trabeculado tosco. Engrosamiento cortical ("vértebra en marco"). Aumento de la densidad y cuadratura ("vértebra de marfil").

Pelvis: ensanchamiento óseo con trabéculas toscas, alteraciones difusas y asimétricas.

Huesos largos: esclerosis, engrosamiento cortical con obliteración del canal medular. La epífisis está afectada casi siempre.

Complicaciones:

• Ablandamiento óseo: huesos arqueados, invaginación basilar y protrusión acetabular.
• Fracturas.
• Transformación sarcomatosa: en un 1% de los casos. Osteosarcoma (50%), fibrosarcoma (25%), condrosarcoma (10%). Son predominantemente líticos.
• Artrosis: más frecuente en caderas y rodillas.
• Complicaciones neurológicas: por compresión de los nervios y médula espinal.
• Insuficiencia cardíaca de alto gasto.
• Hematopoyesis extramedular.
• Osteomielitis.

Histiocitosis X: tres variantes: 1) enfermedad de Letterer Siwe, forma aguda diseminada, 2) granuloma eosinófilo, forma localizada y 3) enfermedad de Hand Schüller Christian, forma crónica diseminada. Algunos autores opinan que son estadíos evolutivos de la misma enfermedad.

Granuloma eosinófilo: en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Cualquier hueso puede resultar afectado, aunque son raras las lesiones en manos y pies. En huesos largos se observa lisis de bordes definidos, con engrosamiento endóstico y leve expansión ósea. Reacción perióstica en catáfila de cebolla. En el cráneo son muy características las lisis con bordes biselados y muy bien definidos. En la mandíbula producen "dientes flotantes" por lisis alveolar. En la columna las lesiones destructivas llevan al aplastamiento total con la típica imagen de "vértebra plana".

El Letterer Siwe y el Hand Schüller Christian presentan lesiones óseas similares pero múltiples y ampliamente diseminadas.

Esclerosis tuberosa: enfermedad hereditaria poco frecuente. Clínica: epilepsia, retraso mental, hamartomas múltiples. Calcificaciones múltiples intracerebrales, paraventriculares y en ganglios basales.

Cráneo: esclerosis con hiperostosis de la tabla interna.

Columna: lesiones osteoblásticas en los márgenes superior e inferior de los cuerpos vertebrales y en los pedículos.

Pelvis: lesiones escleróticas nodulares, ovales o en forma de llama, con bordes bien definidos.

Huesos largos: córtex engrosado con reacción perióstica sólida y ondulada. Puede haber esclerosis en los tercios medios.

Falanges distales: córtex engrosado y ondulante, con pequeñas áreas quísticas.

Sarcoidosis: es una enfermedad sistémica de etiología desconocida. El compromiso óseo se presenta en el 14 a 36 % de los casos y es más frecuente en la raza negra. Puede afectar a cualquier tejido. La forma visceral cursa sin trastornos cutáneos.

Anatomía patológica: se forman tubérculos con células epiteliales, células gigantes, y ocasionales linfocitos, pero nunca van a la caseificación.

Clínica: adultos jóvenes. Nódulos o placas cutáneos, ganglios linfáticos. Las lesiones en pulmón, huesos y vísceras suelen ser asintomáticas. El pronóstico es variable e imprevisible.

Radiología: las lesiones asientan en los huesos de manos y pies, a menudo en las falanges medias y de vez en cuando en las proximales, los metacarpianos y los metatarsianos. Es rara en otros huesos.

La manifestación ósea más habitual es una trabeculación reticular en las falanges proximales y medias, por infiltración perivascular de los canales haversianos. Sólo quedan las trabéculas gruesas que adquieren mayor relieve que lo normal. Puede haber pequeñas áreas de osteólisis. Con la evolución de la enfermedad aparecen lesiones cistoideas de diversos tamaños en las falanges, que pueden agruparse y formar grandes áreas destructivas. La imagen radiológica típica es una combinación de trama reticular con lesiones cistoideas.

A medida que la enfermedad progresa las falanges pueden quedar casi destruidas, y ocurren fracturas patológicas. Es infrecuente la reacción perióstica o la neoformación ósea.

No hay secuestros, y la articulación está respetada. A pesar de las extensas lesiones no hay dolor a menos que haya una fractura. Las lesiones óseas pueden remitir, pero dejan deformidad residual y las lesiones cistoideas no se reparan. Diagnóstico diferencial: los diversos tipos de artritis.

La participación vertebral no es común. La lesión destructiva del cuerpo vertebral, con indemnidad del disco y masa de partes blandas es indiferenciable de la TBC. Las lesiones de la pelvis son osteolíticas con reborde esclerótico. Las lesiones en el cráneo son raras y siempre osteolíticas.

BIBLIOGRAFÍA:

"Diagnóstico por Imagen. Tratado de Radiología Clínica". César S. Pedrosa.

"Diagnosis of Bone and Joint Disorders" Resnick.

"Traité de Radiodiagnostic. Tome X. Os: Pathologie Genérale". Raymond Trial.

"Gamuts en Radiología". Stephen Chapman, Richard Nakielny.

Dra. Silvia Angiola.

Especialista en Diagnóstico por Imágenes.

Subdirectora de la Carrera de Médico Especialista en Diagnóstico por Imágenes de la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires.